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UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR
HEMATOLOGÍA
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
PORTERO HURTADO KATHERINE PATRICIA
RAMBAY SOLÓRZANO MARIELA BERENICE
DEFINICIÓN
Trastorno en el que se presenta una alteración en la maduración de los precursores de la línea celular roja que se debe a defectos en la síntesis de ADN originando megalobastosis.
ETIOLOGÍA
o Deficiencia de vitamina B12 o Deficiencia de folatoo Sin déficit de vitamina B9 Y B12
Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato
EPIDEMIOLOGÍA
2-5% total de las
anemias
2da causa de anemia a
nivel mundial
Frecuencia aumenta con la edad y patología gastrointestinal
52% en pacientes
hospitalizados
Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato
Sin déficit de ácido fólico o vitamina B12
Deficiencia de cobalamina
Deficiencia de ácido fólico
CLASIFICACIÓN
Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato
DEFICIENCIA DE ÁCIDO FÓLICOAnemia megaloblástica: Deficiencia de folato
METABOLISMO
Fuentes
Dieta diaria: 200ug
Absorción: intestino delgado, yeyuno proximal (50% - 80%)
Requerimientos: 50ug/día
Almacenamiento: hígado (5 - 10mg)
Huevo HígadoLevadurasLeche Vegetales
Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato
CAUSAS
Dieta inadecuada•Pobreza•Ancianos•Alcohólicos
Aumento del requerimiento
•Talasemia•Leucemia•Neoplasias•Embarazo y lactancia
Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato
Absorción deficiente
•Ileitis•Esprue no tropical•Esprue tropical•Síndrome de asa ciega
Inhibición por fármacos
•Anticonceptivos orales•Antagonistas inhibidores de la folato reductasa
Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato
CUADRO CLÍNICO
Letargia Astenia
Lengua pálida y lisa
Disnea
Palidez
Pérdida de peso y apetito
Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato
DIAGNÓSTICO
VCM > 100 fL a 140 fL
HGM aumentado, CHGM normal
Eritrocitos < 1 x 10^12/L
Leucocitos 100 x 10^9/L
Folato sérico < 4 ng/ml
Folato eritrocitario < 100 ng/ml
Normocrómica macrocítica
Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato
Cobalamina en suero
Folato en suero
Folato eritrocitario
Deficiencia de cobalamina
Baja Bajo, normal o aumentado
Bajo
Deficiencia de folato
Normal Bajo Bajo
Deficiencia combinada de cobalamina y folato
Baja Bajo Bajo
Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato
•Macroovalocitos•Cuerpos de Howell Jolly•Neutrófilos hipersegmentados
Sangre periférica
•Disminución M:E (1:1)•Asincronía nuclear citoplasmática•Policromatofilia•Metamielocitos gigantes•Neutrófilos en banda
Médula ósea
Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato
Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato
1-2 semanas
•Disminución del folato sérico11 semanas
•Neutrófilos hipersegmentados
19-20 semanas
Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato
Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato
TRATAMIENTO
Mujeres gestantes
400 ug/día
Déficit de cobalamina
1mg vit B12 cada 3 meses
Vía oral
1 – 5mg diarios
5mg/ml
Parenteral
Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato
ANEMIA MEGALOBLASTICA POR DEFICIENCIA DE COBALAMINA Y OTRAS CAUSAS
Anemia megaloblástica
Metabolismo
Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina
3 a 5 um / día
Etiología
I. Deficienci
a nutricional
II. Absorción deficiente
III. Deterioro
en la utilización
IV. Aumento
en la demanda
Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina
I. Deficiencia nutricional
Desnutrición
Dietas vegetarianas estrictas
Amamantamiento de lactantes por mujeres con dietas vegetarianas estrictas.
Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina
Etiología
II. Absorción deficienteA.
DISMINUCIÓN DE LA
DISPONIBILIDAD
DEL FACT
OR INTRINSE
CO
*Anemia Perniciosa*Deficiencia congénita del factor intrínseco*Gastrectomía* Síndrome de Zollinger - Ellison
B. CAUSAS
DISTINTA
S A LA
DISMINUCIÓN DEL
FACTOR
INTRÍNSECO
*Resección ileal*Síndrome del asa ciega*Síndrome de proliferación bacteriana excesiva
Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina
Etiología
III. Deterioro en la utilización
Inhalación de óxido nitroso
Deficiencia de transcobalamina II
Errores innatos del metabolismo
EtiologíaAnemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina
IV. Aumento de la demanda
Embarazo
Anemia hemolítica
Neoplasias
Trastornos mieloprolif
erativos
Hipertiroidismo
Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina
Etiología
ANEMIA PERNICIOSA
Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina
Concepto.- Es un término específico usado para definir a la anemia megaloblástica causada por una deficiencia de factor intrínseco secundaria a atrofia gástrica.
Atrofia gástrica
ANEMIA PERNICIOSA
Relación con otras enfermedades autoinmunes
90% IgG contra CP60% Ac contra el FI
Proceso premaligo
Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina
Etiopatogenia:
ANEMIA PERNICIOSA
Representa el 85% de todas las causas de A.M.
Enfermedad de los adultos (40 años).
Europeos del norte y africanos americanos.
Afecta más a mujeres.
Antecedente familiar positivo de AP aumenta 20 veces el riesgo.
Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina
Epidemiología
Aspectos clínicos
ALTERACIONES NEUROLÓGICAS
Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina
ALTERACIONES DIGESTIVAS
Degeneración combinada subaguda medular
Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina
Aspectos clínicos
Niveles de cobalamina sérica
Normales
•Debido al NO•Deficiencia de TC-II•Errores congénitos del metabolismo de la cobalamina.
Bajos•Vegetarianos •Consumo de ácido ascórbico•Embarazo • Deficiencia de folato
Cobalamina en suero: *200 a 1000pg/mL*RN: 160 a 1000 pg/mL
Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina
Aspectos de laboratorio
Aspectos de laboratorio
Aciduria metilmalónica
0 mg a 3,4 mg/día
Metilmalonato elevado
Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina
Prueba de Schilling
Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina
Administración B12 (I.M) para rellenar depósitos.
Administración B12 marcada por radioisótopo (v.o)
Eliminación urinaria
>7%< 5 %
Administración B12 oral + Factor intrínsico
Eliminación urinaria
Anemia perniciosa
>7%
<5%
• Proliferación bacteriana
• Insuficiencia pancreática
• Alteración del ileón
Aspectos de laboratorio
Análisis gástrico
Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina
Aspectos de laboratorio
Diagnóstico
Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina
COBALAMINA (PG/ML) FOLATO (NG/ML) DIAGNÓSTICO PROBABLE
>300 > 4 Improbable déficit de ácido fólico o B12
<200 > 4 Compatible con déficit de B12
200 – 300 > 4 Descartar déficit de B12
>300 < 2 Compatible con déficit de ácido fólico
<200 < 2 Compatible con déficit combinado de B12 y ácido fólico
>300 2 - 4 Compatible con déficit de ácido fólico o anemia no relacionada con déficit de vitaminas
Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina
ÁCIDO METILMALÓNICO (R.N 70 – 270 NM)
HOMOCISTEÍNA TOTAL (R.N 5 – 14 ML)
DIAGNÓSTICO
Incrementado Incrementada Se confirma el déficit de B12, el de ácido fólico es aún posible
Normal Incrementada Probable déficit de ácido fólico < 5% puede tener déficit de B12
Normal Normal Se excluye el déficit de B12
Diagnóstico
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina
Alcoholismo
Hepatopatías
Hipotiroidismo
Hipopituitarismo
Anemia aplásica
Tratamiento
Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina
Bilirrubina, hierro y LDH
Médula ósea cambia a
normoblástica (12 h)
Reticulocitos (3 a 5 días)
Mejora de la sensación de
bienestar
RESPUESTA AL TRATAMIENTO
Anemia megaloblástica: Deficiencia de cobalamina
Tratamiento
ANEMIA MEGALOBÁSTICA AGUDA
Anemia megaloblástica
Anestesia con Oxido
Nitroso
Cambios megaloblásticos en médula aparecen (12 a 24 horas)
Neutrófilos hipersegmen
tados
Dg: aspirado de médula
ósea
Ácido folínico
Psicosis
ANEMIA MEGALOBÁSTICA CAUSADA POR FÁRMACOS
Anemia megaloblástica
Aminopterina
Primetamina
Trimetropim
Sulfasalazina
Cloroguanida
Metotrexato
Aciclovir
Azatiprina
6- Tioguanida