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Defectos Congénitos de la pared abdominal del recién nacido
Sandra Benavides O
Hospital Luis Calvo Mackenna
Tipos de defectos congénitos de la pared abdominal
• Gastrosquisis• Onfalocele• Extrofia vesical y cloacal• Prune Belly
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Incidencia
• Gastrosquisis: 4 en 10.000 Y aumentando en los
últimos 20 añosTabaquismo maternoUso de drogas recreativas
• Onfalocele:2 - 3 en 10.000 embarazosPero 1 en 10.000 nacidos vivos
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Costo económico
• Tiempo promedio de hospitalización: 47 días• Número promedio de cirugías: 2.3 (1 a 7)• Tiempo promedio para tolerar la primera
alimentación enteral: 22 días• Tiempo promedio para la tolerar la
alimentación enteral total: 33 días• Costo promedio: $123,200 (4% Anestesia)
Pronósticos• Gastrosquisis:
– A corto plazo la evolución depende del estado del intestino secuela de la enteritis química por líquido amniótico, meconio.
– Peor pronóstico:• Atresia intestinal• Necrosis intestinal
C color A adhesions T thickening A atresia P perforation P peel
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Pronóstico
– A largo plazo la calidad de vida es muy buena con excelente desempeño físico e intelectual
– Los problemas más frecuentes son
• Defecto cosmético de la pared• Retardo en el inicio de la
marcha• Alteraciones de la motilidad
intestinal• Obstrucción intestinal por
adherencias• Sd de intestino corto
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Pronóstico
• Onfalocele:– En este caso el intestino está generalmente en
buen estado– El pronóstico depende en gran medida de las
malformaciones asociadas 50%• Cardiopatía congénita: CIA, CIV, Fallot 4%• Hipoplasia pulmonar• Pentalogía de Cantrell• Beckwith-Wiedemann• OEIS (onfalocele, extrofia,atresia intestinal,defectos del
neuroeje)• Anomalías cromosómicas: trisomías 13,15,18,21
Si bien gastrosquisis y
onfalocele son
enfermedades distintas, la
técnica de reparación de la
pared abdominal es igual
Defecto
pequeño
Cierre
primario
79%
Gran
defectoSilo
21%
Infección
Ileo
Varias cirugías
y anestesias
Sd compartimental
abdominal
(ACS)
En neonatología sin
anestesia
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sin anestesia
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Para ver esta película, debedisponer de QuickTime™ y de
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EL terror del cierre primario
Sindrome compartimental abdominal
• 1940: cirujanos infantiles describen falla multiorgánica luego del cierre primario de pacientes con gastrosquisis.
• 1989: Fiesam lo asocia al aumento de la presión intraabdominal (PIA).
• Incidencia baja: 0.6 - 4.7%• Encuesta en USA a intensivistas pediátricos
– 25% nunca había visto un caso de IAH/ACS– 24% no sabían cómo medir la PIA– 33% nunca habían recurrido a la laparotomía
descompresiva
Sindrome compartimental abdominal
• Pronóstico: ALARMANTE– Asociado a un 80-100% de mortalidad si
no se diagnostica y trata.
– Mortalidad sigue siendo alta incluso si la descompresión es precoz 50 - 60%
Sindrome compartimental abdominal
• Definición del sindrome: tríada clásica
1.PIA mayor de 20 mmHg2.Falla orgánica 3.Mejoría con la descompresión
• En niños se ha descrito SCA con menores valores de PIA (17 mmHg).
Disminución del flujo
esplácnico
Isquemia hepática
Coagulopatía
Hipotermia
Acidosis
Sangrado
intraabdominal
>PIA ACS
FOM
MUERTE
Daño de órganos a
distanciaRadicales libres
Acidosis de la mucosa
PPE: PAM-PIA
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Entonces si es tan graveCómo medir la PIA?
• Métodos directos: PIA ¨verdadera¨– catéter intraperitoneal– durante laparoscopía
• Métodos indirectos:– Intravesical: gold standard por su simpleza y bajo costo
(IVP)– Gástrica– PVC y presión de vena cava inferior– Presión de vía aérea– Tonometría gástrica
• Otros métodos:– SPO2 postductal proximal (mano izquierda) y distal (pie
derecho).
• Con una ventilación convencional con VT de 8- 10 ml/kg y sin PEEP– la presión peak no es la más útil. Muy variable.– Sirve la presión plateau (PRP) porque se relacione en forma más
lineal con la presión intravesical. (gold standard)– PRP: representa la presión estática al final de la inspiración de todo el
sistema respiratorio.
• Lo más importante es que para cualquier PRP, la PIV es 10 cmH2O más baja. (1 mmHg=1,6cmH2O)
• Una PRP de 10-12 cmH2O luego del cierre de la pared abdominal parece bastante tolerable porque traduce una PIV de 0-2 cmH2O.
• Entonces si la PRP es de 30 cmH2O la PIV es de 20 cmH2O por lo que el cierre primario podría ser posible.
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Gastrosquisis: al inicio
de la cirugía
Gastrosquisis: posterior al cierre
de la pared
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RN en supino
Cero: sinfisis del pubis
Vaciar completamente la vejiga
Instilar por Sonda Foley: 1 ml/kg de SF
Si es Sonda gástrica aspirar el estómago antes de la medición
PIA en mmHg y al final de la espiración
La medición standard: PIV
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Cuánto volumen instilar por la sonda vesical
comparación con presión intraperitoneal
Estimación de la presión de perfusión esplácnica
• PPE es un factor independiente de cierre y es mejor indicador de flujo visceral.
• El valor con más de 90% de especificidad para Silo es a una PPE de 44 mmHg.
• Es decir si….. PPE es mayor de 43 luego del cierre de la pared abdominal se puede seguir con el cierre primario porque el Silo no agregaría beneficios.
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Y sirve esto?
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Manejo anestésico• Primer problema: anticipe
– Pérdida de calor e hipotermia– Evaporación > en gastrosquisis y daño intestinal
• Accesos venosos• Catéter central o percutáneo para la NPT• Controversia de que solución usar y cuánto• Necesidad de drogas vasoactivas con menor efecto alfa
– Infección• antibióticos
– Distensión gástrica• SNG• El N2O no es buena idea
– Malformaciones asociadas• Hipoplasia pulmonar• Descartar Beckwith-Wiedemann por riesgo de
hipoglicemia• Ecocardio preoperatoria recomendable
• Problema dos: el cirujano– Cierre primario o diferido (SILO)– Considere medir PIA: Sonda Foley para medir PIV
• Problemas adicionales:– Estómago lleno
• Aspire la SNG• Intubación secuencia rápida
– Congestión del hemicuerpo inferior• Vías venosas y línea arterial en hemicuerpo superior
• PANI y SpO2 en extremidades superiores
– Pabellón libre de látex en extrofia vesical
• Problema tres: Ventilación mecánica– NO: en defectos pequeños– Sí:
• En defectos grandes con cierre primario• Prematuro• Algunos defectos asociados• Prune Belly: por mala musculatura
– Quizás:• Defectos grandes con Silo pueden ventilar
espontáneamente si la PIA es baja• Beckwith-Wiedemann por macroglosia
• Problema cuatro: técnica anestésica y de analgesia– Lo clásico descrito es la anestesia general
• Fentanyl: • pancuronio
– Analgesia postoperatoria:• Caudal:
– Anestésicos locales: bupivacaína– Morfina
• Morfina endovenosa en BIC
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Conclusiones
• El SCA es una complicación rara pero fatal tras el cierre de los defectos de la pared abdominal.
• La medición de PIA permite objetivar qué pacientes se benefician del cierre primario
• La PIV es el gold standard de PIA• La PVA: PRP es 10 cmH20 > que PIA• Preferir Silo si PIA > 20 mmHg