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1. PECTUS EXCAVATUM
2. PECTUS CARINATUM
3. SÍNDROME DE POLAND
4. DEFECTOS ESTERNALES
5. MISCELANEAS: DISPLASIAS O DEFORMIDADES TORÁCICAS EN
LOS DESORDENES ESQUELÉTICOS DIFUSOS
A. DISTROFIA TORÁCICA ASFIXIANTE (SÍNDROME DE JEUNE)
B. DISPLASIA ESPÓNDILO- TORÁCICA (SÍNDROME DE JARCHO-
LEVIN)
PECTUS EXCAVATUM PECTUS CARINATUM
DEFINICIÓN
Malformación torácica más
frecuente. Es la depresión
posterior del esternón y de
cartílagos costales inferiores.
Es una deformidad con
protrusión de la pared
anterior del tórax.
¿CUÁNDO SE
MANIFIESTA?
Al momento del nacimiento o
dentro del primer año de vida
Casi imperceptible en la
primera infancia, la
prominencia aumenta
durante la fase de rápido
crecimiento de la pubertad.
PECTUS EXCAVATUM PECTUS CARINATUM
¿CUÁL ES SU
FRECUENCIA?
1:400 nacidos vivos
Su relación hombres – mujeres:
5:1.
Es 5 a 6 veces menos
frecuente que el tórax
excavatum.
Su relación hombres -
mujeres es 4:1.
PECTUS EXCAVATUM PECTUS CARINATUM
ETIOPATOGENIA
LA ASOCIACIÓN ENTRE LAS DEFORMIDADES DE LA CAJA
TORÁCICA ANTERIOR Y ESCOLIOSIS ES FRECUENTE.
Crecimiento no balanceado de los cartílagos
costales
fuerzas asimétricas
núcleos de crecimiento raquídeos
escoliosis
Dos circunstancias
PECTUS EXCAVATUM PECTUS CARINATUM
ETIOPATOGENIA
1) Causas que producen el hipercrecimiento costal =
alteración de los centros de crecimiento vertebrales en la
escoliosis
2) Las alteraciones que se producen en los centros de
osificación costales y esternales desencadenen
secundariamente la alteración del normal crecimiento
vertebral.
PRIMERA HIPÓTESIS
Asociación DCTA, escoliosis y síndromes como el de Marfan
o el de Ehlers-Danlos
Cambios en los cartílagos costales de pacientes con DCTA
similares a los observados en la escoliosis.
DISPLASIAS DE
TEJIDO
CONECTIVO
PECTUS EXCAVATUM PECTUS CARINATUM
ETIOPATOGENIA
SEGUNDA HIPÓTESIS
Escoliosis toracogénicas
Toracotomías
Alteración de la biomecánica del tórax
Escoliosis
Déficit muscular importante a nivel de musculatura
intercostal, espinal y de cintura escapular
toracoplastias
PECTUS EXCAVATUM PECTUS CARINATUM
DIAGNÓSTICO
EXPLORACIÓN FÍSICA
RX TÓRAX
ESTUDIO CARDIOLÓGICO
PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR.
TAC TORÁCICO: ÍNDICE DE HALLER.
HISTORIA
CLÍNICA
PECTUS CARINATUM: CLASIFICACIÓN
PECTUS
CARINATUM
SUPERIOR
PECTUS
CARINATUM
MEDIO
PECTUS
CARINATUM
INFERIOR
1. PECTUS EXCAVATUM
2. PECTUS CARINATUM
3. SÍNDROME DE POLAND
4. DEFECTOS ESTERNALES
5. MISCELANEAS: DISPLASIAS O DEFORMIDADES TORÁCICAS EN
LOS DESORDENES ESQUELÉTICOS DIFUSOS
A. DISTROFIA TORÁCICA ASFIXIANTE (SÍNDROME DE JEUNE)
B. DISPLASIA ESPÓNDILO- TORÁCICA (SÍNDROME DE JARCHO-
LEVIN)
SÍNDROME DE POLAND ¿QUÉ ES?
BRAQUIDACTILIA: Anomalía del desarrollo, de origen
congénito, caracterizada por una cortedad anormal en uno
o más dedos de las manos o de los pies
Es una constelación de anomalías,
incluyendo la ausencia de los músculos
pectorales mayor y menor, sindactilia,
braquidactilia, atelia y/o amastia, costillas
deformadas o ausentes, ausencia de vello
axilar y escasa grasa subcutánea.
AMASTIA: es la ausencia unilateral de una
mama, tanto en las mujeres como en los
varones.
¿CUÁL ES SU
FRECUENCIA?
1 de cada 30000 recién nacidos vivos.
Es más frecuente en el lado derecho
(75%) y más prevalente en varones
(3:1)
¿CÚAL ES SU
ETIOLOGÍA?
Migración anormal del tejido embrionario
que forma los músculos pectorales,
hipoplasia de la arteria subclavia o
lesiones intrauterinas.
(ninguna teoría ha sido comprobada)
CLASIFICACIÓN
GRADO I: PARED
CONDROCOSTAL
NORMAL
GRADO II: PARED
CONDROCOSTAL NORMAL
CON PECTUS CARINATUM
CONTRALATERAL
GRADO III: DISMORFIA CONDRAL O
AGENESIA CARTILAGINOSA CON
COSTILLA HIPOPLÁSICA
(HERNIA DE PULMÓN) CON O SIN
PECTUS CARINATUM CONTRALATERAL
1. PECTUS EXCAVATUM
2. PECTUS CARINATUM
3. SÍNDROME DE POLAND
4. DEFECTOS ESTERNALES
5. MISCELANEAS: DISPLASIAS O DEFORMIDADES TORÁCICAS EN
LOS DESORDENES ESQUELÉTICOS DIFUSOS
A. DISTROFIA TORÁCICA ASFIXIANTE (SÍNDROME DE JEUNE)
B. DISPLASIA ESPÓNDILO- TORÁCICA (SÍNDROME DE JARCHO-
LEVIN)
DEFECTOS ESTERNALES
HENDIDURA ESTERNAL:
El esternón se origina de dos bandas
laterales de una placa mesodermal de la cual
nacen los músculos pectorales. Ambas
placas se unen a las 10 semanas de
gestación y muy raramente esto no se
realiza, dejando una hendidura.
Existen tres tipos de hendidura:
SUPERIOR
TOTAL
INFERIOR
HENDIDURA ESTERNAL
SUPERIOR: puede extenderse hasta
la cuarta costilla, en forma de V o U.
HENDIDURA ESTERNAL TOTAL:
defecto en la parte anterior del
diafragma y rectos anteriores
HENDIDURA ESTERNAL INFERIOR: puede
asociarse a onfalocele ventral, defecto
diafragmático, defecto del pericardio con
comunicación entre pericardio y peritoneo y
anomalías cardíacas.
1. PECTUS EXCAVATUM
2. PECTUS CARINATUM
3. SÍNDROME DE POLAND
4. DEFECTOS ESTERNALES
5. MISCELANEAS: DISPLASIAS O DEFORMIDADES TORÁCICAS EN
LOS DESORDENES ESQUELÉTICOS DIFUSOS
A. DISTROFIA TORÁCICA ASFIXIANTE (SÍNDROME DE JEUNE)
B. DISPLASIA ESPÓNDILO- TORÁCICA (SÍNDROME DE JARCHO-
LEVIN)
SÍNDROME DE JEUNE O DISTROFIA
TORÁCICA ASFIXIANTE
Tórax estrecho en su diámetro transverso y anteroposterior
Extremidades cortas y displasia pélvica
Costillas cortas, anchas y horizontalizadas
Las uniones costocondrales no sobrepasan la línea axilar
anterior.
Costillas
cortas, horizontal
izadas
Los huesos largos
(fémur, húmero)
parecen más reducidos
en comparación con el
tórax estrecho
1. PECTUS EXCAVATUM
2. PECTUS CARINATUM
3. SÍNDROME DE POLAND
4. DEFECTOS ESTERNALES
5. MISCELANEAS: DISPLASIAS O DEFORMIDADES TORÁCICAS EN
LOS DESORDENES ESQUELÉTICOS DIFUSOS
A. DISTROFIA TORÁCICA ASFIXIANTE (SÍNDROME DE JEUNE)
B. DISPLASIA ESPÓNDILO- TORÁCICA (SÍNDROME DE JARCHO-
LEVIN)
DISPLASIA ESPONDILOTORÁCICA O SÍNDROME DE
JARCHO-LEVIN
El tronco puede ser
anormalmente corto debido
a la fusión de muchas
vértebras, displasia de una
cara de ciertas vértebras y
malformaciones con fusión
de varias costillas.
Cuello corto y con
movimiento limitado.
Enfermedad genética
caracterizada por malformaciones
en las vértebras y costillas.