DERMATOMIOSITIS- Dr. Guevara..ppt

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RRECEPTORES ECEPTORES MMUSCARÍNICOS DE LA USCARÍNICOS DE LA VVÍA ÍA AAÉREAÉREA

MIOPATIASINFLAMATORIAS.

Dr. Carlos Armando Guevara Hernández.Medicina Interna.

• Constituyen el principal grupo de causas adquiridas y potencialmente curables de debilidad muscular.

• Se clasifican en tres grupos principales.– Polimiositis enfermedad rara que ataca a adultos.

– Dermatomiositis ataca a niños y adultos, y mujeres con mayor frecuencia.

– La Miositis con Cuerpos de Inclusión tiene frecuencia tres veces mayor en varones, mas común en raza blanca, afecta a personas mayores de 50 años.

MIOPATIAS INFLAMATORIA

RRECEPTORES ECEPTORES MMUSCARÍNICOS DE LA USCARÍNICOS DE LA VVÍA ÍA AAÉREAÉREA• Evolucionan como cuadros de debilidad muscular progresiva y

a menudo simétrica.

• Afecta a los músculos proximales.

• Los músculos oculares están respetados.

• La musculatura facial tampoco esta alterada en la PM y la DM.

• Suelen estar alterados los músculos faríngeos y flexores del cuello.

• En los casos avanzados también pueden estar afectados los músculos respiratorios.

• La debilidad grave se asocia a atrofia muscular. La sensibilidad es normal, los reflejos osteotendinodsos están preservados.

• PM y DM evolucionan de forma subaguda.

• IBM evoluciona con gran lentitud, durante años.

• Diagnostico de exclusión.

• Ataca a adultos y rara vez a niños.

• No presenta:– Erupción o eritema.

– Ataque de músculos extraoculares y de la cara.

– Antecedentes familiares de enfermedad neuromuscular.

– Antecedentes de exposición a fármacos o toxinas miotoxicos.

– Endocrinopatías, enfermedades neurógenas, distrofia muscular, IBM.

POLIMIOSITIS

• Eritema acompañante y a menudo antecede a la debilidad muscular.

• Eritema en heliotropo.• Signo de gottron.• Signo en V.• Signo del chal.• Empeora después de la exposición solar.• Manos de mecánico.• Dermatomiositis sin miositis.

DERMATOMIOSITIS

• Miopatía inflamatoria mas frecuente en pacientes mayores de 50 años.

• Debilidad y atrofia de los músculos distales, en especial de los extensores del pie y de los flexores profundos de los dedos de las manos.

• Debilidad del cuádriceps.• Frecuente la disfagia (60%).• Sensibilidad normal.• En menos del 20% de los casos se acompaña de enfermedades

autoinmunitarias generalizadas o conjuntivopatías.

MIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSION

• Síntomas generales.• Contracturas articulares.• Disfagia y síntomas digestivos.• Trastornos cardiacos.• Disfunción pulmonar.• Calcificaciones subcutáneas.• Artralgias.

MANIFESTACIONES EXTRAMUSCULARES

• La incidencia de canceres aumenta solo en personas con DM.

• Los canceres mas frecuentes son:– Cáncer de ovario.

– Cáncer de mama.

– Cáncer de colon.

– Melanoma.

– Linfoma no hodgkin.

VINCULO CON CANCERES

• Asociacion de miopatias inflamatorias con conjuntivopatias.

• DM con manifestaciones asociadas de esclerosis generalizada o enfermedad mixta del tejido conectivo.

• Los signos de artritis reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sindrome de Sjógren son poco frecuentes en los pacientes con DM.

• Autoanticuerpo nuclear especifico: Anti-PM/Scl.Anti-PM/Scl.

SINDROME DE SUPERPOSICIONSINDROME DE SUPERPOSICION

• ORIGEN AUTOINMUNITARIO:– Asociación con otras enfermedades autoinmunitarias o del

tejido conectivo.– La presencia de varios autoanticuerpos.– El vinculo con genes especificos del complejo mayor de

histocompatibilidad.– La demostracion de miocitotoxicidad regulada por celulas

T.– La respuesta a la inmunoterapia.

PATOGENIAPATOGENIA

• Hasta en 20% de las personas con miopatías inflamatorias se detectan autoanticuerpos contra antígenos mucleares y antígenos citoplasmáticos.

• El anticuerpo dirigido contra la sintasa de histidil-RNA de transferencia, llamado anti-Jo1, constituye 75% de todas las antisintasa y es util clinicamente porque hasta el 80% de las personas con este tienen neumopatia intersticial.

• Se ha asociado de manera indirecta con varios virus:– Coxsackie.

– Virus de la gripe.

– Paramixovirus.

– Virus de la parotiditis.

– Citomegalovirus.

– Virus de Epstein Barr.

• El mejor indicio de la participación virica en PM e IBM tiene que ver con retrovirus. (HIV o HTLV-1).

ASOCIACION CON INFECCIONES VIRICAS

• Esclerosis Lateral Amiotrófica.• Síndrome de Guillain-Barré.• Mielitis Transversa.• Infección por Virus.• Infección por Parásitos.• Infección por Bacterias.• Miopatía inducida por fármacos como la D-penicilaminia y

la procainamida o el L-triptófano.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• Diagnostico:• Historia Clínica.• Valores Séricos de Enzimas Musculares.• Electromiografía.• Biopsia Muscular.

• La enzima mas sensible es la Creatincinasa. En enfermedad activa aumento incluso de 50 veces.

• El valor suele corresponder a la actividad de la enfermedad.

• Otras enzimas:

• TGO-TGP.

• LDH.

• ALDOLASA

DIAGNOSTICO

• Potenciales musculares caracterizados por:– Duración breve.

– Unidades policíclicas de baja amplitud.

– Aumento de la actividad espontánea, con fibrilaciones.

– Descargas repetitivas complejas.

– Ondas afiladas positivas.

• Estos datos no son diagnósticos de miopatía inflamatoria, pero son útiles para identificar la presencia de miopatía activa o crónica.

ELECTROMIOGRAFIA

• Prueba definitiva para establecer el diagnostico.

• La inflamación es la característica histológica típica.

• En la PM la inflamación es primaria, ubicada en el plano del endomisio.

• En la DM la inflamación endomisial es predominantemente perivascular o se localiza en los tabiques interfasciculares.

• La presencia de atrofia perifascicular es diagnóstica de DM, incluso en ausencia de inflamación.

BIOPSIA MUSCULAR.

• Objetivos:– Mejorar la potencia muscular.– Mejorar la función de los músculos en actividades de la vida diaria.– Aplacar las manifestaciones extramusculares.

• Los Fármacos usados en el tratamientos son:

1. Glucocorticoides.– Tratamiento inicial de elección.– 1 mg/kg/día.– Luego de 3-4 semanas se reduce la dosis en un periodo de 10

semanas.

TRATAMIENTO.

– La eficacia de los esteroides es determinada por el incremento objetivo de la fuerza muscular y de la capacidad para realizar actividades cotidianas, casi siempre ocurre al tercer mes.

– La DM responde mejor que la PM.

• Otros fármacos inmunosupresores:– Alrededor del 75% de los pacientes terminan por requerir

tratamiento adicional.– Se inician cuando la persona no reacciona adecuadamente a

los esteroides después de una fase de prueba de 90 días, resistencia, efectos adversos, recidivas.

TRATAMIENTO

• Azatioprina: bien tolerada, presenta pocos efectos adversos, dosis 3mg/kg/día.

• Metotrexato: inicio de acción rápido, dosis de inicio 7.5 mg/semana durante las tres primeras (2.5 mg cada 12 hrs, en tres dosis) con aumento gradual de la dosis en 2.5 mg a la semana, hasta un total de 25 mg/semana.

• Ciclofosfamida: dosis 0.5 a 1 gr e.v. mensualmente durante seis meses.

• Micofenolato de mofetilo, Ciclosporina, Tacrolimus, rituximab.

TRATAMIENTO

• Inmunomodulación: dosis de 2 gr/kg de peso fraccionada en el transcurso de dos a cinco días por ciclo terapéutico. Se necesita repetir cada seis a ocho semanas para conservar la mejoría.

• La plasmaferesis y la leucoferesis no son eficaces en PM y DM.

TRATAMIENTO.

• ENFOQUE EMPIRICO:– PASO 1: Prednisona en dosis elevadas.– PASO 2: Azatioprina o Metrotexato.– PASO 3: Inmunoglobulina endóvenosa.– PASO 4: Un ciclo con alguno de los siguientes fármacos:

• Rituximab.

• Ciclosporina.

• Ciclofosfamida.

• Tacrolimus.

TRATAMIENTO

• Los pacientes con supuesta PM que no ha mejorado con inmunoterapia alguna, muy probablemente tiene IBM u otra enfermedad.

• La calcinosis es difícil de tratar.

• La IBM es resistente a los tratamientos inmunosupresores.

TRATAMIENTO

RRECEPTORES ECEPTORES MMUSCARÍNICOS DE LA USCARÍNICOS DE LA VVÍA ÍA AAÉREAÉREA• Supervivencia a los 5 años: 95%.

• Supervivencia a los 10 años: 84%.

• Los enfermos suelen morir por complicaciones pulmonares, cardíacas o generalizadas de otro tipo.

• Factores de peor pronostico:– Afección grave al inicio o tratados con mucho retraso.– Enfermos con disfagia grave o dificultades respiratorias.– Pacientes con edad avanzada.– Pacientes con tumores malignos asociados.

• Hasta un 30% de los paciente pueden quedar con una debilidad muscular residual.

PRONOSTICO

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