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SESIÓN CONJUNTA
HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA
DRA ABBY DE LA CRUZMEDICO RESIDENTE DE NEONATOLOGÍA MARZO 2014
HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA
• Defecto en el desarrollo del diafragma
• Contenido abdominal pasa a la cavidad torácica
– Hígado, bazo, intestinos
• 1 en 2200 nacimientos
• Sobrevida
– Diagnóstico antenatal
– Manejo neonatal
HIPOPLASIA PULMONAR
• Severa ipsilateralmente al defecto.
• Número de alveólos reducidos al nacimiento
• 6 millones de alveolos al término comparado con 50 millones en los no afectados
• Disminución en compliancepulmonar
• Disminución en superficie para el intercambio gaseoso
Bloss RS, Aranda JV, Beardmore HE. Congenital diaphragmatic hernia: pathophysiology and pharmacologic support. Surgery 1981; 89:518.
HIPOPLASIA PULMONAR
• Oxigenación afectada por:
– Disminución de la vasculatura pulmonar
– Aumento de las resistencias pulmonares
– Reducción del flujo sanguíneo pulmonar
– Menos y más pequeños vasos sanguíneos
– Incremento en la musculatura media arterial
– Disminución del surfactante
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Dificultad respiratoria– Severa– Mínima o asintomática
• Examen físico– Tórax en tonel – Abdomen excavado– Ausencia de ruidos respiratorios ipsilaterales– RsCs desplazados a la derecha
• Anomalías asociadas 50% de los casos– Cromosómicas– Cardiacas– Defectos del tubo neural
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Grado de distrés respiratorio:
– Depende de la hipoplasia pulmonar y de la HPPN
– Hipoplasia severa: incompatible con la vida
Hipoplasia pulmonar: detección antenatal • Hernia contiene el hígado• Relación: área pulmonar con circunferencia
cefálica
Después del nacimiento ninguna prueba puede estimar el grado de hipoplasia pulmonar
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Predominantemente izquierdas
• Derechas 11% de los casos
• Bilateral 2%
• Severidad mayor en las derechas
Hedrick HL, Crombleholme TM, Flake AW, et al. Right congenital diaphragmatic hernia: Prenatalassessment and outcome. J Pediatr Surg 2004; 39:319.
Hendrick et al en 2004 Serie de 194 casos, con diagnóstico prenatal • 22 casos fueron derechas• Contenían el hígado • Tasa de sobrevida 70%• ECMO 50%
DIAGNÓSTICO
• MAYOR PARTE DE LOS DIAGNÓSTICOS:–USG PRENATAL
• Sospecha del diagnóstico ante ausencia del diagnóstico prenatal
RN con distrés respiratorioAusencia de ruidos respiratoriosAbombamiento del tóraxAbdomen excavado
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Diagnóstico prenatal – Eventración diafragmática
– Malformación adenomatosa quística
– Secuestro pulmonar
– Quiste broncogénico
– Atresia bronquial
– Teratomas
• Recién nacido con distrés respiratorio– Hipoplasia pulmonar
– HPPN
MANEJO
• Década de 1940: Primeros reportes de reparación quirúrgica.
– Emergencia quirúrgicaSobrevida no mejoro
Década de 1980:Determinantes de la mortalidad:
• Hipoplasia pulmonar • HPPRN
MANEJO PREOPERATORIO ÓPTIMO REPARACIÓN QUIRÚRGICA
Boloker J, Bateman DA, Wung JT, Stolar CJ. Congenital diaphragmatic hernia in 120 infants treated consecutively with permissive hypercapnea/spontaneous respiration/elective repair. J Pediatr Surg 2002;37:357.
MANEJO
• Reickert et al
– Estudio retrospectivo, único centro
– Tasa de sobrevida mejoró con la estabilización y cirugía tardía
– comparada con controles históricos ( 79 %vs 56%)
Reickert CA, Hirschl RB, Schumacher R, et al. Effect of very delayed repair of congenital diaphragmatichernia on survival and extracorporeal life support use. Surgery 1996; 120:766.
TRATAMIENTO INICIAL
• Sala de partos:– Intubación inmediata
• Ventilación con presión pico < 25 cm de H2O
– Tubo nasogástrico a succión contÍnua
– Catéter arterial umbilical – Catéter venoso umbilical– Soporte inotrópico:
• PAM > 50mmHg, evitar cortocircuito de derecha a izquierda
ACIDOSIS, HIPOXIA
HIPERTENSIÓN PULMONAR
DEMORA EN OBTENCIÓN DE LA VIA AEREA
MANEJO : USO DE SURFACTANTE?
• Un reporte de los registros de herniadiafragmática congénita (CDHR) no hanencontrado que el surfactante mejore elpronóstico.
• Considerar el uso de surfactante en neonatos< de 34 semanas con hallazgos radiográficoscompatibles con EDS.
Van Meurs K, Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. Is surfactant therapy beneficial in the treatmentof the term newborn infant with congenital diaphragmatic hernia? J Pediatr 2004; 145:312.
MANEJO VENTILATORIO: VENTILACIÓN CONVENCIONAL
• Objetivo de la ventilación:
– Saturación de oxÍgeno por encima de 80%
– PaO2 preductal sobre 60 mm Hg
Parámetros ventilatorios:Ventilación limitada por presiónFr 30-100 xPIP 20-25 cm H2OPEEP 3-5 cm H2O
HiperventilacionHipocarbiaAlcalosis
Barotrauma
Drummond WH, Gregory GA, Heymann MA, Phibbs RA. The independent effects of hyperventilation, tolazoline, and dopamine on infants with persistent pulmonary hypertension. J Pediatr 1981; 98:603.
• Hipoxia e hipercarbia a pesar de Ventilación convencional óptima.
MANEJO VENTILATORIO: VENTILACIÓN DE ALTA FRECUENCIA
Datin-Dorriere et al 2000-2005 Serie de casos mas grande82 pacientesVAFO temprano, oxido nítrico y cirugía tardía Sobrevida del 66%Sin disponibilidad de ECMO
Migliazza L et al111 casosVAFO rutinaria desde el ingreso Sobrevida 69%Oxido nitrico 32%ECMO 4 PTESResultados equiparables con los que inician en VMC.
ECOCARDIOGRAMA
• Realización temprana
• Anomalías cardiacas asociadas
• HPPN
– Cohen et al en 2002
– Sobrevida de pacientes con cardiopatía congénita y hernia diafragmática concomitante fue de un 24%
OXIGENACIÓN POR MEMBRANA EXTRACORPOREA
• 1977 Primer sobreviviente con HDC tratado con ECMO
• Varias instituciones han reportado mejoría en sus tasas de supervivencia
• Los resultados dependen de los criterios de inclusión, los cuales varían según institución.
• 1989-2004 HDC segundo diagnóstico más frecuente en neonatos manejados en ECMO (n=4491)
Conrad SA, Rycus PT, Dalton H. Extracorporeal Life Support Registry Report 2004. ASAIO J 2005; 51:4.
PRONÓSTICO
• Sobrevida en centros de tercer nivel 72-90%
• Menor edad gestacional, menor sobrevida
– Sobrevida en pretérminos 54%vs 73%
– Menos intervenciones quirúrgicas (69%vs86%)
– Terapia con ECMO (26%vs33%)
– Pretérminos más malformaciones asociadas
Tsao K, Allison ND, Harting MT, et al. Congenital diaphragmatic hernia in the preterm infant. Surgery 2010; 148:404.
PRONÓSTICO
• Trasporte neonatal
– En el recién nacido con HDC, se asocia a un pobre pronóstico en comparación con el manejado en tercer nivel.
Aly H, Bianco-Batlles D, Mohamed MA, Hammad TA. Mortality in infants with congenital diaphragmatichernia: a study of the United States National Database. J Perinatol 2010; 30:553.Nasr A, Langer JC, Canadian Pediatric Surgery Network. Influence of location of delivery on outcome inneonates with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2011; 46:814.
TAMAÑO DEL DEFECTO
• RN CON DEFECTOS AMPLIOS POBRE PRONÓSTICO
– Congenital Diaphragmatic Hernia Group, 1995-2004
• 3062 nacidos vivos con HDC
• 538 sin cirugía> fallece
• Tasa de sobrevida – Diafragma ausente: 57%
– Parche para reparar 79%
– Reparación primaria sin parche 95%
Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group, Lally KP, Lally PA, et al. Defect size determinessurvival in infants with congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics 2007; 120:e651.
POSICIÓN DEL DEFECTO
• La severidad es mayor en pacientes con lesiones derechas, mayor mortalidad
• Fisher et al
– 267 ptes , 1990-2006
– 40 ptes con lesiones derechas (15%)
– Tasa de sobrevida 50% vs 75%
– > uso de ECMO (40%vs 15%)
– Reparación con parche (76% vs 41%)
Fisher JC, Jefferson RA, Arkovitz MS, Stolar CJ. Redefining outcomes in right congenitaldiaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2008; 43:373.
PRONÓSTICO A LARGO PLAZO
• Serie de casos
• 53 ptes de 120 sobrevivientes
– Seguimiento a los 8 años
• Dificultades en aprendizaje 32%
• Función gastrointestinal afectada 25%
• Alteraciones en lenguaje 23%, audición 16%, visión 14%
Chen C, Jeruss S, Chapman JS, et al. Long-term functional impact of congenital diaphragmatic herniarepair on children. J Pediatr Surg 2007; 42:657.
SEGUIMIENTO
• AAP, 2008 – Parámetros de crecimiento para cada visita
– Rx de tórax si se le colocó parche en la reparación
– Evaluación de la función pulmonar
– Profilaxis para infección por virus sincitial respiratorio
– Ecocardiograma
– Imágenes cerebrales
– Evaluación auditiva
– Evaluación del neurodesarrollo
– Alimentación oral
CONCLUSIONES
• La hernia diafragmática congénita siguesiendo un reto en cuanto al manejo óptimo .
• A pesar de las recientes mejorías en lasobrevida, el manejo prenatal y postnataldebes ser optimizado.