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LINFADENOPATIAS REACTIVAS QUE SIMULAN LINFOMAS
DRA. ALEJANDRA ZARATE OSORNOHOSPITAL ESPANOL DE MEXICO
OCTUBRE 2017
LINFADENOPATIAS REACTIVASPATRONES
• Folicular• Paracortical• Sinusoidal• Necrosis extensa• Granulomatoso• Deposito de sustancias intersticiales• Esqueleto del ganglio linfatico
PATRON FOLICULAR
HIPERPLASIA LINFOMADensidad de folículos Baja AltaDistribucion Región subcortical Todo el ganglioFuera de la cápsula Raramente FrecuentementeTamaño y forma Variable IgualesCentros germinales Mezcla de células MonomorfaMacrofagos de c.t. Presentes Ausentes
Frecuencia mitósica Alta BajaZona del manto Presente Ausente o estrechaPolarización Frecuente AusenteZona interfolicular Evidente y agrandada EstrechadaArquitectura Conservada Perdida
HIPERPLASIA FOLICULAR vs LINFOMA FOLICULAR
CD20
CD10
LINFADENOPATIAS REACTIVAS CON PATRON FOLICULAR
• Artritis reumatoide• Síndrome de Sjögren• Enfermedad de Kimura• Toxoplasmosis• Sífilis• Enfermedad de Castleman• Transformación progresiva de centros
germinales• Linfadenopatía por IgG4• Linfadenopatía por HIV
Linfadenitis por toxoplasma
• Distribucion en todo el mundo• USA: 50% de los adultos• Toxoplasmosis aguda:
– asintomática – síntomas como influenza o MI
• Linfadenopatía: infección aguda – niños y adultos jóvenes
• Linfadenopatía cervical posterior aislada o sistémica (ocasional)
• Estudios serológicos
TOXOPLASMOSIS
• Hiperplasia folicular florida• Histiocitos epitelioides interfoliculares: solos
o en pequeños grupos– En centros germinales– Granulomas mal formados– Sin necrosis ni células gigantes
• Proliferación de células monocitoides• Raramente quistes/organismos intracelulares
HIPERPLASIA DE CELULAS B MONOCITOIDESHiperplasia Linfoma Zona Marginal
< 50% >50%
Sin atipia nuclear Puede haber atipia nuclear
Escasos neutrófilos Células con diferenciación plasmacitoide
Bcl-2 negativas Pueden ser bcl-2 positivas
Cadenas ligeras politípicas Restricción de cadenas ligeras
CD43 negativas Pueden ser CD43 positivas
TRANSFORMACION PROGRESIVA DE CENTROS GERMINALES
• Hallazgo aislado, ganglios linfáticos cervicales• Cualquier edad, más común en jóvenes• Predominio en hombres• Recurre localmente• Puede preceder, coexistir o seguir a LH PL (1-
5%)
TRANSFORMACION PROGRESIVA DE CENTROS GERMINALES
• PTGC en el conteXto de HFR• Folículos agrandados: linfocitos pequeños
(zona manto) con células CF residuales y células dendríticas
• “Corona” de histiocitos epitelioides alrededor de los nódulos
• Ausencia de células LP
CD20
Bcl-2
ENFERMEDAD ESCLEROSANTE RELACIONADA A IgG4
• Crecimiento ganglionar de uno o más glándulas exocrinas o sitios extraganglionares
• Incremento nivel sérico de IgG4• Infiltrado linfoplasmacítico y esclerosis con
aumento en céluals plasmáticas IgG4+• Múltiples órganos: páncreas, tracto biliar,
glándulas submaxilares y lacrimales
ENFERMEDAD ESCLEROSANTE RELACIONADA A IgG4CARACTERISTICAS CLINICAS
• Predominio marcado sexo masculino• Edad media a ancianos• Mediastinal, axilar e intra-abdominal• 1-2 cm.• Sitios extraganglionares preceden, siguen o
coexisten • Sin fiebre
Ausencia de neutrófilos y granulomas
ENFERMEDAD POR IgG4
• Tipo I:– Simula al Castleman multicéntrico de c.p.
• Tipo II:– Hiperplasia folicular reactiva– Plasmacitosis– PTGC
• Tipo III:– Expansión paracortical– Descartar linfoma
IgG IgG4
Linfadenopatia por IgG4Criterios mínimos
• Morfología compatible– Ganglios linfáticos– Sitios extraganglionares
• Infiltrado linfoplasmacítico• Esclerosis• Flebitis• Folículos linfoides
• Células IgG4: >40 por CAP• Radio IgG/IgG4: >40%• Confirmación clínica:
– IgG4 elevada– Excluir alergia
HIPERPLASIA FOLICULAR ATIPICA
• NO ES UN DIAGNOSTICO• Hallazgos histológicos,
inmunofenotipo y moleculares
• Información clínica muy importante– Paciente joven:
usualmente benigna– Un solo sitio: usualmente
benigno– Asintomático:
usualmente benigno
PATRON PARACORTICAL PRIMARIO
• Hiperplasia paracortical reactiva no específica
• Viral– Epstein Barr– Herpesvirus– Citomegalovirus
• Post-vacunal• Inducida por drogas• Linfadenitis Dermatopática• Linfadenopatía asociada a
IgG4
HIPERPLASIA PARACORTICAL REACTIVA NO ESPECIFICA
• La mayoría de los casos
• Cualquier edad, más común en jóvenes
• Usualmente coexiste con HFR
HIPERPLASIA PARACORTICAL REACTIVA NO ESPECIFICA MORFOLOGIA
• Expansión de las áreas paracorticales• Infiltrado mixto, aspecto “moteado”, incluye:
– Inmunoblastos– Linfocitos grandes y pequeños
• Células plasmáticas, eosinófilos e histiocitos• Vascularidad aumentada con células
endoteliales prominentes
HIPERPLASIA PARACORTICAL REACTIVA NO ESPECIFICA DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Linfoma de células T periféricas– Células atípicas– Disminución de células “B”– Anormalidades fenotípicas y genotípicas
• Linfoma de Hodgkin– Conglomerados de células grandes– Células RS (morfología, inmunofenotipo)
HIPERPLASIA PARACORTICAL ATIPICA
• NO ES UN DIAGNOSTICO• Hallazgos histológicos,
inmunofenotipo y moleculares
• Información clínica muy importante– Paciente joven:
usualmente benigna– Un solo sitio: usualmente
benigno– Asintomático:
usualmente benigno
MONONUCLEOSIS INFECCIOSA AGUDA
• Usualmente asintomática, < 5 años• En todos los grupos de edad, excepto niños• Un tercio de infeccion VEB en adolescentes
son sintomáticas• NO DIAGNOSTICAR LINFOMA EN UNA
AMIGDALA DE UN NIÑO O UN ADULTO JOVEN
• LDCG del cuello en adultos jóvenes: PRECAUCION
HPR ASOCIADA A VIRUS DE EPSTEIN-BARR
• Notable proliferación inmunoblástica, pueden simular células RS
• Necrosis focal o extensa• Hiperplasia folicular reactiva mas hiperplasia
paracortical reactiva• Etapas tempranas: proliferación de células
monocitoides
HPR asociada a EBV
• Usualmente mezcla de células B y T• >CD8• Coexpresión de CD20 y CD43 por
inmunoblastos• Muchas células CD30+ (ALK-1 negativas)• EBV-LMP: números variables de células
positivas• EBER: muchos núcleos positivos
CD20 CD3
CD30 Ki-67
kappa lambda
Linfadenitis Dermatopática• Expansión de región paracortical
– Células de Langerhans, macrófagos y dendríticas interdigitantes
– Inmunoblastos, eosinófilos y c.p.
• Langerina y CD1a• En micosis fungoides: hacer TCR• Historia clínica larga de
enfermedad dermatológica• Común en ganglios axilares• Historia clínica10% ausencia de
lesiones en piel• Puede haber pigmento
macroscópico
CD1a
LINFADENOPATIAS REACTIVAS CON NECROSIS EXTENSA
• Infarto/necrosis completa• Linfadenitis histiocítica necrosante (Kikuchi)• Lupus eritematoso sistémico• Enfermedad de Kawasaki
NECROSIS EXTENSA
• Necrosis colicuativa– Infección masiva– Desechos cariorrécticos
y fragmentos de neutrófilos
– Formación de abscesos
• Necrosis coagulativa– Generalmente un LNH– Células linfoides
“fantasma”– IHQ puede funcionar
NECROSIS POR INFECCION
NECROSIS TUMORAL POR LINFOMA
CD20 Ki-67
Linfadenitis de Kikuchi• Autolimitada• Etiología desconocida• Asiáticas jóvenes, todos los sexos, edades y razas• Linfadenopatía cervical aislada, dolorosa, de varios meses• Fiebre y síntomas sistémicos• Resoluión en 4 meses
Linfadenitis Kikuchi
• Fase proliferativa– Patrón en parches– Células linfoides grandes, macrófagos y células
dendríticas plasmacitoides• Fase necrótica
– Areas focales o extensas de necrosis geográfica– Desechos cariorrécticos– Sin neutrófilos, eosinófilos ni c.p.
• Fase resolución– Macrófagos espumosos
LINFADENITIS DE KIKUCHIHALLAZGOS DE INMUNOHISTOQUIMICA
• Predominio de células T e histiocitos
• Predominio de CD8+, etapas tempranas CD4+
• Aisladas células B dispersas (inmunoblastos)
• Macrófagos positivos con mieloperoxidasa
MPO
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Linfoma difuso de células grandes– Pocas células B– Predominio de células CD8+
• Linfoma de Hodgkin– No hay células RS
• Enfermedad de Kawasaki– Hallazgos vasculares prominentes– Hallazgos clínicos distintos
• Lupus Eritematoso Sistémico
CD123 MPO
MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCION