Post on 14-Jul-2015
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AbstractOmphalocele is a congenital defect of the ventral abdominal wall with herniation of abdominal contents leveled with the base of ombilical cord. It is the most common congenital abdominal wall defect; its reported incidence is 1 in 4000 to 5000 live births. The prenatal diagnosis is obtained by the use of ultrasonography ,in newborns by a physical examination. The treatament is a surgical repair, the prognosis and mortality rate is determined by the presence of serious associated anomalies, such as cardiovascular and chromosomal defects, and it is not affected by the omphalocele itself.
Onfalocele
Fuente: Banco de imágenes, Pontificia Universidad de Chile, Escuela de
Medicina. Divisón de Cirugía, Sección Cirugía Pediátrica
1634 Ambrosio Paré descripción onfalocele. 1803-1806 Hey y Hamilton cierre primario. 1814 Scarpa asocia onfalocele-anomalías congénitas. 1873 Visick primera reparación . 1948 Gross cierre por medio de colgajo. 1957 Gross tratamiento conservador con mecurocromo. 1967 Schuster prótesis silastic. 1969 Allen y Wrein capa de silastic.
El origen del defecto es la falta del retorno del
intestino a la cavidad corporal desde su hernia
fisiológica entre la sexta y la decima semana. Entre
las semanas 8 y 10 de desarrollo ocurre la
herniación umbilical (fisiológica), ya que, el intestino
medio crece más rápido que la cavidad abdominal
rotando, además, en 90 grados sobre el eje de la
arteria mesentérica superior.
Edad materna avanzada (mayores de 30 años).
Raza negra.
Madres que reciben tratamientos con antidepresivos
inhibidores de la recaptación de serotonina durante
el mes previo y primer trimestre del embarazo.
Consumo de alcohol, tabaco, y drogas (cocaína y
marihuana).
En relación a las madres de niños con onfalocele la
media fue mayor a 31 años, ya que, las edades
maternas oscilaron entre 25 y 37 años.
En cuanto al tipo de parto, el 80% de los niños con
onfalocele (4 pacientes) nacieron por cesárea.
Del total de los pacientes el 80% de los neonatos
con onfalocele (4 pacientes) fueron de sexo
masculino y el 20% (1 paciente) de sexo femenino.
El 60% de los pacientes con onfalocele (3 niños)
presentaron malformaciones asociadas. En los
onfaloceles fueron malformaciones urológicas, como
agenesia renal, reflujo vésicoureteral, extrofia
vesical y epispadias; cardiovasculares como
insuficiencia tricuspídea y desarrollo de hipertensión
pulmonar.
Onfalolece con Sindrome de Edwards
Onfalocele donde se puede apreciar
el recubrimiento de la protusión.
En cuanto a las patologías que aparecieron como complicaciones, la enterocolitis necrotizante(necrosis de la mucosa intestinal o de capas incluso más profundas del intestino, sobre todo en el íleon terminal y con menos frecuencia del colon y del intestino delgado proximal) y el desarrollo de perforaciones tanto de intestino delgado como de colon se observaron con mayor frecuencia en los niños con onfalocele, incidiendo de manera negativa en el pronóstico de éstos pacientes ya que la mortalidad fue del 80% (4 pacientes).
Las causas de onfalocele se desconocen actualmente
aunque muchos bebés que nacen con esta patología
también padecen anomalías cromosómicas como la
trisomía 13 (síndrome de Patau), trisomía 18
(síndrome de Edwards), trisomía 21 (Síndrome de
Down), Síndrome de Turner(monosomía X, en la
mujer), el Síndrome de Beckwith- Wiedemann (defecto
en el cromosoma número 11,provocando tamaño
corporal grande) y malformaciones en la columna
vertebral, del aparato digestivo, corazón, aparato urinario
y de las extremidades. (Células de la cresta neural)
Regresión del riñon mesonéfrico.
Disminución del crecimiento del hígado.
Aumento de volumen de la cavidad abdominal.
• Todos estos factores reducen su propia zona para
liberar espacio que se ocupará en la posterior
retracción de la hernia fisiológica.
Datos clínicos Gastrosquisis Onfalocele
Sitio del defecto de la pared Paraumbilical (derecha) Central, umbilical
Tamaño del defecto Menos de 4cm Mayor de 4cm
Cubierta Ausente Presente, formado por amnios. En
ocasiones rota.
Vísceras fuera de cavidad Intestino delgado, colon, estómago Intestino delgado,colon, estómago,
hígado
Cordón umbilical A la izquierda del defecto Inserto en la zona caudal del saco
herniario
Características del intestino Edema, inflamación, exudación Normal
Anormalidades asociadas Raras (10%) Comunes (50%)
Prematuridad Frecuente Escasa
Peso bajo Frecuente Escaso
Edad materna Menor Mayor de 4cm
Frecuencia 1 de 22.000-30.000 vivos 1 de 3.200-10.000 vivos
Técnicas
• Exploración por ultrasonidos.
• Amniocentesis.
• Cordocentesis.
Objetivos
• Diagnostico precoz de la malformación para una
actuación más eficaz.
• Diferenciar onfalocele de otros problemas como
podría ser una gastroquisis.
Método:
• Utilización de ondas sonoras no audibles de alta
frecuencia emitidas por transductor.
• Ondas atraviesan pared corporal, se reflejan como
ecos.
• Los ecos son captados y transformados en una
imagen observable por medio de un monitor.
Exactitud de diagnostico esta relacionada con la
cronología, posición del feto y experiencia del
operador entre otros.
Diferenciación de onfalocele de gastroquisis:
• Esta técnica permite la diferenciación de ambos
defectos abdominales.
• Pueden existir confusiones cuando la membrana
del onfalocele se rompe.
Se puede pasar por alto debido a la búsqueda
de otros problemas mas comunes.
Método:
• Extracción de aproximadamente 30ml de liquido
amniótico.
• Prueba realizada entre las 16 y 20 semanas, nunca
antes de la semana 14.
• Prueba siempre evaluada mediante ultrasonidos para
evitar el daño al feto.
Evaluación:
• Células y proteínas del liquido amniótico para
detección de trastornos fetales específicos.
• Cultivo de cromosomas evaluando la existencia
defectos genéticos.
• Examen de alfafetoproteinas (AFP), equivalente
prenatal de la albumina, se puede encontrar en altas
cantidades por diversas causas.
Alfafetoproteinas en defectos de la pared abdominal:
• En onfalocele encontraos las AFP elevadas unas 4
veces respecto a la media.
• En gastroquisis están elevadas unas 9 veces respecto
a la media.
Cordocentesis:
• Extracción de sangre fetal por punción en el cordón
umbilical.
• Análisis de sangre para cultivo de cromosomas, entre
otros.
• Proceso evaluado por ultrasonidos.
Onfalocele es fácilmente diagnosticable tras el parto.
Revisión o examen corporal del neonato seria suficiente
para el diagnostico.
Diferenciación con gastroquisis se basa principalmente
en la existencia de membrana que cubre los órganos
abdominales.
El tratamiento del onfalocele es exclusivamente
quirúrgico.
Consiste en volver a reintroducir las vísceras dentro
de la cavidad abdominal del neonato.
Puesto que los contenidos abdominales vienen
rodeados por una membrana da tiempo a tratar
patologías más serias antes que ésta.
Son tres las más usadas:
• Método conservador de Grob: pincelaciones de mercurocromo de 2% para evitar la rotura del saco y estimular el crecimiento del tejido.
• Gross: el onfalocele se separa de la piel de la base y se sutura por arriba (sin romper el saco). Con ello se protege el saco para reconstruir posteriormente la pared abdominal.
• Schuster: la más usada. Se recubre el saco con una prótesis de silastic (cilindro o cúpula) y se va reduciendo el volumen de dicha prótesis día a día, obligando a las vísceras a introducirse dentro del abdomen. Tras lo cual se repara la pared abdominal.
Hay dos fases:
• Tratamiento inmediato: evitar la rotura del saco
mediante el método conservativo de Grob. Traslado
urgente si el saco se rompe en el parto.
• Tratamiento definitivo: es aquí cuando hay que
reintroducir las vísceras en el abdomen del neonato.
Dos técnicas:
Gross (1948)
Schuster (1967)
Del tratamiento se espera la completa recuperación
del neonato, pero cabe la posibilidad de que
presente complicaciones como muerte de tejido
intestinal o infecciones intestinales.
Además es posible que requieran durante un
tiempo de: antibióticos, líquidos y nutrientes por vía,
oxígeno, analgésicos y sonda nasogástrica para
mantener vacío el estómago.
Tras la operación los familiares han de reportar
cualquiera de los siguientes casos:
• Disminución de las deposiciones.
• Problemas alimenticios.
• Fiebre.
• Vómitos verdes o verde amarillentos.
• Hinchazón del vientre.
• Cambios preocupantes del comportamiento.
Anomalías asociadas al onfalocele:
• 1-anomalías cromosomitas: trisomía 13,18,21
• 2-síndrome de beckwith-wiedemann.
• 3-anomalías en otros órganos o partes del cuerpo:
columna vertebral, aparato digestivo.
Producen la mayoría de la mortalidad de los recién
nacidos por el contrario las aisladas producen un
94% de sobrevivencia.
El tamaño que puede llegar a tomar el onfalocele:
• Los grandes, que suelen ser mayor de 5cm, Se
presenta en 1:10.000 nacidos vivos.
• Tamaño inferior a los 5 cm, considerados pequeños,
se presenta en 1:5000.
Los onfaloceles grandes tienen una mortalidad
neonatal superior a los pequeños.
La complicación más frecuente que puede presentar
un onfalocele es:
• La precocidad, presente en un 50% de los casos.
• El crecimiento intra-uterino retardado, afectando al
35% de los casos.
La elección de la vía de parto parece no intervenir en la
tasa de supervivencia fetal.
La cesárea tiene pocos beneficios con relación al parto
vaginal. Sin embargo, generalmente cuando se trata de
un onfalocele de tipo grande, la elección es de una
cesaria.
Es posible que los bebés que sufrieron daños
intestinales o en otros órganos abdominales, en el
momento del nacimiento o el de la intervención
quirúrgica, experimenten problemas a largo plazo
relacionados con:
• La digestión.
• El tránsito intestinal.
• Las infecciones alimentarias.
• Problemas respiratorios a largo plazo.
• Mayor tasa de enfermar que otros.