Post on 03-Apr-2015
transcript
PLAN
1/ INTRODUCTION 2/ EPIDEMIOLOGIE 3/ PHYSIOPATHOLOGIE 4/ CLASSIFICATION 5/ CLINIQUE: TDD 6/ DIAGNOSTIC POSITIF 7/ FORMES CLINIQUES 8/ DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 9/ PRONSTIC 10/ TRAITEMENT 11/ CONCLUSION.
INTRODUCTION
auto-immune Systémique du tissu conjonctif, des artérioles et des microvaisseaux, caractérisée par une fibrose et une
oblitération vasculaire pouvant toucher: peau, TD, poumon et rein
Le diagnostic est surtout clinique.
ex complémentaires = complications viscérales (Pc vital)
pas traitement vraiment efficace.
EPIDEMIOLOGIE
rare touchant toutes les populations
Disparité importante entre les régions et pays
prévalence variable 2 à 25 pour 100 000 hab.
sex-ratio de 2,7-6/.
début entre 30 et 39 ans entre 40 et 50 ans .
EPIDEMIOLOGIE Facteurs d’environnement : Sclérodermie induite:
-Aniline (Sd de l’huile toxique espagnole)
-Chlorure de vinyle (nettoyage des autoclaves)
-Solvants:perchlorethylène et trichloréthylène
-Résine époxyde (polymérisation de matières plastiques)
-Silice, silicone: Sd d’Erasmus: silicose pulm+sclérodermie
-Prothèses mammaires: actuellement, les prothèses à base de sérum physiologique ont remplacé les implants en silicone
-médicaments: bléomycine; sympathomimétiques;
PHYSIOPATHOLOGIE
Complexe
Maladie du collagène: lésion anapath fondamentale=qtt collagène, de protéoglycanes, fibronectine, laminine
Ceci est dû à: hyperactivité fibroblastiqueCytokines interviennent dans modifications des fonctions
fibroblastes: TGFβ, connective tissue growth factor (CTGF)… PDGF
Existe aussi: TIMP-1diminution du catabolisme de la matrice
PHYSIOPATHOLOGIE
Maladie vasculaireMaladie vasculaire
Altération de la microcirculation:Altération de la microcirculation:
Prolifération des cellules endothéliales; épaississement Prolifération des cellules endothéliales; épaississement de lde l’’intima correspondant à fibrose IIaire à dépôts de intima correspondant à fibrose IIaire à dépôts de collagènecollagène
Augmentation de perméabilité capillaireAugmentation de perméabilité capillaireœdème, œdème, infiltrat inflammatoire périvasculaire contenant: infiltrat inflammatoire périvasculaire contenant: cellules mononuclées, cytokines et médiateurs cellules mononuclées, cytokines et médiateurs proinflammatoiresproinflammatoires
PHYSIOPATHOLOGIE
Maladie immunologiqueMaladie immunologique
- Anomalies cellulaires:- Anomalies cellulaires:
Autour des lésions vasculaires infiltrat inflamm composé de Autour des lésions vasculaires infiltrat inflamm composé de lymphocytes Tet B, plasmocytes, monocytes, macrophageslymphocytes Tet B, plasmocytes, monocytes, macrophages
Stimulation polyclonale des lymphocytes BStimulation polyclonale des lymphocytes Bproduction production dd’’Ig=autoACIg=autoAC
- -
PHYSIOPATHOLOGIE
2 lésions élémentaires :
* La microcirculation sclérodermique :
Dystrophie capillaires ou des artères de plus gros calibre.
* La stimulation de fibroblastes :
Sécrétion anarchique collagène responsable de fibrose cutanée et viscérale (pulmonaire et digestive+++).
CLASSIFICATION DES DIFFERENTS TYPES DE SCLERODERMIES
Sclé cutanée pure sclérodermie systémique
1 En plaque 1 Sclérodactylie
2 En goutte 2 Acrosclérose = atteinte initiale distale des membres et visage
3 En bande 3 Sclérodermie diffuse : atteinte cutanée diffuse centripète risque d'atteinte viscérale
4 Forme de transition avec la forme systémique :
extensive des membres (monomélique)
4 Syndrome de CREST
CLINIQUE :
CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
phénomène de Raynaud (phénomène vasomoteur paroxystique des extrémités déclenché par froid et évoluant schématiquement en 2 phases: syncopale puis asphyxique)
Sclérodactylie: sclérose cutanée des doigts où la peau est dure, sèche, tendue et fine avec possible diminution mobilité.
polyarthralgies sont aussi un motif fréquent de consultation.
la sensation de gonflement d’un membre qui peut amener au diagnostic.
CLINIQUE :
Phénomène de Raynaud: 95 % de des cas. Peut être absent formes à début proximal. Peut précéder autres signes +rs mois voire +rs années Peut disparaître avec le temps:sclérodermies vieillies. Peut toucher les pieds, parfois les oreilles, le nez, la langue.
Risque de survenue d’ischémie pulpaire
avec ulcère voire gangrène digitale.
CLINIQUE
Manifestations cutanées
Att des mains et doigts : évocatriceSclérodactylie
doigts gonflés, oedématiés, saucionnés effilés, ⇒mobilité ↓, peau devient dure, fine, tendue, atrophique, fragile avec disparition plis cutanés.
↓sudation, disparition poils et ongles
Ulcérations cutanées : risque d’amputation
CLINIQUE
CLINIQUE :
Visage sclérodermique: Peau lisse, cireuse, brillante Disparition plis ⇒ mimique Nez effilé, lèvres pincées, ouverture de la bouche La sclérose cutanée : cou, tronc
Télangiectasies:
Dilatation capillaires taches rouges pt taille, en ⇒ étoile / mottes, mains et visage+++
CLINIQUE :
Ulcères de jambe
Troubles pigmentation (taches hypo ou hyper chromiques)
Calcinose s/s cutanée :
calcifications s/s cutanées touchant volontiers extrémités digitales, pfs coudes, genoux
CLINIQUE :
Manifestations digestives
l’œsophage: Fréquente et précoce (90%) Clinique : dysphagie RGO : sphincter inf ou altération péristaltisme
oesophagien (stt 2/3 inférieurs) atonie ⇒ Risque : oesophagite peptique ulcération, sténose et ⇒
dégénérescence.
CLINIQUE :
l’estomac ( 50%) motilité gastrique est altérée.
colon et l’intestin grêle (50 à 70%) pseudo-obstructions intestinales chroniques. Malabsorption intestinale. Anorectal : constipation / incontinence anale.
CLINIQUE :
Atteinte pulmonairePrécoce.Dyspnée d’effort, toux sèche, douleur
thoracique Fibrose pulmonaire interstitielle diffuse HTAP : peut se développer même en
l’absence de fibrose stt CREST SdPc ++++
CLINIQUE :
atteinte rénale études autopsiques: 80% .protéinurie faible, modérée Créatinine et / ouHTA.
crise aigue rénale sclérodermique 10 à 15%. IR + HTA modérée à sévère + proteinurie faible.
FDR = cutanée diffuse (progression rapide),exposition froid, sujets noirs,corticoïdes >20 mg/j,cyclosporine, tabac, diurétiques, bêtabloqueurs.
CLINIQUE :
Manifestations ostéo-articulaires Arthralgies :• Fréqte > 2/3 cas , ≈ inaugurales• Asymétriques, grosses et ptes artic.
Arthrites : • + rare, asymétriques, non destructrices
Polyarthrite érosive bilatérale et symétrique PR ?.
CLINIQUE :
Ténosynovite des fléchisseurs crée parfois un sd du canal carpien.
calcinose sous-cutanée
mains, coudes, ceintures.
Parfois asymptomatiques = radiographies.
CLINIQUE :
Atteinte musculaire:Myalgies, crampes musculaires, déficit
musculaire modérée des ceintures (formes diffuses++)
Pfs Polymyosite ou dermatopolymyosite : chevauchement sclérodermatomyosite
CLINIQUE :
Atteinte cardiaque Péricardite aiguë ou chronique.
Myocardiopathie : grave
fibrose disséminée myocarde ⇒ insuffisance cardiaque, tble rythme et conduction, TTT difficile mauvais PC
Recherche systématique dés Dc +++
CLINIQUE :Autres manifestations:
Att. neurologique: rare
Névralgie du trijumeau
sd canal carpien
Atteintes SNC : exceptionnelles Sd sec : fibrose sans infiltrat lymphocytaire. Hypothyroïdie : svt asymptomatique Impuissance sexuelle Risque de Kc ↗: pulmonaire , sein, lymphome
CRITERES DIAGNOSTIQUES ACR
CRITERES DIAGNOSTIQUES
Classification Leroy et coll. ScS limitée: Phénomène de Raynaud documenté objectivement
(ex clinique, test au froid..)+ anomalie capillaroscopiqueou AC spécifiques de ScS, taux>1/100 ScS cutanée limitéeSx précedents + infiltration cutanée distale en aval des coudes et des
genoux
EXAMENS COMPLEMENTAIES
Sd inflammatoire.
immunologique AAN : 50 à 80% : Ac anti-nucléaires. Ac anti-Scl 70 (anti-topoisomérase 1), marqueurs
forme systémique sévère + att pulm Ac anti-centromère: marqueurs CREST sd. FR : 30%.
EXAMENS COMPLEMENTAIES
Radio des mains
Pincements
Érosions (aspect isolé et discret)
Résorption houppes phalangiennes
Calcifications.
EXAMENS COMPLEMENTAIES
EXAMENS COMPLEMENTAIES
EXAMENS COMPLEMENTAIES
EXAMENS COMPLEMENTAIES
Capillaroscopie péri unguéale
Formes débutantes
microangiopathie : mégacapillaires +++
caractéristiques, non pathognomoniques
EXAMENS COMPLEMENTAIES
Explorations digestives Manométrie oesophagienne :
atonie de 1/3 inf de œsophage
↘pression sphincter inf de l’œsophage (90%) FOGD:
épigastralgies, anémie ferriprive ou dysphagie ⇒ RGO compliqué.
EXAMENS COMPLEMENTAIES
Explorations pulmonaires EFR : Sd restrictif / pneumopathie
interstitielleTDM thoracique : dépistage précoce avant Sx
cliniques (att interstitielle, fibrose)
EXAMENS COMPLEMENTAIES
Explorations cardiaquesECG, écho cœur ⇒ atteinte cardiaque, HTAP
Bilan rénal fonction rénale, protéinurie de 24h, écho
doppler des artères rénales
FORMES CLINIQUES
systémique localisée: CREST sd.
pc + favorable, Ac anti-centromère.Formes associées : Connectivites mixtes : Sx de sclérodermie,
lupus, polymyosite Associations pathologiques : SGS, PR,
thyroïdite d’Haschimoto, Cirrhose BP.
FORMES CLINIQUES
Formes cutanée pure: en plaque,en goutte,en bande ,bulleuse ou formes monoméliques.
Sclérodermie de la femme enceinte mortalité identique crise rénale aigue prématurité. RGO +++ atteinte respiratoire sévére, FE<30%, HTAP contre
indiquent la grossesse Sclérodermie de l’enfant: rare; formes localisées
fréquentes
FORMES CLINIQUES
DIAGNOSTIC DIFFERENTIENL syndrome de Shulman: fasciite infiltrant derme et aponévroses+rétraction tendineuse et
d'éosinophilie, parfois aplasie médullaire.
sclérodermies des diabétiques infiltrations cou et membres, svt oedémateuses. L'évolution est chronique et bénigne.
Mucinose papillaire: maladie rare, dépôts de mucoplysaccharides dans derme superficiel et moyen
états sclérodermique liés aux expositions toxiques.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIENL
Atrophies cutanées congénitales: Sd de Werner: familiale récessive: atrophie
sclérodermiforme+cataracte bilat+artériopathie+hypogénitalisme+canitie+ostéoporose+diabète+ulcérations jambes
Progeria de l’enfant, acrogeria, Sd de Cockayne, Sd de Rothmund et Thomson: surviennent les 1ers mois ou années de vie
Porphyrie cutannée tardive: la présence de porphyrines ds les urines permet le Dc
Phénylcétonurie
DIAGNOSTIC DIFFERENTIENL
Manifestations tertiaires de la maladie de lymeManifestations tertiaires de la maladie de lyme
Maladie de Maladie de Pick HerxheimerPick Herxheimer: des mois ou années après : des mois ou années après ll’’infestation par Borrélia burgdorferi: état sclérodermiforme infestation par Borrélia burgdorferi: état sclérodermiforme dd’’un membre+atrophie cutanée et induration des plans un membre+atrophie cutanée et induration des plans profonds( Dc différentiel avec forme monomélique)profonds( Dc différentiel avec forme monomélique)
PRONSTIC
+ grave connectivites.surmortalité exprimée en comparaison avec
individus de même origine géo, âge et sexe, est estimée entre 1,5 et 7,2 dans un travail international
Actuellement nette cohortes récentes: survies de 80 à 90 % à 10 ans dans les formes cutanées limitées et de 62 à 76 % dans les formes cutanées
PRONSTIC
principalement de l’extension de l’atteinte cutanée conditionne la gravité des manifestations viscérales cardiovasculaires pulmonaires et rénales.
VS et le taux Hb : mortalité est X par 2,5 à 3,0 en cas de VS>15 ou 25 ou Hb < 12,5 ou 11.
PRONSTIC
Type d’auto anticorps antinucléaires anti centromère
HTAP tardive anti Scl 70
fibrose pulmonaire anti-ARN polymérase
crise rénale.
TRAITEMENT
difficultés thérapeutiques
Connectivite rare difficile de réunir des séries importantes.
Aspects cliniques différents les groupes inclus ne sont pas homogènes.
Critères de jugement de l’efficacité des ttt de fond sont basés sur des marqueurs indirects : état cutané et l’évolution d’une atteinte viscérale.
peu de produits sont avérés efficaces
TRAITEMENTmesures générales
Arrêt du tabac.Protection de la peau contre froid:port de gants
de soie, vêtements chauds.Éviter travaux à risque de blessure ou de
coupure des extrémités.Bonne hygiène cutanée ou unguéaleDésinfection et soins locaux en cas de plaieProtection des doigts : Biafine
TRAITEMENTTraitements symptomatiques
Phénomène de Raynaud Application des gels nitrés sur les doigts(Nitroderme) Inhibiteurs calcique : nifédipine (Adalate®) 10 à 20 mg/jréduire fréquence et sévérité épisodes ischémiques digitaux.
Antagoniste spécifique des récepteurs de type I de l’angiotensine : Losartan (Cozaar*)
1cp de 50 mg/j Légère supériorité du Losartan vs nifédipine sur sévérité des crises.
TRAITEMENT analogue prostacycline: iloprost (Ilomedine®)VO, 50 μg ou 100 μg. durée et sévérité des crises mais pas sur fréquence.
Phénomène de Raynaud avec ischémie digitale iloprost : parentérale en discontinu 6 à 10 H/j pendant 5 à 10j
: fréquence, accélère cicatrisation sympathectomie thoracique supérieure: effet transitoire
Si ulcères évolutifs: détersion mécanique, parfois chirurgicale. Antibiotiques en topiqueParfois une greffe cutanée est envisageableAmputations limitées d’une phalange.
TRAITEMENTatteinte articulaire et musculaire:Antalgiques (palier de l’OMS)AINS classiques / coxibs (digestif, cardiaque).Corticothérapie <10mg/j.Infiltration en cas de bursite.Colchicine décevant en pratique, sauf en cas depoussée inflammatoire sur une plaque calcifiée.Massage et rééducation.Chirurgie: arthroplastie ou arthrodèse en cas dedéformations.
TRAITEMENT
Manifestations digestivesMesures préventives et posturales. IPP + prokinétiques, ont nettement amélioré pcalimentation parentérale. Incontinence :Antidiarrhéiques ,Stimulation nf
sacré,rééducation périnéale (décevante).chirurgie :plastie anti-reflux,sphincter anal
artificiel
TRAITEMENT
Atteinte cardiaque (collaboration avec cardiologue)
digitaliques, diurétiques:insuffisance cardiaque IEC :IVG amiodarone en cas troubles rythme > Bêtabloquants. l’efficacité vasodilatateurs pour améliorer, au moins
en partie, les anomalies perfusion et de fonction myocardique.
TRAITEMENT
Atteinte pulmonaire
1/ Fibrose pulmonaire cyclophosphamide oral / bolus :controversé et
niveau de preuve relativement faible # toxicité significative.
azathioprine et mycophénolate sont en cours d’évaluation.
TRAITEMENT
2/ HTAP. Éviter tout effort Éviter les bains chauds, le séjour en altitude (sup à
800m). CI à la grossesse. Oxygénothérapie en cas d’hypoxie. Inhibiteurs calciques: formes débutantes et modérées et risque HTAP par
leur utilisation au long cours
TRAITEMENT
prostacycline ( époprosténol )+++améliorent symptômes, tolérance à l’effort,résistancesvasculaires,l’hémodynamique et la survie des formes idopathiques d’HTAP : perfusion 2ng/kg/min pdt 6 h.
inhibiteurs des récepteurs de l’endothéline: Tracleer (Bosentan) +++
Puissants vasodilatateurs + propriétés antimitotiques etantifibrosantes pouvant limiter remodelage vasculaire.
TRAITEMENT
bosentan : HTAP avec dyspnée stade III iloprost en aérosol :alternative (si intolérance) sildénafil béraprost, résultats intéressants mais insuffisants sitaxsentan: (antagonistes des récepteurs de l'endothéline 1) :
efficacité mais données à long terme encore insuffisantes+toxicité hépatique
transplantation mono pulmonaire( réfractaires) survie comparable:fibroses ou HTAP idiopathiques à
2 ans
TRAITEMENT
Crise rénale aigue IEC: captopril :Lopril®
ont permis d’améliorer survie à1 an ≈ 76 %
contre 18 % auparavant, à 5 ans ≈ 60 %D-pénicillamine ou méthotrexate semble
protéger, mais avec faible niveau de preuve. Dialyse en cas d’insuffisance rénale terminale.
TRAITEMENT
Traitements de fondD-pénicillamine (Trolovol 300mg) améliore l’atteinte cutanée diffuse Protége contre crise rénale (controversé) 125-250mg /jour pas avantage doses sup à 125 mg/j. EII frqts :stomatite, toxidermie, Protéinurie (si>1g :
arrêt),Cytopénie,Induction pathologie autoimmune (lupus). Surveillance : NFS+ plq, protéinurie
TRAITEMENT
Immunosuppresseurs :1/ corticoides
* Sclérodermies aiguës oedémateuses
* att articulaire : 5 à 7,5mg/j
TRAITEMENT
2/ Le méthotrexate Polyarthrite + Probable effet sur l’atteinte cutané
données expérimentales ont montré l’effet sur les cultures de fibroblastes dermiques de patients atteints de ScS.
Le méthotrexate aurait un effet cutané favorable uniquement en intention de traiter.
TRAITEMENT
3/ Le cyclophosphamide ENDOXANconstitue pour l’instant la base du traitementpneumopathies interstitielles évolutives.
15 mg/ kgEII+++ : toxicité hématologique, réactions
allergiques, alopécie, cystite hémorragique, infections.
TRAITEMENT
4/ La relaxine hormone physiologique de la grossesse possède des
propriétés antifibrosantes.
Une forme recombinante a été contrôlée, pendant 24 semaines,
résultats pourraient suggérer une efficacité partielle mais, ils n’ont pas été confirmés par dans d’autres études
TRAITEMENT
Autres immunosuppresseurs
le chlorambucil et le sérum antilymphocytaire inefficaces dans des études contrôlées
la ciclosporine semble source de nombreux
effets secondaires srt rénaux graves.
Sclérodermie systémique : vers des traitements ciblés ?
anti-TGF bêta-1forme cutanéeLa tolérance a été satisfaisante mais aucun des
paramètres cliniques ou biologiques n’a été
significativement affecté par le traitement. Des études à plus large échelle sont attendues.
Sclérodermie systémique : vers des traitements ciblés ?
basiliximab anticorps monoclonal chimérique dirigé contre la
chaîne alpha (CD25) du récepteur de l’IL2.
1cas :20 mg 2 injections à 1 sem d’intervalle, puis perfusion à J28 et 1 fois /mois sur une durée totale de 6 mois
une amélioration spectaculaire était observée sur la peau et
les ulcérations digitales
Recommandations de l'EULAR/EUSTAR pour la prise en charge des patients atteints de sclérodermie systémique
A partir des essais randomisés réalisés dans la sclérodermie systémique (ScS) et publiés dans littérature internationale, le groupe EUSTAR de l'EULAR propose des recommandations thérapeutiques dans la ScS :
1) Phénomène de Raynaud et ulcères digitaux
- Une méta-analyse sur les inhibiteurs calciques de type dihydropyrimidine et une méta-analyse sur les prostanoïdes a montré que la nifédipine et l'iloprost IV réduisaient la fréquence et la sévérité du phénomène de Raynaud dans la ScS. Les inhibiteurs calciques de type dihydropyrimidine dont le chef de file est la nifédipine doivent être proposés en 1ère ligne pour le phénomène de Raynaud et l'iloprost IV ou d'autres prostanoïdes disponibles par voie IV doivent être proposés en cas de phénomène de Raynaud sévère associé à la ScS.
Recommandations de l'EULAR/EUSTAR pour la prise en charge des patients atteints de sclérodermie systémique
- Deux études randomisées ont montré que les prostanoïdes IV (particulièrement l'iloprost IV) favorisent la cicatrisation des ulcères digitaux des patients atteints de ScS. Les prostanoïdes IV (en particulier l'iloprost) doivent être considérés comme le traitement des ulcères digitaux actifs de la ScS.
- le bosentan n'a pas montré l'efficacité dans la cicatrisation des ulcères digitaux actifs de la ScS. Le bosentan a démontré son efficacité dans deux études randomisées de grande qualité dans la prévention de la survenue des ulcères digitaux dans les formes diffuses de ScS, en particulier chez ceux ayant des ulcères digitaux multiples. Le bosentan peut être proposé chez les patients atteints de ScS diffuses avec ulcères digitaux après échec des inhibiteurs calciques et des prostanoïdes.
Recommandations de l'EULAR/EUSTAR pour la prise en charge des patients atteints de sclérodermie systémique
2) HTAP associée à la sclérodermie
- Deux études randomisées de grande qualité ont démontré que le bosentan améliore la capacité à l'exercice, la classe dyspnée et certains paramètres hémodynamiques des patients atteints d'HTAP. Le bosentan peut être vivement recommandé pour traiter l'HTAP associée à la ScS.
- Deux études randomisées de grande qualité ont montré que le sitaxentan améliorait la capacité à l'exercice, la classe de dyspnée et certains paramètres hémodynamiques chez les patients atteints d'HTAP. Le sitaxentan peut aussi être proposé pour traiter l'HTAP de la ScS.
- Une étude randomisée de grande qualité a montré que le sildénafil améliorait la capacité à l'exercice, la classe de dyspnée et certains paramètres hémodynamiques chez les patients atteints d'HTAP. Le sildénafil peut être proposé pour traiter l'HTAP associée à la ScS.
- Une étude randomisée de grande qualité a démontré que l'époprosténol IV améliorait la capacité à l'exercice, la classe de dyspnée et les paramètres hémodynamiques des patients ayant une HTAP associée à la ScS. L'époprosténol IV doit être proposé pour traiter les patients atteints d'HTAP sévère associée à la ScS.
Recommandations de l'EULAR/EUSTAR pour la prise en charge des patients atteints de sclérodermie systémique
3) Atteinte cutanée
- Deux études randomisées ont démontré que le méthotrexate améliorait les scores cutanés des patients ayant une ScS diffuse d'évolution récente. Son effet bénéfique n'a pas été démontré sur les autres localisations de la maladie. Le méthotrexate peut être proposé dans le traitement des atteintes cutanées des ScS diffuses récentes.
Recommandations de l'EULAR/EUSTAR pour la prise en charge des patients atteints de sclérodermie systémique
4) Pneumopathie interstitielle diffuse
- Au vue de deux études randomisées de grande qualité, et malgré sa toxicité reconnue, le cyclophosphamide peut être proposé pour traiter la pneumopathie interstitielle diffuse associée à la ScS.
5) Crise rénale sclérodermique
- Malgré le manque d'études randomisées, les experts pensent que les IEC doivent être utilisés dans le traitement de la crise rénale sclérodermique.
- Quatre études rétrospectives suggèrent que les corticoïdes augmentent la survenue de crise rénale sclérodermique. Les patients sclérodermiques sous corticoïdes doivent être suivis de manière très rapprochée avec contrôle régulier de la pression artérielle et de la fonction rénale.
Recommandations de l'EULAR/EUSTAR pour la prise en charge des patients atteints de sclérodermie systémique
6) Atteinte digestive
- Malgré le manque d'études randomisées, les experts pensent que les IPP doivent être utilisés pour prévenir le reflux gastro-oesophagien associé à la ScS, pour diminuer le risque d'oesophagite et d'ulcérations oesophagiennes.
- Malgré le manque d'études randomisées, les experts pensent que les médicaments prokinétiques doivent être utilisés chez les patients ayant des symptômes de dysmotilité digestive (dysphagie, satiété précoce, ballonnement, pseudo-obstruction…).
- Malgré le manque d'études randomisées, les experts pensent qu'en cas de malabsorption lié à une prolifération bactérienne, des cures d'antibiotiques peuvent être utilies
CONCLUSION.
Affection auto-immune rareDiversité des formes cliniquesDC est surtout clinique le pronostic vital peut-être mis en jeu.Problèmes thérapeutiquesMeilleur connaissance physiopathologie
⇒ nouveaux médicaments.