Problemas en el diagnóstico de la Enfermedad de Hirschsprung

Densidad células ganglionares

Variantes de Enfermedad de Hirschsprung (1981-2002). P.Puri

• Intestinal Neuronal Dysplasia 64• Hypoganglionosis 15• Immature ganglia 8• Absence of argyrophil plexus 3• Internal sphincter achalasia 36• Smooth muscle disorders 19• Total 145

Descenso Colónico Endorectal Transanal

• Manometría Ano Recto sigmoidea.

• Ausencia de relajación refleja del Esfínter Anal Interno ante dilatación del recto.

• Excelente examen de screening

Caso Clínico

Fem 12 años constipación crónica2 manometrías normales

Biopsia de Recto - Aganglionosis

Caso Clínico

• RNT AEG, 3100 gr, sin antecedentes perinatales, elimina meconio precozmente.

• A las 36 hrs de vida presenta vómito bilioso y distensión abdominal

• Se agrega dolor abdominal , ceg, sin compromiso hemodinámico.

• Rx abdomen simple

Caso Clínico

• Biopsia de pared total

• Biopsia rectal por succión

Biopsia

Biopsia

Biopsia

Manejo Conservador

Caso II

• Rnt Aeg, alimentado al pecho exclusivo.

• Desde 1 mes de vida estitico (obra cada 3 días solo con ayuda).

• Enema Baritado: Sugerente de Enfermedad de Hirschsprung

• Manometría: Relajaciones reflejas +

Enema Baritado

Biopsia

Biopsia

Biopsia

Criterios diagnósticos para DNI

• Hiperganglionosis

• Ganglios gigantes

• Al menos uno de los siguientes criterios:

(i) Células ganglionares ectópicas en la lámina

propia

(ii) Actividad de ACHE aumentada en lámina propia

(iii) Actividad de ACHE aumentada en torno a vasos

de la submucosa

Ganglios gigantes, multinucleados from: Dr. Puri

Enfermedad de Hirschsprung

Biopsia

Biopsia de Recto

¿Qué buscamos?

Células ganglionares

Troncos nerviosos

Actividad de Acetilcolinesterasa

¿Dónde los buscamos?

Plexo submucoso

Plexo mientérico

¿Cómo los buscamos?

Biospsia

Biopsia de Recto

¿Cómo la tomamos?

Transanal-succión

Laparotomía - Laparoscopía

¿Hasta dónde la tomamos?

Mucosa-submucosa

Sero-muscular

Espesor Total

-insicional

Biopsia de Recto

EpitelioMucosa}

Submucosa

Capa Interna(circular) Mucular

Externa}

Serosa

Lamina PropiaMuscularis Mucosae

Capa Externa(longitudinal)

Biopsia de RectoTransanal

EpitelioMucosa}

Submucosa

Capa Interna(circular) Mucular

Externa}

Serosa

Lamina PropiaMuscularis Mucosae

Capa Externa(longitudinal)

bien