Purpura trombocitopenica idiopatica

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PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

Las enfermedades hemorrágicas por alteraciones del

componente plaquetario constituyen casi la mitad de las

enfermedades hemorrágicas de la hemostasia en los niños

90% corresponden a púrpura trombocitopénica autoinmune

(PTA),

Sociedad Española de Hematología y Hemostasia

La PTA de niños y adolescentes es un

trastorno hemorrágico adquirido, casi siempre

autolimitado, que se caracteriza por trombo-

citopenia periférica con aumento de la

producción plaquetaria en la médula ósea

como mecanismo compensador.

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

• Descrita por el

doctor alemán Paul

Gottlieb Werlhof

en 1735 morbus

maculosus

hemorrhagicus

• En 1883, el médico

alemán E. Krauss

correlaciono la

púrpura con la

disminución de las

plaquetas.

• Willaim J. Harrington

y James W.

Hollingsworth

establecieron que la

PTI era una

enfermedad

autoinmune.3

Postularon que la

destrucción de

plaquetas era causada

por un factor que

circulaba en la sangre.

• En su experimento

Harrington recibió

sangre de un paciente

con PTI y en menos de

3 horas su propio nivel

de plaquetas había

disminuido tan

drásticamente que le

causó un ataque

convulsivo.

• En 1965, NR

Shulman demostró

que el factor

inmune

antiplaquetariose

asociaba con la

fracción 7S de IgG.

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

GUIA ELABORADA POR LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE

HEMATOLOGIA Y HEMOTERAPIADirectrices de diagnostico, tratamiento y seguimiento de la PTI 2011 MADRID

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Patogénesis

En el 50-65% de los casos de PTI infantil existe un antecedente de

enfermedad viral reciente. Se desconoce la razón por la que algunos niños

responden a una infección común desarrollando una enfermedad

autoinmunitaria

Destrucción extravascular fundamentalmente esplénica

La presentación clásica de la PTI es la aparición brusca de petequias

generalizadas y púrpura en un niño de 1 a 4 años previamente sano.

Los padres suelen afirmar que el niño estaba bien el día anterior y

que ahora está cubierto por cardenales y manchas violáceas.

Clínica trombocitopenia aislada (recuento de

plaquetas < 100 x 109/L)

Diagnostico

Hemograma

PRUEBAS RECOMENDADAS PARA EL DIAGNOSTICO

Diagnostico

Diagnostico

Diagnostico Diferencial

Diagnostico Diferencial

Tratamiento

Tratamiento

Los objetivos principales del tratamiento de la PTI son revertir y evitar

la hemorragia manteniendo la cifra de plaquetas en un nivel seguro.

Algoritmo de decisión a la hora de iniciar tratamiento en

pacientes diagnosticados de PTI