Post on 08-Oct-2020
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UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
INSTITUTO SUPERIOR DE POSTGRADO
POSTGRADO DE ORTOPEDIA Y TRAUMATOLOGÍA
Valoración funcional postoperatoria de deformidades complejas y fracturas en
pacientes entre 2 y 15 años con osteogenesis imperfecta tratados mediante
fijación endomedular teléscopica de Fassier Duval, en el servicio de ortopedia y
traumatología del hospital Baca Ortiz de Quito en el período enero del 2010 a
diciembre del 2015
Informe Final de Investigación presentado como requisito para optar por el Título de
Especialista en Ortopedia y Traumatología
Autor: Dávila Mora Rodrigo Alejandro
Tutor: Dr. Fernando Manuel Hidalgo Cisneros
Quito, enero 2017
ii
DERECHOS DE AUTOR
Yo, Rodrigo Alejandro Dávila Mora, en calidad de autor del trabajo de Titulación
realizado sobre: “VALORACIÓN FUNCIONAL POSTOPERATORIA DE
DEFORMIDADES COMPLEJAS Y FRACTURAS EN PACIENTES ENTRE 2
Y 15 AÑOS CON OSTEOGENESIS IMPERFECTA TRATADOS MEDIANTE
FIJACIÓN ENDOMEDULAR TELÉSCOPICA DE FASSIER DUVAL, EN EL
SERVICIO DE ORTOPEDIA Y TRAUMATOLOGÍA DEL HOSPITAL BACA
ORTIZ DE QUITO EN EL PERÍODO ENERO DEL 2010 A DICIEMBRE DEL
2015”, autorizo a la Universidad Central del Ecuador, hacer uso de todos los
contenidos que me pertenecen o parte de lo que contiene esta obra, con fines
estrictamente académicos o de investigación.
El derecho que como autor me corresponde, con excepción de la presente
autorización, seguirán vigentes a mi favor , de conformidad con lo establecido en los
artículos 5,6,8,19 y demás pertinentes de la ley de Propiedad Intelectual y su
reglamento
También autorizamos a la Universidad Central del Ecuador realizar la digitalización y
publicación de este trabajo de investigación en el repositorio virtual, de conformidad a lo
dispuesto en el Art. 144 de la Ley Orgánica de Educación Superior.
Quito, enero 2017
Firma:
RODRIGO ALEJANDRO DAVILA MORA
C.C.No 1802294700
iii
APROBACIÓN DEL TUTOR DEL TRABAJO DE TITULACIÓN
Yo, Fernando Manuel Hidalgo Cisneros en mi calidad de tutor del trabajo de titulación,
modalidad Proyecto de Investigación elaborado por RODRIGO ALEJANDRO DÁVILA
MORA cuyo título es: VALORACIÓN FUNCIONAL POSTOPERATORIA DE
DEFORMIDADES COMPLEJAS Y FRACTURAS EN PACIENTES ENTRE 2 Y
15 AÑOS CON OSTEOGENESIS IMPERFECTA TRATADOS MEDIANTE
FIJACIÓN ENDOMEDULAR TELÉSCOPICA DE FASSIER DUVAL, EN EL
SERVICIO DE ORTOPEDIA Y TRAUMATOLOGÍA DEL HOSPITAL BACA
ORTIZ DE QUITO EN EL PERÍODO ENERO DEL 2010 A DICIEMBRE DEL
2015 previo a la obtención del grado de Especialista en Ortopedia y Traumatología considero
que el mismo reúne los requisitos y méritos necesarios en el campo metodológico y
epistemológico para ser sometido a la evaluación por parte del tribunal examinador que se
designe, por lo que lo APRUEBO, a fin de que el trabajo sea habilitado para continuar con el
proceso de titulación determinado por la Universidad Central del Ecuador.
En la ciudad de Quito, a los 09 días del mes de enero del 2017
iv
DEDICATORIA
Dedico este trabajo a mi amada familia, que es el soporte y la inspiración para seguir
adelante
v
AGRADECIMIENTO
A DIOS POR SER LA LUZ QUE GUÍA MI CAMINO
A MIS PADRES POR SU CONSTANTE ESFUERZO Y APOYO INCONDICIONAL
A MIS PROFESORES Y MÉDICOS TRATANTES POR BRINDARME SUS ENSEÑANZAS.
A DR. HERNÁN ABAD , REPRESENTANTE DIGNO DE LA ESPECIALIDAD DE
TRAUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA, POR SU LABOR EN EL ÁREA DE OSTEOGÉNESIS
IMPERFECTA EN EL ECUADOR, SU APOYO FUE FUNDAMENTAL EN EL DESARROLLO DE
ESTE TRABAJO.
A DR. WILLIAM ÁLVAREZ POR SU ACERTADA Y EXITOSA LABOR COMO
COORDINADOR DEL POSGRADO DE ORTOPEDIA Y TRAUMATOLOGÍA
vi
ÍNDICE DE CONTENIDO
Dedicatoria .................................................................................................................... ii
Agradecimiento………………………………………………………………………iii
Derecho de autor .......................................................................................................... iv
Certificado ..................................................................................................................... v
Indice general ............................................................................................................... vi
Tablas ......................................................................................................................... viii
Gráficos ........................................................................................................................ ix
Resumen ........................................................................................................................ x
Abstract ........................................................................................................................ xi
CAPITULO I. ................................................................................................................ 1
INTRODUCCION ....................................................................................................... 1
CAPITULO II. ............................................................................................................. 2
EL PROBLEMA ........................................................................................................... 2
2.1 Planteamiento del problema ............................................................................ 2
2.2 Justificación ..................................................................................................... 2
2.3 Interrogante de la investigación ....................................................................... 3
CAPITULO III. ............................................................................................................ 4
MARCO REFERENCIAL ............................................................................................ 4
3.1 Epidemiología .................................................................................................. 4
3.2 Etiología ........................................................................................................... 5
3.2.1 Formación de hueso y OI ............................................................. 5
3.3 Clasificación .................................................................................................... 8
3.4 Tratamiento .................................................................................................... 11
3.4.1 Tratamiento Farmacológico ........................................................ 11
3.4.2 Tratamiento Ortopédico y Quirúrgico ........................................ 11
CAPITULO IV. .......................................................................................................... 18
OBJETIVOS ............................................................................................................... 18
vii
4.1 Objetivo General ............................................................................................ 18
4.2 Objetivos Específicos .................................................................................... 18
4.3 Operacionalización de variables .................................................................... 19
CAPITULO V. ........................................................................................................... 22
METODOLOGIA ....................................................................................................... 22
5.1 Diseño metodológico ..................................................................................... 22
5.2 Muestra .......................................................................................................... 22
5.3 Criterios de inclusión ..................................................................................... 22
5.4 Criterios de exclusión .................................................................................... 22
5.5 Descripción de los instrumentos a utilizar ..................................................... 22
5.5.1 Escala de Bleck ..................................................................................... 23
5.5.2 Escala de Hoffer .................................................................................... 23
5.5.3 Escala visual analógica .......................................................................... 24
5.6 Validez y confiabilidad .................................................................................. 25
5.7 Recolección de datos ..................................................................................... 25
5.8 Procedimiento de análisis de datos ................................................................ 26
5.9 Consideraciones bioéticas .............................................................................. 26
5.10 Conflictos de interés .................................................................................... 27
CAPITULO VI ............................................................................................................ 28
RESULTADOS ........................................................................................................... 28
6.1 Descripción de la población estudiada .......................................................... 28
6.2 Fracturas y Deformaciones óseas .................................................................. 29
6.3Cirugías de fijación endomedular telescópica de Fassier-Duval .................... 31
6.4 Escala de Bleck y Hoffer para valoración funcional ..................................... 31
6.5 Escala EVA del dolor .................................................................................... 33
CAPITULO VII .......................................................................................................... 34
DISCUSION ............................................................................................................... 34
CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES .......................................................... 37
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS ........................................................................ 38
ANEXO 1 .......................................................................................................................
viii
INDICE DE TABLAS
TABLA 1. Escala de Gravedad de OI.........................................................................10
TABLA 2. Características demográficas de los pacientes con OI operados en el servicio de
Ortopedia y Traumatología del Hospital Baca Ortiz de Quito................28
TABLA 3. Distribución de las fracturas por ubicación según la AO........................ 29
TABLA 4. Distribución de las fracturas por tipo según la AO..................................29
TABLA 5. Distribución de los tipos de deformaciones óseas....................................30
TABLA 6. Tabla 6. Localización de clavos de Fassier-Duval....................................30
TABLA 7. Valoración funcional con escala Bleck: Comparación pre y postoperatoria en
pacientes sometidos a cirugía de fijación endomedular telescópica de Fassier-Duval
.............................................................................................................................................31
TABLA 8. Valoración funcional con escala Hoffer: Comparación pre y postoperatoria en
pacientes sometidos a cirugía de fijación endomedular telescópica de Fassier-
Duval...............................................................................................................................32
TABLA 9.Valoración funcional con escala visual analógica: Comparación pre y
postoperatoria en pacientes sometidos a cirugía de fijación endomedular telescópica de
Fassier-
Duval..............................................................................................................................33
ix
INDICE DE FIGURAS
FIGURA 1. Biosíntesis de Colágeno tipo I...................................................................7
FIGURA 2. OI tipo II (Cayado de Pastor) ................................................................. 8
FIGURA 3. Clavo de Fassier-Duval ...........................................................................14
FIGURA 4. Técnica de Fassier-Duval percutánea......................................................15
FIGURA 5. Escala Visual Análoga............................................................................25
x
TEMA:“Valoración funcional postoperatoria de deformidades complejas y fracturas
en pacientes entre 2 y 15 años con osteogenesis imperfecta tratados mediante fijación
endomedular teléscopica de fassier duval, en el servicio de ortopedia y traumatología
del hospital Baca Ortiz de quito en el periodo enero del 2010 a diciembre del 2015”.
Autor: Alejandro Dávila Mora
Tutor: Dr. Fernando Manuel Hidalgo Cisneros
RESUMEN
Introducción:La Osteogenesis imperfecta es un trastorno genético heterogéneo,
caracterizado por susceptibilidad a fracturas óseas y deformidades óseas importantes.
La técnica quirúrgica de clavos endomedulares telescopados de Fassier-Duval es
utilizada para corrección de estas alteraciones.Objetivo:Determinar el estado
funcional postoperatorio de los pacientes entre 2 a 15 años con fracturas y
deformidades complejas por Osteogénesis Imperfecta llevados a tratamiento
quirúrgico con clavos telescopados tipo Fassier-Duval en el servicio de Ortopedia y
Traumatología de Hospital Pediátrico Baca Ortiz de Quito en el periodo Enero del
2010 a diciembre del 2015. Métodos: Se trata de un estudio operativo no
experimental pre-post, se realizó una entrevista para valorar la funcionalidad de los
pacientes utilizando las escalas de Bleck y Hoffer, además se analizó el dolor
posoperatorio a través de la escala visual análoga. Resultados: La OI tipo I fue la
más frecuente (52.5%), el tipo de herencia más común fue autosómica dominante
(65%). El 40% de los pacientes se encuentra en tratamiento con bifosfonatos. La
ubicación más frecuente de las fracturas fue en la diáfisis del fémur (55%). El mayor
porcentaje de pacientes presentó fracturas simples transversas (35%) seguido de
fracturas espiroideas y oblicuas con 22.5%. El varo de fémur fue el tipo de
deformación ósea más común (55%). La ubicación más frecuente de colocación de
clavos fue en el fémur izquierdo. Al comparar las medias de los componentes de la
escala de Bleck antes y después de ser sometidos a cirugía con clavos de Fassier-
Duval se observó una diferencia estadísticamente significativa. Conclusiones:Los
pacientes con fracturas complejas y deformidades por Osteogénesis Imperfecta
presentaron una mejoría funcional y disminución del dolor después de ser sometidos
a tratamiento con clavos telescopados tipo Fassier-Duval.
PALABRAS CLAVE: OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA/ ESCALA
BLECK,/ESCALA VISUAL ANÁLOGA.
xi
TITLE: “Functional post-operative evaluation of complex deformities and fractures
in patients between 2 and 15 years with osteogenesis imperfect treated by means of
Fussier-Duval telescopic intramedullary system at orthopedics and traumatology
services at Hospital Baca Ortiz in the city of Quito during the period january,2010 to
december,2015”
Author: Alejandro Dávila Mora
Tutor:Dr. Fernando Manuel Hidalgo Cisneros
Introduction: Osteogenesis imperfect(OI) is a genetic heterogenic disorder
characterized by susceptibility tosignificant bone fractures and deformitis.The
Fassier-Duval surgical technique with telescopic intramedullary nails is used to
correct these alterations. Objective:To determine the functional post-operative
condition in patients between 2 and 15 years with osteogenesis imperfect, treated by
means of Fassier-Duval telescopic intramedullary system at Orthopedics and
Traumatology Service at Hospital Baca Ortiz in the city of Quitoduring the period
January,2010 to December,2015..Methodology:This was a pre and post-operative
non-experimental study. An interview was carried out to evaluate the functionality of
the patients using both the Bleck and Hoffer scales. Post –operative pain was also
analyzed by means of the analogue visualscale. Results: OI type I was the most
inherited was the autosomaldominant (65%), 40% of the patients are under treatment
with bisposponates. The most frequent location of fractures (35%), followed by
spiroid and obloque fractures (22.5%).The femoral varus was the most common bone
deformation(55%).Te most frequent location of the nails was in the femur.When
comparing the mean values of the components of the Bleck scale before and after the
surgery with Fassier-Duval nails, a statically significant difference was observed.
Conclusions: The patients with complex fractures and deformities caused by
osteogenesis imperfect presented a functional improvement and a decreases of pain
after undergoing a treatment with Fassier-Duval telescopic nails.
KEY WORD: OSTEOGENESIS IMPERFECT/BLECKSCALE/ANALOGUE
VISUAL SCALE
1
CAPITULO I
1. INTRODUCCIÓN
La Osteogénesis Imperfecta (OI) comprende un grupo de enfermedades hereditarias,
caracterizadas por un aumento de la fragilidad ósea debido a una alteración
cualitativa y cuantitativa de la masa ósea, que conlleva a un riesgo mayor de
recurrencia de fracturas y produce deformidades de diversa magnitud en los huesos
largos.(1)
La base genética, en la gran mayoría, es una mutación en el gen COL1A1
(brazo largo cromosoma 17) y COL1A2 (brazo largo cromosoma 7), que codifica la
síntesis de la cadena α1 y α2 del colágeno tipo I. Clínicamente puede variar desde
formas muy leves hasta cuadros incompatibles con la vida. Se le conoce también
como “Enfermedad de los huesos de Cristal”. (2)
Las deformidades pueden ser el resultado de fracturas múltiples mal consolidadas, o
incluso producirse espontáneamente por las fuerzas que actúan en un hueso débil.
Entre las deformidades más características de los huesos largos se encuentran:
arqueamiento anterior del húmero y tibia, protrusión acetabular y coxa vara. Además
es muy frecuente la deformidad en varo del fémur (3)
Varias técnicas quirúrgicas se han utilizado para corregir las severas deformidades
óseas y mejorar la calidad de vida de los pacientes. El sistema de fijación
endomedular telescópica de Fassier-Duval permite la realineación de los fragmentos
con una menor agresión a los tejidos blandos y consecuente respeto a la biología ósea
que garantice un proceso de consolidación adecuada. (4)
El objetivo de esta investigación es la valoración funcional postoperatoria de las
deformidades complejas y fracturas en pacientes entre 2 y 15 años con Osteogénesis
Imperfecta tratados mediante fijación endomedular telescópica de Fassier-Duval, que
ayudará a tener una línea de base y caracterizar el efecto inmediato de la cirugía en la
patología.
2
CAPÍTULO II
2. EL PROBLEMA DE INVESTIGACIÓN
2.1 Planteamiento del problema:
Teniendo en cuenta que OI es una enfermedad de origen genético, caracterizada por un
riesgo incrementado de presentar fracturas de huesos largos y deformación, que a largo
plazo ocasiona incapacidad y dolor intenso, lo cual deteriora enormemente la calidad de
vida de los pacientes con OI.La probabilidad de un segundo embarazo, cuando existe un
niño con una mutación dominante aumenta de 2% a 5% con cada embarazo futuro, por la
cual es indispensable la asesoría genética para los padres de un niño con OI antes de
cualquier embarazo futuro. (5)
El diagnóstico de pacientes con Osteogenesis Imperfecta debe ser oportuno y el manejo
multidisciplinario. En la parte ósea, el objetivo del tratamiento es mejor la calidad del
hueso formado, la prevención de la aparición de deformidades óseas y el tratamiento de las
fracturas. (2)
2.2 Justificación:
Debido a las características clínicas de la Osteogénesis Imperfecta (OI), como son la
fragilidad ósea que desencadena múltiples fracturas, severas deformidades y limitación
funcional es importante la intervención temprana, así como el manejo integral e
interdisciplinario sistematizado de esta patología. Esta investigación tiene como objetivo
demostrar la mejoría funcional y calidad de vida de pacientes con Osteogénesis imperfecta
que fueron sometidos a tratamiento quirúrgico. La literatura revela poca información
respecto al manejo operatorio de esta patología empleando la técnica quirúrgica de clavos
endomedulares telescopados de Fassier-Duval.
3
Se pretende fortalecer los conocimientos sobre el manejo quirúrgico de este tipo de
patología igualmente se desea corroborar la teoría consistente en la asociación entre el
refuerzo mecánico del clavo endomedular a la estructura ósea y la disminución en la
cantidad de fracturas por año.
2.3 Interrogante de la Investigación (pregunta significativa).
¿Existe mejoría funcional de los pacientes entre 2 a 15 años con deformidades complejas y
fracturas por Osteogénesis Imperfecta, tratados mediante fijación endomedular telescópica
de Fassier-Duval en el servicio de Ortopedia y Traumatología de Hospital Baca Ortiz de
Quito en el periodo Enero del 2010 a diciembre del 2015?
CAPITULO III
3. MARCO REFERENCIAL
4
3.1 Epidemiología:
La OI es un trastorno genético caracterizado por fragilidad ósea con predisposición a
fracturas recurrentes de origen espontáneo o por mínimo trauma y asociada a presencia de
deformidades.(2,6,7)
Se estima que la OI se produce en 1 de cada 12.000 a 15.000
nacimientos, en Ecuador se estima que existen aproximadamente alrededor de 1166 casos a
nivel nacional.(5)
En la mayoría de las familias, la OI se hereda en un patrón mendeliano autosómico
dominante. La probabilidad de herencia es del 50%, es decir, no todos los hijos de una
persona con OI van a heredar la enfermedad; pueden heredar el gen y ser transmisores de la
misma. (6)
En aproximadamente 16% de los padres con un hijo afectado con OI, la variante
COL1A1 o COL1A2 fue un mosaico de células somáticas, por lo cual existe un riesgo alto
de recurrencia de OI en esa familia. Cando la causa fue mosaicismo la probabilidad
aumenta del 10% a 50% y cuando está involucrada una mutación recesiva existe una
probabilidad del 25% de OI con cada embarazo futuro. (5,7)
La OI ocurre con igual proporción en hombres y mujeres, y en igual frecuencia entre
grupos étnicos. Las formas leves y moderadas de OI no afectan la esperanza de vida de los
pacientes sin embargo la forma deformante de OI tipo III puede reducir
progresivamente la esperanza de vida debido a la susceptibilidad a la infección
respiratoria y compromiso cardiovascular, aunque cada vez es más común que la gente
viva hasta una edad adulta mayor. La forma más severa de OI, que es la OI tipo II,
es también la más rara y con frecuencia es mortal en el período neonatal. Las formas
graves de herencia recesiva de OI son también fatales. (2)
3.2 Etiología
Es una enfermedad genética que dependiendo del tipo puede ser dominante o recesiva. Los
estudios de genética molecular han identificado más de 150 mutaciones en los genes que
5
codifican la síntesis del colágeno tipo I (COL1A1, cadena alfa I) en el cromosoma 17 y del
COL1A2 (cadena alfa II) en el cromosoma 7. (6)
Puede ocurrir debido a una mutación puntual de transversión (Timina por guanina) en el
procolágeno que impide la remoción de los péptidos terminales de la enzima procolágenos
peptidasa. En esta anormalidad ocurre el cambio de una glicina por un aminoácido (por
ejemplo en la posición 988 de la cadena Alfa I de la triple hélice), por esta razón se abre el
extremo Ct a una excesiva hidroxilación y glicosilación que impide su corte enzimático y
posterior ensamble durante la maduración del tropocolágeno, lo que se traduce en la
aparición de fracturas a nivel del hueso. Puesto que sólo la glicina es suficientemente
pequeña para ocupar el espacio que queda en el centro de la estructura de la hélice, la
sustitución por otro aminoácido causa que la estructura de la fibrilla sea inestable. Otras
mutaciones originan cadenas polipeptídicas o en escasa cantidad. (1,2)
3.2.1 Formación del Hueso y OI
El hueso esta constituido por células y una matriz extracelular mineralizada, que
proporciona soporte y protección, es un sitio de inserción de músculos y sirve como un
lugar de almacenamiento de calcio y fosfatos. Los cuatro tipos de células del tejido óseo
son: células osteoprogenitoras, osteoblastos, osteocitos y osteoclastos. La matriz del hueso
es secretada por los osteoblastos y consiste en colágeno tipo I y sustancia fundamental que
contiene proteoglicanos y glicoproteínas no colagenosas. La reabsorción de la matriz ósea
es realizada por los osteoclastos, es fundamental para la adaptación en el crecimiento,
reparación y movilización mineral. (1,3)
Durante la vida, el hueso se remodela a través de la acción de osteoblastos y osteoclastos,
reemplazando hueso viejo con hueso nuevo. Normalmente, el remodelamiento se acopla de
tal manera que el nivel de reabsorción es igual al nivel de formación, de tal forma que la
densidad ósea permanece constante. (2)
6
El colágeno es una molécula proteica que forma una fibra llamada tropocolágeno, que a su
vez está formado por tres cadenas polipeptídicas denominadas cadenas alfas. Las tres
cadenas se enrollan y se fijan formando una hélice triple. El colágeno tipo I se caracteriza
porque la molécula de tropocolágeno está constituida por dos cadenas alfa 1 idénticas y una
segunda cadena que se denomina alfa 2, que tiene una secuencia de aminoácidos distinta.
Predomina en los huesos, cartílagos y en la dermis. (5)
El proceso de producción del colágeno es complejo e implica numerosos pasos en el
núcleo, citosol, aparato de Golgi y matriz extracelular. La complejidad de este camino da
oportunidad para que se representen numerosos tipos de fallos en la replicación,
transcripción o traducción. En la mayoría de los casos, la OI es causada por una mutación
dominante en los genes COL1A1 o COL1A2 que codifican para el colágeno tipo I. (3)
Ver
Figura 1
Como consecuencia de estas mutaciones se forma una cantidad insuficiente de procolágeno
tipo I o se sintetiza de manera anormal, de escaso valor estructural y fácilmente degradable
por las proteínas titulares y osteoclastos. Así pues la fragilidad ósea es la consecuencia de
una matriz orgánica escasa y/o anormal. El trastorno del metabolismo del COL1A1/2
explica también las otras alteraciones que presentan estos enfermos (escleróticas azules,
dentinogénesis imperfecta, déficit auditivo, híper laxitud articular y estatura baja). (1,2)
7
Figura 1. Biosíntesis de Colágeno tipo I
Fuente: Van Dijk FS, Sillence DO. Osteogenesis imperfecta: Clinical diagnosis, nomenclature and
severity assessment . Am J Med Genet. 2014. Part A 164A:1470–1481
Poco menos del 10% de los casos de OI se cree que es causado por mutaciones recesivas en
otros genes en la vía del colágeno. Se han identificado mutaciones en los genes para la
prolil 3-hidroxilasa (LEPRE1) y para la proteína asociada al cartílago (CRTAP). En las
personas con OI tipos V no se evidencia mutaciones en los genes del colágeno tipo I. (5)
3.3 Clasificación
8
Para su clasificación se usa el sistema desarrollado por Sillence (1981) basado en criterios
clínicos, radiológicos y genéticos.
Tipo I (forma leve no deformante): Es la forma más frecuente y benigna de la
enfermedad. Los huesos tienen facilidad para fracturarse y la mayor parte de las
fracturas se dan antes de la pubertad. Son de estatura baja o cercana a la normalidad.
El tono muscular es bajo. Posee esclerótica con tinte azulado. (2.6)
Tipo II (forma neonatal letal): Es la forma más grave. El feto sufre numerosas
fracturas durante la gestación (cráneo, extremidades, costillas, vértebras) y
desarrolla graves deformidades óseas. La mayoría fallece durante las primeras
semanas de vida (por insuficiencia respiratoria) y es rara la supervivencia mayor de
un año. La mayoría de los casos resulta de nuevas mutaciones de carácter
autosómica dominante (en algunos casos la herencia puede ser autosómica
recesiva). (6,8)
Ver Figura 2
Figura 2. OI tipo II (Cayado de Pastor)
Fuente : Van Dijk FS, Cobben JM, Kariminejad A, Maugeri PG, Nikkels RR. Osteogenesis
Imperfecta: A Review with Clinical Examples. Mol Syndromol. 2011ñ(2):1–20
Tipo III (forma severa no letal): Las fracturas suelen iniciarse durante la gestación
o el primer año de vida. Existe un marcado retraso del crecimiento y deformidades
óseas progresivas. Los pacientes están confinados a una silla de ruedas.
9
Tipo IV (forma moderada y deformante): Las fracturas pueden iniciarse durante
la gestación o el primer año de vida, pero las deformidades y el retraso en el
crecimiento son menos severos que en el tipo III y más que el tipo I.
Tipo V de Glorieux: Todos los pacientes tienen algún grado de esclerótica azul,
pero solo un 25 % tendrá dentinogénesis imperfecta. Existe algún grado de laxitud
articular y el 70 % tendrán deterioro auditivo.
La clínica de los de los pacientes tiene un amplio espectro, puede variar desde pequeñas
alteraciones óseas hasta afectación sistémica que lleva a la muerte. Ver tabla 1
Tabla 1 . Escala de Gravedad de OI
OI Leve
OI tipo I o IV
OI Moderada OI Severa OI Extremamente
severa
Hallazgo en
ultrasonografía
20 semanas de
gestación
Ausencia de
fracturas
intrauterinas
Raramente
presencia de
fracturas
intrauterinas
pero puede
aumentar en el
último
trimestre
- Acortamiento
de huesos
largos.
Fracturas y
arqueamiento
de huesos
largos Costillas
delgadas
-Mineralización
- Acortamiento de huesos
largos
- Fracturas y
arqueamiento huesos
largos
- Costillas gruesas con
contorno continuo o
costillas delgadas
10
disminuida
Desarrollo y
crecimiento
Normal Velocidad de
crecimiento
disminuida
Marcada alt.
crecimiento
lineal
Muslos mantenidos en
abducción fija y rotación
externa con limitación
Deformidades Huesos largos
rectos
Arqueamiento
anterior de
piernas y
muslos
Progresiva
deformidad de
huesos largos y
de columna
Fémures compactados
acortados con una
apariencia de acordeón
Fracturas
vertebrales
Mínimas Presentes Múltiples Vértebras hipoplasicas
Densidad
mineral ósea
lumbar
> - 1.5 > -2.5 a < -1.5 < -3 -
Tasa de fractura
anual
menor o igual a
1
> 1 > 3 Disminución osificación
cráneo, múltiples
fracturas huesos largos y
costillas. Tórax pequeño
Dolor óseo
crónico
Ausencia o
mínimo dolor
controlado con
analgésicos.
Moderado
dolor
Dolor crónico Dolor crónico severo
Asistencia a
escuela
Regular Ausentismo
por dolor
( mayor o
igual 5 días
por año)
Ausentismo por
fractura, fatiga
o dolor
-
Ambulante Completamente
excepto en
periodos de
fractura aguda
Disminuida
por
arqueamiento
de huesos
largos
Dependiente de
sillas de ruedas
-
Modificado de:Van Dijk FS, Sillence DO. Osteogenesis imperfecta: Clinical diagnosis,
nomenclature and severity assessment . Am J Med Genet. 2014. Part A 164A:1470–1481
3.4 Tratamiento
3.4.1 Tratamiento Farmacológico
Los bifosfonatos son análogos sintéticos de pirofosfato que inhiben la resorción ósea
mediada por osteoclastos, en la superficie endóstica del hueso mediante la unión a la
hidroxiapatita. Como resultado, la nueva formación ósea osteoblástica en la superficie
perióstica produce un aumento en el grosor cortical. (9,10)
11
Los bifosfonatos a nivel celular actúan en dos niveles: a nivel del osteoblasto regulan su
proliferación, diferenciación y maduración, mejorando así la producción de proteína
celular. Además se ha demostrado experimentalmente que previene la apoptosis de
osteocitos y osteoblastos inducida por glucocorticoides, aunque se desconoce los
mecanismos por los cuales ejerce esta acción a nivel celular. A nivel del osteoclasto
produce inhibición de su formación, reclutamiento, activación y reducción de su vida media
(apoptosis). (11)
El tratamiento cíclico con bifosfonatos intravenosos se ha convertido en el padrón oro para
el tratamiento de niños con OI moderada a grave. (1)
Entre los efectos positivos de los
bifosfonatos está el incremento en la densidad ósea, reducción de las fracturas en niños,
aumento de la altura del cuerpo vertebral, alivio del dolor musculo-esquelético, y mejora
de la movilidad. (9)
El pamidronato es uno de los bifosfonatos más usados en niños con OI,
aunque recientemente el zoledronato también está dentro de las opciones terapéuticas.
3.4.2 Tratamiento Ortopédico y Quirúrgico
El objetivo de la cirugía en niños con OI que tienen fracturas recurrentes que interfieren
con su capacidad para moverse cómodamente incluso en una silla de ruedas, es obtener una
alineación mecánica anatómica de tal forma que la carga de peso sea compartida entre el
hueso y el dispositivo intramedular. La cirugía no se debe realizar para la deformidad hasta
que la densidad ósea haya sido optimizada terapéuticamente.(4)
Se recomienda utilizar el enclavado intramedular con osteotomía para corregir el
arqueamiento severo de los huesos largos. Los clavos telescópicos están diseñados para
alargar durante el crecimiento y por lo tanto aplazar la necesidad de reemplazo. (5)
La cirugía ortopédica continúa siendo una piedra angular del tratamiento a largo plazo de la
OI y se complementa con la rehabilitación física. Las osteotomías de los huesos largos con
12
colocación de clavos intramedulares, corrigen la deformidad ósea que impide una función
adecuada. La cirugía correctiva es a veces fundamental para conseguir la deambulación (12)
En 1963 los médicos Bailey y Dubow describieron las ventajas del uso de clavos
telescópicos en OI. Se realiza varias osteotomías con clavo intramedular que se ancla
transarticularmente a través de la fosa intercondílea del fémur distal. (13)
Gracias a su
cabeza en forma de T, el clavo se va estirando de acuerdo con el crecimiento longitudinal
del hueso. Presentó aceptación durante varios años, pero no estaba exento de
complicaciones, por lo cual requería de revisiones periódicas. (14)
Actualmente los cirujanos tienen a su disposición 2 tipos de clavos telescópicos: los clavos
intramedulares telescópicos de Sheffield que son una nueva versión de los clavos de
Dubow-Baile también conocidos como los clavos que no se elongan y que permiten la
inmovilización de los clavos largos tras los procedimientos de osteotomía y los sistemas
intramedulares telescópicos de Fassier-Duval. Estos últimos tienen la ventaja de su
colocación percutánea, minimizando el trauma, permitiendo la reparación de varios huesos
en la misma sesión y realización posterior de una rehabilitación precoz. (12,13)
En Canadá, fue diseñado este sistema Fassier-Duval, un clavo especial que “crece” al
mismo tiempo que el hueso del niño con OI, esto permite que no sean necesarias varias
cirugías. Esta alternativa es muy buena para niños que tienen la posibilidad de caminar y
que necesitan del soporte principalmente para huesos largos de la pierna. (15)
La ventaja de
este nuevo sistema sobre sus antecesores clavos, es la entrada única proximal y la mejoría
del sistema de fijación en la epífisis tipo tornillo, Fassier describe resultados a corto plazo
con tasas de reoperación del 14%. (16)
Actualmente se encuentra disponible en la literatura una revisión retrospectiva de 24 casos
consecutivos de uso de clavo de Fassier-Duval, la tasa de complicaciones generales fue de
40%, siendo las causas principales migración del clavo y ausencia de expansión del
dispositivo.(17.18)
13
El propósito de la cirugía con clavos es controlar el número de fracturas y corregir
deformidades. También permite a la persona ser más activa después de una fractura y evitar
períodos prolongados de inactividad. (16)
Principios de la Cirugía
Inicialmente se realiza en radiografías anteroposteriores, la medida estimada de los dos
diámetros del clavo y la longitud estimada para el componente hembra, después de la
inserción de la guía proximal, se realizan las osteotomías necesarias según el planeamiento
de manera percutánea o en forma abierta, posteriormente se realiza el escarificado del canal
sobre la guía hasta la medida determinada, de manera alternativa la guía se puede insertar
de manera retrograda a través de una osteotomía o de un trazo de fractura.(17)
Una vez el
hueso ha sido realineado y escarificado se procede a reemplazar la guía por el componente
macho usando el atornillador del mismo, se atornilla el componente macho en la epífisis
distal, el componente hembra se corta a medida intraoperatoriamente y es insertado sobre el
macho y atornillado en la epífisis proximal o en el trocánter mayor según el hueso con el
atornillador de hembra.(18,19)
14
Figura 3 . Clavo de Fassier-Duval: 1. Herramienta de fresado 2. Cable T
Fuente: Fassier F.Osteogenesis Imperfecta. Surgical techniques in Orthopaedics and Traumatology.
2003: 55050-D30
Se realiza corte del componente macho a ras con el componente hembra en la tibia en el
fémur se puede dejar protruir de 10 a 15 mm con el cortador de macho diseñado para dejar
bordes redondeados que permiten el telescopado, cuando la epífisis distal es muy pequeña
para aceptar todas las roscas del macho se recomienda el uso de artrografía para garantizar
posicionamiento intracartilaginoso y extraarticular del componente sobre la epífisis. ( 20,21).
15
Figura 4. Técnica de Fassier-Duval percutánea: a. el cable macho es introducido en el
trocánter. b. la osteotomía percutánea es realizada c. el hueso es fortalecido d. el componente
macho es introducido e. el componente macho es introducido en la barra f. aspecto final
Fuente: Fassier F.Osteogenesis Imperfecta. Surgical techniques in Orthopaedics and Traumatology.
2003: 55050-D30
Complicaciones
Las principales complicaciones de la técnica incluyen la migración y el crecimiento óseo
que sobrepasaba el clavo. Numerosas modificaciones técnicas y dispositivos de fijación se
han designado de este concepto; una década después se introdujo el concepto de clavo
telescopado o expansible endomedular para tratar de resolver estas complicaciones, uno de
los diseños fue el de Bailey and Dubow (1962), estos clavos tenían fijación proximal y
distal en las epífisis de los huesos largos y se elongaban a medida que el niño crecía se
realiza un estudio y seguimiento entre 1985 y 1996 de 107 clavos aplicados en 29 pacientes
con Osteogénesis imperfecta se aplicaron con el fin de corregir deformidades óseas y en las
asociación con fracturas; el seguimiento se realizo a 3,5 años con una tasa total de
complicaciones de 63,5% (68 clavos), siendo la complicación más frecuente la luxación
proximal de los clavos con lesión ósea de la articulación y de tejidos blandos, se describen
16
otras complicaciones como infecciones, pseudoartrosis, ausencia de expansión del clavo,
aflojamiento de la pieza en T con una incidencia mayor de refracturas y fracturas nuevas, al
parecer el dispositivo es técnicamente difícil de implantar, presenta ciertas dificultades
como son inserción a través de la fisis y fijación en el angosto y deformado hueso , la
entrada del clavo a través de la rodilla y tobillo llevo a complicaciones tardías en esa área
secundarias a la lesión del cartílago articular. Sin embargo, el uso de estos clavos y la
técnica para tratar deformidades y reducir el número de fracturas en pacientes con
Osteogénesis tuvo alta tasa de complicaciones se describe como más exitosa que técnicas
sin clavos telescopados empleadas con anterioridad. (15,22,23)
Se desarrollo entonces un nuevo sistema alrededor de 1980 como modificación del de
Bailey Dubow, el clavo consiste en un componente macho y uno hembra con un
componente en T fijo diseñado para anclarse en la epífisis para prevenir migración;
revisando los resultados con este sistema, se redujo la tasa de aflojamiento del componente
en T proximal.
Esto requirió de una mayor exposición de la articulación asociada lo que a largo plazo
genera complicaciones en estas articulaciones, el empleo de los clavos con las
modificaciones de Sheffield disminuyo la tasa de complicaciones, lo más difícil de la
técnica es la inserción y fijación proximal de los clavos femorales, el uso de artrotomías en
la rodilla y en el tobillo no se asocio con alta morbilidad después de seguimiento a 19 años,
durante este tiempo se aplicaron 66 clavos endomedulares con el sistema Sheffield, de los
cuales el 50% requirió de reintervención por las diferentes complicaciones; se sigue
describiendo una tasa alta de complicaciones en estos pacientes hasta de un 20%, pero la
mayoría de las complicaciones son asociadas con la falta de elongación del clavo con el
crecimiento del paciente y la desinserción de la T de fijación; sin embargo los resultados en
adultez son satisfactorios en cuanto a independencia y función social de los pacientes. (24)
Actualmente las indicaciones de tratamiento quirúrgico son incurvaciones de más de 35 o
40 grados, fracturas repetitivas, en niños a partir de dos años y que previamente hayan
recibido tratamiento médico. Las complicaciones perioperatorias del acto quirúrgico se
17
deben fundamentalmente a la fragilidad ósea, a la existencia de un canal óseo estrecho y a
la pérdida sanguínea. (4)
18
CAPITULO IV
4. OBJETIVOS
4.1 Objetivo principal:
- Determinar el estado funcional de los pacientes entre 2 a 15 años con fracturas y
deformidades complejas por Osteogénesis Imperfecta llevados a tratamiento
quirúrgico con clavos telescopados tipo Fassier-Duval en el servicio de Ortopedia y
Traumatología de Hospital Pediátrico Baca Ortiz de Quito en el periodo Enero del
2010 a diciembre del 2015.
4.2 Objetivos específicos:
- Establecer el grado de independencia que han logrado estos pacientes después del
tratamiento quirúrgico
- Comparar los resultados funcionales de los pacientes antes y después del
tratamiento quirúrgico.
- Describir las complicaciones relacionadas con el tratamiento quirúrgico de Fassier-
Duval en pacientes con OI.
- Describir cuales son las ubicaciones de más comunes de colocación de los clavos
Fassier-Duval.
- Describir la escala de dolor en pacientes con OI sometidos a fijación telescopada
con clavos Fassier-Duval.
19
4.3 Operacionalización de las Variables:
VARIABLES CONCEPTO DIMENSIÒN INDICADOR ESCALA
EDAD
Tiempo que ha
vivido una
persona en
número de años
cumplidos
Años
cumplidos
Años
cumplidos Años
SEXO
Conjunto de
peculariedades
que caracterizan
a una especie
para
diferenciarla en
masculino y
femenino
Variable
biológica
Variable
biológica Hombre / Mujer
ESCOLARIDAD
DEL PACIENTE
ADECUADO PARA
LA EDAD
Nivel de
estudios
cursados esta
acorde a edad
del paciente
Variable
demográfica Escolaridad
Si
No
LUGAR DE
RESIDENCIA
Lugar donde el
paciente habita
Variable
demográfica
Lugar donde
vive paciente
1. Quito
2. Otras provincias
ESCOLARIDAD DE
LA MADRE
Nivel de
estudios cursado
por la persona
que cuida
(madre)
Escolaridad Escolaridad
1.Básico
2.Secundaria
3.Superior
TIPO DE
OSTEOGÈNESIS
IMPERFECTA.
Clasificación de
OI según el
sistema de
Sillence (1981)
Criterios
clínicos,
radiológicos y
genéticos.
Clasificación
de Sillence
I : leve no
deformante
II :neonatal letal
III: severa no letal
IV: moderada y
deformante
V: Glorieux
TIPO DE
FRACTURA
Presencia de
solución de
continuidad a
nivel del tejido
Óseo.
Tipo de trazo Clasificación
AO
A1. Fractura simple
espiroidea
A2. Fractura simple
oblicua
A3. Fractura simple
trasnversa
B1. Fractura en cuña
espiroidea
B2. Fractura en cuña
20
en flexión
UBICACIÓN
ANATÓMICA DE
LA FRACTURA
ACTUAL
Ubicación de la
fractura actual,
anatómicamente
descrita por el
médico tratante
Ubicación
anatómica de
la fractura
Clasificación
AO
3. Fémur
4. Tibia
MECANISMO DE
FRACTURA DEL
PROBLEMA
ACTUAL
Mecanismo de
generación de la
fractura, desde
un punto de vista
fisiopatológico
Tipo de
mecanismo de
la fractura
Tipo de
mecanismo de
la fractura
1: Patológica
2: Traumática
DEFORMACIONES
OSEAS
Las
deformidades
pueden ser el
resultado de
fracturas
múltiples mal
consolidadas, o
producirse
espontáneamente
por las fuerzas
que actúan en un
hueso débil.
DeformidadÓs
ea Rayos X
Si
No
TIPO DE
DEFORMACIONES
OSEAS
Tipos de
deformaciones
óseas que se
presentan mas
comúnmente en
pacientes con OI
Tipo de
deformidad
ósea
Tipo de
deformidad
ósea
1. varo
2. antecurvatum
3. dismetria
4 mixta
(varo+antecurvatum
+escoliosis)
COMPROMISO
ARTICULAR EN
LA FRACTURA
ACTUAL
Involucra la
articulación en la
fractura actual
Presencia de
trazo de
fractura en la
articulación
Existencia o no
de compromiso
Si
No
VALORACION
DOLOR
Escala verbal
análoga
graduada
numéricamente
para valoración
de la intensidad
del dolor
Intensidad del
Dolor
Escala visual
analógica
(EVA)
1 : Ausencia Dolor
10 : Dolor máximo
VALORACION
FUNCIONAL
Escala que
valora función
motriz
Función
Motriz
Escala de Bleck
1. Independencia
2. Actividad diaria
3. Movilidad
4. Deambulación
21
VALORACION
FUNCIONAL
Escala que
valora
deambulación
Función
Motriz
Escala de
Hoffer
I. Deambulante libre
II. Deambulante
comunitario
III.Deambulante
domiciliario
IV. Deambulante no
funcional
V. No deambulante
COMPLICACIONES
DEL
PROCEDIMIENTO
QUIRÚRGICO
Problemas
desencadenados
por el
procedimiento
quirúrgico que
no sean
catalogados
como
responsabilidad
profesional
Existencia de
complicaciones
quirúrgicas
Complicaciones
quirúrgicas
1. Sangrado
2. Técnica fallida
3. Infección
REOPERACIONES
Nueva
intervención
quirúrgica en
extremidad
donde a se
colocó
previamente un
clavo de Fassier-
Duval
Nuevo
procedimiento
quirúrgico
Reoperaciones
Si
No
CAPITULO V
5. METODOLOGIA
22
5.1 Diseño Metodológico
Estudio operativo no experimental pre-post evaluación
5.2 Muestra
En el periodo de enero de 2010 a diciembre 2015 en el Hospital Baca Ortiz de Quito, se
cuenta con un registro de aproximadamente 60 pacientes con Osteogenesis Imperfecta, de
los cuales 40 pacientes han sido sometidos a colocación de clavos telescopados de Fassier-
Duval. Se tomará como muestra todos los pacientes intervenidos quirúrgicamente con este
tipo de clavo.
5.3 Criterios de inclusión:
Pacientes de 2 a 15 años con diagnóstico de Osteogénesis imperfecta con deformaciones
complejas o fracturas que recibieron como tratamiento fijación endomedular Fassier-Duval.
5.4 Criterios de exclusión:
a) Pacientes < 2 años
b) Pacientes en tratamiento conservador
c) Pacientes intervenidos en otra casa de salud.
d) Pacientes intervenidos quirúrgicamente con colocación de otro tipo de
clavo diferente de Fassier-Duval
5.5Descripción general de los instrumentos a utilizar:
Para la valoración funcional se aplicaron dos escalas: Escala de Bleck y de Hoffer. Para la
valoración del dolor se aplicó la escala visual analógica.
5.5.1 Escala de Bleck: con esta escala se puede realizar una evaluación funcional motriz,
consta de cuatro componentes:
- Independencia: puntaje de 0-5
- Actividad diaria: puntaje de 0-4
- Movilidad: puntaje de 0-4
23
- Deambulación: puntaje de 0-4
Se realiza una sumatoria de los componentes y se obtiene un puntaje total. Mientras mayor
sea el puntaje indica una mayor funcionalidad del pacientes. (30,32)
5.5.2 Escala de Hoffer
La escala de Hoffer es utilizada para valorar la función de deambulación de los pacientes,
ha sido empleada en algunos estudios para ver funcionalidad en pacientes con Osteogénesis
imperfecta así como en pacientes con espina bífida.(31)
La escala está dividida en las
siguientes categorías:
I Deambulador Libre: camina libremente, no necesita de ayuda de muletas.
II Deambuladores Comunitarios: Pacientes que caminan por dentro y fuera de su hogar
para la mayoría de sus actividades, ; Puede necesitar muletas, tirantes, o ambos. Silla de
ruedas utilizada sólo para viajes largos fuera de la comunidad
III Deambuladores Domiciliarios: Los pacientes caminan solo dentro de la casa. Son
capaces de entrar y salir de la silla y la cama con poca ayuda. Puede usar silla de ruedas
para algunas actividades en el interior del hogar y la escuela. La silla de ruedas se utiliza
para todas las actividades en la comunidad
IV Deambuladores No funcionales: Los pacientes caminan durante la sesión de terapia en
casa, en la escuela o en el hospital. Silla de ruedas utilizada para cualquier otro transporte.
V No deambuladoras: Los pacientes son móviles sólo a través de una silla de ruedas, pero
por lo general se puede transferir de la silla a la cama.
5.5.3 Escala visual analógica del dolor (EVA)
La escala Visual Analógica (EVA) fue ideada por Scott Huskinson en 1976, permite medir
la intensidad del dolor con la máxima reproductibilidad entre los observadores. Se trata de
24
una línea horizontal de 100 mm de longitud, marcada en cada extremo por descriptores
verbales no estandarizados que representan los límites extremos de la intensidad del dolor.
Se le pide al niño que coloque una marca en la línea en un punto que sienten que representa
la intensidad de su dolor. Debido a la complejidad conceptual necesaria para comprenderla,
se recomienda esta medida para los niños mayores de 7 años. (33)
Es una escala confiable y válida para muchas poblaciones de pacientes. Es una herramienta
fácilmente comprensible, correlaciona bien con la escala numérica verbal. Por otro lado
tiene algunas desventajas: se necesita que el paciente tenga buena coordinación motora y
visual, por lo que tiene limitaciones en el paciente anciano, con alteraciones visuales y en el
paciente sedado. (34)
Graduación del Dolor:
1-3: Dolor leve
4-6: Dolor moderado
> 6: Dolor severo
Figura 5. Escala Visual Análoga
Fuente: FEDELAT Federación Latinoamericana de asociaciones para el estudio del dolor.
Disponible : http://www.fedelat.com/info/5-herramientas-de-evaluacin-del-dolor.html
25
5.6 Validez y Confiabilidad:
La escala de Bleck se encuentra validada en múltiples estudios de valoración funcional de
la Osteogénesis imperfecta, por la prevalencia e incidencia de la patología, no se cuentan
con un volumen importante de investigaciones, pero en las que existen y que analizan la
funcionalidad, utilizan dicha escala.
Varios autores han demostrado la fiabilidad y validez de la EVA a través de la fiabilidad
test-retest. En cuanto a la validez de constructo, EVA se correlacionan bien con otras
medidas de la intensidad del dolor como la FPS-R y la escala de Oucher. (33)
5.7 Recolección de datos
Se seleccionó a todos los pacientes operados en el servicio de Ortopedia y Traumatología
del Hospital Pediátrico Baca Ortiz, durante el periodo enero 2010- diciembre 2015, que
cumplieron los criterios de inclusión descritos y que bajo previo consentimiento informado
el entrevistado entendió que los datos obtenidos en el presente estudio pueden ser
publicados o difundidos con fines científicos
Se revisaron las historias clínicas y se realizó una entrevista a cada uno de los pacientes
para aplicar las escalas de funcionalidad de Bleck y Hoffer así como también la escala de
EVA para dolor.
5.8 Procedimiento de análisis de datos:
Las variables cualitativas se expresan en porcentajes con su respectivo intervalo de
confianza al 95%, las variables cuantitativas se expresan con promedio y desviación
estándar. Debido a que la muestra no tiene una distribución normal, se empleó unaprueba
no paramétrica de Wilcoxon.
El análisis estadístico descriptivo se realizará en el paquete estadístico SPSS versión
educativa del ISP-UCE previa realización de base de datos en EXCEL.
5.9 Consideraciones bioéticas
26
Se mantendrá una estricta confidencialidad de los datos obtenidos y los resultados serán
publicados de forma global.
Adicionalmente la información obtenida en la recolección de datos será de exclusivo uso
del investigador de este trabajo de estudio, asegurando de esta manera la confidencialidad y
evitando así el mal uso de información por parte de datos obtenidos de las Historias clínicas
que serán facilitadas por el Departamento de Estadística del Hospital Baca Ortiz de Quito.
El permiso para revisión de historias clínicas será gestionado directamente con la dirección
de docencia de dicho hospital
5.10 Conflictos de Interés
La presente investigación es resultado de autofinanciación del investigador sin presentar
ningún conflicto de interés.
CAPITULO VI
6. RESULTADOS
En el periodo de Enero del 2010 a Diciembre del 2015 se registraron alrededor de 60
pacientes con Osteogénesis Imperfecta en el servicio de ortopedia y traumatología del
Hospital Pediátrico Baca Ortiz de Quito, de los cuales 40 pacientes fueron sometidos a
cirugías correctivas por fracturas o deformidades producto de su enfermedad de base.
6.1 Descripción de la población estudiada
La población de estudio presentó un promedio de edad de 12 años, con un rango entre 7 y
15 años. Veinte pacientes (50%) eran de sexo femenino. La mayoría de los pacientes
(57.5%) reside en una provincia diferente a la del hospital y el 75% tiene una escolaridad
adecuada para su edad.
27
En cuanto a la escolaridad del cuidador (madre), el 77.5% ha cursado la secundaria o
estudios superiores.
El tipo más frecuente de Osteogenesis Imperfecta fue el I con un 52% (IC: 37,5- 67,06),
seguido del tipo III (32,5%) con intervalos de confianza de 20.08 a 47.0 Ver tabla 2
Tabla 2 . Características demográficas de los pacientes con OI operados en el servicio de
Ortopedia y Traumatología del Hospital Baca Ortiz de Quito
Edad (años)[media(DE)] 12 ± 2.49
Frecuencia
(n)
Porcentaje
(%)
Intervalo
Confianza 95%
Mínimo Máximo
Sexo
Masculino
Femenino
20
20
50
50
35,20 64,8
35,20 64,8
Residencia
Quito
Otras provincias
23
17
57.5
42.5
42,2 71,4
28,5 57,8
Escolaridad adecuada para la edad
Si
No
30
10
75
25
59,8 85,8
14,19 40,19
Tipo de OI
I
II
III
IV
V
21
0
13
6
0
52,5
0
32,5
15,0
0
37,5 67,06
0 8,0
20,08 47,9
7,06 29,07
0 8
Tipo de Herencia
Autosomica Dominante
26
65
49,51 77,87
28
Recesiva 14 35 22,13 50,4
Tratamiento Clínico
SI
NO
16
24
40
60
26,35 55,4
44,6 73,65
Fuente: Historias Clínicas y entrevista a pacientes con OI del Hospital Baca Ortiz
Elaborado por: Md. Alejandro Dávila
6.2 Fracturas y Deformaciones Oseas
Alrededor de 22 pacientes presentaron durante su vida fracturas recurrentes, siendo la
mayoría localizada en extremidades inferiores (60%). La ubicación más frecuente de las
fracturas fue en la diáfisis del fémur (55%) con IC: 39,8-69,2Ver tabla 3
De acuerdo a la clasificación de la AO, el mayor porcentaje de pacientes presentó fracturas
simples transversas (35%) seguido de fracturas espiroideas y oblicuas con 22.5% Ver tabla 4
Tabla 3. Distribución de las fracturas por ubicación según la AO
Frecuencia Porcentaje Intervalo de
Confianza 95%
(N) (%) Mínimo Máximo
3,1Epifisis proximal fémur
3,2 Diáfisis de fémur
3,3 Epifisis distal de fémur
4,2 Diáfisis de tibia
5
22
2
11
12,5
55,0
5,0
27,5
5,46
39,8
1,3
16,1
26,11
69,2
16,5
48
Total 40 100
Fuente: Historias Clínicas y entrevista a pacientes con OI del Hospital Baca Ortiz
Elaborado por: Md. Alejandro Dávila
Tabla 4 . Distribución de las fracturas por tipo según la AO
Frecuencia Porcentaje Intervalo de
Confianza 95%
(N) (%) Mínimo Máximo
A.1 Fractura simple espiroidea
A.2 Fractura simple oblicua larga
A3 Fractura simple transversa
B1 Fractura en cuña espiroidea
B2 Fractura en cuña en flexión
9
9
14
1
7
22,5
22,5
35,0
2,5
17,5
12,3
12,3
22,1
0,4
8,7
37,5
37,5
50,4
1,2
31,9
Total 40 100
29
Fuente: Historias Clínicas y entrevista a pacientes con OI del Hospital Baca Ortiz
Elaborado por: Md. Alejandro Dávila
El 52.5% de los pacientes presentó fracturas secundarias a mecanismo patológico mientras
que el 47.5% secundarias a traumatismo mínimo
El varo de fémur fue el tipo de deformación ósea más común (55%) con IC 39.8-69.2,
seguido por el 20% de escoliosis. Ver tabla. 5
Únicamente dos pacientes presentaron compromiso articular en epífisis distal, el restante
95% de los pacientes no presentó compromiso articular.
Tabla 5. Distribución de los tipos de deformaciones óseas
Frecuencia Porcentaje Intervalo de
Confianza 95%
(N) (%) Mínimo Máximo
Varo de Fémur Antecurvatum de tibias
Dismetria MMII
Escoliosis
Protrusión acetabular
22
4
3
9
2
55,0
10,0
7,5
22,5
5
39,8
12,3
22,1
12,3
1,38
69,2
37,5
50,4
37,5
16,5
Total 40 100
Fuente: Historias Clínicas y entrevista a pacientes con OI del Hospital Baca Ortiz
Elaborado por: Md. Alejandro Dávila
6.3 Cirugía de fijación endomedular telescópica de Fassier-Duval
El promedio de edad de los pacientes cuando se sometieron a cirugía de colocación de
clavos de Fassier-Duval fue de 8.43±2.74. La distribución de los clavos en miembros
inferiores se detalla en la Tabla. 6
Tabla 6. Localización de clavos de Fassier-Duval
Frecuencia Porcentaje Intervalo de
Confianza 95%
(N) (%) Mínimo Máximo
Fémur Derecho
Fémur Izquierdo
8
14
20
35
10,5
22,1
34,7
50,4
30
Fémur bilateral
Tibia derecha
Tibia izquierda
Tibia Bilateral
Fémures más tibias
4
6
4
1
3
10
15
10
2,5
7,5
3,09
7,06
3,09
0.4
2,5
23,05
29,07
23,05
1,2
19,8
Total 40 100
Fuente: Historias Clínicas y entrevista a pacientes con OI del Hospital Baca Ortiz
Elaborado por: Md. Alejandro Dávila
Se registro un 20% de complicaciones durante el intra y postoperatorio, en 2 pacientes
dificultad en el paso del clavo a través del canal medular, 3 pacientes infección en sitio
quirúrgico y 3 pacientes sangrado excesivo.
Solo 6 pacientes tuvieron que ser reoperados (15%) debido a refractura.
6.4 Escala de Bleck y Hoffer para valoración de funcionalidad
En la valoración con la escala de Bleck se observa una variación importante en el
porcentaje de pacientes funcionales antes y después de someterse a cirugía de fijación
endomedular con clavos de Fassier-Duval (15% y 90% respectivamente).
Al comparar cada uno de los componentes de la escala de Bleck (independencia, actividad
diaria, movilidad, deambulación), pre y postoperatorio de cirugía con clavos de Fassier-
Duval se observó mejoría en la funcionalidad, siendo este resultado estadísticamente
significativa al aplicar la prueba no paramétrica de Wilcoxon (Z= -5,4 para un valor p=
0.0000...). Ver tabla 7
Tabla 7 . Valoración funcional con escala Bleck: Comparación pre y postoperatoria en
pacientes sometidos a cirugía de fijación endomedular telescópica de Fassier-Duval
BLECKPOSQX Total
No
Funcionales
Funcionales
BLECKPREQX No funcionales
Recuento 4 30 34
% del total 10,0% 75,0% 85,0%
Funcionales Recuento 0 6 6
31
% del total 0,0% 15,0% 15,0%
Total Recuento 4 36 40
% del total 10,0% 90,0% 100,0%
Wilcoxon: Z=-5.4 con valor p=0.0000....
Fuente: Historias Clínicas y entrevista a pacientes con OI del Hospital Baca Ortiz
Elaborado por: Md. Alejandro Dávila
Se observa que en el preoperatorio, solo el 25% de los pacientes estuvo dentro del rango de
funcionalidad de la escala de Hoffer ( IC: 14,19-40,1) Ver tabla 8
La funcionalidad en la valoración postoperatoria de la escala de Hoffer, mejoró
notablemente, 85% se ubicó entre deambulante comunitario y domiciliario. Ver tabla 9
Tabla 8. Valoración funcional con escala Hoffer: Comparación pre y postoperatoria en
pacientes sometidos a cirugía de fijación endomedular telescópica de Fassier-Duval
HOFFER POSTQX Total
No
Funcionales
Funcionales
HOFFER PREQX
No funcionales Recuento 6 24 30
% del total 15,0% 60,0% 75,0%
Funcionales Recuento 0 10 10
% del total 0,0% 25,0% 25,0%
Total Recuento 6 34 40
% del total 15,0% 85,0% 100,0%
Wilcoxon: : Z=-4,8 con valor p=0.0000..
6.5 Escala EVA de dolor
La media del puntaje de dolor en la escala EVA en el prequirúrgico de colocación de clavos
Fassier-Duval fue de 5.98±0.82. Se observó que los pacientes antes de la cirugía de
corrección con clavos Fassier-Duval presentaron un porcentaje alto de dolor moderado
(70%) y dolor severo (30%), a diferencias de los observado cuando se valoró posterior a la
tratamiento quirúrgico, en donde el mayor porcentaje presentó dolor leve (92.5). Al aplicar
la prueba no paramétrica de Wilcoxon se encontró que existe una diferencia
32
estadísticamente significativa en el nivel de dolor pre y postoperatorio en pacientes con
fracturas y deformaciones óseas debido a OI. ( Z=-5.6 con valor p=0.0000..)
Tabla 9. Valoración del dolor con escala visual analógica: Comparación pre y
postoperatoria en pacientes sometidos a cirugía de fijación endomedular telescópica de
Fassier-Duval
EVA POS Total
LEVE MODERADO
EVAPRE
MODERADO Recuento 26 2 28
% del total 65,0% 5,0% 70,0%
SEVERO Recuento 11 1 12
% del total 27,5% 2,5% 30,0%
Total Recuento 37 3 40
% del total 92,5% 7,5% 100,0%
Wilcoxon: : Z=-5.6 con valor p=0.0000..
33
CAPITULO VII
7. DISCUSION
La Osteogenesis Imperfecta es un conjunto de trastornos genéticos que afectan la
integridad del tejido conectivo, por lo cual los pacientes desarrollan fragilidad ósea ante
traumas leves, deformidades esqueléticas progresivas, estatura baja, laxitud articular,
adelgazamiento de la piel, pobre desarrollo muscular, dentinogénesis inadecuada y pérdida
de la capacidad auditiva, en términos generales.(34)
La introducción de los bifosfonatos para el tratamiento de la OI ha mejorado los resultados,
los pacientes tratados mejoran tanto en la expresión clínica de la enfermedad como en el
aumento del grosor de la cortical ósea y de los parámetros densitométricos.(11)
Se demostró
que el uso de pamidronato intravenoso intermitente disminuyó la reabsorción ósea,
incrementó la densidad mineral ósea y redujo la tasa de fracturas; además, se documentó un
efecto dramático en el bienestar y disminución del dolor óseo, que estimuló la
deambulación. Pero, es necesario realizar más estudios para monitorear los efectos de estos
fármacos en el largo plazo.(8)
Cheung MS y colaboradores (35)
reportaron que formas más nuevas y más potentes de
bifosfonatos como el ácido zoledrónico están empezando a reemplazar al pamidronato en
algunos centros, en la presente investigación, el 40% recibe bifosfonatos siendo el ácido
zoledrónico el fármaco elegido.
Las fracturas recurrentes resultan en deformidades de los huesos y puede conducir a
discapacidad física significativa. (6)
En este estudio se observó que la totalidad de pacientes
presentó algún tipo de deformación ósea, siendo la más frecuente el varo de fémur, es
34
importante señalar que antes ser sometidos a tratamiento quirúrgico, solo el 25% de los
pacientes era un deambulante funcional según la escala de Hoffer, lo cual nos indica que
afecta considerablemente su calidad de vida.
El enclavijado endomedular es el tratamiento de elección para corregir y fortalecer la
alteración de eje de los huesos largos.(4)
Con el paso de los años se ha ido mejorando los
diferentes tipos de clavos telescopados. Algunos autores han presentado tasas de
reintervención de hasta un 60% , siendo la principal causa la técnica de Sofield y Millar, la
cual tiene como complicación la migración de los clavos endomedulares.(36)
Jerosch et al.
(37)observaron tasas de refractura del 22% y tasas de migración de un 44% con clavos
telescópicos de Bailey y Dubow. El dispositivo de fijación con clavos de Fassier-Duval,
ha demostrado ser un medio seguro y eficaz de tratamiento.(4)
En este estudio se registró un
20% de complicaciones (dificultad para colocar el clavo, sangrado e infección de herida
quirúrgica) y solo 15% tuvo que ser reoperado por refractura.
Los huesos más frecuentemente operados son los de los miembros inferiores, debido a que
son huesos de carga y la corrección de su deformidad es determinante para asegurar la
bipedestación y la deambulación. (29) Resultados similares fueron observados en la
presente investigación, la ubicación más frecuente de colocación de clavos de Fassier-
Duval fue el fémur izquierdo (35%)
Teniendo en cuenta que el principal objetivo del tratamiento en estos pacientes es
proporcionar una capacidad funcional aceptable a largo plazo, para posibilitar la
bipedestación y la marcha autónoma. Fano y colaboradores (30)
reportaron en su estudio
que el enclavijado junto con rehabilitación mejora el estado ambulatorio, al igual que en
nuestro caso, que se evidenció que antes del manejo quirúrgico el 75% no eran
funcionales, y posterior a la colocación de clavos de Fassier-Duval, el porcentaje de
pacientes no funcionales disminuyó para 15%, siendo esta diferencia estadísticamente
significativa. La medición de la escala de Bleck permite conocer el compromiso de la
funcionalidad, en el estudio realizado se observo que al comparar el puntaje total de la
escala de Bleck antes y después de la cirugía de colocación de clavos Fassier-Duval, existía
35
una diferencia estadísticamente significativa, varios autores (30,32)
tuvieron resultados
similares.
El logro de una escolaridad adecuada para la edad en los niños con OI es un objetivo
permanente del equipo médico. Debido a las fracturas recurrentes, el ausentismo escolar
puede aumentar en este grupo de niños. Widmann y col. (38)
relacionaron la calidad de vida
y la funcionalidad, entendida como la capacidad de marcha independiente, que fue de 67%
en las formas leves y de 17% en las formas graves, y no encontró que los bajos niveles de
funcionalidad e independencia se relacionaran con un peor desempeño en las habilidades
sociales ni académicas. Resultados similares fueron hallados en el presente estudio, 75% de
la muestra tiene escolaridad adecuada para la edad.
La disminución del dolor crónico mejora el cumplimiento de actividades físicas y los
resultados generales (30),
en el presente estudio se evidenció que el tratamiento con sistema
de fijación endomedular con clavos de Fassier-Duval ayuda en la disminución del dolor,
antes del procedimiento los pacientes refirieron porcentajes altos de dolor moderado y
severo según la escala EVA y posterior a colocación de clavos el dolor
disminuyónotablemente (dolor leve= 95%)
La Osteogenesis imperfecta es una patología muchas veces desconocida, que se caracteriza
por presentar un espectro clínico amplio, que si no recibe el tratamiento oportuno e integral
puede a largo plazo causar alteraciones óseas importantes que pueden desencadenar
discapacidad, es por este motivo que se realizó este trabajo , para de alguna manera aportar
en el conocimiento del manejo quirúrgico de pacientes con OI así como conocer que la
colocación de clavos de Fassier-Duval puede ser una opción eficaz en la mejoría de la
funcionalidad postoperatoria de estos pacientes. Aun es necesario que se continúen
haciendo investigaciones en este campo.
CONCLUSIONES
36
- Los pacientes con fracturas complejas y deformidades por Osteogénesis Imperfecta
presentaron una mejoría funcional después de ser sometidos a tratamiento con clavos
telescopados tipo Fassier-Duval.
- Las fracturas más frecuentes en pacientes con OI de acuerdo a la clasificación de la AO
fueron las simples transversas (35%) y la localización más común fue la diáfisis del fémur.
- En pacientes con fracturas complejas y deformidades por Osteogénesis Imperfecta,
posterior a la colocación de clavos telescopados de Fassier-Duval, el dolor disminuyó de
moderado para leve.
- El porcentaje de pacientes no funcionales disminuyó cuando los pacientes fueron
sometidos a cirugía con colocación de clavos de Fassier-Duval
- El porcentaje de complicaciones con la técnica de clavos telescopados de Fassier-Duval
fue bajo.
RECOMENDACIONES:
- El manejo de los paciente con OI debe ser multidisciplinario y se requieren aun mas
investigaciones que propongan nuevos enfoques terapéuticos.
- Se deben realizar más estudios de validación de escalas de funcionalidad en pacientes con
Osteogénesis Imperfecta.
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ANEXOS
ANEXO 1
41
42