מומים מולדים

לערך53- 52הפרדת אצבעות יום

יד מושלמת- שבוע שמונה

26ניצני ידיים -יום

מכלל הלידות נולדים עם מומים מולדים.1-2%

מכל הפגיעות הם בגף עליון, כחלק מסינדרום או לא.10%

: . Swanson A.B סיווג מומים על פי

(: Failure of formation of parts . עצירת התפתחות )1

כשל בהתפתחות איברים חלקי או מלא.

אגודל היפופלסטי:א.

, כמעט תקין אבל קטן. יש שרירי טנר, לאתפקודי – יש אגודל 1 דרגהדורש התערבות בדרך כלל.

לאגודל. עדיין נראה אגודל אבל2 – הצרות המרווח בין אצבע 2דרגה יש הפרעה בשרירים, אין טנר, אין ווב, חסר באינטרינזים. ייתכן חסר

לא יציב, האולנאר קולנטר באי ספיקה )גמיש או לאMPJבשריר מיישר. קיים כלל(. אופוננס חלש ולא ניתן יהיה לבצע קיפיץ' )כמו לאטרל פינץ'(.

היפופלסטי )קצר(,MTC עם הפרעה באינטרינזים, 2 – כמו A3דרגה

1CMCבגלל ש יציב .CMC.יציב ניתן להתערב ניתוחית ולשפר תפקוד

CMC1 חסר בחלקו ו-MTC עם הפרעה באינטרינזים, 2 – כמו B3דרגה לא משנה מה נעשה לו.האגודל לא יתפקד בכלל. CMC1, אין יציב לא

, נראה כאילו הודבקה אצבע.floating thumb – אגודל צף, 4דרגה .עם מעט רצועות מחובר

של אגודל. חסר מלא – 5דרגה

מטרה טיפולית

רוצים העמדת אצבע מול שאר האצבעות על מנת לאפשר תפקוד.

: נטפל באלמנטים הפגועים: 2 טיפול דרגה

הרחבת מרווח בין אצבעי עםZ-plastyצורת חיתוך של האזור המאפשר( הארכת האזור( או עם שתל עור.

טיפול בחסר יציבותMPJ על ידי ארתרודזיס )קיבוע המפרק( או שחזור UCL

למקרה שלא הבנתן :ככה נראיתיד בלי אגודל

העברת גידים לאופוננס אם חסר

: 3 טיפול דרגה

. אם הוא קטן מדי נוריד אותו ונעשה2אם האגודל גדול דיו נטפל בו כמו בדרגה פוליסיסציה. הורדת המטאקארפוס והעברת האצבע למיקום האגודל.

הטבעה של אגודל במוח היא עד גיל שנתיים וחצי, לאחר מכן החלון נסגר. לכן נעשה את ההתערבות לפני גיל זה. עדיין עושים זאת גם לאנשים

.מבוגרים אמנם הפרוגנוזה השיקומית פחות טובה

חסר רוחביב.

נראה כמו כריתה וגדם. שם החסר נקבע על פי החלק הדיסטאלי ביותר הקיים. ידקארפלית

לדוגמא, אם יש רק עצמות קרפאליות.

חסר אורכי- חסר סגמנטלי ג.

)תרופת תלודומיד עשתה מומים שכאלו( כף יד היוצאת מאזור הכתף לדוגמא.

Radial club hand 3- המרפק ישר וכף היד פונה פנימה, אגודל היפופלסטי דרגה

רקמה המושכת את כף היד לסטייה רדיאלית חזקה, הרדיוס עצמה נמצאת אבל

היא קטנה. לעיתים ללא אגודל. תפקודית- אין כיפוף מרפק, אין פרו-סופינציה.

Ulnar club hand נדיר הרבה יותר מהרדיאלי, היד תהיה יותר בסטייה אולנרית, אבל –

בזוית הרבה פחות קטנה מאשר במצב של הרדיאל...

מטרה טיפולית

יד תפקודית ואסטטית. -לקראת הניתוח- סדים למתיחת הצד הרדיאלי.- קונטרה אינדיקציה לניתוח- מרפק חסר תנועה. לא נרצה ליצור מראה-

נורמאלי אבל שהוא לא יצליח להגיע עם היד לפה )כמו שהוא מצליח לפניהניתוח(.

בדרגות קלות –טיפול שמרני בלבד

בדרגות קשות- מרכוז )סנטרליזציה( של הקארפוס על האולנה, לאחר מכן העברת הFCR.על מנת לשמור על העמדה אליה הגענו

חסרים מרכזייםד.

Cleft hand/Lobster claw handחוסר מרכזי בכף היד- לובסטר האנד -

מטרה טיפולית:

שלוש אצבעות מולאגודל

יד תפקודית ואסטטית.-

- ניתן לחתוך את האמצע ולחבר ביניהם, לעיתים זה עובד, לעיתיםcleft handתיקון עוד משהו ניתןיהיה סיזרינג בין האצבעות. צריך יהיה ליצור ווב יותר גדול במקום אחר.

לעשות.....

( Failure of Differentiation . כשל בהתפתחות איבר )2

כל האיברים קיימים אבל יש כשל בהפרדה ביניהם, הצורה לא מושלמת.

– מחוברים ביניהם. תפקודית- לא ניתן לעשות פרורדיו- אולנאר סינוסטוזיסא.

סופינציה.

– כשל בהפרדת האצבעות, אין ווב. ביד נורמלית, Syndactylycסינדקטילי ב.

עד אמצע הגלילMTC בין הצד הגבי לכפי , מראש ה 45°לעור הווב יש נטייה ב

המקורב.

סטטיסטיקה:

לידות1:2000

מהמקרים50%דו צדדי ב-

מהמקרים(40%גנטי, הורשה אוטוזימלית דומיננטית )ב

1:2יחס בנים לבנות –

סיווג סינדקטילי:

חלקי או מלא.12.Simple מחובר רק ברקמה רכה, לא כולל עצמות - 3.Complexהעצמות מחוברות גם הן –

התערבות:

נראה כאילו מדובר בהתערבות קלה אבל היא מסובכת למדי. יש רצועות, יש צורך בעורנוסף )משום שהיקף שתי האצבעות יחד הוא קטן יותר משתיהן בנפרד(.

לכל אצבע שני עורקים דיגיטאליים, אבל ניתן לוותר על אחד )משום שמחובריםבמערכת הנימים למעלה ומצליחים לכפר על זה(.

, לא נרצהלכל אחת בניתוח אחראם יש כמה אצבעות מחוברות יחד נעשה הפרדה שהבצקת והטראומה מהניתוח תשפיע על ההחלמה. אז תהיה התחשבות באיזה אצבע

יש עורק אחד.

האצבעות במצב הזה ילכו תמיד לכיוון האצבע הקטנה )ירכנו מעליה( והיא תמידתמשוך אותם, לכן נתחיל את ההתערבות הניתוחית משם.

מעור שקייםלא נעשה ווב משתל עור, חשובה מאוד אספקת הדם לשם, לכן נעשה . שתל עור נוטה להתכווץ וחשוב מאוד שלא יהיה כיווץ בווב. לעיתים ישבאזור עצמו

שומן עודף ונוציא אותו )יכול להפחית את העור שנצטרך להדביק שם(.

)אפרט – סינדרום בו יש השפעה כלל מערכתית, הראש קטן מהרגיל, אין למוח מספיק מקום לגדול,.בין היתר, גם חוסר הפרדה בין האצבעות(מצריך התערבות מוקדמת. כולל

( Duplication . תוספת איבר )3

.התפצלות ניצן הגף או חלקים בתוכו-Polydactily .ייתכנו תוספות של אצבעות משני צידי היד -

אקסיאל פוסטאצבעות אולנריות – *

אקסיאל פרהאצבעות רדיאליות – *

:סוגי אצבעות

*Aאצבעות מושלמות –

*B מישהי?(רודימנטריות – אצבעות(

יד מראה

פולידקטילי מרכזי ש"מתחבא" בתוך סינדקטיליBifid thumb .מדברים על התפצלות של אגודל -

היא יכולה לחול בכל מני גבהים של האגודל.

:טיפול

מסירים את האגודל הקטן יותרMPJ המעלאו את הפחות תפקודי , )בדר"כ הרדיאלי(.

רצוי להוריד את הרדיאלי יותרMPJ הבגובה RCL ולשחזר רק UCLכדי לשמר את ה

...

Overgrowth . גדילת יתר של איבר 4

ככל הנראה תחילת התופעה היא בעצבים גדולים מאוד. האיבר ימשיך וימשיך לגדול. יש המון שומן. אותם אנשים יצטרכו לעבור ניתוחים כל כמה זמן.. בילדות עושים כמה

ניתוחים בכדי לעצור את הצמיחה, מודדים את אצבע האם/אב וכאשר הילד מגיע לאותו גודל מוציאים את לוחיות הגדילה. יכול להיות שרק צד אחד ימשיך לגדול ויוביל

להטיה ועיוות באצבע עצמה לכן נשנה את הזוית בניתוח. בשל הניתוחים הרביםהאצבע לא מתפקדת רגיל.

Macrodactily

. תת גדילה של איבר5

Brachydactylyחסר גדילה של אצבע מסוימת, תהיה קטנה יותר מהיתר. בדרך כלל – יופיע עם בעיות נוספות באצבעות, למשל עם סינדקטילי.

6 . Congenital constriction band

- אזורים ממוקדים של נמק

- "בנדים" טבעתיים

- יכול להופיע כאמפוטציה תוך רחמית

- אתיולוגיה לא ברורה

Amniotic bandsרקמה פיברוטית המסתובבת ברחם העלולה להתלפף סביב – אצבעות וליצור נמק או קטיעה. יכול ליצור אצבעות גדולות ושמנמנות, בנדים טבעתיים.

בניתוח מוציאים טבעות של עור ורקמת חיבור, תפירת זיגזג למניעת כיווץ.

. אבנורמליות שלדית 7

ארתוגריפוזיס

הרקמות הרכות לא תקינות, לילדים האלו אין שרירים בגפיים בכלל. יראה ילד חלש מאוד.

(, שרירי נשימה. שורשי כפות הידיים יפנוint. Rotהפנים יראו שונה, יש שרירי פנים, כתפיים )בהחוצה. נרצה להשיג אפילו תנועה פאסיבית. יש דרגות שונות. אצבעות הידיים הולכות לצדדים.

בחלקו גנטי, לא ידוע ממה בדיוק אבל ייתכן מרעלים, חומרי הדברה וכו'.

טיפול:

סד למתיחות ללילה בכדי לשמור גם על טווחים פאסיביים.

בשיקום ילמדו להשתמש בידיים בהיפוך, עזרים שונים.

ניתוח על מנת לשפר טווחים אקטיביים.

תפירת זיג זגבניתוח