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16_CORDOMA SACROCOXÍGEO, a propósito de dos casos

Date post: 10-Jul-2015
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CORDOMA 5ACROCOXGEO, a propsito de dos casos.AUTORE5:Rnsa Ana Cnrra! RIvadu!!a, Laura Martn Martncz, Juan RcIrIz Paz,MIguc! PuIg 5acz.COMPLE]O HOSPlTALARlO DE PONTEVEDRARE5UMEN So oxponon dos casos:1. Iacionlo nascuIino quo iofioio IunlaIgia do Iaiga ovoIucin. TC aldonino-poIvico iovoIa Ia oxisloncia do nasa poIvica do IocaIizacin piosacia con conpioniso soo conpalilIo conCORDOMA.2. Iacionlo nascuIino cuya hisloiia cInica ioIala IunlaIgia do vaiios nosos do ovoIucin, diagnoslicado on olio conlio do lunoiacin saciocoxgoa quo iguaInonlo so asociala a afoclacin soa conpalilIo con CORDOMA, iocilo lialanionlo con Radioloiapia iadicaI on LLUU.Dosdo onloncos os soguido poi Soivicio do OncoIoga do nuoslio HospilaI con conlioIos iadioIgicos (TC y RM) do su onfoinodad.RE5UMEN. Cnnt.Ln anlos casos, lanlo IaiadioIgica sinpIo o Ia TCMD donuoslian Ia oxisloncia do Ia Iosin soa piincipaInonlo saciocoxgoa (do caicloi Ilico y oxpansivo) , nionlias quo a liavos do Ia RM so oxponon Ias aIloiacionos do soaI, noifoIogay conpioniso do osliucluias vocinas do Ia nasa poIvica,poiniliondo una vaIoiacin do Ia piogiosin IocaI do Ia onfoinodad.Tanlion so ioaIizaion conlioIos a liavos do Ia TCMD liaco-aldnino-poIvica, paia oI conlioI do oxlonsin nolaslsica.NTRODUCCNE! Cnrdnmacs tumnr pncn frccucntc quc sc dcsarrn!!a cn !a cn!umna vcrtcbra! a partIr dc rcstns nntncnrda!cs.Lnca!mcntc agrcsIvn, quc tardamcntc pucdc mctastIzar.EspccIa! prcdI!cccIn pnr !a znna sacrncnxgca, scguIda dc! c!Ivus.RadIn!gIcamcntc sc prcscnta cnmn una !csIn !tIca , dcstructIva quc sc pucdc asncIar a masa dc tcjIdns b!andns dc !nca!IzacIncpIdura! n p!vIca scgn su !nca!IzacIn.NTRODUCCN. Cnnt.-La TC y !a RM snn !ns mtndns dc Imagcn dc c!cccInpara su dIagnstIcn, dcmnstracIn dc su cxtcnsIn !nca! y cn c! casn dc! C. sacrncnxIgcn afcctacIn dc cstructuras p!vIcas vccInas.La RM va!nra !as caractcrstIcas mnrfn!gIcas cnmn dc sca! dc !a masa dc tcjIdns b!andns, cnn Impnrtantc aprnxImacIn dc su cxtcnsIn !nca! . Casn C!nIcnIacionlo nascuIino do 69 a. do odad.Anlocodonlos IoisonaIos: Caidiopala isquonica, HTA, disIiponia, hipoiuiiconia, infoccionos doI liaclo uiinaiio.ConsuIla a S. do UioIoga poi cpIsndIn dc rctcncIn aguda dc nrIna. Ln Ia anannosis ioIala dn!nr !umbar inospocfico do Iaiga ovoIucin.Ln anaIlica so oljoliva ISA: 16 ng/nI ( ) . Casn C!nIcn.- Cnnt.So ioaIiza TC nuIlidolocloi (C.L. ModicaI Syslons), quo donuoslia:Gran masa p!vIca, quc sc asncIa a !csIn !tIca, dcstructIva ycxpansIva dc a! mcnns !a 4" y 5" pIczas sacras y prnbab!cmcntc dc! cnxIs, quc Imprnnta c! rcctn y !n dcsp!aza antcrInr y !atcra!mcntc hacIa !a IzquIcrda, dcxcm. dc dImctrns mxImns y quc prcscnta ca!cIfIcacInncs cn su inloiioi. Hallazgos compatibles con CORDOMA SACROCOXIGEOncidentalmente aneurisma de aorta infrarrenal que se extiende hasta la bifurcacin ilaca.- Casn C!nIcn.- Cnnt.TCMD, con conliaslo.- sagilaITCMD, con conliaslo.- axiaI Casn C!nIcn.- Cnnt.TCMD.- sagilaI Casn C!nIcn.- Cnnt.So ioaIiza RM (Cyioscan Inloia 1.5T) do poIvis sin y con conliaslo (CadoIinio): Masa p!vIca quc surgc dc! sacrnhacIa !a pc!vIs y cnn cxtcnsIn pnstcrInr hacIa g!utcn dcrcchn,-dc cnntnrnns nndu!arcs y bIcn dc!ImItadns,-dc sca! IntcrmcdIa cn T c hIpcrIntcnsa cn T2 y 5TR,- cnn mndcrada captacIn tras !a admInIstracIn dc cnntrastc,prcdnmInantcmcntc cn su pcrIfcrIa,-nn nbjctIvndnscrca!cc cn !a znna ccntra! nccrnsIs/dcgcncracIn qustIca-cnn rca hIpcrIntcnsa cn T cn su pnrcIn antcrnsupcrInrhcmnrragIa fnca!. EvIdcncIa dc bucn p!ann dc c!Ivajcdc !a masa cnn rcspcctn a rcctn y vcjIga.MASA PLVICA QUE SURGE DEL SACROCOMPATIBLE CON EL DIAGNSTICO DE # # Casn C!nIcn.- Cnnt.T, axIa!. Casn C!nIcn.- Cnnt.T2, sagIta!STIR, axiaI T1 sagilaI sin y con conliaslo Casn C!nIcn.-Cnnt. Casn C!nIcn.- Cnnt.LVOLUCION: So ioaIiza IAAI guiada poi TC, con haIIazgos hisloIgicos o innunohisloqunicos quo confiinan oI diagnslico doCORDOMA. Tias vaIoiacin poi S. do Nouiociiuga y Ciiuga gonoiaI so pIanloa Ia posiliIidad do inloivoncin nuIlidiscipIinaiia, poio anlo Ia oxisloncia do una niocaidiopala diIalada y IL do 24, so conliaindica Ia opoiacin. LI pacionlo os ionilido aI S. do OncoIoga y on conlioIos posloiioios a Ios nosliados no so ha oljolivado piogiosin IocaI ni oxlonsion nolslasica do su onfoinodad.2 Casn C!nIcn.Iacionlo varn dc 32 a. do odad.No anlocodonlos nodicoquiiigicos do inloios.Diagnoslicado on olio conlio do cnrdnma sacrncnxgcn, tras c!nIca dc !umba!gIa dc mcscs dc cvn!ucIn.Rocili RadIntcrapIa RadIca! cn EEUU, lias considoiai oI lunoi cono Irrcsccab!c.Dosdo onloncos oI conlioI do su onfoinodad dopondo doI S. do OncoIoga do nuoslio HospilaI y Ia consiguionlo vaIoiacin iadioIgica so ioaIiza on nuoslio soivicio. 2 casn c!nIcn.-Evidencia de Iesin Itica, que sigue un patrn permeativo, con bordes fetoneados, aItamente destructiva quecomprometeaI menos Ia mitad inferior deI sacro y eI coxis. 2 casn c!nIcn.-En nucstra va!nracIn InIcIa! cn RM (Gyrnscan ntcra .5T) dc pc!vIs sc nbjctIva: Masa s!Ida hctcrngnca cn !a rcgIn pnstcrInr dc !a pc!vIs,- dc ,5 xcm,- quc cng!nba !a rcgIn mcdIn-InfcrInr dc! sacrn,-dc cnntnrnns rc!atIvamcntc bIcn dcfInIdns,-dc sca! IntcrmcdIa cn T y marcadamcntc hIpcrIntcnsa cn T2 y DP/5PR (aspcctn vacun!ar) cnn m!tIp!cs tractns !Inca!cs dc baja sca! cn su IntcrInr,-prcscnta rca!cc hctcrngncn tras !a admInIstracIn dc cnntrastc paramagntIcn (Gadn!InIn), ExIstc InfI!tracIn dc mscu!ns pIramIda!cs y cn mcnnr mcdIda dc !a pnrcIn mcdIa! dc !ns mscu!ns g!tcns (>afcctacIn dc !ns IzquIcrdns). EngrnsamIcntn dc !a parcd rccta! cnn bucn p!ann dc c!Ivajc cnn rcspcctn a!a masa prcsacra.2 casn c!nIcn.-T,axIa!DP/5PR, axIa!2 casn c!nIcn.-T2, sagIta!2 casn c!nIcn.-Secuencias ponderadas en T1,tras Ia administracin de contrastesagitalcoronalaxial2 casn c!nIcn.-Ln RM do conlioI ovoIulivo (15 nosos dospuos): Masa piosacia conocida:do lanao con caiacloislicas do soaI y ioaIco sin canlios con iospoclo aI osludio piocodonlo. EvIdcncIa dc nucva masa adyaccntc a! hucsn I!acn dcrcchn (quo paioco infiIliado on su poicin supoiioi), con caiacloislicas do soaI y ioaIco siniIaios a Ia nasa piosacia.% coronal % con contraste coronal.2 casn c!nIcn.-LVOLUCIN:Ln pixinos conlioIos iadioIgicos ioaIizados con TC nuIlidolocloi (C.L. ModicaI Syslons), so oljoliva:- Apaiicin do nIlipIos nduIos puInonaios quo fuoion aunonlando piogiosivanonlo, on nnoio y lanao, a posai do lialanionlo con agonlos anlinoopIsicos.- Masa hipodonsa con ioaIco anuIai a nivoI do anlos IluIos paiiolaIos quo ciuza Ia Inoa nodia con oscaso odona poiiIosionaI.- MIlipIos Iosionos culnoas con ioaIco anuIai on lojidos lIandos poiicianoaIos.aIIazgos compatibIes conMETSTASISCORDOMA 5ACROCOXCGEO.-GENERALDADE5: Eldemlo|ogIa Tumnr ma!Ignn scn quc surgc dc !ns rcmancntcs cmbrInnarIns dc !a nntncnrda (quc dcsaparccc durantc c! 2 mcs dc vIda cmbrInnarIa). ncIdcncIa dc ,/ habItantcs. 2-4% dc !as ncnp!asIas scas prImarIas. Rarn cn pacIcntcs < 4 ans. PrcdnmInIn scxn mascu!Inn. Lnca!IzacIn:-5ACROCOXGEA : 5-55%,-csfcnnnccIpIta! (prIncIpa!mcntc c! c!Ivus): 35%,-cucrpn vcrtcbra!: 5% ervical:20-50%2 vertebra cervical: 8%> lumbar > torcicaCORDOMA 5ACROCOXCGEO.-HIstnpatn!nga. Inpoilanlo vaiiacionos on su aspoclo hisloIgico on ioIacin con oI giado do difoionciacin y oxlonsin do Ia anapIasia. So idonlifican lios sullipos.CORDOMA CONVENCIONAL/TPICO: -Semejante a Ia notocorda fetaI.-Formado por cordones y IbuIos de cIuIas grandes poIidricas con citopIasmavacuoIado y ncIeo vesicuIar (cIuIas fisaIferas ).Las vacuoIas contienen abundante materiaI mucinoso.-PIeomorfismo ceIuIar moderado.CORDOMA CONDROIDE:-Variante deI cordoma convencionaI de crecimiento Iento.-Importante componente condroide -cartIago hiaIino- entremezcIado con focos ms tpicos de cordoma convencionaI.CORDOMA DESDIFENCIADO:-EIementos sarcomatosos.-Raro.-AItamente maIigno.-Rasgos simiIares aI histiocitoma fibroso maIigno,aI fibrosarcoma, aI osteosarcoma o aI condrosarcoma de aIto grado.CORDOMA 5ACROCOXCGEO.-5Intnmatn!ngaDn!nr snrdn!umbar bajn n cn sacrn n cnxIs, dc IntcnsIdad crccIcntc.DIsfuncIn vcsIca! n annrccta! .ParcstcsIas.Masa g!tca n sacra.

CORDOMA 5ACROCOXCGEO.-Ha!!azgns radIn!gIcns.RadIn!nga sImp!c:LcsIn a!tamcntc dcstructIva, !tIca y cxpansIva dc bnrdcs fcstnncadns/Irrcgu!arcs y ncasInna!mcntc csc!crnsIs dc !a matrIz.Masa dc sacrn dcstructIva hctcrngnca.Pucdc habcr csc!crnsIs dc !ns bnrdcs dc! tumnr.A mcnudn prnduccn fracturas patn!gIcas.TC:LcsIn !tIca, dcstructIva.AsncIada a masa dc tcjIdns b!andns hIpndcnsa.Esc!crnsIs cn c! 4-6%.DcpsItns amnrfns dc ca!cIn.Rca!cc !cvc/mndcradn tras !a admInIstracIn dc cnntrastc, cnn rcas hIpndcnsas cn rc!acIn cnn nccrnsIs qustIca.RM:Masa:Dc sca! baja n IntcrmcdIa cn Imgcncs pntcncIadas cn T (cnmparandn cnn !a mdu!a sca).ntcnsIdad muy c!cvada cn !as Imgcncs pntcncIadas cn T2.Pucdcn cxIstIr scptns dc baja sca! (sugcstIvns dc fIbrnsIs)Rca!cc varIab!c tras !a admInIstracIn dc cnntrastc.CORDOMA 5ACROCOXCGEO.-DIagnstIcn dIfcrcncIa!.Cnndrnsarcnma.MctstasIs.MioIona nIlipIo.Linfona.Tunoi do coIuIas giganlos.Si Iosin Ilica puia: pIasnocilona.CORDOMA 5ACROCOXCGEO.-PrnnstIcn y TratamIcntn.Dc crccImIcntn !cntn.MctstasIs cntrc %-43% (>frccucncIa cn pu!mn, hgadn, gang!Ins !InftIcns, y hucsn).5nbrcvIda a !ns 5 ans: 6%-4%.5nbrcvIda a !nsans: 4%.E! tratamIcntn cs !a rcscccIn quIrrgIca cn b!nquc cnn RadIntcrapIa adyuvantc.La rccurrcncIa cs cnmn: !nca!, gang!Ins !InftIcns rcgInna!cs, cnfcrmcdad mctstsIca.CONCLU5ONE5 E! cnrdnma cs un tumnr scn ma!Ignn quc tIcnc prcdI!cccIn pnr c! rca sacrncnxIgca, dc natura!cza !tIca y dcstructIva quc tIcndc asncIarsc a masa dc tcjIdns b!andns. La TC cxpnnc c!aramcntc !a cxtcnsIn dc !a !csIn sca, y pcrmItc c! scguImIcntn dc !a cnfcrmcdad mctastsIca. La RM caractcrIza !a masa dc partcs b!andas: IntcnsIdad dc sca! muy c!cvada cn T2 y aspcctn pn!I!nbu!adn dc! tumnr sugIcrc c! dIagnstIcn dc cnrdnma. Adcms dc nfrcccr una Impnrtantc aprnxImacIn dc !a cxtcnsIn !ncnrrcgInna! dc !a cnfcrmcdad.ILIOCRAIIA.- MD Murphey y coIaboradores: FROM TE ARCIVES OF TE AFIP. PRIMARY TUMORS OF TE SPINE: RADIOLOGIC PATOLOGIC CORRELATION.#adioGraphics: -58. ack DieI y coIaboradores:TE SACRUM: PATOLOGIC SPECTRUM, MULTIMODALITY IMAGING, AND SUBSPECIALTY APPROAC.#adioGraphics 200 2: 8-04. %om Bermejo F . y coIaboradores: CORDOMA SACROCOCCGEO:CASO CLNICO Y REVISIN DE LA LITERATURA.cta Ortop. astellano-Manch. Nm. . 2005 --. Greenspan #emagen: %umores de huesos y articulaciones. Miscelnea de tumores y lesiones pseudotumorales pg. 50-57. esar S. Pedrosa: Diagnstico por magen. Musculoesqueltico. %umores y lesiones pseudotumorales seas pg. 8-. #oss Brant-Zawadzlxi Moore Diagnstic maging SPNE. Primera edicin pg. V::4-48.


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