2. Metabolismo de Carbohidratos 2

8/18/2019 2. Metabolismo de Carbohidratos 2

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UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR

ORREGO

FACULTAD DE MEDICINA HUMANABIOQUIMICA

METABOLISMO DE CARBOHIDRATOS

Pedro Lezama


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GlucolisisGlucolisis y y gluconeogenesisgluconeogenesis


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4/44

GLUCOLI

SIS

G

LUCONEO

GEN

ESIS


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Glucolisis en eritrocitos

2, 3bifosfoglicerato

(2,3 BPG)


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GLUCOSA

glucolisisglucolisis

PIRUVATO

LACTATOETANOL

VIA ANAEROBICAVIA ANAEROBICA

ACETALDEHIDO

VIA AEROBICAPDHPDH

ATP

NAD +

NADH + + H +

NAD +

NADH + + H +

LDHEtOHLDH

CoA

CO2


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Sistema de lanzaderasSistema de lanzaderas

CITOSOL

MMI

Lanzadera del malato-Asp


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Sistema de lanzaderasSistema de lanzaderasLanzadera del Glicerol-P

CITOSOL

MMI

EN PRESENCIA DE 0


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RENDIMIENTO TOTAL38 ATP

GLUCOLISIS

FERMENTACIÓN

4 ATP

2 NADH

2 H2O

2 CO2

2 Etanol2 Lactato

2ATP

RENDIMIENTO TOTAL

2 ATP

GLUCOLISIS4 ATP

2ATP

2 NADH

2 H2O

OXIDACIÓN DEL PIRUVATO

CADENA DE TRANSPORTEELECTRÓNICO

2 NADH

6 NADH

2 ATP

4 CO2

CICLO DE KREBS(Ciclo del citrato)2 H2O

34 ATP

EN PRESENCIA DE 02 EN AUSENCIA DE 02

2 CO2

2 FADH2

Glucosa Glucosa

O2


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Aminoácidos que participan en gluconeogenesis


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CICLO DE CORI


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CICLO de Glucosa-Alanina o de CAHILL

Alanina Alanina

Lactatoα aa

α ka ALT

NH 2+

Urea

4 ATP


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RegulaciRegulaci óón de Glucn de Gluc óó lisis ylisis y gluconeogenesisgluconeogenesis


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VIA DE LAS PENTOSAS VIA DE LAS PENTOSAS

(( pentosa pentosa

fosfato,fosfato,

hexosahexosa

fosfato,fosfato,

fosfogluconatofosfogluconato ))


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Via de Via de laslas pentosas pentosas fosfatofosfato

La Fase Oxidativa ,genera Ribulosa 5P,una pentosa P con la

consecuenteproducción de

NADPH.

La Fase No Oxidativa

genera intermediariosglicolíticos, GAL 3P, F.6P, y otros

monosacaridos desdetriosas hasta heptosas

3C6

C3 + 2C6

3C1

3C5

C7 + C3

C5

Transaldolase

Transketolase

Transketolase

Biosintesis de RNA, DNA


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Via de las pentosas fosfato


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VIA DE LAS

PENTOSAS

RESUMEN


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Glutation

Espontanea o por Glutation peroxidasa (Se)

Glutationreductasa


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Metabolismo de Carbohidratos en

algunas células/tejidos


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Metabolismo de la fructosaMetabolismo de la fructosa


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Metabolismo de la galactosaMetabolismo de la galactosa

E t d d b hid t lE t d d b hid t l ii l litigl liti


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Entrada de carbohidratos en laEntrada de carbohidratos en la via via glucoliticaglucolitica


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RegulacionRegulacion del metabolismo dedel metabolismo decarbohidratoscarbohidratos

R l ió d l ti id d á ti


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Regulación de la actividad páncreatica


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Sobrecarga homeostasica de Glucosang/mL

n o r m a

l


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Homeostasis de Glucosa Células


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Homeostasis de Glucosa

Insulina

Célulasbeta de páncreasestimuladas liberaninsulina a la sangre

Célulascorporalesobtienen másglucosa

Nivel plasmático de glucosabaja; estímulo para laliberación de insulina

disminuye

Hígadoobtiene glucosa yla almacena comoglucógeno Alto nivel de

glucosa sanguínea

ESTIMULO: Aumento de nivel deglucosa sanguínea(ej., después de comeruna dieta rica encarbohidratos) Homeostasis: Nivel normal de glucosa

sanguínea (entre 70 a 110 mg/100 mL) ESTIMULO:Disminución denivel de glucosasanguínea(ej. entre comidas)

Célulasalfa de páncreasestimuladas liberan elglucagon a la sangre

GlucagonHígadodegrada glucógeno ylibera glucosa a lasangre

Nivel plasmático de glucosase eleva; estímulo paraliberación de glucagondisminuye


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Algunas alteraciones en el Algunas alteraciones en elmetabolismo de Carbohidratosmetabolismo de Carbohidratos

DEFICIT DE GLUCOSIDASASDEFICIT DE GLUCOSIDASAS


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INTESTINALESINTESTINALESHipolacatsiaHipolacatsia (Intolerancia a la lactosa del adulto)(Intolerancia a la lactosa del adulto)

DDééficit de laficit de la actividad de lactasaactividad de lactasa ( ( ChrChr 2)2)Normalmente, luego del destete la actividad de esta enzimaNormalmente, luego del destete la actividad de esta enzimadecae hasta 5decae hasta 5--10%10%

En estos casos su actividadEn estos casos su actividad practicamentepracticamente desaparecedesapareceNo se manifiesta durante la lactanciaNo se manifiesta durante la lactanciaManifestaciones: dispepsia, pManifestaciones: dispepsia, péérdida de apetito, doloresrdida de apetito, dolores

abdominales, v abdominales, v óómitos , diarreasmitos , diarreasPuedePuede ocasioanrocasioanr osteoporosisosteoporosisDxDx real: biopsia intestinalreal: biopsia intestinal



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INTESTINALESINTESTINALES ALACTASIA (D ALACTASIA (D ééficit cong ficit cong éénito de lactasa)nito de lactasa)

Poco frecuente, a veces se confunde ConPoco frecuente, a veces se confunde Conintolerancia a la lactosaintolerancia a la lactosa

Signos y sSignos y s í íntomas: diarreas desde las primerasntomas: diarreas desde las primerashoras de vida, desnutricihoras de vida, desnutricióón si no se corrige,n si no se corrige,apariciaparicióón de lactosa en hecesn de lactosa en hecesDxDx por biopsia a yeyunopor biopsia a yeyuno



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DEFICIT DE GLUCOSIDASASDEFICIT DE GLUCOSIDASASINTESTINALESINTESTINALES

DEFICIT DE SACARASA (dDEFICIT DE SACARASA (d ééficit cong ficit cong éénito denito de sacarasasacarasa -- isomaltasaisomaltasa ). ).Se observa mutaciones de la enzima o su promotorSe observa mutaciones de la enzima o su promotor

Defectos en el procesamiento y transporte de la enzima por elDefectos en el procesamiento y transporte de la enzima por el Aparato de Aparato de GolgiGolgi Aparece sacarosa en las heces Aparece sacarosa en las heces

Mayor gravedad cuando existeMayor gravedad cuando existe dedeññcticti dede isomaltasaisomaltasaDiagnostico prDiagnostico pr ááctico: sobrecarga de sacarosa y comparacictico: sobrecarga de sacarosa y comparacióón conn conotras de glucosa y fructosaotras de glucosa y fructosa

DEFICIT DE TREHALASADEFICIT DE TREHALASAFuente deFuente de trehalosatrehalosa en setas de hongosen setas de hongos

Muchas veces pasa desapercibidaMuchas veces pasa desapercibidaSignos y sSignos y s í íntomas: diarreas cuando se ingieren hongosntomas: diarreas cuando se ingieren hongos

MALA ABSORCION DEMALA ABSORCION DE


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MALA ABSORCION DEMALA ABSORCION DE

CARBOHIDRATOSCARBOHIDRATOSMALA ABSORCION DE GLUCOSA Y GALACTOSA MALA ABSORCION DE GLUCOSA Y GALACTOSA Denominada tambiDenominada tambi één intolerancia a la lactosa aunque sun intolerancia a la lactosa aunque suetiolog etiolog í íaa molecualrmolecualr no estno est áá relacionada conrelacionada con glucosidadasglucosidadasintestinalesintestinalesExiste defecto de laExiste defecto de la absorciabsorcióón de glucosa y galactosa,n de glucosa y galactosa, porporalteracialteracióón o mal funcionamiento den o mal funcionamiento de SGLT 1 intestinal o renalSGLT 1 intestinal o renalSignos y sSignos y s í íntomas: v ntomas: v óómitos e intolerancia a los alimentos conmitos e intolerancia a los alimentos conabundante lactosa, se presenta conabundante lactosa, se presenta con lactosurialactosuria,, aminoacidufiaaminoacidufia,,acidosis y cataratasacidosis y cataratas..

MALABSORCION DE FRUCTOSA MALABSORCION DE FRUCTOSA Caracterizado por presentar sCaracterizado por presentar s í íntomas de intolerancia a lantomas de intolerancia a lafructosa en presencia de actividad defructosa en presencia de actividad de sacarasasacarasa..Probablemente por defecto de GLUT 5Probablemente por defecto de GLUT 5

ENFERMEDADES DEL METABOLISMOENFERMEDADES DEL METABOLISMO


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DE LA FRUCTOSA DE LA FRUCTOSA FRUCTOSURIA ESENCIALFRUCTOSURIA ESENCIAL

Existe dExiste dééficit deficit de fructoquinasafructoquinasa ( ( Fk Fk ) hep ) hepáática, generalmentetica, generalmente asintomasintomááticaticaProduce en elevada y persistenteProduce en elevada y persistente hiperfructesemiahiperfructesemia, acompa, acompaññada porada por fructosuriafructosuriaDxDx . por respuesta a la sobrecarga de fructosa, pero de manera d. por respuesta a la sobrecarga de fructosa, pero de manera d efinitivaefinitiva

determinando la actividad enzimdeterminando la actividad enzimáática en una biopsiatica en una biopsia

INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA ExisteExiste ddééficit deficit de Aldolasa Aldolasa BB ( ( ChCh 9) , pero9) , pero no existe dno existe dééficit deficit de aldolasasaldolasas A y C A y C

Se manifiesta solo despuSe manifiesta solo despuéés del destete, apareciendo los primeros ss del destete, apareciendo los primeros s í íntomasntomascuando se agrega frutas en la alimentacicuando se agrega frutas en la alimentacióón del bebn del bebééSe manifiesta con v Se manifiesta con v óómitos, malnutricimitos, malnutricióón, y falta de crecimienton, y falta de crecimientoBioquimicamenteBioquimicamente se apreciase aprecia caidacaida de las concentraciones de plasmde las concentraciones de plasm ááticas deticas de

fosfato e hipoglucemia; posteriormente se incrementa acidofosfato e hipoglucemia; posteriormente se incrementa acido

úú

rico,rico,

áácido lcido l

ááctico,ctico,

AGL, Ala, glicerol AGL, Ala, glicerol Actualmente se disponen de Actualmente se disponen de oligonucleotidosoligonucleotidos que permiten un rque permiten un r áápidopido DxDx de lade laenfermedad mediante la localizacienfermedad mediante la localizacióón de las mutaciones del genn de las mutaciones del gen

ENFERMEDADES DEL METABOLISMOENFERMEDADES DEL METABOLISMO


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DE LA GALACTOSA DE LA GALACTOSA GALACTOSURIA GALACTOSURIA

Se presenta porSe presenta por ddééficit deficit de galactoquinasagalactoquinasaEl consumo de productosEl consumo de productos lacteoslacteos trae consigo la aparicitrae consigo la aparicióón den de

galactosemiagalactosemia, que puede producir, que puede producir galactosuriagalactosuriaComo consecuencia seComo consecuencia se acumulaacumula galactitolgalactitol en los tejidos,en los tejidos, particularmenteparticularmenteen cristalinoen cristalino generandogenerando cataratas.cataratas. No se complica con retraso mentalNo se complica con retraso mental

GALACTOSEMIA GALACTOSEMIA Se presenta porSe presenta por ddééficit deficit de Gal.lPGal.lP UridilUridil transferasatransferasa ( ( ChrChr 21)21)El enfermo presenta v El enfermo presenta v óómitos y diarreas lo cual retrasa gravemente elmitos y diarreas lo cual retrasa gravemente elcrecimientocrecimiento

La acumulaciLa acumulacióón den de GalGal, 1P en el h, 1P en el h í ígado ocasionagado ocasiona hepatomegaliahepatomegalia eeictericiaictericia; en eritrocitos ocasiona; en eritrocitos ocasiona hemhemóólisis gravelisis grave

Aparici Aparicióón inmediata den inmediata de cataratas,cataratas, y luego de varios meses se detectay luego de varios meses se detectaretrazo mental.retrazo mental.Se observaSe observa inrementoinremento de la preside la presióónn endocraneanaendocraneana por edemapor edema ,,probablemente porprobablemente por acumulaciacumulacióón den de GalGal,1P,1P yy galactitolgalactitol

GlucogenosisGlucogenosis


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GlucogenosisGlucogenosis

GLUCOGENOSIS

Acumulación de

glucógeno en tejidohepático o muscular

DIABETES MELLITUS:DIABETES MELLITUS:ÍÍ


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SIGNOS Y SSIGNOS Y S ÍÍNTOMASNTOMAS

DIABETES MELLITUSDIABETES MELLITUS


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DIABETES MELLITUSDIABETES MELLITUSDiabetes Mellitus 1Diabetes Mellitus 1

ExisteExiste escasa o ninguna cescasa o ninguna céélulalula productora de insulinaproductora de insulina

( ( celulascelulas ββ ), las dem ), las demáás normaless normalesEs una enfermedadEs una enfermedad autoinmunitariaautoinmunitaria, que, que destruye a lasdestruye a lascelulascelulas ββ pancreaticas pancreaticas

LaLa autoinmunidadautoinmunidad estestáá relacionado con los antrelacionado con los ant í ígenosgenosdede contacto del MHCcontacto del MHC , localizado en el, localizado en el ChrChr 6, llamado6, llamado

HLAHLASe generaSe genera hipoinsulinemiahipoinsulinemia, o ausencia total de la, o ausencia total de lamismamisma



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DIABETES MELLITUSDIABETES MELLITUSDiabetes Mellitus 2Diabetes Mellitus 2

Morfolog Morfolog í ía de los islotes dea de los islotes de langerhanslangerhans normalnormal

Algunas veces se ha observado tendencia a la Algunas veces se ha observado tendencia a lahipertofiahipertofia insularinsularConcentraciConcentracióón en sangre de insulina normaln en sangre de insulina normal , incluso, inclusoconcon tendencia a latendencia a la hiperinsulinemiahiperinsulinemia..En la etiolog En la etiolog í ía molecular se observaa molecular se observa dos vertientesdos vertientes::

alteraciones de la secrecialteraciones de la secrecióón de insulinan de insulina yy resistencia aresistencia ala accila accióón de la insulinan de la insulina, estrechamente relacionadas, estrechamente relacionadasentre sientre si



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DIABETES MELLITUSDIABETES MELLITUSSECUELASSECUELAS

HemHem ááticasticas

MicroangiopatiasMicroangiopatiasMacroangiopatMacroangiopat í íasas

NeuropatNeuropat í íasasCataratasCataratasEsterilidad masculinaEsterilidad masculina

Diabetes: Características de


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Tipo 1 Tipo 2Edad y sexo Niño/ adulto joven

Ambos sexos↑>40a/niño, ambossexos > femenino

Obesidad NO SI

Comienzo Brusco Insidioso

Insulina endógena Poca o ninguna Hiper InsulinemiaResistencia Ins

Evolución Inestable Estable

Tratamiento Insulina Dieta, ejercicio,píldoras, insulina

Componente genético Si SiIndicador Incidencia Prevalencia

importancia epidemiológicas .


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CLASIFICACIONCLASIFICACION

1.DM tipo 1 ( 1.DM tipo 1 ( idiopidiopááticotico y auto inmune)y auto inmune)

2.DM tipo 22.DM tipo 23. Otros tipos de Diabetes:3. Otros tipos de Diabetes:

--defectos gendefectos genééticosticos--enfermedad penfermedad p ááncreasncreas exocrinoexocrino..

--endendóócrinopatiascrinopatias..4.DM4.DM gestacionalgestacional..


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INTOLERANCIA A LOSINTOLERANCIA A LOS


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INTOLERANCIA A LOSINTOLERANCIA A LOS

CARBOHIDRATOSCARBOHIDRATOS

Incluye los llamadosIncluye los llamados prediabetesprediabetes, diabetes potencial,, diabetes potencial,diabetes latente y diabetes qudiabetes latente y diabetes qu í ímicamicaEs una forma previa o benigna de la diabetes tipo 2Es una forma previa o benigna de la diabetes tipo 2Dif Dif í ícil de detectar, se usa sobrecarga de glucosacil de detectar, se usa sobrecarga de glucosa

Presentan diversa etiolog Presentan diversa etiolog í ía, incluso ser de origena, incluso ser de origensecundario.secundario.

PorPor ejempoejempo lala hiperuricemiahiperuricemia, puede ocasionar, puede ocasionarintoleranciaintolerancia hidrocarbonadahidrocarbonada , ya que el, ya que el áácidocido úúricoricoinhibe la degradaciinhibe la degradacióón del glucn del glucóógenogeno

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2. Metabolismo de Carbohidratos 2

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