HEREDITARY INCLUSION BODY MYOPATHY,
HIBM, HIBM2 �����������������
��
��
����������
������������
� ���
��
��
��������
������������
��
��
��
��
���
�������������
�������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������
�������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������Hereditary Inclusion Body Myopathy – HIBM������������������������������������������������������������
������������������� ���������������������������������������������������������������������������������������������!���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������!���������������"��������������������������������������������������������������������������������������������������������!�����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������
�������"�����HIBM��������������������������������������������������������������������������������������������������������#����������� ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������#������������� �GNE�$����������������������������������������������������������������������������������������������������%������������� ���������� ��� ���GNE����������������������������������������������������������������������%��
���������� ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������%�������� ������ ��������������������������������������������������������������������������������������������������������� �����&��������������� ����������������������������������������������������������������������������������������������������"����� �����������������������������������������������������������������������������������������������������������������
������������ ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������"�����������������������������������������������������������������������������������������������������������
�����"�$�spleen������������������������������������������������������������������������������������������������������������������Spleen qi deficiency 5.1����������������������������������������������������������������������������������������������
Spleen yang deficiency 5.2�����������������������������������������������������������������������������������������Spleen Liver blood deficiency 5.3�����������������������������������������������������������������������������
!������'�liver���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������Liver qi stagnation 6.1�������������������������������������������������������������������������������������������������
Deficiency of Liver blood 6.2�����������������������������������������������������������������������������������!����������$�kidney�������������������������������������������������������������������������������������������������������������!��
Kidney yin deficiency 7.1��������������������������������������������������������������������������������������������Kidney yang deficiency 7.2����������������������������������������������������������������������������������������Kidney Jing deficiency 7.3���������������������������������������������������������������������������������������#��
Kidney qi not firm 7.4�����������������������������������������������������������������������������������������������#��#��� �"�����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������%��%����� �"�������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� ��
%����� �"��(�������������������������������������������������������������������������������������������������������������� ��%���� �"��(����������������������������������������������������������������������������������������������������������������!��%���� �"��(����������������������������������������������������������������������������������������������������������������� ��%�� ��� �"��(������������������������������������������������������������������������������������������������������������%��%����� �"����������������������������������������������������������������������������������������������������������
� ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������#��������� ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������%��
����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������%�������� �"��������������������������������������������������������������������������������������������������
������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������
���
�������
HIBM������ ������� ���� �� � ����� ���� ��� ������ ������� � ����� � ����� ��� �
�� ����� ������� ����� �������� ��� ������ ������ ���� �� ������� � ����� �� ����� �� ����
������������������������� �����������������
����� �������HIBM,IBM2 �������������������������
������������������������� ���� ���� ���� ��������������������� ����� �����
����������� ����������������������������������� ������������������������� �������
������������������������������������ �������� �����GNE������ ���
UDP-N-acetylglucosamine 2- epimerase/ N – acetylmannosamine kinase��� � �� ����������� �
GNE������������������������������������������!������� ������������������Sialic
Acid���������� ���"����������������������������������� �������������
�������� ����� ������������������� �� ���������������������� ��������� ������
� ����� ���� �� ���� �� ������ ���M712T�������� ����� ������ ���� � �� ����� �����
����� ���� ���� ����� ���� ��������������� ���� �� ������ � ����� ���� ��� ����� � ��������
����������������� ������ ������������ ���������� �����������������
��� ������������ ��������������������HIBM��������������������������������� ��
������������������������� ������������ �������� ���� ��������������������#$��
%$� ��� ��� �����&'������� �� ����� ��� �������� �� ���� ������ ����( � �%(� ����� ����& �
� ��������������������&'��������������������������� � ������ ��������������!����
������������ ������������������������������ ������������������������ ����
��� ��������������������������� ���������������������������������� ������������ ��
��� ���
��� ������������ ��� ���������)Kid yin, qi def. Sp qi def & phlegm. Liv blood def, �Jing,��
������ ���������! ������Liv qi stg.���
�������������)��������*�������������������������������������������������� �� ��!���
��� ���� ������� �������������)���������*���� ���������������������������������� ���
�������� ����������)Sp Liv Gb Kid ��
�������������� ���������������� ����������������� ����������������� ������*���������
����������������
���������� �)������������ ��������������������� � ������ ��������������������
�������������������������� ������������
���
������
������������������ ��������������������������������������������HIBM����
����� �!�����������������*������������������ �����������������������������������
�� ������������������� ��"���������
��������� �������������� ����������������# �������������������������������
���������������������� ���������� ���������� �� ���������� �������
��*�����������������������������HIBM����� ������"���� ����������
��
��� ������� ��������� ���������� ���������� �� �������������������������������� �
���������� ������������ ������"�� �������"�����
�������������� ���������������������� �������� ������������������������������
������������������� �������� ��������
��
��� ���������
�������� ����
���
���������
��� HIBM–Hereditary Inclusion Body Myopathy ��1����
HIBM������������������+���������1979��� �������60�� ��� ���30�����������������
������ ��������������� �� ������������ � ��� ������ ��)� ������ �������������� ����
�� ���������������������� �����������������������������������������������������
���������
������ ��������������!����� ����������������� ������������������)��
1��������������� ������������
2�������������������������������
3������������������������������������������������
4����������� ���������
� ���1984� ���������� ���� ������ �� ��� ��������������������� � �������������
�������� ���� ���� ����� ������ ���� ������ �� ������ ������� ����� ��� � ��� �
������������������������ �������� ����������������� ����������������� �������
������������������� ���� �������������� � ��� �������
������� �����������������,��)�rimmed vacuolar myopathy sparing the quadriceps – a unique
disorder in Iranian Jews" ( QSM - Quadriceps Sparing Myopathy)��
��������� ����������������������� ����������
�� ���� ���� ��� � ���IBM - inclusion body myosis� ������� ������ ��� ����� �
������������� ������������� ������������������������� � ����� ������������ ���
����������� �� ���� ���� ������ ���QSM� �����IBM����� ����� ����� �� ����� ����� ���
"� �)HIBM – Hereditary Inclusion Body Myopathy���
����������� ��� ������������������� ���������� ��������������
Distal myopathy with rimmed vacuoles. ( DMRV) – Nonka's disease� ���!�� ����� �� ���
������HIBM��
��
��
������������������� �����2��8����
� ������ ����� ����� ��� � �� ��� ����� ��� �� ���� ����&)# � �� �� � ���& -� �
��������� ���������������GNE���
� ����������������� ���� ��������������� ����
��
��������������������3����
������� ���� ���� ������������index finger)�� �������� � ������������ ��� � ���� ����
��� ���
��
��������������"�����1����
����1996������� ������������7�����������������������������HIBM)���
&� ����������� ������������ ��������������� ��������������������"���� ������!����
���������
�� � ���� ������ ����� �� �� ���� ���� ���20� �� -�� ����� �� �� ����IBM������
��� ����������50�-���
%� ����� ��������������� �� ���� ��������������������!�����
(� ������������� CK - creatine kinase��������������������!���(��� ���� � ����
#� 5��� �������������&�������������������������� ��������
$� ��������15-18 �,� tubofilamentuous inclusion���,��EM - electron microscope���
���������������� �������IBM���������������
.� ���������������� ������������������������ IBM����������
���������������������������� ������ ���������������������������������
���"���� ��������������������
����������������� ������������� ��������� ������ ������������
��������������������������� �������QSM���
��
1
�������������������� ����������������������� ������������������*�/��*��������������������������������� ���������������� ������������������ �����������������������
�������������������� �������������������������� 0. ���������� ����12����
���
�� ���������������� ���)2���3����
� �������� �����������!��������������������� �� ��/�������������� ���"������
� ��� �������� � ������������������ ��)������ ����������� M712T
� �������� �)������������������ ����������� ��
� ������������ �)���������������������� ��
� ������������ ���������� -% ���
� ��� ����������������������������)��
� ������������ )��� � � ��"���� )��������� ��� � ������� ���������� �������� ���
� ������� ���
���� )��� � � �������� � ������� )������ ���� ��������� ����� ���� ��� "�� ���
������������������
�������������������������������������������������
� � �� � �� ����� ������ ������������ ������ �� ��� ���� ���� ��� ������� ���� �
��� �����������
� ����������������
� ���� ����������������!�����!�����������& -� ����� ����������� ��
������������������ ������ ����
��
�����������������2��3�����
� �������������� ���������CK ��������-#����� ����
� �����������/���������������������������������������������� ���
� EMG�/���������������������������������������������������
� CT���MRI�/��� ������������������������������������� ������IBM��������
� ���� ���������������� ���
� �����������)��
������������������������
������������������������������������������������������� ����
���������� �����������
���� � ��� ��� ����� ���������� � ������� �� ��� ���� ����� ���
hyperphosphorylated tau��amyloid protein- beta��(���
��
��
�������"�����HIBM��
��
����� ���������5��
��������������� ����� ������������������� �1��1q-1p9���4����
����1996��� ���������������� �� ��� ��������������������� ��1������ �9p1-q1���
������������� ���������������������������������������������� ���������������
������������������ ����������������������������������������
�!� �5��������������2001�� ��� �� ����������������� �������� ����������"����
�� �� ������ �������� ������������������������� �� ����������� ���� ��� �����
��� �� ���� �� ����� ����� ���GNE��� �� ���� ������ �� �� ��� ������ ����� �&��
T712to threonine M712 -methionine�/������������������������9����
� ���2003� ���� ���� �� �� �� ���� � ����� ����� ������129� ! � ����� �55���� �
��������� � �������� �������������������������������������������������� ��������
��� �� ��������������� �������� ������� �)�������������� ��������� � �� ����
��������� �����)4����
� 11��������������� ������
� 5�������������� ����4�������
� 2������������������������
� 3��������������
� 1��������������������������2007��������������������Nonka's disease���
� 5���������������������� �� � ������ ������ ����!����������68��55
� ���� ������������������ ��������� ��������������1300�������
��
� ���� �������������� ����� ����� � ������ ������ ������ ����� �� ��� �� ������ )����
����� ������� ������ �� ����� ��������������� ���� �� ���� ���� ����� ���� ��� ����� � ��������
������ ��� �������� ������������������������ ���� ���������� �������QSM�
�������� ����GNE����
����GNE�������� ������� ��)��
UDP-N-acetylglucosamine 2- epimerase/ (UDP-GlcNAc 2-epimerase, GNE)��
N- acetylmannosamine kinase (ManNAc kinase;MNK)���
���
����������� �GNE�$��
UDP-N-acetylglucosamine 2- epimerase(GNE)/ N – acetylmannosamine kinase(MNK)��
���� ������������������� �������� ����������������� ������ �������� ��Sialic
acid�������������������������5����
�� ����� �� �� � �� � ����� ����� ���� ��� � ���� ��������� ����� � ���� ���
������ ������� ������������� ������ ������� ���� ��� �� ����� ���� � ����������
�����������������������6����
GNE������� ��� ��������������� ��� �� ���� ���� ��� ��� ��� ���������� �MNK�������
�������������������������������7����
��
����������� ���������� ��� ���GNE�'��7��
����������HIBM ���, DMRV (Nonka's disease)����� ���������� � ������ ��������
����GNE���� ��������� �&'0�������������������������������� ���������������� �
� ��� �����
����� ����� ��� ������� ����� ���� ���� ��� ������ ������ ���� �������� ������� �����
����������������� ������������������������������������������������� ���������
������������������������������� ������������ �����������GNE, ManNAc�� ��� �������
NeuAC�������� ���� ��������������������������������������������������������
������������������ ������������������������ � ��� ��������������������������
��� ��������������������������������������
��
��
���������� ����������
���������HIBM�������������������� ����������������� �������������.GNE��� �� ������
����� � � ��� ��� � � ���� ��� ���� ���� ����� ��� ������ ������� ��� ������� ����
� ����������� ������HIBM����������������� ������������������� ����������
�� ���C��E�������������� ���10CoQ��8����
��� ����������������� ���)��
&� ����������
�� ����������� �������
%� ����������
����
������� ������ �����
intravenous immune globulin� -IVIG ��10��
� �� $�� ����� ������ ��� ����� ����� ��� � �����HIBM �� ���� !� �� ����IVIG��
����������������&���� �������moles ����������������������� ���������� ���������
������������ ������ �����������������������������������������������
��� )����� ������� ���� �� � � ����� ����� ������� ������ � ����� ������ ����
��� ���� ���������������������������������������������� ��!���� �����
� �� ���� ����� ����� ��� ���� ���� ��� � ����� ������ ��� ������ ������ ������� ������
��������IVIG������������ ��������������� �����������������������
��
ManNAc-acetylmannosamine -N��11��
������� .�����������������"�������������������������������� �����������
ManNAc� ���� !��� ����� ������ ���� ��� ������� ������ ���� ������� �� ��� ���� ������
�������,��� �������������������������HIBM���
���������������������������� M712T�����GNE��� �����HIBM���� � ����������� ��
���������������������������� ������ ��� ��!�� ������� ���������������������
����� ����� ��������� �����������������!�� �������������ManNAc������
��������������������������������������� �����"���������� � ����������������
����������
��� �������������������� �����!������������� ������������������� �����������
FDA��
������������������ ��������� ����������ManNAc� ������������
������!���� ����*����� ���& �������������� �����������������������������������
���������������������� ������������������������������ �������������
��� �����������!����������������������!� ����
��������������� �������� ���������������������������������������ManNAc ���
����� ��������+������������� ����������� ������������
��
��
��
����
����&��������������� ���*13�+��
������� ����� ����������� ������������������������ ����������� ������ ������������
������������������������!������� ���� ���� �������!� ����������� � � ������
��������������
��
�����"����� �����
8 AAV�8 associated virus type -Adeno��14����
�� �!������������������������������� �����������������������������������������
������������������������������������������� ������������������������������
��
��
����
������������ ���15����
HIBM,IBM2����� ����� ������ ��� ������� ���� ��� � ������ ����� ��� �� �������
������ ��� �� ���� �������� ������ ���� ������� ����� ��� � �������� ���������� �
���������������������������������������������������
��� ����������������� �������������������
��
�������������"����
����� ���������&���������������������� ���������������� ������,������������"��
�����������������������-������������,�������,�����������������������
�� ,HIBM ����� ����� ���� ���� ������������ ���������� ��� �� ����� ��� ������� �����
������������������ �� ��!�������
�� ���� ��������� ��������
������������������������������������������������������������ ������������!�
������ �����������������������������������������������������������!� ����������������
������������������������� ���������
��
�����"�$�leensp���
��� ������� ���� ��� ������!������������������� ����� ��� ������� ����1�����������2��
�� ���� ��������������������������� ������������������
��� ������ ���� �� ������ ��*�� )� �� �� ��� �� �� �� �� � ����Gu qi�� ���� ��� ������ ���
��������������������������������������������������������� ����
�������������)��
����������� ��� �������� ������ ����� ���� ������� ����� �������� ���� ������ ���� �����
������������������������ �����������
���������������� ��������
1��� ������ ���������������������������������������������������� ���������������
�������������"������������������������������������������������������
2� ������� ��� �� �� ������ ����� ������� ��������� ��"��� ������� ��� � ���� ����� ��� �
�����������������������������������
1
� ����� �������������������������������������16������2
� ��������������/�������!���������������� ����� ���16����
����
���������
&� �������������������������� �������������
�� ������������������������������������������������������ ������������� �� ����
����������
��
��� ����������������
�� �� ��� � ������� �� ��� ���� ��� "��� � �� ���� ������� ����� �������� ��� � ���������� ��
������� ����� ������� ��� �������� ���� ����� ����� ��� �� �� ��� � ������ ������ ������
�������������� �����������������������������
������,���������,������44� ���)�2������������������������������������ ��������
�� ��������������������,��
� ����29� � ��� )2���� ������ ����� ������� ����� ��!��� ������� ������� ���� ������ ��� !�
����� ��� ��� ������� ����� ����� ��� ������� ������ ��� ������� ���� ���� ��� ��� ����
������������������� ���������������������3��
��
.1 5Spleen qi deficiency ��
������������������������������������������������ ������� ��������������� �����
���������������������������������� �������������
����)��������� ��������� ����������������������������������������������� ����
����)�����
��������)�������������������������������� ������������������������� ���
�������� �)��������������"������������������� ������������������ ���
������������)��������������
���������)��
Ren 12�/������� �*��������
St 36 + Sp 6�/������������� ���
Sp 3�/�������������� ���������� ��
Bl 20 +21�/����������������������������������� ����������Sp. Qi def
����
.25Spleen yang deficiency ��
� ����� ������Sp qi def������� ���"����������� � ��������������
���)���������������������)������������ �����
��������)��,���-�����������������������)����������� �����������
����������)� �Sp qi def"����)��
Sp 9�/���� � ������� ����
Ren 9, St 28, Bl 22�/����������������������������� ���������������+�� ���������
������
.3 5od deficiency Spleen Liver blo��
��������������������������������������������������� �����
����)��������������������������� ������������������ ��������)�����
��������)�������� ������� ���������������������!������
������������)����������������������������������������������
���������)��
St 36, Sp 3, Bl 20, 21�/������� �*��������
Liv 8�/������������� ���
Bl 17, 18�/�������������� ������ ���������� ��� ��������Bl 17����
Sp 6�/������� �*������ ���������
��
!������'�liver
,�����,� �� ���� "��� ��� ��������� ����� ���������� ������� ������ �Sp St� �������� �����
��������������������� ������"������������������
�������������)��
���������� ��"������������������� ��������������������������������������� ��
��������������������� ����������� HUN���� �����������������
����������� ��
��������������������������� ������"������� ������ ���������������������)��
���������������������/�����������������
��� �����������
����
��� �� ����������������������� ������ ���� �������� ������������������������ ��
��������������������� ���������������������������������� ������� ���� ������
����� ����� �� ���& � ��� )� 2��� ���� � ��� ������������� ���� �������� ������ �����
���������������������3��
������������� ��������
������������������������������ ����������������������������� �����������������
"��� ���� ��� ��� ����� � ���� ������� ����������� ���� � �� ��� ���� �� +��� � ������� ���
�������������)��
������� �)� ������������� ������������� ������������������������� �� ���������
���� ���� ���� ����������� �������� ������� ��� ������ ���� ���� �������� ������ ���� �����
������*����������������� ��������
�������� �)�!����������������!��������������������"��������������� ���������� ��
��� ������ ��� ���� �������� ������������������ � ����� ���� �������� ��������������
�������� ��� ���� ������������������ �������������������������������������
������������ ������������������
�� ���� �)� � ��������������������������� ���������������� ����������� ������
��� ������������
��
.16Liver qi stagnation ���
������������������������������������������������������������� ��� ��������
��������� ���� ��������� ������ ����� �� ������� ������ ������ ���� ���� ��� �����
���������� ������������� ���������� ������������
���)��� ������������������)��� ��������������������
�������)������������������������)�����������������������
����������)� ���
Liv 3�/��������� �������� ���������������� ��
Gb 34�/������ �������
Liv 14�/������������� �TW
��
���
.26iver blood LDeficiency of
������ �������� � ��� ���� ����� ����������� ������ �� ����� ������ �������� � ������
���������������������������������������������������������������������
���)����������������������������)!����������
�������)����������������������������������� ��������/������������������ ��������
�� � �� ��������������*�����������
������������)������������������
���������)��
Bl 18, Liv 8�/����������� ����
Bl 20�/������ ��������������
Bl 17�/������ ���������� �������
Ren 4�/��������� ���������� ����
Sp 6 + St 36�/���������������������������� ����
��
��
��������$�kidney��
������������ ���"����� �������� ����������� /��*��������������������������������*����
����� ���"����������� �����!��� ��������� ������� �� ��������� ���*���������������
��������"������ ���������� �������! ��� ����������
��*�� � �� � ���*������ ��� � ����� �� ����� ���� �� ������� ����� ���� ������ ��� ���� ���
�� �����������������������������������������������������������������������
���� �(������������������������������ ������������������������ ����� �������
"���������� ������������� ��������������������������� �������������������������
�����������������������������������
������� ��� ������������� ����� ���� ������ �������� ����� �����������������
� � �"������������
�����������)��
����� ��� � �������� ���� ����������� ������ � � ��� ��� � � ���� � ����� ���
���� ��� �� ��� ���� ������� ���� ��� � ������� ������ ���� ��� ���� )�������
�������� ������������������� ��������������������������� ���
��
����
.17Kidney yin deficiency �
������� ������ ����� ������ ����� �� �� ������ ����� ��� ����� ����� ���������� ���� ������
��������������� ������������������������������������ ����������
���)��������������� ���������)��������� �"����
�������)������ ����� �����������������!� ����������������� ������������
��������������������������������� ��� ��������� ��������� ������
������������)���������������
����������)��
Ren 4�/���������������� ���� �����*�����
Kid 6, 9,10�/����������� ���
Kid 3�/������� ���
Sp 6�/���������������� ���
��
.27Kidney yang deficiency �
���������������������������������� ������������������������������ �� ��������
���� ���� � ���� ��� ����������"���� ������� ������������� ����������� ��� �����
�� �������� ����������
���)����������������������)����� �����
�������)�������� ������������� ������������������������������ ���������"��
����������������� �������� ������
������������)������ ��������������������������������
����������)��
Bl 23�/������������ ���
Du 4�/���������������������� ������ ����������
Ren 4�/���� ����� ������������������ ������
Kid 7�/������������������������
Bl 23, Kid 3�/�������� ���
��
���
.37Kidney Jing deficiency �
������ ���� ���� ����� �������� ��� ��� � ������ ���� ��� � ���� � ���
����� ��������������� �������� ������� ���� ����������� �� ��� ���� ������ �� ����� ������
��� ������������������������
���)���������������� ����������������!����� �� ������
���)"��������� ������!��������������
��������)������������������������������������ ������� ������ �������������������
������� ����������
����� ���)��� ������������� ��������������������������
������������)������*�����
���������)��
Kid 3 ��������������� �*�����
Kid 6�/����������� ���
Ren 4�/����� �*�����
Bl 23�/������� ���
Du 20, Du 14�������� ���������� ���
Bl 15�/���������� ���� ���
Bl 11�/ ���������� ���
��
.4 7Kidney qi not firm ��
���������� �������� ������ ��� ���� ���� ���� ��� ����������"���� ����������� ��
�������� ������������������������ �� ���������������������������������������
�������
���)���������)� ������������ ���������������
�������)�&������� ����������������������������������)��������������������
����������)
Bl 23�/�������������� ���� ���
Bl 52�/������������������� ���
Kid 3�/�������� �����
Du 4�������������������������������� ���
Ren 4�/������������������ ���� ����*��� �����
����
#��� �"������
�������������(������������� �HIBM����*��*��*�*�����������������������*��*����*�������
�� *������������������� �������� �������������������� �������������� ���
��� �������������������������������������� $����������� �����
������������ ����� �&'������������������������������������������������������
��������������� ���������������������������!� ���
��(��(��(������������ ��(����� �"�����������������������������������������!���
������ ������� ��� ��� ������ ����� "�� �� ��� �� �� ���� ������� ������������� � �����!���
"�������������������������"�����% ��,��������� ��������������� ���������������
��� ���������������
��*�����1���������� �����������������������.�&�� $����#��� .��������������������
������� �� � ��������� �� �� ���� �� �� ��� ��� ������ ����� ���� ��� "��� ������ �� ���
������ ����� ������!� � �� ����� ��� ����� ��� ����� ����������� ���������� ����� ��� ����
��������
�� *� ����&'� �������� ���� �������� �������� �������%�&�� $�/�$�#� .� ������� ������
������� ��� ��������������� ��������������!� � ������������� �������� ������ ��������
����� ������ ���
��*������&'����������������������������� ���������������$�&�� $�/�#�$� .����������
������ ����� ���������������� ����������� ��� ��������������!� �������������� ����
�����������������������������
��
����
%����� �"��������
%����� �"��(��
������!���1950���#$��������
������!��������� $��
�������������
� �� � ����� �� � ������� ���� �� HIBM� ���� ������ �����33������� ������ �������
����������������������
�������������������������� ������������������������� ������������� ������������
���������� ����������� ������� ���� ��������� �� ������������������������������
��� ����������������������������������������������������' 0�� ���������������������
& 0�����. 0���������������
� ����� �������� � ������������ �����������
�� �� ������� ����� ���� �����ManNAc�� ��� ��� ��� ���� ���� ���� �� �������� �����
��������������������������������� ����
�������������
� ��� �� ����� ������� ������ �� ��� ���� �� ����� �������� ��� ��� "��� ���� ����
����� ����� �� ���� ����� ���������� ��������� �� ����� ��������(���� � �!��!
�������������� ���������������� ��������������������������������������
����������������
� ������ ������ ���� ���� ���������������� ����� ����� ������ ����� ������ ��������� � �
������
��� "��� ��� ���� �������� ������� �� � �� ��� �������� �� ��� � ��� ������� ��� ���
"����������"���������� � ��"������ �������� ������������
���� � �������� ������� ����� ������ ������� �� ����������� �� ������ ���� �� ���� �� ��� ��
������ ��� ������������������������������
���������������������!����� ���������������������������������������������
�����������"���������� ��� ����������"������ ���������������� �����
������������������� ������������� ����������������� �����"����������������
��� ������������ ������� �������� ���
��
����
����� ������ ��� � ��� � ����� � ����� ����� ����� ����� ����� ����� � ���� �� � �� ���
������������������"������������� ��������������������������������� ������������
�� ������������������������+� ������������������������������� �"������������
� ������������
���� ���+� ����������������������������������������������������������
��
������������������������������������ ������������������������ �������������
������/����������������� ��"��������������������������������������������
��� ����������������������� � �����������������������������
������� ��������� ���������������������
��
��������
��)2-3�����������������&�����������������8-10������������������!� �����
�����'-& ���������������� % ���������(���� ������������ �����������
���������$���������"������������������������ ���������� �����������������!�����
��������������������������� �����������������
����������'�������������������������"��������������� ����������������������� ������
�� � ������ �� ���������������������������������� �����
���������$���������������
������ ����$����� ����� ����� ��������������� �� �� ��� � ����� �������� ����
��� ������������������������ ���
����������$�� ��� ����� ,�������������������� ,������������ ������������ ������
��������������������� ������� ����������"������� ������!����� ���
� �����������������!�������������
���������������������� ������������������������ ���������������������������
��� �����������"��������!������� �����������������������������������
�����$��� �� ������ � ��� �������� ��� ������� ����� �������� � ��� ����� ������ ���������
�� ��������� ���� ������������ �����������������������!����Gb���
����������������� ������� ���������� ����������� �����
�������$������������ �������� �����������.���������������������� ������"����������
����
������$��������� ������������������������������������������ �����������������
��������������������� �����������
���������$��� ����������������� ����������� ��������� ���� ����������������
��������$���������������������������"������������������ ��� � ��� ����
�������
�������������$����� ���� �+ � �������������
���������������$�������"������������ ��������� ������+���� ��������������� �����������
�������������� ������ � ����� � �������� ���������� ������ ������� ����������������
������������������� ����
���� ������'��� ����
��� �������� � ������������������� ��������������
��������$��������������������������������������� �������
��������������������������� ����������
����������������� ��������������� ���������������
��
�����������
4��������3�������������������� ���� �/�������� �� �������
������������"�����$���
��� �������������������������������������� �������
������������������
����� ��������������� ������������� ������������ ����
������� 28������������������� �����&(������������ 44�
��
������������� ��
� ���������������������������������������
�� ��� �����������
��
�����$���
�������������������������� ������,�������������
������ ��� � �������������������
������������� � ����� ��� � ����������������� ���
����
��������
"����������� �����
��� ��)������������
�������)Liv, kid Sp��
�������� �)Gb��
Liv qi stg�/��� ������� ����
Liv blood def.�/� ��������������������������������
Kid yin, qi def.�/��������� ��������
Sp qi def & phlegm�/��������������������������������������� ����������
Heat in Gb & Liv�/�������������������������������������
������"����
������� ��� ���������������������� �� ��!���������������*��������������
������������������� ������� ������������*���������������������� ���������������
��
��� �"����"�"��)��
����������������������������
���� ����������������
���������������� ��������� ����������
����
%������� �"�(��
��������� ��������� �������������������������� �������������
/06/10����
������������������������������� �������������������� ��������������������
�� ������
/06/11����
� ����������� ������ ���������������!����� ��������������������������
�������� DAI MAI Gb: 41+Tw 5 ������ ����' ��������������Gb��
/06/11��.�/06/12%��
�������������� ���������� ����������������������� ��������������������
������������������Ht���Kid�Gb���
����)kid 1, ht 7, Gb20, 21 Sp 3, 6 +St 36�� Chong: Sp 4+ Pc 6
/06/12����
�������� �����������!����������������������Bl���������������������������� �����
������ ��������������������������������� ���������������������Gb Liv SP������
���������)Liv 3, Gb 31,41 Sp 3 6, 9��
/07/1!��
����������!������������������ ��Gb���� ��������������������� ����
/07/1� ��
������������������ ��������������� ���������������� � ����������������� �
��� ��� �������������)Pc Liv �������� Ht Sp Kid �������
������������� ��������������������������� Liv Sp Gb
����)Liv 3, Gb 31,41 Sp 3 6, 9��
/2��,/2�!�,/3��,/3���,/3���,/4���,/4�#�/5���,/5�!�,/6%�,/6���,/7��������� ���
� ��������������������!�� GB� �SP�LIV�KID� ����������� � ������������������ �����
����������� �� ����!����� ���GB�� ��������� �������� ���������� � �����������
�� ��������� ����� ��� ������������������ ������������� ������� ��������
������� ��!����������������������������������������)�����������������������
����)Liv 3, 8 Sp 3, 4, 6, 9, Kid 1, 6,,27 St 36 40 Gb 20 21 30 31 34 41 Bl 60 62 57 40 23 Yin
Tang, Chong, Cv 17 Ren 4 6 12��
����
��
%������ �"�������(��
�� *����� ��"���������� ������������������HIBM� �������� ����������� "��
������ ������� ��� ������������������������������������� ����������� ����������
����� ���� ������� ���� � ������ ��� � �� � ���� ��� �������!� �� *������� ����� ����
� ��������"����"�������������� ���� ��������������� ����
��� ���������"������!���� ��Gb�������� ����� ��� �� ����� ������ ������ ������ ������
��������������
������)Liv qi stg���Liv blood def��Kid yin, qi def�Sp qi def & phlegm� Heat in Gb and liv,���
����� ��� � ���� ������ �������� ���� �� �� ��� ������ ����� � ����� �������� �� ������
���� ���� ���� ���������� ���� ��������������� �� ���������� �� ���������� �������
�����������������"�������*���������� �����!���������������� ���������� ��������
������������ �������������������������������� ��������
�������� �����������������������Gb Liv Sp Kid Tw Ht���
��������� �� ��� ��������� �� ��� �������������� �������������� ��������� �� *�����
�� ��� ����������������� ������������������������������� ���������� ��������������
����������� ���������������� ���������
������ �������������������������������������������� ������������� ������������
� ������� ������
���� �������������� ������� ������������ ������ � ��!����������� ���!�� *�������
������ ������!���������������������� ��� ������������ ��������� ������������ ���
����������� .������ ������������������������������ ���������������������
�������������� �������������������������������������"������������������� ��������
���
%���� �"��(
�����!���)�1967����%1�����
�������!������ � $��
����������)��
�������� ��������� �������� ����� ������� ����� ����� �������� ���� ���� ����� ��� ����
����������������������������� �����������HIBM����������4�����������������������
� ����� ����27� �� ���1995������ ������ �������� ���� �� ��� �����������+��� ���� ����
���� � ��� �������+�������!�����������������������������������������������������
��� ���
���������������������� ���������������������������������������� ��������������
������������� ���� ��!�����������������������
������� � ���� ������������������� � ���
�������/�������� �������� ����"��������������
������/���������������������+��������������
������ ��$��������/������� ����
����������������������� ����� ��� �������������� � ���������� ���������������
����������
��� ���/��������� �� ���� � /�������������+ � �� ��������������������� ����������
��������������� ��������
������������/����+ � �� ��������������������������������������������� ���
��������"�/����������� ��������������������������������������
�����/�������� ��������������
�����/��� ��������������������������������������! ���������������������������
�������
��"���"�/! ���������������� ������ ��� �������� ��������������������
����������/��������������������������������
����/���������� ���������
����������������� ������ �������/��� ����������
���������� ��)��
� ������������� ����������������
� +�� �������!�����������������
����
� ��������/�������������� ������+��� ���
� ��������������/�������&11.�/�&11'������!� �������!����������������
� ���������������� ��
� ������������������������
� �����/����������!�����- ������������� �������������������������������(-#�����
������������������ ����
�� ���/������������������������������ ���������� ������/�&&-&'������� �����������
������� �sub������ ����� �+���������Sp St������ ������ �����Gb Liv ��������� ���������
���� � ���
��"�/�Ht Pc Gb Liv St�/�������� ���Sp Kid Bl Tw���������
�������/��������� ������� �� ����� ����������!�� ����������������� ���������� ��&��
���������
��������
����� �����
���� �/������������
�����������Kidney, Spleen, Liver ���
��������� /�Gb, Sp Liv��
����������'���
Liv qi stg/����������������������������
Kid yin qi def, Jing def�/����������������������������������������� �����
Sp qi def�/���������������������������
Liv blood def������������
������"����
������� � ������ �������������*���� ���� ����� ��� � � ��!���*������������� � ����� ���
���������� �������������
�� �"���������
��������������������������������� ��� �������������������
��
���
%������� �"��(��
��
���� �"�������� �"��"�������� �"��-�������������������������
��
7/12/06
����� ����� �� ������ ��� ����� �"��� ��� ��� ����� ��� � ����� ����� ���������� ����������
���������� ��������������������������
17/12/06
� ��� ����� ��� ������� ��������� ����� �������� �� ��� ���������� �������� ����� �����
�� ��������Dai Mai / Gb41 + Tw 5 ������ ����800������������"��������� ���������
/06/1224��
���������������������������������������������������������������
���������������������������������������Dai Mai������ ����800������
/06/1231��
������������� ������������������������������������������� �� �������Dai Mai����
������ 800����������)Ht 3, 7, Yin Tang + Cv 17
/07/17��
������������������������������������������������������������������������Sp Liv Gb�
������� ������)Li 4, Si 3,6,9, 11 Gb 20, 21 31 34 Sp 3 , 9 ,6 + St 36 Liv 3,8���
/07/114��
��� ��������������������Sp St���������������������������)���������������������������
�����Bl������������)Gb 30, 31, 34, 41 Kid 3, 7���
/07/128��
����)����������������������������������� �+�������� ���� ,���Sub��������������
���)Ht Pc Gb Liv St�/�������� ���Sp, Kid, Bl, Tw�������������������Cv 4, 6, 12��
��������)���������������Gb Liv Sp��������Tw�����������
����)Gb 30, 31, 34 Liv 3, 8 Sp 3, 4, 6 Tw 5, 17 St 8
����
/07/218��
������������20����������������������� ����� �������Liv������ ����������������������"�
�����
����)����������������������������Sp���������� �+������������������������������������
� �� �����
25/2/07
������������������������������������������������������������� ��!��������������
����)Tw 17, St 8, Yin Tang
��
��
%�!������ �"�������(��
��� ��������������������������HIBM������������������������ ������
�����)Liv qi stg, Kid yin qi def, Jing def�,Sp qi def,�,Liv blood def���
��*�������������������������� �������������� �������� �������������������
���������������� ����������� ������������������������������ �������� ����������
������ �������������*��������� ���������������
��������Ht Gb Sp Tw Kid���
�����*�������� ����������������������������������������������������*��������������
�����������������������������������������������������������������������������
�������������������� ���������������� ��������������������������
����! ������ ����� ������ ����� ������������ ������� ����� �������� �������� �
��� ����
��
��
��
��
��
����
%���� �"��(��
����.1972����%(������
��� �������!���� $��
����"������
� ���1999�������� ����� ������ � �������� � �� � � �� �� �� � ������� ���HIBM�������� ����
�����������������������11��������������������10� �������������HIBM������2000�
� ����������EMG������� ���� ������ � ������ ��������������������� �������������
������������������� ���������������� ��� ����"�������������������������
����2000�������������������������!�����������������������������������������
���� ���� ������ ���� ���������� � ��� ������ ����� ����� ������� ����� ����� ����
���������������� �8��, ��������!��������������������������������������� ����
������� ���
����������2000�/�20002�����������������������
���� �� �� ��2006+��� ���� ���� ���� � ������ ���� �������� � ��� �� � "��� � �� ���� ���
�������������������HIBM��������������������� ��������������������������������������
������� ����� ��� �� �� ������� �� ��������������� �� ��������������� ��� ����������
"������������������� ������������������������������� �����
����75%������������������100%�����������
��
��������/��
�� ����� ����������������������������������� ����������� ���*����������� ��������
�����������������
"���������� ����� ��� ���������� ��!��� ����� ���������
������������ ����� �������� ��������������
� �� �� ���� ������ � ������������� � ��� � ����������������� �� �� ������ ����� �������
�����������
� �����/��
��� � ����� ���� ������� ���� !� ������ ������ ����� ����� ������ �������� ������ ������
�����������
��
����
���&�������������
���� ������������������������������������������������������� ����� ���
��������"������������ ������������������
��������������������-����� ����� �4�����*���������������������
�������������$���,�4������"����������������������� ��������������
����������$���������������� ����� ������������������ �� !� ���������
��
�� ����������
������������������7���������� ������������������������������������� �����������
������������������������������������ �������������� ��������
�������������� � ��������������������� �����������������������������������
�����9� �������������������������������������������!�����
�� �������������������������������� ���+� ���������������
�� ����������������������������������� �*������� ���
���������
������������������������������ ������������������������������������
��� ��������� ��������������������� � �������� �� ������� ����� ���
����������
�����16������������������������������������������������������������������
������������������������������ ����������� ��������������������������������
���&�'���50%� �� ��������� ����������� ������� ����������������������������� ��
����������������
�����/����� ����� �� ����� ������!����� � � ��� ��� ���� ����� ������ ��!��
�������� �������������������������
������$�� ���������������������������������������
�������'�4-5������ ��������������2���������������� ������� ��������������
���" �$�����������������������!� �������������������������� ���������"�������
��
��������
��&���0�'��������� ��������+��� ������������������� ���"����� ������ ������
��� ����� ���������
����
���������$�"������������� ��� ����������������������������������
����$��������� ������������
���&�$�������"�������� ����������������������� ����
����������
������'����������� �������� ���� ����������
������'�������� ��������������� ����� � ����
������������������ ������������!�����
� �������$���� � � ��� �� �� ������ ������� ������ ������ ��� � ����� ������� �������� �����
��� ������ ���� ��� ��� � ������ ����� � ������� ���� ������ ��� � �������� "��� ����� ��
������������������������������� ������ ������������"�������� ��������������
��������
�����
������'�������� ��������������������������������� �������
����������� ��������������������������� �������������
�����'������������������� ������������ ���������� � ���� �"������������ �� ��� � ���
���������������� ��������
�� ������$����������� �������������������������!������
����$�����������������23������������������������� ����������
�������� �3��
Kid. Yang def.
�������'���������!����������� ������ ������������ ��������������� ������ ����
���$��������������!����������� ���(-#������� ������
�������������$����������� ������������� ����
���������� ������
��� ������������������� ���������������������������������� ��� ����� ������� ����
���������������������������� �������������
�������������������������
����������������������� ��� ����������������������� ������������
���������������"���������� �����������
������������������ ������������������������������
3 ������ ���� ������������������������������������ ����kidney yang def��
����
�� ����� ��� �/������ ���� �� �� ���� �+�� � ��� �� ��� � �� ��� ��� � ��� ������ � ��
����!�� �����������
������ ���/������� �� ��������� � ���� ��� ��� ������ � ����� ������� � ���
���������������� ���������
� ��������������������������� ���� ��������������� ������
���������� �������� ��� ���������� ���� � ��� � ����� ��������� ��� � ���� � �������
����� ����������
�����/� ��� ���������������������� ������� �� ���������������������� �������
������ � ����� ���
�������"�$���
������15����+��������������!�����������������������������"���������������
������������������������������������������!���������������������������������
����������������������������
��� ����������
�����11����������� ���� ���������� �������������������������
�������
������� ����+�� ����������������������
"��������������������������������������������� ������������
������/��������������������������
����/��������� �,��!����������������������������"�� �������� ���������������
���������������������������������
��������
����� ���������
��� ��)�����������������
������)Kidney, Spleen, Liver ���
�������� )Lu, Kid, Ht, Sp ���
Sp qi def. & phlegm
Lu qi def��
Kid yin & qi def.
Jing def.��
liv blood def.��
����
�������"�)��
�������� ��������������������*������������������������� �� ��!�����������������
��������������������������������������������
������������ ����������������������
��� �"����"�"��)��
������������������������
����������������������������� �������
���������������������
������������������ ������ ��� ����
��
��
%�#������ �"�(��
��
1���3/12/06
�����������"������������
�����"�� ������
��������� ������!������������������ ��� ���� � ������������� ���
����������� 23l B��������������� ��������
�����������14-12Bl ��� ��������������� ��"����� ��������������������
������������������������������������������������������
�� ������������������������������������������
��������������� ������������������Ht, Pc, Tw�� ������������������8�Ht 8 & Pc 6����������
������� ������������� ������������� ���
����������������������������������������
������������ ��� ����� �Liv����� �Kid���������Kid 1��������
�����������������������!�� �� � ���� �� � ������������ �������������� �������������
���� �������������������������������������
/06/1210�����������
� ����� ����������������������������������������������������������������������
������������ ���������������������������������������������������������
������
����
������������40������������������������� ���������������������������������������
�������#�Gb 41+Tw���Dai Mai����� ������
���������)����kio��������������� � ������������������� ������������������� �������
��� ������������������ �������������������
��������)���������������������������������������������������������� ����������������
�����Li����������������Sp 3�� ����������������������Lu��
�� ����� ������������������������������������������ ������������������
���)�Sp 3, Lu 7,9 Kid 1��
/06/1224���
����)Liv, Pc�� ������������Dai Mai������ ����800������
��������������Chong�����Liv�����������Sp Liv���
/06/1231��
���������������������� �������� ������������� ������������
7/1/06
���������������������������������������� � ������������������������� �������
���������� �������� ����������������� �)Pc 6, GB 21 30 31 34 41, Kid 1 3 7�Bl 60,
�������)�����������������Kid 1��
/07/114��
�����!� ���������� �������������������������� �������������������������������
�������������������������Gb 21 Si 3����������)������������������� Sp6+ St 36, Liv 3 8��
/07/121��
���������������� ����������������������)����������������������"��������������
�������)������Bl 40��������������������)���������� ��Sp Liv��������Ht����������������������������������������
���)�Sp 3, 6 + St 36 Liv 3, Gb 31,34 Ht 3+7��
�������������� ���� �������� ��������������!�� ���������� ���������
�28/1/07
�����������������������������������*���*����������������������� ��Bl��� �������
�����������������)�������� �Bl��������� ����
����)Liv 8, Sp9, Li 4, Bl 11, 12, 13, 14, 36, 40, 60, Sp6 + St 36
/07/24��
������������������������)Liv 3, Gb 31 34, Tw 5, Cv 17 + Ying Tang
���
/07/211��
��������������������������������� ������������������,!�����# ���������������
������������������������������� ������������������������������������������
����)St 8, Lu 1,7,9
/07/218��
������� ��������� ��+ � ����������!������ ����� �������������
������������� ���� ��������04:30���
���)��������� �,�������������������� �����"��� ������
��������)���������������������
��������)�������������Si���������� �����������Si Lu�������������������������� ����
����������
���)��Bl 11, 12, 13 14 40, Si 3, Lu 7, 9 1
/07/225��
������������������ ������� ��� ���������������� ��������� ������ ����������/�����
����������������������������������������� ���������������� ������ ���
���������)��� �������!���Bl� rolling, graspiping�������������������/��������������
�������)�/������������������������������� ��������/���������������
�����)Lu 5,7,9, Gb 20,21, Li 4��rocking
/07/311��
������� ��!���� ��������Pc��������� ���������������������� �����������"���������
����)��������������������� ������������ ������"�������� ��������������������Ht������
������
���)�Lu, Kid, Bl Sp ���������St Gb ����� �����
�������������������������Lu 7��!��������Lu Pc���������������������������Tw
Gb�����)�Lu 5, 7, 9�Pc 6 + Pc8,��Cv17 + Yin Tang�Kid 3��
/07/415.�/07/325��
�����������������������������������������������������������������������������
���������� St 36 +Sp 6�!��������Bl ���
/07/422��
��������������������������������������)�������������������
Rocking, Gb
����
�29/4/07
��������������� ������������������!����������������Pc���
���)����������������������������� � �����������������������������!�������+�����
�����"��������������������������������Pc Ht������)�Ht 3, 7 , Pc 6, Tw 5��
/07/56��
���)������������������������ �����������������������"���
����/����������������������������������� ������
������)SP Liv Gb ��������Ht Lu�������)Lu 7,9, Sp 3, 6, Ht 3+7
��
/07/8�%��
����������������������������������������
����ManNAc�$������������������������������ ��������� ����������������������
��������������������� ��������
����)������� ������������������ ��������������������� ���������� � ������ �+������
�!����+���Lu Ht������������������"5��
����)Ht, Liv, St ���� �����Si�/�� �������Lu, Sp ��������
�������� ������)�� � ���������!���� � ����������� ���������������� ������� �Si ������
�����������������Si���
���������������� ������������������������������������������������������Lu Ht������
����������������������������������
���������������� �����"���������� ��������������
��
���
%�%������ �"�������(��
�� *� �� � ��� ������ ���� ��� �������� ����HIBM��� �� ������ !�� �������� ��� ������� ���
��� ����������������"����������������������������������
�����)Sp qi def. &phlegm ,Lu qi def, Kid yin def .,Jing def .,liv blood def.��
������������������������������ ���������������� ����������� ���������Sp, Lu, Kid, Liv
Gb����
�� �� ������ *� ����� ���� ���� ��� ���!��! � ����� � ���� ����� ������ �� �������� "��
� ��������������� ����������������������������������������������������������
������������� ������
�!�� �&�������������������� *������������ ��� ������ �������������� ���������� *�����
������������������������ � ������� � ������� ���������������������
��� ���������������������������������������� ����"�������������� ��! ������
������������������,����,�������������������������� ����
��
����������� ������������� �������������������������������!������������*)��
��
� ���������!���� ��������������������������� � �����������# 0���� 0� �� ����
���������������������� ���������������������� ���������������
�����������������������������������������������������������������������
������������� ������������������������������������������������!��� ����/���������
���� �������������� ���������������������������������������������������� �������� �����
��� ���� ����������������������������������������� ��������� ������ �������������������
"��������������� ���������������
���
����
����
�%�� ��� �"��(��
�����!�����) 6/9/71��%#��������
��� �������!���� $��
���� ������"�����
�����25������������������������ �������HIBM (Hereditary inclusion body myopathy���
����� ���������������� �� �������������� ���������������)����������������������
�����������������
������������������������������������25������������ ������� �+���������������������
300+���!�� ������������� �� ����������!������� �� ������������CPK����������
� �����EMG (electromyography)������ ����� ���� ������� ������ ���� !� �� ������ ���
����� ������ ��������������������HIBM�� ���������������
� !� �5������+��� ����� ���� � �� ������� ����� ���� ����� ����� ������ ����� ������ � ����
��� ���� ��� 30� ����� ������������ � �� ������ ���� ��� ���� ������ �������� ��� ���
��������� ����� �� � � ��� �������� �������� ��� � ���� ���� ���� �� ����� �������
��� �� ��� �������������� ������ �������� �������������� �����"����� ������
���������������������������� ������
������������ �������!��������� ������������ ���������������� ������� ������������
�� ���� ����������� ����������� ���������������������������������������������
��������������������������� ������ ������������
��
��*��������������������HIBM����������������� ������HIBM��� �������� �����������
����HIBM���
!������������������������ ����������������������������������� ��!� ���� ��
����� ����������� ������� ����� �� ������� ������ �����3������ � ������ � �
������������������ ���������������������� ���� ��� ����������
�����
�������$������ ������������� ����������������&&������ ������������ ���������
��� ������� � �������
�����������$�������������������� ������������������������� ��������������
��������������������� ��������������������
�������$����������������� ���������� �������� �����������������
����
�������'��������������������������1-2��������� ������� ������������������� �����������
������"$������������������������������ �����
�����������
�������$��������� ����������������������� � ��������������� ���� �����
�������������������� ���� ������
����$��� ������ ���������������������� ����������� ����������������
���$��������� ��������������������� ��� �� ������ �������
����� ����������������� ����������������
����������
����� �'������������������������������������� ���� ��������
��������������'���� ���� ��� ���������������� �������������
���� ������$�����������������������
���������$��� ������������������!�������� ����������� ����������������������
������������� �����������+�������������������� ���
�������������$�������������������������������!�������� ������� ���������������������
��������� ���� ��������������������� �������������������� �������
�����'����������
� ������'����� ������� �� �� ��������� ����� 6���� �� � ��� �� ������ ��+ � � � ��� �����
����������������������������� � ���
���������"'���� �� �������������������
�����
�����/������� ������������� �������� � ��� �� ������������������ ����������
����'�������������������������������������������������������� ���������
����������������������
�����������
�������������11
� ��� ����� ��� � ����28���� �� ����5������ � ��� ������ ��� �������� ����������� ������
������������������ ����������� ������� ��������������� ��� ���������������6�
�� ���������������3-4�� ����
������ ������������������������������������������� �������
���������������������� ��������������� �������
����
������������������������������������ �������������������
������������������������������������������������������������
�������� ���
�������'����5������ �������� �������� ������
� ���$������ ����� ��������� ������ ��� � ����� ��� � ������ ��� ������� ����� �� ���
���������� ���������������
���������� ����
���������������� �������������� �������� ������������������������� ���������� ��
��� ��������� �������������� ��������+���� ���
����� ���� ��� � � �� ������ ���� ��� ������ ��� � ����� ���� ���� ������ �� ����� �
����������� ��� ��������������
�������� ���������������������� �������������������
"�������+�������������������������������� ��� �������������������
������$���������������� ����� ��������� ������������� ��� ��
�������
� �������������� �)������������
�������)Lung, Liver, Spleen���
�������� �)Ht, Sp, Gb, Kid��
�� ������)��
Sp qi def. & phlegm����������� �������������������������������������������������������
Liv qi stg.�/����� �������������� ��� ���������
Liv blood def.�/��������������� ������� ��������������
Kid. Qi def�/��������������
Kid yin & Jing�/���������������
�������"���
������� ���������������*������������� ���������*���������������������� �� ��!���
���������� ���� ������HIBM�
�� �"��������
�� ���� ������� ������ ������� � ��� ����� ��� ����� ���� ������� ����� �������� ������
����� ���������� ���
��������Sp 3, 4 6, Kid 1, 3, 6, Gb 41, 34, 31 Liv 3, 8, Chong Sp 4 + Pc 6, Dai Mai Gb 41 + Tw 5 ��
����
%��������� �"��(��
6/12/06
�������������������������� �������������������������������������� ������������
��������� ����������������Dai Mai������ ����800�������
��������)kio���������������������������������)������������)Sp Liv Gb
���)�Sp 6, 3, Cv 17+ Yin Tang
���� ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������
13/12/06
���������������������������������������� ��!� ������������
�������Dai Mai������ �����800��������)�St Gb����������Ht Pc Sp������
��������)��������������������������������� Bl ������������������������ �������
.(cranio sacra���������)�����)�Pc Tw��������������St, Sp, Kid, Gb:
����)Sp 6 + St 36, Sp 3, Kid 3, 7, Bl 40��
/07/1217��
��������������������� �������������� ���!� ���������������������������������
��������������������������� �������������� ���������������������
��������Pc 6������������������������������� �������"�������������������
30/12/06
��������� ���������������������� �������������������� ��!����������������������
��� ���� ��������������������!����������������Sp Liv����������������������
����)Sp 3, 4, 6, Li 3, 8,�����������Dai Mai������ ����800�������������������
/07/1 7��
����� ��������������������������������������������Kid 1��
/07/114��
����������� �������������������������������!�� ������������� ������������
������������������������������������������������������
������)Gb 20, 21, 31, 34, Sp 6, Lu 1, Cv 17
/071/21+ /07 /21��
�����������������������
���)Kid, Bl, Sp, Ht�/�����������Liv, Gb, Pc�/���������������������������Cv 4��
��������)���������������������������������������������������������� ������������
����
��������)������)Sp, Liv, Gb��������Pc�������������������������
����)Bl 23, 40, 60, Gb 20,21 Liv 8, Sp 3, 4, 9, Pc 6
/07/24��
����)�������������� ������������������������������������ ������Gb, Liv�����������������
�������������� � �������
���)Gb, Pc���������Ht������
����������������� ���������������� ����������������� Bl���
��������)��������Gb, Sp, Liv����������������������� �������������
���)�Sp 3, 6, St 36, Liv 3�����Chong��
/07/211��
��� ����� ��������������������������������Dai Mai & Chong
����������������� ����������������� �����/ �����������������������
������������������Sp Liv�����)�Sp 3, 6, Liv 3���
/07/218���
�������������� �������������� ���������������������������������� ��������
���������"����� ������ ������������������������ ��������������� ���������������
���)� Sp 9, Cv 17, Bl 40���
/07/225��
������!��������� ��!� ��������������������������� ������� ���
����)�������������� ��������������� ��������
������ )��������������������,��rolling
��������)������������Sp, Gb, Liv�� �����"�����������Tw����������
���)�Chong������ ����800�������Liv 3, Sp 6,9, Gb 31 ,21 ,20��
�/07/311��
��� �� ��� ����� ����� ����!� �� ������ ������� ��� �������� � ������� ��� ������ ������ ���
���� ���� � ����� �� ��� �� ������������ ����� ��� ������� � � ��� ���������� �������
�����������Kid Sp���������������������
���)������ �������� � ����� � ��������� ���� ���� � ������� ����� �������� �� ��
�����!������
����)�������������Chong��������Kid, Bl���������Pc Gb�
/07/318��
����
���)��������� �,�����������������������"�������� ����Gb�� ���������
�����!�� ������������������������������������ �������������������������������� �
����������������������������������������������������������������� ���
�������)�Bl����������)rolling������Bl , Gb���������������� ��� ����������� ����
���������)�����Sp������� �Gb���������)�����������/Gb 21, Bl 17,18,20 Sp3
25/3/07
����������������������������
�������)�����������Bl������������������� �������������������������
�������)���������Sp, Liv, Gb������)Sp 4, 6, Liv 8, Gb 34��
/07/422��
����� ������������������������������� ������������������������� �����"����������
��!����Li���
����������Chong��������� ��������
������������������������������������������������������������� ����������!������
������������������� �� ����
29/4/07
������������������������������ �����������������������"��!��������� �����
����)����������������������������� ����
�������)���������������� ���������Gb, Bl
��������)����������������������Gb, Liv�������Tw������������� ���
����)��������Dai Mai����� ��������������Chong������������Liv 8, Gb 34,20, Bl 40, Tw 5 ��
/07/56��
���!������� �����"������������Li���������������������������
�������������������������/����������� ���� �����������������������������������
���)����������������������������� �,���������/�Gb, Si ��� �����
������/�Si Pc�!��������"�������������������� �����Li��������/�Gb, Sp, Kid��
���)�Li 4, 10, 15 Sp 6, Si 3, 6��
����
/07/8�%��
����������������� ������������ ������������
���)������ �� ���� ������ ���� ����� �� ��!���� ����� ����� ����� ���Gb�� � �� ���� �� � �����
�����������������
���)������!����������� �����Ren��St, Gb, Pc�/�� �����Bl ��������
�������� � )������ ��������� �� �� ���� ����� ��� �������� ��!����� ��� ��� ��� ���� ���� �����
����������� ������� ��������Gb ��������
���������� �������Li4���������������
"����������� ���������������������������� �����������������������������
��
���
%��������� �"�������(��
��*��� ������������������������HIBM��� �&&���������������������������� ��� ���
�������������������������
������)Sp qi def. & phlegm, Liv qi st, Kid yin &Jing, def Kid qi def.
��� ������������ �����������
�������������������*"�������� ������������������������������������������!��GB��
������������������������� ��������������������������������������������������
������� ����������������������������� ��!� ������� ���
�����&�������� ����������������������Kid� ������� ������������������ ��������
� ���� ����������� � ������� ��� ������ ��������� ���� ���� ����� �� ����� ����� �
"����������������������� ������������������������������� �� ����"����������������
�� ��� ���������� ��������� ����� ����������� �!���������������������� �������
��������&#�� �����"��������������������������� ��������� ��������������������
��������������������������� � ���� �� ��������������������� *�!������� ����������
������������������������������������������������������
������������������������������������������� ���� � ���������Li4��� ������
���� ��������������������������������������)��
�����������������������
��������� ��������������������������
� �������������
��������������� � ��������*��� ���
������������������������������/���� �������
��������� ����������
����������������
�������������+������ ���������� �����"�����������������������
�������!����������������
�� ��� ���� ���������������������� ������� ����
��
����
%����� �"����������������
���*���*���*������*������������������������ ������������HIBM�������������� ��������
��� �������
��� *� �#$� �����%������ ��� ��� ����� ��� � ������� � � ��� �� ���� ������� ����
���������������������������������������������������
�� *� ��( �����&%����� ���� ��������� ���� ��� ������� �� � ����� ���� ������� ����� � � ��
������������� �� ������������ ����� ����������� ���
��*���%#�����.���������������� �!��������������������������������������� ����
�� *� �%$� �� ���&&����� ������ � � ��� �� ����� �������� ��� � ������ �������� �����
���������������������������������
�������� ��������� ������)��
Sp qi def & phlegm
Kid yin & qi �
Liv blood def
Jing def.��
�������*���*������ ���Liv qi stg.
������� ��������������������� ������ �������������*��������� ����� ������� ������
��������������� ���� ��!�������������������� ���� ���������HIBM���
����� ���� ���� ���� ������������ ���� ����������������� � ������ ������ ����������
� �� ��� ����Dai Mai� ��������� ��� ��� ����� )��� ������������� ����� ���� ����� ���� �
"������������������������� ���
��������������*���*������Gb� ���������������� ��������������������������
����Gb 31, 34, 41�� ������������������������������� ��������
����� ���� ��� �������� ��� ���� ���������� ����� � ��� ������ ���� ���� ������� ��� �
�������������������������������������������
������������!��������������������������!����� �����������������������! ���
��������������� ���� ������������� ������������������� ������ ������� ��� ������
��������������������������� ���������������+ � � ������� ������������������ ����
���������������������������� ������������������������������������
����� ����� ��� ��� ���� ������� ���� ���� ���� ���� ���� ���� ������ �� �������� ��������
��� ������������!������� �������������� ������!����� ������
���
� ���������
��������������������������� ��������������������������� ������������������
HIBM���������� � ����������������� ���������������������������������� �������
��� ������� ���� � ������ ������� ��� � �������� ���� ����� ������ ������ ������ ���
� ������������������������������ �����������������������������������������
������������������������������������������������������
����� ���������������������� ����������� ������������� �� �� � ��������� ������
���
������ ��� ����� ���������� � ��� ����� � ������ ��� ���� ��������� �������� �������
�������������� ��!� ����������������������������������������
��� ������� ��������������! ������
� ������������ ����������������������������� ���������� ����������� � ����� ����
����������������������� ������������������������������������ �������������
��������������)��
������������������������������������������������������� ������7��
����� �������������� �� �� ���� ��������������� ���� ���� ��� � ����� ��������������
������7��
����� ��������������������������������������
����
�������� ����
��������������17����
������gene�� �
������������������������� ������������� ��� ���� ���������������� � ��������)
��,���DNA������,���RNA���������������������������� ������������������������� ������
����������������������������������� �����������������������������8 ����������
�������������������8������ ������������������������������� �� ���������������
��������������������"������ ��������������� �����������
����"��$��mutation�� �
������� �����������,���DNA�������� �������������������������������!�������� �
����������������������8�� � ������� ������ ������� ������������ � ������� ���
����������� ���������������������������������������������������� �������� ����
���� ��� �������� ����������������������� ���������������"���������
�������$��heredity, inheritance�� �
����������!�������������� ��� �������������
���������������$�recessive inheritance�� �
���� ��������������������������������������������������� ����������������
����� �� ��������������������������������������������
���"�������������$��dominant inheritance�� �
�� ���� �������������������������������������������� ������������������
�"���&����$��homozygote�� �
����������������������������������������� ����������������������������
�"���&��"����heterozygote�� �
������������������������������������������������ ������ �����������
���&������$�chromosome�� �
�������������� ������� �����������!������ ����� ��������� ������� ���
�������� �������� ��������� ����������������� ���� ���� ���,���DNA)�
����������������� ����������������� �������� ����������������($�� � ����8�%�
�������� ���%������� ������������������� ����������������� ��������������!�
�� � ������������ �������������
����
��&�&����lysosome�� �
�������� ������������������� ������������������ �������� ������� ���� �����������
�������������������������������������� ���������������������� ����� ���������
�� �������� ������������������ �������� ������� ������� �������
���� �����biopsy�� �
�� ���������������������� ��������"���� �� ��� ����������
�&�����$�stem cell�� �
"�������������������������������� �������� ���� �������
�CK, creatine kinase, CPK, creatine phosphokinase�� �
�����������������������������������������������������������������������CPK���� �"�
�������� �������������� ��������������� ��������� ������!����������CPK�
����������������������� � ��������������������� �� ��
����
������ �"������������������������
��� �"��������������(��
����� ����,�������������� ���& ��������������������*������#.������� ����������
��� �������HIBM���������(���������� ���������� $��������������� ��������
����������������������������� ������ �������������"�������������������� ���
���������������������������� �������������������������������������������� �
����������������� ����������� �+�������������������������������"� ����������������
����� ��������������"�����������������������������������������������!� �
���������������� �������������������������������������� ��"������������
��������
��������������� �������������������������������� ������������� �+�����!� �
����������������������������������� �����������������������������������
��� ������������������ ��������������������������� ���������������������������
������� ��������� � ����������������������������������������������������
��� ������������� ������������
��� �������������������������,�������������������������������������������� ������
������������������������� ��������������������������������������������������
�������������������������������������������������������� ��������������� �������
���� ���� ����������������������������� ��� �����������������������������
����� ������ ������������������ ������������������������������������������
��������� ���� ����������������������������� ��������������������������
� ����"�������������� ����������������������� ���������������������������������
�������������������������������������������������������������������
�������������������������������������������!��� ����������������
���������& ��������������� ��������������������������������������������������� ��
����������������� �������������� ����������������������������������������
���������������������������� ����������������������������������������� ��
����� ������������ ��!�����!���� �������� ����� ����� ����
����
��
������������ �"����(��
�� ��*��������������������������������������������� ������������������������� �����
���������� ���������� ������ ��� �����������������
��
������������������������������������������� �* ����� ���������������������������
� ������������������������������������������������� ���� �������������������
�� �������������������������������������������������� ������������������ � ����
��������� ���� ������������������� ��������������������������������������������
��
��������������������������� ���������������� ������������������������������!�
���� ������� ���������������������������� �������������� ����� ������������
���������� ������������������� ��� �������������������������������������
��
��������������� ����� �������������������������������� �����������������������
�������������� ���������� ������� ����������!�����!������������������ ������������
���������������
��
���������������������� ����������������������������� ��� ��������� ��������� � �����!�
������������������������������������ ����
����������� �����
��
����
�� �"��������������(��
���������������������
������ ���*��������%(����������.��� ��������������������������HIBM����� ��������������
��������������$���������������� ��� ����� ������������������������� �
����������� ��������������������������� �������������������������������
����������������� �������������������������� ��������������������������������������
����������������� ���������������� ������������ ���������������������������
�!����������������� ���������������������������� ���������������������� �������
���� ���
���������������������������� ��������������������� �� �������������!���������
�������� � ��������������������������������������������� ��� ���������������&��
������������������ ��������������������������� ������������������ ��������������
������������� ������������������������������������� ���������������� ���
����������������������������������"�����
��������������������� ��!������ ����������������������������!������������� ���
��������������� ����������� ������������ �������������� ���������� �� ����������
�������������� ���������������������� �������� ����������������� ����
��� ��� �������������������� ����������������� ����������������������������
��������� � ������������������� ��� ������������� ����� ���� �������� �����
�������������������� ������������������ ������ ���������� ��������������������
������� ����� �������� ���������������!� ����������������� �!��������������
�!�������� ���������������� ������������������� ��� ����!�����
������������+ ��������������! ���� ���+��� !�����������*���
����������������������������������������������������������������������������������������������������������������
����
��� �"��������������(��
�� ���*���������%$����������������� ��������H.I.B.M����&&���������
�������������������������������������������������������� ���������������������� ��
� ����������� ������������� ���������������"��� ���������� ����������������
�������������
�� ������������������������������������������� ��������������������������������
"���������������� ����������������������������������������������� ����� ���
�������� �������
���������������������������������������������������� ��������������������
���������������������������������������������� ����������������������������
�� ���������������������������������������������������������������������������
����,������� ������������������������������������������� ������������������� ���
�"�������������������������� ������ ��� ���"���������"�������� ������� �������
������� ������������������������������������������������������������������
���� �����
������������� ���������������������� ������������������������������������
����������������������������������������������������� ������
�
��
��
����
12����������
1. Hereditary Inclusion Body Myopathy: from bedside to gene. Prof. Stella Mitrani-
Rosenbaum, prof. Zohar Argov. Department of Neurology and the Agnes Ginges
Center for Neurogenetics Hadassah-Hebrew Ubiversity Medical Center, Jerusalem,
Israel, 8.10.2003 ���������������������������������������������
2. Neuromuscular Distal weakness in myopathies data base from site of Washington
University in St. Louis, Department of Neurology, http://www.neuro.wustl.edu, page on
site: http://www.neuro.wustl.edu/neuromuscular/musdist/distal.html#hibmr 26.8.07
3. What is HIBM / IBM2, from site HRG, HIBM reaserch group, http://hibm.org, page on
site: http://hibm.org/hrg/pages/welcome/what-is-hibmibm2.php 26.8.07
4. INCLUSION BODY MYOPATHY 2, AUTOSOMAL RECESSIVE; IBM2, text.
From site NCBI: National Center for Biotechnology Information
http://www.ncbi.nlm.nih.gov . page on site:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=600737 26.8.07
5. ����������������������������������������������������������������������,
site http://wis-wander.weizmann.ac.il page on site: http://wis-
wander.weizmann.ac.il/site/he/weizman.asp?pi=352&doc_id=2719 26/8/07. ����!
�� ��� ������ �
6. Research Gives Hope Against Rare Muscle Disorder, Robert Preidt, from an heath site
named AOL Body http://body.aol.com , page on site: http://snipurl.com/1pyg8
�$�'� .
7. Molecular pathomechanism of distal myopathy with rimmed vacuoles, Nishino I,
Malicdan MC, Murayama K, Nonaka I, Hayashi YK, Noguchi S. Department of
Neuromuscular Research, National Institute of Neuroscience, National Center of
Neurology and Psychiatry, Kodaira, Tokyo, Japan, Journal Acta Myologica 2005
Oct;24(2):80-3, from site Pub Med www.pubmed.gov , page on site,
http://snipurl.com/1pygh, 26/8/07
8. Hereditary Inclusion Body Myopathy (HIBM), Disease information, from site:
NIDRR Rehabilitation Research & Training Center in Neuromuscular Diseases (RRTC/
NMD) Department of Physical Medicine & Rehabilitation University of California
���
Davis, http://www.nmdinfo.net ,page on site:
http://www.nmdinfo.net/disease_deatails.php?id=53 26.8.07
9. The homozygous M712T mutation of UDP-N-acetylglucosamine 2-epimerase/N-
acetylmannosamine kinase results in reduced enzyme activities but not in altered
overall cellular sialylation in hereditary inclusion body myopathy, Hinderlich S,
Salama I, Eisenberg I, Potikha T, Mantey LR, Yarema KJ, Horstkorte R, Argov Z, Sadeh
M, Reutter W, Mitrani-Rosenbaum S, Journal FEBS Letter 2004 May 21;566(1-3):105-9.
from pub med site, www.pubmed.gov page on site: http://snipurl.com/1pyh3 26.8.07
10. Intravenous immune globulin in hereditary inclusion body myopathy: a pilot study,
Susan Sparks, Goran Rakocevic, Galen Joe, Irini Manoli, Joseph Shrader, Michael
Harris-Love, Barbara Sonies, Carla Ciccone, Heidi Dorward, Donna Krasnewich, Marjan
Huizing, Marinos C Dalakas and William A Gahl, BioMed Central, Neurology 2007, 7:3,
from site BioMed Central: http://www.biomedcentral.com , page on site:
http://www.biomedcentral.com/1471-2377/7/3 26.8.07
11. Transgenic mice point to strategy for treating HIBM, Submitted by News Account on
1 June 2007 - 2:00am. Research. From site scientificblogging
http://www.scientificblogging.com. Page on site: http://snipurl.com/1pyhp 26.8.07
12. Hereditary Inclusion Body Myopaathies, Disease description, from site
http://moon.ouhsc.edu ( currently not available), page on site (available)
http://moon.ouhsc.edu/kfung/JTY1/NeuroHelp/ZNN0IE32.htm, 26.8.07
13. Mesoangioblast stem cells ameliorate muscle function in dystrophic dog, Maurilio
Sampaolesi, Stephane Blot, Giuseppe D'Antona, Nicolas Granger, Rossana
Tonlorenzi, Anna Innocenzi, Paolo Mognol, Jean-Lauren Thibaud, Beatriz G. Galvez,
Ines Barthélémy, Laura Perani, Sara Mantero, Maria Guttinger, Orietta Pansarasa,
Chiara Rinaldi, M. Gabriella Cusella De Angelis, Yvan Torrente, Claudio Bordignon,
Roberto Bottinelli and Giulio Cossu, Nature Biotechnology 444, 574-579 (30
November 2006). Web site Nature Biotechnology www.nature.com page on site:
http://www.nature.com/nature/journal/v444/n7119/abs/nature05282.html 26.8.07
����
14. Adeno-associated virus serotype 8 efficiently delivers genes to muscle and heart,
Zhong Wang, Tong Zhu, Chunping Qiao, Liqiao Zhou, Bing Wang, Jian Zhang,
Chunlian Chen, Juan Li & Xiao Xiao, Nature Biotechnology 23, 321 - 328 (2005),
web site Nature Biotechnology www.nature.com page on site:
http://www.nature.com/nbt/journal/v23/n3/abs/nbt1073.html 26.8.07
15. The Foundations of Chinese Medicine, Giovanni Maciocia, Churchill Livingstone,
United Kingdom, 1918. pages: 77-79, 89-91, 95-98, 215-217, 224, 241-244, 247,
249-256, 262
16. ��� �������� http://milon.morfix.co.il.
17. ��$����������� ������� http://infomed.co.il
��