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Actualizaciones en el diagnóstico y tratamiento de la hidrocefalia
“normotensiva” (hidrocefalia crónica del adulto)
Diagnosis and treatment of “normal pressure” hydrocephalus (chronic adult
hydrocephalus): an update
María Antonia Poca(1), Juan Sahuquillo(1), María Mataró(2)
Servicio de Neurocirugía (1) y Neuropsicología (2).
Hospital Universitario Vall d’Hebron.
Paseo Vall d’Hebron 119-129,
08035, Barcelona
Correspondencia y petición de separatas:
Mª Antonia Poca
Ferran Puig 70 – 72, 1 - 2
08023 Barcelona
Fax# +34-93-4893513
E-mail: [email protected]
Este trabajo ha sido parcialmente financiado por la beca FIS 99 / 0968 del Fondo de
Investigación Sanitaria de la Seguridad Social.
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Resumen
La hidrocefalia “normotensiva” o hidrocefalia crónica del adulto (HCA) es una entidad
poco conocida, que se manifiesta en sus formas completas por un cuadro de
demencia progresiva, alteraciones de la marcha e incontinencia de esfínteres. El
aumento en la esperanza de vida de la población ha condicionado un incremento en
la prevalencia de la HCA, a pesar de lo cual existen todavía importantes
controversias en relación con la sensibilidad, especificidad y valor predictivo de los
diferentes métodos diagnósticos y terapéuticas de este síndrome. Estudios recientes
han señalado que el porcentaje de pacientes que mejoran después de la colocación
de una derivación de líquido cefalorraquídeo (LCR) sigue siendo bajo y que el índice
de complicaciones continúa siendo excesivamente elevado. Sin embargo, nuestra
experiencia y la de otros autores, indica que el índice de buenos resultados
posquirúrgicos supera el 80%, con un índice de complicaciones muy bajo, si se
aplica un protocolo estricto de diagnóstico y se selecciona la válvula de una forma
adecuada en base a las características hidrodinámicas del sistema derivativo. El
objeto de esta revisión es actualizar los aspectos clínicos, diagnósticos y
terapéuticos de la HCA. Presentaremos y discutiremos también el protocolo de
estudio y tratamiento que aplicamos en nuestro centro en aquellos pacientes con
sospecha de HCA.
Palabras clave: Hidrocefalia normotensiva. Hidrocefalia crónica del adulto.
Demencia. Diagnóstico. Tratamiento.
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Abstract
Normal pressure hydrocephalus, or adult chronic hydrocephalus, is a relatively
unknown entity. Classically, this disease is characteriazed by progressive dementia,
gait disturbance, and urinary incontinence. Despite an increase in the prevalence of
this type of dementia due to longer life expectancy, its diagnosis and treatment
remain controversial. Recent studies have reported that the percentage of patients
who show clinical improvement after shunting is still low and that the complication
rate is excessively high. However, our experience and that of other authors indicates
that the percentage of improvement after shunting can be greater than 80% and the
complication rate can be low if a strict diagnostic protocol is applied and if the most
appropriate valve is selected, based on the hydrodynamic characteristics of the
shunt. The aim of this review is to provide an update of the clinical features,
diagnosis and treatment of adult chronic hydrocephalus. We also discuss the
diagnostic and treatment protocols applied in our centre in patients with suspected
adult chronic hydrocephalus.
Keywords: Normal pressure hydrocephalus. Adult chronic hydrocephalus. Dementia.
Diagnosis. Treatment.
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Introducción
En 1964, Salomón Hakim publicó la descripción clínica de una serie de tres
pacientes que presentaban un cuadro de demencia progresiva, alteraciones de la
marcha y una dilatación variable del sistema ventricular que se acompañaba de una
presión del LCR, evaluada mediante manometría lumbar, normal1. Los tres pacientes
presentaron una recuperación neurológica completa después de la implantación de
una derivación interna de LCR. En trabajos posteriores, Hakim y Adams
denominaron a este síndrome “hidrocefalia de presión normal”2, 3. A pesar de que en
la literatura ya se habían comunicado casos clínicos similares4-6, las publicaciones
de Hakim y Adams adquirieron una especial relevancia ya que incluían nuevos
conceptos fisiopatológicos y ofrecían posibilidades terapéuticas a un número
creciente de pacientes diagnosticados de demencias “seniles” y “preseniles”.
Sin embargo, las expectativas iniciales no fueron replicadas por los resultados de
otros autores. En años posteriores, diversas series clínicas objetivaron que la
respuesta clínica después de la colocación de una válvula era extremadamente
variable y, en general, inferior al 50% de los casos intervenidos7-12. Las
inconsistencias en los resultados quirúrgicos se debían fundamentalmente a una
gran variabilidad en los criterios de selección de los enfermos tributarios de
tratamiento quirúrgico. Esta falta de homogeneidad en los resultados motivó la
búsqueda de criterios clínicos y radiológicos con un elevado valor predictivo que
permitieran seleccionar a los pacientes que responderían de forma positiva después
de la implantación de una derivación interna del LCR. Tres décadas después de la
descripción inicial del síndrome, Vanneste et al. han publicado en un estudio
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multicéntrico que el porcentaje medio de los pacientes que mejoran después de la
colocación de una válvula sigue siendo excesivamente bajo (36%)13, 14. No obstante,
otros estudios recientes indican que la aplicación de protocolos más complejos de
diagnóstico y tratamiento incrementa de forma significativa el índice de buenos
resultados, que supera en muchos casos el 80% de los pacientes tratados
quirúrgicamente15-17. Estas discrepancias indican en nuestra opinión que la
hidrocefalia “normotensiva” o hidrocefalia crónica del adulto (HCA) continua siendo
un síndrome clínico complejo, con una fisiopatología y una historia natural
relativamente poco conocidas, con aspectos diagnósticos y terapéuticos
controvertidos y en la que, en muchos casos, no se utilizan los criterios diagnósticos
adecuados.
El objetivo de esta revisión es presentar y discutir los conceptos tradicionales del
síndrome y los avances más recientes en relación con los diferentes aspectos
clínicos, radiológicos y terapéuticos. También presentaremos el protocolo que se
aplica en el servicio de Neurocirugía del Hospital Universitario Vall d’Hebron en el
cribaje, diagnóstico y tratamiento de este tipo de pacientes.
El envejecimiento como factor etiológico de la HCA
La HCA puede ser idiopática o secundaria. Clásicamente se ha considerado que son
más frecuentes los casos secundarios. En una revisión de Katzman en 1977 sobre
915 casos de la literatura, este autor objetivó que aproximadamente en un tercio de
los pacientes no existía una causa conocida y que en los dos tercios restantes la
hidrocefalia era secundaria18. En los casos secundarios, el origen de la hidrocefalia
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se relaciona especialmente con la hemorragia subaracnoidea, meningitis,
traumatismos craneoencefálicos, cirugías intracraneales y anomalías congénitas
como la estenosis del acueducto de Silvio19. Existen otras causas menos comunes
como la enfermedad de Paget, los quistes coloides del tercer ventrículo, las
malformaciones vasculares y la cisticercosis20. Sin embargo, en los últimos años se
ha detectado un notable incremento de los casos idiopáticos, relacionado sin duda al
incremento de la esperanza de vida de la población.
El origen fisiopatológico más aceptado para la HCA es una alteración en los
mecanismos de reabsorción del LCR. Este mecanismo es la causa tanto de los
casos secundarios como de los idiopáticos. Recientemente, Albeck et al. han
demostrado que la resistencia a la reabsorción del LCR (Rout) se incrementa de
forma fisiológica con la edad21. Sin embargo, existe un porcentaje no despreciable
de pacientes con un cuadro clínico y radiológico compatible con una HCA, y que
mejoran después de la colocación de una derivación de LCR, en los que la dinámica
del LCR es prácticamente normal. En estos pacientes, la combinación de un
moderado incremento en la Rout, junto a una alteración de las propiedades
viscoelásticas del parénquima encefálico que acompañan al envejecimiento y la
asociación con la edad de una serie de factores de riesgo (diabetes, hipertensión,
leucoaraiosis, etc.) podrían explicar el origen de los casos en los que no se detecta
una clara alteración de la reabsorción del LCR. La presión normal del LCR puede
provocar sobre las paredes ventriculares fuerzas anómalas que distiendan el
sistema ventricular cuando el parénquima cerebral tiene sus propiedades elásticas
alteradas.
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Dilatación ventricular y presión intracraneal normal. La ley de Pascal
En sus trabajos iniciales, Hakim propuso una teoría fisiopatológica que intentaba
explicar porque un paciente con un sistema ventricular dilatado podía presentar una
presión intracraneal (PIC) normal1, 2. Hakim basaba su hipótesis en la ley de Pascal
para los fluidos contenidos en un compartimento elástico. De acuerdo con esta
teoría, en una primera fase existiría una situación transitoria de hipertensión
intracraneal, estableciéndose un gradiente de presión entre el interior del sistema
ventricular y el espacio subaracnoideo, que explicaría el aumento de tamaño
ventricular (Fuerza= Presión x Superficie). Posteriormente la PIC descendería,
manteniéndose el aumento de tamaño del sistema ventricular a expensas de una
menor presión ejercida sobre una mayor superficie de contacto1-2, 22. Trabajos
experimentales mucho más recientes han reproducido hidrocefalias crónicas en
animales de experimentación, administrando agentes irritantes en la cisterna magna,
y han confirmado la existencia de este fenómeno fisiopatológico bifásico que
apuntaba Hakim23-25. No obstante, los mecanismos fisiopatológicos relacionados con
la HCA son múltiples y complejos y hasta el momento actual todavía no plenamente
dilucidados.
La “triada” de Hakim y Adams. Cuadros típicos, atípicos y formas clínicas
incompletas
La mayor parte de los pacientes con una HCA presentan la tríada sintomática clásica
que fue definida por Hakim y Adams: alteraciones de la marcha, trastornos
cognitivos progresivos e incontinencia del esfínter urinario. Sin embargo, a pesar de
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que esta forma de presentación es la más frecuente, los pacientes pueden presentar
formas atípicas del síndrome o formas clínicas incompletas. En una serie publicada
por Sahuquillo et al. el 30% de los pacientes habían presentado únicamente uno o
dos de los componentes de la tríada y, en algunos casos, estos síntomas se habían
presentado asociados a un cuadro parkinsoniano15.
El trastorno de la marcha suele ser la primera manifestación clínica aparente,
aunque en muchas ocasiones la sintomatología aparece de forma combinada. Este
hecho puede constituir un sesgo de selección clínica, ya que los trastornos leves de
memoria reciente pueden pasar desapercibidos para la familia o el mismo paciente.
En general, los síntomas progresan de manera insidiosa, siendo también
característica una evolución clínica oscilante en la que se alternan periodos de
mejoría con periodos de deterioro clínico, frecuentemente relacionados con procesos
sistémicos intercurrentes (cuadros gripales, fiebre, intervenciones quirúrgicas etc.).
La tabla 1 muestra la escala que utilizamos en nuestro servicio para cuantificar el
grado de afectación de los diferentes componentes de la tríada de Hakim y Adams
en los pacientes con sospecha de HCA15, 26.
Alteraciones motoras en la HCA. ¿Qué entendemos por apraxia de la marcha?
El trastorno de la marcha no es sólo uno de los síntomas iniciales, sino que también
es una de las manifestaciones clínicas más características de este síndrome.
Algunos autores han descrito las alteraciones encontradas como “apraxia de la
marcha”2, 27. Sin embargo, hay que remarcar que no se ha llegado a establecer un
patrón de marcha típico para este síndrome. Los pacientes con una HCA pueden
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manifestar alteraciones de la marcha que oscilan desde la simple inestabilidad hasta
una imposibilidad total para la deambulación. En fases iniciales del síndrome, el
paciente puede presentar únicamente una deambulación enlentecida28, con dificultad
para iniciar la marcha o realizar los giros29. En casos más avanzados, el paciente
suele presentar, aunque no de forma invariable28, una ampliación de la base de
sustentación, pasos cortos, una menor elevación de los pies al caminar y una flexión
anterior del tronco27, 30, 31, que se acompañan de una disminución del balanceo de
los brazos y una tendencia a las caídas27. Los pacientes y familiares pueden
detectar un incremento en la rigidez de las extremidades inferiores y, con frecuencia,
los familiares refieren que, a pesar de las dificultades para iniciar la deambulación,
una vez iniciada la marcha el paciente presenta una tendencia a acelerar los pasos y
una anteropulsión muy similar a la marcha festinante. En un estadio final, el paciente
no sólo es incapaz de deambular, sino que no puede mantenerse de pie ni girarse
en la cama28.
Además de las alteraciones en la marcha, los pacientes con HCA presentan un
enlentecimiento en todas las actividades motoras y actitudes posturales anómalas32,
33. Los mecanismos por los que la dilatación ventricular provoca alteraciones
motoras no están todavía bien definidos. Una de las hipótesis más aceptadas es que
la dilatación ventricular compromete las conexiones eferentes del córtex motor que
conducen los impulsos motores a las extremidades inferiores34. Esto se debe a un
posible compromiso de la sustancia blanca periventricular que rodea a las astas
frontales distendidas30. Las alteraciones metabólicas y el edema cerebral
hidrostático son también mecanismos patogénicos que se han relacionado con los
síntomas motores en este tipo de pacientes35-37.
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Alteraciones cognitivas y conductuales en la HCA. El problema de los casos
“mixtos”
Las alteraciones cognitivas y conductuales de los pacientes con una HCA incluyen
una serie de cambios mentales, en general de inicio insidioso, caracterizados de
forma casi patognomónica por una alteración inicial de la memoria reciente. De
manera progresiva, a las alteraciones de memoria se añaden alteraciones en
diversas capacidades cognitivas como las funciones ejecutivas, velocidad en el
procesamiento de la información, praxis constructiva, funciones visuoespaciales y
cambios en el comportamiento. Los déficits cognitivos de estos pacientes presentan
características de tipo fronto-subcortical3, 38-40, con ausencia de signos de afasia y
agnosia típicos de aquellos pacientes con una disfunción cortical predominante.
También se han descrito alteraciones de la atención y concentración, desorientación
temporal y espacial, desorganización del grafismo (escritura y dibujo),
enlentecimiento41 y una alteración más específica de las funciones frontales o
ejecutivas38, 40. El deterioro cognitivo conduce a una dependencia progresiva y
variable para las actividades de la vida diaria. El patrón conductual de los pacientes
con HCA viene dominado por una falta de espontaneidad e iniciativa, bradipsiquia,
apatía, indiferencia y trastornos de la concentración y fácil distractibilidad3, 38, 42, 43.
Un aspecto a considerar es que las alteraciones descritas pueden presentar
fluctuaciones muy marcadas3, 42. En estadios finales del síndrome, el paciente puede
presentar una situación similar a la del estado vegetativo o incluso un estado de
mutismo acinético19.
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La demostración de déficits cognitivos de predominio subcortical en ausencia de
sintomatología cortical puede facilitar el diagnostico diferencial. La presencia de
trastornos afásicos en fases iniciales apoyaría la existencia de una demencia de tipo
cortical concomitante. Es frecuente que en muchos casos puedan coexistir dos
etiologías distintas y que con frecuencia la hidrocefalia, sea secundaria a otra lesión
cerebral capaz de producir alteraciones neuropsicológicas. Esta asociación de
factores, hace que exista una gran variabilidad en la gravedad y tipo de déficits que
pueden objetivarse en este tipo de pacientes. Por otro lado, otras patologías que
afectan preferentemente las funciones subcorticales como la enfermedad vascular
cerebral de pequeño vaso y la enfermedad de Parkinson, entre otras, pueden
producir un patrón de afectación neuropsicológica de tipo fronto-subcortical muy
semejante al descrito en la HCA. Con cierta frecuencia, los pacientes presentan un
síndrome depresivo reactivo a la pérdida de capacidades que puede enmascarar e
incluso confundir el cuadro clínico de la HCA.
Incontinencia de esfínteres: de la imperiosidad miccional a la incontinencia
anal
El trastorno de esfínteres suele iniciarse con una micción imperiosa, seguida de una
incontinencia vesical esporádica. Inicialmente, estos síntomas suelen ser atribuidos
a problemas prostáticos en el hombre o ginecológicos en las mujeres. En los casos
más avanzados, la incontinencia pasa a ser continua y puede acompañarse en un
número reducido de casos de incontinencia del esfínter anal19, 28. Merece la pena
enfatizar en que el trastorno de esfínteres, junto con las alteraciones de la marcha,
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son los síntomas clínicos que revierten con mayor rapidez después de la colocación
de una derivación de LCR.
Síntomas y signos atípicos en la HCA: parkinsonismo y cuadros psicóticos.
¿Asociación causal o incidental?
En algunos casos, los pacientes con una HCA presentan signos parkinsonianos
(fascies inexpresiva, hipofonesis, temblor, bradikinesia, disinergias y rigidez
muscular). Estos síntomas suelen responder mal a la administración de L-Dopa. A
pesar de que es posible que pueda existir una asociación incidental entre la
enfermedad de Parkinson y una HCA19, algunos autores han objetivado una mejoría
del parkinsonismo después de la colocación de una derivación de LCR2, 3, 30, 44. En
estos casos, probablemente el parkinsonismo es secundario a la hidrocefalia. Como
posibles orígenes del síndrome parkinsoniano en los pacientes con una HCA deben
mencionarse una distorsión mecánica de los ganglios basales y una insuficiencia
circulatoria en el sistema nigroestriado, secundaria a la compresión de la
microcirculación por la ventriculomegalia19.
Distintos autores han descrito también patología psiquiátrica (esquizofrenia, manía y
depresión) asociada a la HCA. A pesar de que algunos autores han objetivado cierta
mejoría en la sintomatología psicótica después de la colocación de una derivación
de LCR45-48, no se ha demostrado de forma clara la relación etiológica entre la HCA
y la esquizofrenia o la manía. En nuestra experiencia (resultados no publicados), la
colocación de una derivación de LCR en cuatro pacientes con una esquizofrenia y
en un paciente con una psicosis maníaco-depresiva condicionó una importante
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mejoría en las alteraciones de la marcha y en el control de esfínteres de todos los
pacientes, sin que se observaran sin embargo, cambios clínicamente relevantes en
los síntomas psicóticos. A pesar de ello, la HCA es una entidad que debe
considerarse en el diagnóstico diferencial de los pacientes de edad avanzada que
presenten de forma súbita cambios en la personalidad o síntomas psiquiátricos48.
Conceptos tradicionales en el diagnóstico de la HCA. Valor diagnóstico actual
de la cisternografía isotópica.
De acuerdo con las ideas tradicionales, el diagnóstico de HCA se establece cuando
existe un cuadro clínico compatible, una presión de LCR normal, el paciente
presenta un aumento del tamaño ventricular en ausencia de surcos corticales y
existe una retención de radiotrazador en el interior de los ventrículos o un retraso en
su eliminación al practicar una cisternografía isotópica. La presencia de
hipodensidades periventriculares en la TC cerebral se considera un signo
diagnóstico de elevado valor predictivo positivo. Sin embargo, estos conceptos
clásicos se cumplen en un número reducido de casos, por lo que deben ser
revisados.
La cisternografía isotópica fue considerada durante muchos años la exploración de
elección en el diagnóstico de la HCA, antes de la aparición de la TC cerebral. Sin
embargo, en el momento actual esta exploración ha quedado obsoleta en el
diagnóstico de pacientes con HCA, debido a su poca especificidad y a su reducido
valor predictivo26, 49, 50. En las últimas décadas, las nuevas técnicas morfológicas y
funcionales que permite realizar la Resonancia Magnética (RM) han adquirido un
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mayor protagonismo, aportando información obtenida de forma no invasiva que
permite, en algunos casos, establecer el diagnóstico de HCA y predecir la respuesta
del paciente a la implantación de una derivación de LCR.
Valoración del sistema ventricular. El índice de Evans
El aumento de tamaño del sistema ventricular es un requisito indispensable en el
diagnóstico de la HCA. De los múltiples índices ventriculares que pueden calcularse,
el índice de Evans es el más utilizado. Este índice fue diseñado para calcular el
tamaño del sistema ventricular en las neumoencefalografías51, siendo
posteriormente adaptado a la TC cerebral. El índice de Evans se calcula a partir de
la relación entre el tamaño de las astas frontales donde se encuentran más dilatadas
y el diámetro máximo entre ambas tablas internas en el mismo corte de TC (Fig. 1).
A pesar de que el tamaño ventricular normal aumenta de forma variable con la edad,
un índice de Evans igual o superior a 0,30 debe considerarse patológico. Sahuquillo
et al. observaron que los pacientes con una HCA presentan un tamaño ventricular
muy variable, sin que exista una relación estadísticamente significativa entre el
grado de dilatación ventricular y los valores medios de PIC15.
La TC cerebral y la RM craneal aportan información adicional que permite a menudo
establecer el diagnóstico diferencial entre una HCA y una dilatación ventricular ex-
vacuo (atrofia cerebral)52-54. En ambas exploraciones deberían analizarse la
morfología de las astas frontales y del tercer ventrículo. Las astas frontales de
contornos redondeados y un tercer ventrículo “abalonado”, suelen asociarse a una
hidrocefalia55. La RM también permite visualizar la morfología de la parte anterior del
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tercer ventrículo, la permeabilidad del acueducto de Silvio y la distensión del cuerpo
calloso26, 56.
Dilatación ventricular y aumento de los surcos corticales en la HCA
La presencia de unos surcos corticales dilatados ha sido considerada durante
muchos años un criterio que descartaba el diagnóstico de HCA. Sin embargo,
diferentes estudios han demostrado que los pacientes con una HCA pueden
presentar un espacio subaracnoideo colapsado, normal o incluso muy dilatado (Fig.
2). Es bien conocido que la presencia de una moderada dilatación ventricular que
coexiste con una dilatación importante de los surcos corticales puede asociarse a
alteraciones importantes en el registro de PIC (Fig. 3). Estudios recientes han
puntualizado la posibilidad de que una dilatación de los valles Silvianos, con
aumento de los surcos corticales, puede ser indicativa de un bloqueo en la
eliminación del LCR a través de las granulaciones aracnoideas57, 58. En este
contexto, el espacio subaracnoideo actuaría a modo de “reservorio” extraventricular
para el LCR. Por tanto, la presencia de atrofia cortical no descarta el diagnóstico de
HCA ni tiene un valor predictivo que permita dilucidar la respuesta clínica al
tratamiento quirúrgico15.
Significado de las hipodensidades periventriculares en pacientes con HCA
Algunos autores han sugerido que la existencia de hipodensidades periventriculares,
relacionadas con fenómenos de transudación de LCR (edema hidrocefálico), tiene
un elevado valor predictivo positivo a la respuesta clínica tras la implantación de una
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válvula59, 60. No obstante, estos resultados no han sido confirmados por otros
autores41. Los estudios por RM han demostrado que la presencia de hipodensidades
en la sustancia blanca periventricular y subcortical puede deberse a fenómenos de
isquemia crónica relacionados con la edad o con alteraciones de la microcirculación,
indicando simplemente la existencia de una leucoaraiosis. La presencia de múltiples
infartos lacunares puede orientar el diagnóstico hacia una demencia de origen
vascular, aunque cada vez es más conocida la asociación entre demencia
multinfártica e HCA61-63. Boon et al. demostraron una elevada asociación entre
ambas patologías, estableciendo incluso una teoría patogénica según la cual la
alteración en las propiedades viscoelásticas del parénquima encefálico serían las
responsables, junto a una alteración en la dinámica del LCR, de la dilatación
ventricular hidrocefálica64.
Valor actual de los estudios no invasivos de la dinámica del LCR por RM
Las técnicas no invasivas de estudio de la dinámica de LCR a través de la RM
suponen una importante innovación en el diagnóstico de la HCA. La posibilidad
teórica de poder prescindir de estudios invasivos como la monitorización continua de
la PIC y los estudios directos de la dinámica del LCR, explican la importante
proliferación de trabajos en los últimos años que estudian el valor predictivo de estas
nuevas técnicas diagnósticas. Las secuencias sensibles al flujo de fluidos, y en
especial las secuencias en contraste de fase (phase-contrast) con sincronización
cardíaca, permiten observar la circulación del LCR y calcular las velocidades del flujo
en el interior del sistema ventricular y en el espacio subaracnoideo en varios planos.
El movimiento del LCR puede medirse en diversos puntos del sistema ventricular, en
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las cisternas de la base y en los espacios subaracnoideos de la convexidad. En el
acueducto, el LCR presenta en cada ciclo cardíaco un comportamiento pulsátil, con
un componente descendente (sistólico) y un componente ascendente (diastólico)
que pueden ser identificados y cuantificados. Bradley et al. observaron que un
aumento en la velocidad del flujo a través del acueducto de Silvio (flujo
hiperdinámico) es un elemento indicador de buena respuesta quirúrgica65-67. En una
serie de 35 pacientes con HCA comprobamos que la mayor parte de los pacientes
que presentaban alteraciones de la PIC eran “hiperdinámicos” en la RM68. Sin
embargo, también hemos observamos que existían pacientes con flujos normales
(pacientes no hiperdinámicos) que presentaban alteraciones manifiestas de la PIC
(Fig. 4) y que respondieron favorablemente a la implantación de una derivación de
LCR68. La existencia de falsos negativos ha sido también objetivada por otros
autores69, 70, lo que apoya la tesis de que los pacientes con un cuadro clínico y
radiológico compatible con una HCA que no resulten “hiperdinámicos” en la RM
deben ser estudiados con sistemas invasivos (dinámica de LCR convencional y/o
monitorización continua de la PIC) antes de descartar el diagnóstico de HCA.
Valoración neuropsicológica en la HCA. Tests, escalas y cuestionarios de
calidad de vida. ¿Cuándo y cómo aplicarlos?
La valoración neuropsicológica de los pacientes con sospecha de HCA debe
orientarse a la búsqueda de alteraciones cognitivas atribuibles a este síndrome y a
establecer un diagnóstico diferencial con otras causas de demencia. Por otra parte,
está ya bien establecido que en un número importante de pacientes con una HCA
coexisten alteraciones cognitivas de otra etiología (casos mixtos)60, 71-73. Una
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valoración cognitiva mediante una prueba de cribaje general como el test
“minimental” no es adecuada para detectar el tipo de deterioro ni la gravedad del
mismo en las fases iniciales de la enfermedad. En la tabla 2 se exponen las
funciones neuropsicológicas que deberían ser valoradas en estos pacientes, así
como algunos de los tests más útiles para su estudio. En la valoración pre y
postquirúrgica deben también cuantificarse los cambios en las actividades de la vida
diaria y calidad de vida mediante el uso de escalas o cuestionarios adecuados (tabla
3) así como los cambios en las alteraciones de la marcha y en el control de
esfínteres (tabla 1). Esta valoración multidimensional es esencial para poder
evidenciar y cuantificar el beneficio del tratamiento quirúrgico a corto y largo plazo.
La implantación de una derivación de LCR para el tratamiento de la HCA comporta
unos resultados variables en la mejoría cognitiva de los pacientes tratados, con
porcentajes que oscilan en la literatura entre el 30 y el 80%. Esta gran variabilidad
puede deberse a distintos factores como el criterio y métodos diagnósticos
utilizados, el tipo de pacientes, el criterio preciso de mejoría, el intervalo de
seguimiento, los tests empleados y las funciones cognitivas evaluadas, que
presentan una extrema variabilidad en los distintos estudios publicados. Thomsen et
al.60 objetivaron una mejoría cognitiva en el 80% de los pacientes tratados cuando
concurrían tres o más de los siguientes criterios: etiología conocida, tiempo de
evolución corto, resistencia a la reabsorción del LCR elevada, surcos corticales
obliterados y/o hipodensidades periventriculares en la TC cerebral. Los mismos
autores hallaron que los tests que valoran el tiempo de reacción contribuían en más
del 50% a la mejoría total y que las funciones visuoespaciales mostraban también
una mejoría considerable después de la válvula. Stambrook et al.39 observaron una
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mejoría en la atención, concentración, habilidades aritméticas, memoria, lenguaje,
capacidades comunicativas, habilidades espaciales y constructivas. Por otro lado,
Caltagirone et al.38 y Larsson et al.74 demostraron mejoría clínica en la mitad de los
pacientes a los 4 meses de la intervención. Estos autores destacaron especialmente
el aumento de independencia y una mayor motivación en las actividades de la vida
diaria. A pesar de estas mejorías posquirúrgicas, el funcionamiento cognitivo no
regresa necesariamente a la normalidad después de la implantación del sistema
derivativo, incluso en aquellos pacientes con mejorías evidentes en otros aspectos
clínicos (marcha y control de esfínteres)38, 40, 74. Este hecho debe considerarse
especialmente al discutir con el paciente y la familia el posible resultado del
tratamiento quirúrgico
En algunos estudios se ha observado que la recuperación cognitiva puede proseguir
durante años75. Por ello es siempre aconsejable realizar un estudio de valoración
previo a la cirugía y otro de control varios meses después de la intervención para
analizar los resultados del tratamiento. En nuestro centro, el protocolo rutinario de
estudio de los pacientes con sospecha de HCA incluye una valoración
neuropsicológica completa. En los pacientes en los que se implanta una derivación
interna de LCR, la exploración neuropsicológica se repite a los 6 meses de la
intervención.
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Pacientes con hidrocefalia “normotensiva” y alteraciones de la PIC. Del
concepto de hidrocefalia “normotensiva” al de hidrocefalia crónica del adulto
A pesar de que el concepto clásico de hidrocefalia “normotensiva” incluía como
criterio diagnóstico básico la obtención de un valor normal de la presión del LCR
medida por punción lumbar1-3, hoy sabemos que una lectura aislada de este
parámetro carece por completo de valor diagnóstico. La monitorización continua de
la PIC ha objetivado que los pacientes con una HCA pueden presentar en casos
aislados episodios de hipertensión intracraneal, mientras que en otros muchos es
frecuente la aparición de patrones característicos de alteraciones severas de la
dinámica del LCR15, 76-80. Estos episodios, que son más frecuentes durante las fases
REM del sueño15, 16, 78, 79, pueden alternarse con periodos en los que la PIC media y
el análisis cualitativo del registro de PIC son estrictamente normales. Este hecho
indica que el término de hidrocefalia “normotensiva” con el que durante décadas se
ha denominado este síndrome es inadecuado15. La denominación más extendida y
correcta para definir el síndrome es el de “hidrocefalia crónica del adulto”, término
que no hace referencia a ningún valor de PIC ni incluye connotaciones
fisiopatológicas41. La monitorización continua de la PIC es la exploración más
sensible y específica que puede aplicarse en el diagnóstico de la HCA15, 79-81. Sin
embargo, en el momento actual esta exploración no se realiza de forma rutinaria en
la mayor parte de servicios de neurocirugía de nuestro país82.
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Selección del sistema de monitorización de la PIC más adecuado en el estudio
de pacientes con sospecha de HCA
La utilización de la monitorización de la PIC con un objetivo diagnóstico supone la
implantación de un sensor durante un periodo mínimo de 3 a 6 días. Para ello se
requiere disponer de un sistema de monitorización con un bajo índice de
complicaciones, posibilidades de recalibración y poca desviación del “0”. De los
diferentes sistemas disponibles en la práctica clínica, el que mejor se adapta a las
características de estos pacientes es la monitorización extradural. Para la
monitorización de la PIC a nivel extradural se han diseñado diversos sensores
(Gaeltec, Drager, Ladd, Spiegelberg, etc.). Sin embargo, en nuestra opinión, el que
mejor se adapta al estudio de este tipo de pacientes es el sistema Ladd (Ladd
Research Industries, Inc., Burlington. Vermon, USA). En nuestro servicio este
método se ha utilizado en los últimos 20 años para el estudio de aquellos casos con
sospecha de alteraciones de la dinámica del LCR y de disfunción valvular. Sin
embargo, para la monitorización de la PIC en los pacientes neurocríticos utilizamos
de forma rutinaria la monitorización intraparenquimatosa o intraventricular, nunca la
epidural.
El sistema Ladd, como todo sistema de medición de la PIC, consta de un captor de
presión, conectado a un monitor en el que la señal recibida se transforma y amplia
para derivarse a un dispositivo visual o a un equipo de análisis. El sensor no está
acoplado a fluidos, sino que se trata de un dispositivo sólido montado en la punta de
un catéter. Los sensores Ladd deben calibrarse a la atmósfera antes de su
implantación, por lo que existe una potencial desviación del cero en función de los
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días de monitorización. Sin embargo, en nuestra experiencia se trata de un sistema
de medición muy estable a los cambios de condiciones físicas como en la
temperatura corporal del paciente. La colocación del sensor puede realizarse bajo
anestesia local en pacientes colaboradores y con neurosedación en aquellos
agitados.
En el uso de sistemas de monitorización extradural es fundamental el conocimiento
de las características y limitaciones del sistema, siendo imprescindible tener en
cuenta una serie de consideraciones técnicas en el momento de la colocación del
sensor. Para evitar lecturas de PIC artefactualmente altas, debe asegurarse la
coplanaridad de la cara sensible del sensor con la duramadre y un correcto
despegamiento circular del espacio epidural en el que se alojará el sensor. Otra
consideración metodológica que debe tenerse en cuenta al utilizar la monitorización
extradural es que los valores de la PIC pueden ser más elevados que los valores
obtenidos en otros compartimentos intracraneales. Este problema, inherente al
compartimento que monitorizamos y no al sistema de monitorización, puede
solucionarse en aquellos casos en los que pueda practicarse una punción lumbar. La
lectura simultánea de los dos valores de presión permite aplicar un factor de
corrección a los valores epidurales. El registro gráfico de la PIC es superponible al
obtenido de forma simultánea en otros compartimentos del sistema cráneoespinal,
excepto en sus valores absolutos. Esto supone que la morfología, frecuencia y
amplitud de las ondas de PIC son siempre idénticas. Debemos recordar que cuando
utilizamos la monitorización de la PIC con un objetivo diagnóstico la información
fundamental se obtiene a partir del registro gráfico y no de los valores absolutos, que
en muchos casos estarán dentro del rango de la normalidad.
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Perfiles hidrodinámicos y tipos de hidrocefalia
Los pacientes con una demencia asociada a alteraciones de la marcha, a una
incontinencia de esfínteres y a un aumento del tamaño del sistema ventricular
presentan hallazgos muy distintos al monitorizar de forma continua la PIC15, 83. Esto
permite establecer diversos perfiles hidrodinámicos. De acuerdo con el valor medio
de la PIC y de la presencia/ausencia de ondas patológicas, podemos etiquetar la
dilatación ventricular de hidrocefalia activa, compensada, detenida o dilatación
ventricular ex-vacuo15. La hidrocefalia activa es aquella en la que el paciente
presenta una PIC media superior a 12 mm Hg. En estos casos se detectan casi
siempre ondas patológicas (ondas A y/o ondas B de Lundberg). Incluimos en la
categoría de hidrocefalia compensada a aquellos pacientes con una PIC media
inferior a 12 mm Hg pero en los que existe un porcentaje variable de ondas
patológicas en el registro gráfico. Estas ondas suelen ser de menor amplitud que las
observadas en las hidrocefalias activas. En la hidrocefalia detenida la PIC media
es normal y no aparecen ondas patológicas en el registro gráfico. Para considerar
que una dilatación ventricular es el resultado de una atrofia cerebral (dilatación ex-
vacuo) la PIC media debe ser normal y no deben existir ondas patológicas en el
registro gráfico (Fig. 5).
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Valor predictivo de las ondas patológicas. ¿Qué porcentage de ondas B debe
exigirse para la implantación de una derivación de LCR?
Existe un consenso en afirmar que aquellos pacientes que presentan una PIC media
elevada y ondas plateau en el registro gráfico mejoran después de la implantación
de la válvula76, 79, 84-86. En cambio, en la literatura existen discrepancias con relación
al porcentaje mínimo de ondas B que debería presentar un paciente con HCA para
ser candidato al tratamiento quirúrgico77, 81, 86, 87. Crockard et al. exigían la presencia
de al menos un 10 % de ondas B en el registro de PIC77. Borgesen y Gjerris
objetivaron que todos los pacientes que habían presentado un porcentaje de ondas
B > 50% mejoraron después de la intervención, mientras que ninguno de los que
había presentado un porcentaje de ondas B < 5% había mejorado59. Para estos
autores, el resultado quirúrgico no era predecible cuando el porcentaje de ondas B
oscilaba entre el 5 y el 50 %. En estos casos la decisión quirúrgica quedaba
supeditada al resultado del estudio de la dinámica del LCR. En cambio, para otros
autores la presencia de ondas B en el registro de PIC, independientemente de su
número y amplitud es ya un criterio para la colocación de la válvula15, 81. En nuestro
centro, y de acuerdo con esta clasificación propuesta en el apartado anterior,
consideramos que los pacientes con una hidrocefalia activa o compensada son
candidatos a la implantación de una derivación de LCR, independientemente del
porcentaje de ondas patológicas que aparezca en el registro de PIC.
Estudio de la dinámica del LCR. Tipos de tests y secuencia de aplicación. ¿Es
suficiente el estudio de la dinámica del LCR para descartar el diagnóstico de
HCA?
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En el estudio de pacientes con una sospecha de HCA, en nuestro centro
combinamos la monitorización continua de la PIC con la práctica de un estudio
hidrodinámico por vía lumbar (tests de bolus de Marmarou y test de infusión continua
de Katzman)26. En algunos pacientes, estos tests se complementan con una
evacuación controlada de LCR (tap-test de Wikkelsö). Para evitar artefactos, la PIC
se monitoriza por lo menos durante 72 horas. Después de obtener registros de PIC
correctos, se practica el estudio hidrodinámico por vía lumbar. La práctica de una PL
origina una fuga de LCR a través del orificio de punción que puede prolongarse
durante días. La pérdida de LCR puede dar lugar a valores de PIC falsamente bajos
durante los días posteriores a la punción, por lo que en caso de ser necesaria una
remonitorización de la PIC debería esperarse por lo menos una semana.
La secuencia de estudio que aplicamos en nuestro centro (monitorización continua
de la PIC complementada con un estudio hidrodinámico practicado en un segundo
tiempo) en el estudio de los pacientes con una HCA, puede simplificarse en algunos
casos mediante el estudio aislado de la dinámica del LCR. El hallazgo de un
aumento en la resistencia a la reabsorción del LCR, combinado o no a una
disminución de la complicancia cráneoespinal, indican casi siempre que el enfermo
requiere la implantación de una derivación de LCR. La mejoría clínica del enfermo
después de evacuar LCR constituye un elemento diagnóstico y pronóstico adicional.
Sin embargo, si los estudios hidrodinámicos se practican de forma aislada, cuando
los parámetros hidrodinámicos sean normales, debería monitorizarse siempre la PIC
antes de descartar el diagnóstico de esta patología. De esta forma, es posible
reducir de forma significativa el porcentaje de falsos negativos. La figura 6 ilustra un
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hecho conocido y relativamente frecuente en los pacientes con una HCA, y es que
existe un porcentaje no determinado de casos en los que la dinámica del LCR es
normal, pero que presentan un registro de PIC patológico. Estos pacientes también
se benefician de la implantación de una válvula. La figura 7 resume el protocolo de
estudio de los pacientes con sospecha de HCA que se aplica en el Hospital
Universitario Vall d’Hebron.
Aspectos a considerar en la selección de una válvula en pacientes con HCA
El tratamiento clásico de la HCA supone la implantación de una derivación de LCR
ventrículo-peritoneal o, en casos muy concretos, ventrículo-atrial. Algunos autores
han indicado que las derivaciones lumbo-peritoneales podrían ser una alternativa en
el tratamiento de la HCA88-90. Sin embargo, las derivaciones lumbo-peritoneales no
previenen la aparición de colecciones subdurales, suelen asociarse a un elevado
porcentaje de disfunciones a largo plazo91 y pueden provocar una herniación
secundaria de las amígdalas del cerebelo (Chiaris secundarios)92.
Al seleccionar una determinada derivación de LCR para este tipo de pacientes, debe
tenerse en cuenta que frente al riesgo de potenciales complicaciones secundarias a
la válvula, existe el riesgo de un hipofuncionamiento valvular, si se selecciona una
derivación con una presión de apertura elevada o con una excesiva resistencia al
paso del LCR. Una presión de apertura de la válvula por encima de la presión media
del enfermo implica que solamente habrá drenaje de LCR durante las maniobras de
Valsalva y durante los periodos de sedestación y bipedestación, en los cuales el flujo
a través de la derivación aumenta debido al fenómeno conocido como disfunción
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hidraulica o “sifonaje”. Estas apreciaciones son igualmente válidas para aquellos
pacientes con una HCA en los que la PIC media es inicialmente elevada
(hidrocefalia activa). En este grupo de pacientes, debemos tener en cuenta que una
vez evacuada una cierta cantidad de LCR la PIC media descenderá, pasando a
comportarse desde el punto de vista hidrodinámico como una hidrocefalia
compensada.
Diversos estudios comparativos han objetivado un mayor índice de buenos
resultados al implantar válvulas de baja presión en pacientes con una HCA93-96. Para
el tratamiento de pacientes con una HCA activa o compensada habitualmente
seleccionamos una derivación de baja presión. En función del tamaño ventricular, la
resistencia a la reabsorción del LCR y la PIC media del enfermo, la válvula puede
combinarse con el uso de un dispositivo antisifón o antigravitatorio, que evitarán un
porcentaje elevado de complicaciones relacionadas con el hiperfuncionamiento
valvular (hematomas subdurales, higromas, etc.). No obstante, el uso de este tipo de
dispositivos requiere una serie de medidas específicas para evitar los fenómenos de
hipofuncionamiento valvular (Fig. 8)97, 98.
Protocolo de manejo per y postoperatorio en los pacientes con HCA
El protocolo de tratamiento quirúrgico para los pacientes con una HCA no finaliza
con la selección del tipo de shunt a implantar. Es importante no descuidar una serie
de cuidados per y postoperatorios, dirigidos a reducir al mínimo las complicaciones
que pueden presentar este grupo de pacientes potencialmente de alto riesgo.
Durante la cirugía deben extremarse las condiciones asépticas que requiere la
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colocación de toda prótesis. Además de la profilaxis antibiótica convencional, en
nuestro servicio administramos un bolus de 20 mg de vancomicina intraventricular
antes de conectar el catéter ventricular a la válvula. La apertura dural es siempre
mínima y debe limitarse al tamaño imprescindible para que pueda entrar en el
ventrículo el catéter ventricular. El sellaje del espacio subaracnoideo, mediante la
coagulación de la duramadre con la aracnoides y piamadre, reduce de forma
significativa la incidencia de higromas post-quirúrgicos. Al finalizar la cirugía una
buena medida es aplicar una moderada compresión abdominal (colocación de una
faja), con el objetivo de evitar la migración del catéter peritoneal y poder levantar
precozmente a estos pacientes sin riesgos de eventraciones o exteriorizaciones
accidentales del catéter distal. En los días posteriores debe evitarse el hiperdrenaje
de LCR, por lo que el paciente debe permanecer plano en la cama o muy
incorporado, manteniéndose varios días en la posición que condicione un menor
funcionamiento valvular en función del tipo de válvula implantada.
¿Cómo actuar cuando el paciente no mejora o lo hace sólo de forma
transitoria?
Cuando un paciente en el que se ha confirmado el diagnóstico de HCA no mejora
después de la implantación del sistema derivativo debe ser revalorado, con el
objetivo de descartar un mal funcionamiento valvular. Este criterio también debe
aplicarse a aquellos casos que presentan una mejoría transitoria después de la
colocación de la válvula. En ambas situaciones, la información que aportan las
exploraciones radiológicas puede ser no concluyente y las maniobras de bombeo
manual de la válvula carecen de valor diagnóstico. La monitorización continua de la
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PIC constituye el método diagnóstico de elección en estos casos. Por último, en los
últimos años hemos detectado que un grupo de pacientes con una mejoría clínica
mantenida durante periodos prolongados pueden presentar un deterioro clínico
diferido, a pesar de un correcto funcionamiento valvular (datos no publicados).
Algunos de estos pacientes han mejorado simplemente con el cambio del tipo de
válvula o con el cambio en su presión de apertura. Este fenómeno ha sido también
referido por Bergsneider et al.99 y debe ser tenido en cuenta en el seguimiento de
estos pacientes.
Aspectos pronósticos
En general, se ha otorgado un mejor pronóstico a los casos con una etiología
conocida que a los casos idiopáticos. Probablemente esto constituye un sesgo de
selección ya en los casos secundarios el diagnóstico se establece siempre de forma
más precoz. Los mejores resultados se han objetivado en los casos en los que el
paciente presenta un cuadro clínico florido de corta evolución, secundario a una
causa conocida28, 60, 84. La hipertensión intracraneal, el aumento en la resistencia a la
reabsorción del LCR y un porcentaje elevado de ondas B en el registro de PIC
también se han correlacionado con un buen resultado posquirúrgico15, 59, 76, 77, 79, 81, 83,
84, 100. Sin embargo, al contrario de lo que apuntaban los conceptos clásicos, la edad,
la duración de la sintomatología, el grado de afectación clínica y el grado de
reducción del tamaño ventricular después de la válvula no presentan una buena
correlación con el resultado posquirúrgico7, 59, 60,101-104. Como hemos mencionado, en
los pacientes que presentan un cuadro clínico completo, las alteraciones en la
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marcha y las disfunciones en el control de esfínteres tienen un mejor pronóstico que
la afectación de funciones superiores28.
¿Qué resultados podemos esperar después de implantar una derivación de
LCR en pacientes con HCA?. Aspectos controvertidos del estudio
multicéntrico de Vanneste
En 1992 Vanneste et al. publicaron los resultados de un estudio multicéntrico en el
que se exponían los resultados de un grupo de 166 pacientes con una HCA a los
que se les había implantado una derivación de LCR14. En esta serie sólo el 36% de
los pacientes tratados presentó algún tipo de mejoría, reduciéndose el porcentaje de
mejorías clinicamente relevantes hasta sólo el 21%. En los casos idiopáticos, el
porcentaje de mejorías significativas fue todavía menor (15%)14. El índice de
complicaciones en esta serie fue del 28%, siendo necesaria la revisión de la válvula
en 49 ocasiones. Los resultados de este estudio son tan decepcionantes que
pueden incluso replantear la duda que formuló Pickard en el año 1984: Normal
pressure hydrocephalus - to shunt or not to shunt?28. La amplia difusión que ha
alcanzado el estudio de Vanneste y las graves consecuencias que pueden derivar
de una visión escéptica por parte de los neurólogos que remiten a los pacientes a un
servicio neuroquirúrgico, nos obligan a señalar que este estudio se presenta
importantes sesgos de selección de los pacientes y problemas metodológicos
graves, que en nuestra opinión invalidan los resultados obtenidos.
Una de las limitaciones fundamentales de este estudio “multicéntrico” es que
combina los resultados de 4 centros con una experiencia muy variable en el
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diagnóstico y tratamiento de la HCA. Se da la paradoja que en dos de los cuatro
centros el diagnóstico se fundamenta en la clínica y la neuroimagen, junto a los
datos aportados por la cisternografía isotópica y la evacuación de LCR por punción
lumbar. En otros de los centros participantes el criterio de selección es sólo clínico-
radiológico, estableciéndose en algunos casos el diagnóstico de HCA en un criterio
tan cuestionable como el “beneficio de la duda”. Por otra parte, los pacientes fueron
tratados por 17 neurocirujanos diferentes durante un periodo de 10 años, lo que
equivale a un paciente por neurocirujano y año, explicando en parte la disparidad de
criterios diagnósticos y terapéuticos. El tipo de válvula implantado no se especificó
en cada caso, aunque los autores refieren que en 135 pacientes se utilizaron
válvulas de alta y media presión, sistemas que ya hemos mencionado que no deben
utilizarse en el tratamiento de la HCA. El seguimiento de los pacientes se realizó a
través de la historia clínica, los cursos de enfermería y a partir de entrevistas
telefónicas, quedando limitado el seguimiento total a sólo 152 pacientes con un
rango en el seguimiento entre 2 meses y 8 años (mediana de 3,1 años). En este
estudio el índice de complicaciones postoperatorias es extremadamente elevado,
una de las posibles razones es que cuando no podía establecerse la gravedad de
una complicación se incluía en la categoría de complicaciones graves. Del mismo
modo, el porcentaje de mejorías está sesgado, ya que los casos en que los
pacientes mejoraban sólo de forma transitoria eran finalmente incluidos en la
categoría de fracaso terapéutico. Por otra parte el seguimiento de los pacientes que
no mejoraron o que mejoraron sólo de forma transitoria fue inadecuado, ya que se
limitó a una exploración manual de la válvula (bombeo sobre el reservorio de la
válvula), maniobra a la que actualmente no se le concede ningún valor diagnóstico.
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En el otro extremo de la balanza, se encuentran los resultados de otros grupos que,
a partir de protocolos de diagnóstico y tratamiento más complejos, han conseguido
obtener un índice de mejorías posquirúrgicas que superan el 80% de los casos15-17.
En el análisis de estos resultados tan dispares debe tenerse en cuenta que los
criterios diagnósticos y terapéuticos son muy variables en las distintas series
publicadas. Por otra parte, la población de pacientes con una HCA es muy
heterogénea y además en muchos casos la hidrocefalia puede coexistir con una
demencia de tipo cortical, lo cual debe considerarse al evaluar el resultado post-
shunt de las funciones superiores. Un factor esencial a considerar que distorsiona el
análisis de los resultados de distintas series quirúrgicas, es que no existe todavía un
consenso con relación al tipo de válvula más adecuado para estos pacientes.
Consideraciones finales
La HCA es hoy una de las pocas demencias tratables y con frecuencia reversibles.
El aumento de la esperanza de vida de la población y la evidencia de que los
mecanismos de reabsorción de LCR se alteran a medida que aumenta la edad, debe
alertar al clínico sobre la posibilidad de este síndrome. La coexistencia de varios
procesos en un mismo paciente incrementa la posibilidad de encontrar casos en los
que el deterioro cognitivo tenga un origen múltiple. Incluso en estos casos, el
diagnóstico de una alteración en la dinámica del LCR puede aportar una mejoría
clínica, fundamentalmente en la marcha y en el control de esfínteres, que mejore la
calidad de vida del paciente y su entorno familiar. La experiencia acumulada
después de casi 4 décadas desde la descripción inicial del síndrome, permite afirmar
que la visión simplista con la que todavía se contempla en algunos medios el
síndrome de la HCA debe cambiar de forma radical. Los objetivos clínicos actuales
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deberían dirigirse y centrarse en un diagnóstico precoz del síndrome y en la
reducción de falsos negativos. Esto pasa inevitablemente por una mejoría
significativa y consensuada en los protocolos de cribaje, diagnósticos y terapéuticos
aplicados a estos pacientes.
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Agradecimientos
Agradecemos la colaboración de nuestro equipo de enfermería en el estudio y
tratamiento de estos pacientes. También queremos agradecer el asesoramiento de
la Profesora Carme Junqué y la colaboración de la neuropsicóloga Mª del Mar
Matarín del Departamento de Psiquiatría y Psicobiología Clínica de la Universitat de
Barcelona en la valoración y seguimiento neuropsicológico de los pacientes con
hidrocefalia crónica del adulto.
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Figuras
Figura 1: Índice de Evans. Este índice ventricular se calcula a partir de la relación
entre el máximo tamaño de las astas frontales (A) y la distancia máxima entre ambas
tablas internas, valoradas en el mismo corte de TC (B). Los valores normales son
inferiores a 0.30.
Figura 2: Tamaño de los surcos corticales en tres pacientes con diagnóstico
confirmado de HCA. En el paciente de la izquierda los surcos están obliterados. En
el paciente de la imagen central los surcos son de tamaño normal y en el de la
derecha se encuentran dilatados. Los tres pacientes mejoraron después de la
implantación de una derivación interna de LCR.
Figura 3: TC y registro de PIC de un paciente con HCA. La imagen muestra como a
pesar de la acusada dilatación de los espacios subaracnoideos corticales el registro
de PIC presenta importantes alteraciones. En el cuadro clínico del paciente
predominaba la alteración de la marcha. Existía una incontinencia urinaria
esporádica, con preservación de las funciones superiores. Este paciente no
presentaba signos ni síntomas de hipertensión intracraneal.
Figura 4: Dinámica de LCR por RM y registro de PIC de dos pacientes con HCA que
mejoraron después de la implantación de una derivación de LCR. En el paciente de
la parte superior de la imagen coinciden ambos métodos diagnósticos: paciente
“hiperdinámico” con registro de PIC patológico. Sin embargo, en la parte inferior de
la imagen se objetiva como, a pesar de que la velocidad de flujo del LCR a través del
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acueducto de Silvio es normal, el registro de PIC muestra un porcentaje elevado de
ondas B de alta amplitud (falso negativo).
Figura 5: Tipos de hidrocefalia en función de los valores medios de la PIC y de la
presencia/ausencia de ondas patológicas.
Figura 6: Rout y registro de PIC en un paciente con HCA. A pesar de que los
valores de los parámetros de la dinámica del LCR se encontraban dentro de los
límites normales, este paciente presentaba un 54% de ondas B en el registro de PIC.
Figura 7: Algoritmo de estudio de los pacientes con sospecha de HCA que
aplicamos en el Hospital Universitario Vall d’Hebron.
Figura 8: Registro de PIC pre y postoperatorio de un paciente con HCA al que se le
implantó una derivación de LCR ventrículo-peritoneal con un dispositivo antisifón
incorporado (válvula Delta nivel “0.5”). Una semana después de implantar la válvula
(registros medio e inferior), el registro de PIC muestra que cuando el paciente
permanece en decúbito supino, posición en la que no actúa el dispositivo antisifón, la
PIC es estrictamente normal. Sin embargo, cuando el paciente se incorpora
(sedestación), posición en la que sí actúa el antisifón, el trazado es patológico. Las
alteraciones en el registro de PIC persiten 3 horas después de mantener la
sedestación (registro inferior), indicando que se produce un hipofuncionamiento
valvular durante este periodo.
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Tabla 1
Escala de Hidrocefalia Crónica del Adulto
I) Valoración de la Marcha (M)
- Paciente encamado. Imposibilidad de deambulación autónoma 1
- Deambulación autónoma pero con ayuda 2
- Marcha independiente pero inestable. Presenta caídas 3
- Marcha anormal pero estable 4
- Marcha normal 5
II) Funciones Cognitivas (FC)
- Paciente en estado vegetativo 1
- Demencia severa 2
- Alteraciones de la memoria con trastornos conductuales 3
- Alteraciones de la memoria reciente objetivables por el
paciente o la familia 4
- Alteraciones cognitivas sólo objetivadas por tests específicos 5
III) Control de Esfínteres (CE)
- Incontinencia urinaria y fecal 1
- Incontinencia urinaria continua 2
- Incontinencia urinaria esporádica 3
- Imperiosidad miccional (urgencia) 4
- Control de esfínteres normal 5
La puntuación del enfermo se obtiene a partir de la suma en las puntuaciones
de los 3 apartados: M + FS + CE
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Tabla 2
Tests neuropsicológicos utilizados en el estudio de
pacientes con sospecha de HCA
Memoria
Memoria verbal inmediata (Subtest de Dígitos del WAIS)
Aprendizaje verbal (AVLT, WMS, CVLT)
Memoria remota (WMS)
Funciones frontales
Cálculo mental (Subtest de Aritmética del WAIS)
Razonamiento Abstracto (Subtest de Semejanzas del WAIS)
Trail Making Test A y B
Wisconsin Card Sorting Test
Torre de Hanoy
Test de Stroop
Velocidad visomotora
Symbol-Digit modalities Test
Tiempo de reacción simple
Funciones visoespaciales
Perceptivas (Orientación de Líneas y Discriminación de Formas de Benton)
Razonamiento visoespacial (Test de Raven)
Constructiva (Subtest de Cubos del WAIS)
Habilidades de copia (Figura Compleja de Rey)
WAIS: Wechsler Adult Intelligence Scale; AVLT: Auditory-verbal Learning Test;
CVLT: California verbal learning Test; WMS: Wechsler Memory Scale
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Tabla 3
Escalas o cuestionarios para la valoración de cambios en la vida
diaria en pacientes con hidrocefalia crónica del adulto
Escala de demencia de Blessed
Escala de Stein y Langit
Rapid Disability Rating Scale-2 (RDRS-2)
Escala de actividades de la vida diaria
Clinical Dementia Rating (CDR)
Test de informador
Criterio DSMIII-R de intensidad de la Demencia
