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ADENOMA PLEOMÓRFICO DE GLÁNDULAS SALIVALES MAYORES Y MENORES
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Bruno Vinueza
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Cátedra de Patología General Ensayo Tutorial Preliminar
1. Introducción
1.1.Importancia del tema
Debido a su gran diversidad histológica,
estas neoplasias han sido denominadas
también tumores mixtos. Representan casi el
60% de los tumores de la parótida, son menos
frecuentes en las glándulas submandibulares
y son relativamente raros en las glándulas
salivales menores. En esencia, son tumores
epiteliales benignos con diferenciación
epitelial y mesenquimal. Por tanto, están
compuestos por elementos epiteliales
dispersos en una matriz de tejido hialino,
mixoide, condroide (cartilaginoso) e incluso
óseo. En algunos tumores, predominan los
elementos epiteliales, y en otros sólo están
presentes en focos muy dispersos.
1.2.Estadísticas locales y
extranjeras
Los tumores de glándulas salivales
menores son infrecuentes, pues representan
el 2 al 4% de los tumores de cabeza y cuello,
el 10% de la cavidad oral y el 15 al 23% de
todas las glándulas salivales. La neoplasia más
común de las glándulas salivales, tanto
mayores como menores, es el adenoma
pleomorfo, representando el 60 al 89,5% de
las mismas. Es el tumor epitelial benigno más
frecuente en las glándulas salivales,
localizándose preferentemente en la glándula
parótida (80%); mientras que en las glándulas
salivares menores constituye el 18% al 50%.
Existe una controversia respecto a su
distribución, de tal forma que algunos autores
detectan una clara predominancia a favor de
las glándulas submaxilares, y otros afirman
que existe una mayor incidencia en glándulas
palatinas, en donde no supera el 10%.
2. Etiología y factores
predisponentes
Se sabe poco acerca del origen de estos
tumores, excepto que la exposición a
radiación incrementa el riesgo de padecerlos.
También es incierta la histogénesis de sus
diferentes componentes, aunque en la
actualidad se contempla la posibilidad de que
todos los elementos neoplásicos, incluyendo
los de aspecto mesenquimal, tengan un
origen mioepitelial o en las células ductales de
reserva (de ahí su denominación de adenoma
pleomorfo).
Suele ser ligeramente más frecuente en la
mujer, aunque los localizados en glándulas
salivales menores no suelen presentar
predisposición por sexos. Puede aparecer a
cualquier edad, en infancia y senectud, con el
mismo comportamiento clínico.
Habitualmente, se presenta como una
tumoración redondeada asintomática de
crecimiento lento, por lo que suelen
encontrarse masas excesivamente grandes,
sobre todo, en glándulas salivales menores.
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Cátedra de Patología General Ensayo Tutorial Preliminar
En el siguiente gráfico observamos la
distribución etaria y por sexo del adenoma
pleomórfico de parótida.
Violeta: Masculino. Púrpura: Femenino.
3. Signos y síntomas
Estos tumores aparecen como masas
indoloras, bien delimitadas, móviles y de
crecimiento lento, en la parótida o en las
zonas correspondientes a la glándula
submandibular o en la cavidad bucal. Su
sintomatología va a depender de la glándula
involucrada y de su tamaño evolutivo.
Generalmente se manifiesta como tumor
indoloro, de crecimiento lento, más bien
firme, bien delimitado, movible, de superficie
lisa o nodular. Cuando se origina en glándulas
menores su crecimiento produce un
abultamiento de la zona, apareciendo como
una masa uninodular en paladar, labios o
paredes faríngeas. En la mucosa bucal y labio
los adenomas pleomorfos son móviles, bien
delimitados y cubiertos por mucosa.
4. Diagnóstico
Las radiografías convencionales y los
estudios hematológicos no son un aporte
valioso en el estudio con fines diagnósticos de
los tumores de glándulas salivales. Las
tomografías computarizadas son de utilidad
para evaluar la erosión y perforación ósea, y
posible compromiso de estructuras vecinas
como los senos paranasales, la cavidad nasal y
la base de cráneo, al cual invade a través del
conducto palatino.
La resonancia magnética nuclear (RMN)
es una técnica diagnóstica valiosa para el
estudio de estos tumores, especialmente de
los que se circunscriben a tejidos blandos y en
glándulas mayores. La RMN también nos
puede aportar información con respecto al
grado de encapsulamiento de la lesión y de su
extensión.
Las biopsias a tumores de glándulas
salivales ha sido un tema controversial, ya que
se dice que las biopsias incisionales tienden a
sembrar células neoplásicas, con lo cual
favorecen la recurrencia local.
Por esta razón las biopsias deben ser
excisionales especialmente en las glándulas
mayores. Sin embargo, en glándulas menores
(especialmente en paladar) la técnica
quirúrgica varía considerablemente según la
imagen microscópica, por lo que se dice que
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el diagnóstico histológico previo la cirugía, es
esencial. Debido a la posibilidad de siembra
del tumor se aconseja que la muestra sea
tomada del centro de la lesión, y no de sus
márgenes periféricos. La aspiración con aguja
del contenido de alternativa, ya que cuando
las condiciones lo permiten es una técnica
fácil, precisa (algunos estudios demostraron
un 80% de coincidencia entre el diagnóstico
por aspiración y el microscópico), y segura ya
que al parecer aunque al momento de tomar
la muestra existe una pequeña siembra
celular, esta parece ser menor a la masa
crítica necesaria para la implantación y
crecimiento de una nueva lesión(11,12,14). Es
importante destacar que para poder efectuar
una toma de muestra por aspiración, la lesión
necesariamente debe tener más de 1cm. De
profundidad.
Ultimamente se han postulado entre
otros la ecografía (ultrasonoscopía)(15) y
exámenes inmunohistoquímicos como
exámenes complementarios(16,17), ya que
aportan datos de importancia diagnóstica y
quirúrgica.
4.1.Clínico
El diagnóstico de presunción se realiza,
sobre todo en las glándulas salivares mayores,
con la sialografía, ecografía, gammagrafía,
PAAF y RNM/TAC, confirmándose con el
estudio histológico. Clínicamente el adenoma
pleomorfo aparece cómo un nódulo
habitualmente único, de crecimiento lento e
indoloro.
La piel o la mucosa que lo rodea suele
tener características normales, y el tumor no
se adhiere a planos profundos, excepto
cuando afecta al paladar duro; en estos casos
puede extenderse hacia el periostio y el hueso
subyacente. A la palpación pueden tener
cavidades quísticas, siendo en estos casos
blandos, mientras que si presentan formación
ósea o cartilaginosa su consistencia es más
dura.
4.2.Laboratorio
4.2.1. Anatomopatología
4.2.1.1. Macroscópica
La mayor parte de los adenomas
pleomorfos se presentan en forma de masas
básicamente redondeadas, bien delimitadas,
que rara vez superan los 6cm. De diámetro
mayor. Aunque están encapsulados, en
algunos casos la cápsula no está totalmente
desarrollada, y el crecimiento expansivo
produce protrusiones a modo de lenguas en la
glándula circundante, haciendo que la
enucleación del tumor (al contrario que la
parotidectomía limitada) sea peligrosa. La
superficie al corte es blanco – grisácea, con
áreas abigarradas de material mixoide y áreas
translúcidas de material condroide.
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4.2.1.2. Microscópica
La característica histológica
dominante es la gran heterogeneidad
mencionada. Los elementos epiteliales, que se
asemejan a células ductales y mioepiteliales,
están dispuestos en formaciones ductales,
acinos, túbulos irregulares, cordones o
láminas de células. Estos elementos se
encuentran típicamente dispersos dentro de
un fondo de tejido mixoide laxo de tipo
mesenquimatoso, que contiene islotes de
condroide y, raras veces, focos de hueso. A
veces, las células eipteliales forman conductos
bien desarrollados revestidos por células
cuboides a columnares con una capa
subyacente de células mioepiteliales
pequeñas, intensamente cromáticas. En otros
casos, puede haber cordones o láminas de
células mioepitelales. En la mayor parte de los
casos, no hay displasia epitelial ni actividad
mitótica evidente. No existen diferencias
entre la conducta biológica de los tumores
compuestos principalmente por elementos
epiteliales y la de los compuestos sólo de
elementos de aspecto mesenquimal.
El variado patrón histológico que presenta
esta lesión es una de sus principales
características histopatológicas. El hallazgo
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más constante es una marcada cápsula
fibrosa, aunque suelen encontrarse células
tumorales en la cápsula o a veces la cápsulaes
incompleta, estas características son más
comunes en AP de glándulas menores,
especialmente por debajo de la superficie
epitelial externa de los AP de paladar. Estos
nidos de células neoplásicas que perforan la
cápsula, se cree que forman nuevos focos
tumorales. Esto originaría la multiloculación
observaba a veces en estos tumores.
Anatomía patológica: tres focos de adenoma pleomorfo multifocal de glándula submaxilar (fl echas), separados por tejido glandular sano (HE, 100).
Si se realiza enucleación simple del tumor
pueden no eliminarse completamente estos
focos dando pie a posibles recidivas. Las
células neoplásicas pueden seguir diversos
patrones de diferenciación, sin embargo
existen generalmente dos patrones
predominantes: ductal y mioepitelial.
Entonces, el tumor esta compuesto por una
mezcla de epitelio glandular y células
mioepiteliales en un estroma mixoide. La
proporción de elementos epiteliales y mixoide
es muy variable dentro de los distintos
tumores. El epitelio comúnmente forma
ductos, estructuras quísticas capas difusas de
células o cordones entrelazados.
Ocasionalmente se observan células
secretoras de moco o con producción de
queratina, pero son de escasa proporción
dentro de los variados tipos celulares.
4.3.Imágenes
4.3.1. Ecografía
Ecogenicidad mixta intratumoral.
4.3.2. Tomografía
computarizada
Las tomografías computarizadas son de
utilidad para evaluar la erosión y perforación
ósea, y posible compromiso de estructuras
vecinas como los senos paranasales, la
cavidad nasal y la base de cráneo, al cual
invade a través del conducto palatino.
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4.3.3. Resonancia Magnética
Suele ser mejor que la TAC, aunque ésta
última suele mostrar mejor las posibles
calcificaciones. La resonancia magnética
nuclear (RMN) es una técnica diagnóstica
valiosa para el estudio de estos tumores,
especialmente de los que se circunscriben a
tejidos blandos y en glándulas mayores. La
RMN también nos puede aportar información
con respecto al grado de encapsulamiento de
la lesión y de su extensión.
4.4.Diagnóstico diferencial
BENIGNOS MALIGNOS
Adenoma
pleomorfo (50%)
Carcinoma
mucepidermoide (15%)
Tumor de Warthin
(5-10%)
Adenocarcinoma (10%)
Oncocitoma (1%) Carcinoma de células
acinares (5%)
Adenoma de
células basales (5-
15%)
Carcinoma adenoide
quístico (5%)
Adenoma
canalicular (5-15%)
Tumor mixto maligno
(3-5%)
Papiloma ductal Carcinoma
epidermoide (1%)
Clasificación histológica e incidencia
aproximada de los tumores benignos y
malignos de las glándulas salivales.
5. Tratamiento
5.1.Quirúrgico
El tratamiento de este tumor, como el del
resto de las tumoraciones benignas, es
quirúrgico, con resección de un margen de
tejido sano, debido a que tiende a infiltrar la
cápsula. Este tumor tiene una pseudocápsula
que puede ser atravesada por prolongaciones
del tumor.
De ahí que su resección por
enucleación o con márgenes estrechos puede
significar una recidiva. Las recidivas pueden
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ser debidas a exéresis incompletas o a roturas
del tumor durante el acto quirúrgico con la
consiguiente diseminación y la multifocalidad
dentro de la misma glándula.
No se recomienda la enucleación de
tumores mixtos de la parótida debido al
riesgo de recurrencia, dada la extensión del
tumor a través de los defectos de la cápsula.
Exploración de la lesión.
Disección roma y exéresis del nódulo.
La extirpación se complica por la
presencia del nervio facial. Toda técnica
quirúrgica debe de incluir la preservación del
nervio facial si no está afectado. En la mayoría
de los casos, el tratamiento más apropiado es
la parotidectomía superficial con preservación
del nervio facial.
Sutura de la cavidad.
La extirpación inicial adecuada puede
provocar recurrencia, a menudo con múltiples
focos menores tumorales. Estas lesiones
recurrentes pueden distribuirse ampliamente
en el área de la intervención previa y a veces
en el trayecto de la cicatriz quirúrgica. En la
mayoría de los casos, el tumor recurrente
mantiene su anomalía original; sin embargo,
en cada recurrencia hay mayor posibilidad de
transformación maligna
5.2.Pronóstico
Su pronóstico es excelente, si la escisión
quirúrgica es adecuada. Es una de las pocas
neoplasias que pueden sufrir transformación
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maligna, por su tendencia a invadir y erosioar
hueso. La tasa de recidiva (quizá meses o años
después) con una parotidectomía adecuada es
de casi el 4%, pero con los intentos de
enucleación se aproxima al 25%, debido a la
incapacidad para reconocer durante la
intervención las diminutas protrusiones de la
masa principal.
De forma infrecuente surge un carcinoma
en un adenoma pleomorfo, lo que se conoce
como carcinoma ex adenoma pleomorfo o
tumor mixto maligno. El riesgo de
malignización aumenta con la duración del
tumor y con la edad del paciente: 60 años en
adelante. La incidencia de transformación
maligna aumenta con la duración del tumor, y
es de aproximadamente el 2% en los tumores
con una evolución de menos de 5 años y de
casi el 10% en aquellos con 15 o más años de
duración. Generalmente, el cáncer toma la
forma de un adenocarcinoma o un carcinoma
indiferenciado y, al menos, elimina casi por
completo los últimos vestigios del adenoma
pleomorfo preexistente; no obstante, para
apoyar el diagnóstico de carcinoma ex
adenoma pleomorfo, debe hallarse restos
reconocibles del mismo. Lamentablemente,
estos cánceres se encuentran dentro de las
neoplasias más agresivas de las glándulas
salivales, siendo responsables de un 30 a un
50% de mortalidad a los 5 años.
6. Actualidades: Información de
punta
Spiro y cols., registraron una tasa de
recurrencias del 7% de 1342 pacientes con
neoplasias parotídeas benignas y un 6% en
pacientes con tumores benignos de glándula
salivar menor. Otra opción terapeútica sería la
radioterapia postoperatoria que permitiría
reducir la tasa de recurrencias sobre todo en
aquellos casos en los que el tumor afecta al
espacio parafaríngeo, y no es posible la
resección completa.
7. Abstrac
Pleomorphic adenoma (PA) is a benign
neoplasm and is the most frequent tumor
arising from tissues that form the salivary
glands. It mainly affects more salivary glands,
although it is common to find minor salivary
glands, specially in the palate and upper lip.
Generally tends to recur after incomplete
surgical resection. The paper presents a case
of AP treated at the Center for Dental
Specialties. Also revise it’s clinical,
histopathological and treatment.
8. Bibliografía
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