ENDOCRINOLOGÍA

GODÍNEZ GRANADOS NIDIA KAREN GÓMEZ GUZMÁN KARLA

MONSERRATH NARVAEZ FUENTES CARMEN RAMOS GONZALEZ ÁNGELICA LUNA DIEGO ROMEO

U.A.E.H

ESCUELA DE MEDICINA

ENFERMEDAD DE ADISSON

cursa como un síndrome constitucional con melanodermia e hipotensión.

Insuficiencia de hormonas corticosuprarrenales

DEFINICIÓN

Es una enfermedad infrecuente, cuya prevalencia e incidencia varían según el tiempo y la zona donde se estudie.

La media de edad es de 40 años

(17-72).

Aparece en todas las razas, pero en las hiperpigmentadas puede pasar desapercibida.

EPIDEMIOLOGIA

No existe predominio por sexos:

formas autoinmunes son más frecuentes en mujeres producidas por la tuberculosis son más frecuentes en los hombres.

EPIDEMIOLOGIA

ETIOLOGIA

ETIOLOGIA

ETIOLOGIA

AUTOINMUNE:principal causa de insuficienciasuprarrenal primaria crónica.

La adrenalitis autoinmune puede ir sola o asociada a otra enfermedad dando lugar al síndrome poliglandular autoinmune:

• TIPO I: candidiasis mucocutánea, hipoparatiroidismo y Enfermedad de Addison.• TIPO II: enfermedad tiroidea autoinmune, diabetesmellitus tipo 1 y enfermedad de Addison.

ETIOLOGIA

La enfermedad de Addison de origen inmune se asocia a la enfermedad deGraves-Basedow en un 7-10% de los casos. Esta última suele presentarse antes que la Insuficiencia Suprarrenal, lo que puede constituir un factor desencadenante de la crisis addisoniana.

Por ello, algunos autores recomiendan la determinación rutinaria de los anticuerpos antisuprarrenales en el momento del diagnóstico de la enfermedad de Graves-Basedow, ya que dichos anticuerpos pueden preceder a la aparición de la enfermedad de Addison en años y nos permiten identificar de forma temprana los sujetos con alto riesgo de desarrollar la Insuficiencia Suprarrenal.

TUBERCULOSIS:

El diagnóstico de insuficiencia suprarrenal por latuberculosis nos obliga a prescribir antituberculostáticos, yaque en poco tiempo se produce el desarrollo de enfermedadtuberculosa extraadrenal (en el caso de que dicha afectaciónno fuera previa, lo cual no es nada infrecuente).

La actividad de la infección puede persistir más de un año trasel diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal. Ocasionalmente, se puede ver recuperada parcialmente la actividad suprarrenal tras el tratamiento antituberculoso.

ETIOLOGIA

ETIOLOGIA

INFECCIÓN FÚNGICA SISTÉMICA:

histoplasmosis, cryptococosis, blastomicosis, que son poco frecuentes en la práctica.

ETIOLOGIA

INFECCIÓN POR VIH: de un 4% a 8% de los enfermos VIH en estadio avanzado La afectación de las suprarrenales se asocia con cifras muy bajas de CD4 y en progresión hacia el estadio de sida. Normalmente suele cursar como una insuficiencia suprarrenal aguda, siendo la primaria la forma más frecuente de presentación clínica, causa principal suele ser, en primer lugar, las mycobacterias típicas y atípicas, y el CMV, en segundo lugar..

ETIOLOGIA

FÁRMACOS:

La rifampicina es un inductor enzimático, que provoca un aumento en la oxidación del cortisol, por lo que algunos autores aconsejan posponer su tratamiento de 1 a 4 semanas de inicio de la crisis adrenal y otros aconsejan aumentar la dosis de glucocorticoides cuando los pacientes padezcan previamente al tratamiento Insuficiencia Suprarrenal.

El ketoconazol también se ha asociado a la enfermedad de Addison por su actuación sobre la esteroidogénesis suprarrenal (de hecho constituye el tratamiento médico más utilizado en el síndrome de Cushing).

FISIOPATOLO

GÍA

La enfermedad de Addison se debe a la destrucción progresiva de las suprarrenales

Debe alcanzar a más de 90% de las glándulas para que la insuficiencia se manifieste.

Bilateral.

La mitad de los pacientes tiene anticuerpos circulantes contra las suprarrenales.

La destrucción autoinmunitaria de la glándula probablemente es secundaria a los linfocitos T citotóxicos.

Algunos anticuerpos ocasionan insuficiencia suprarrenal al bloquear la unión de la ACTH con sus receptores.

ANTÍGENOS SUPRARRENALES ESPECÍFICOS contra los que pueden dirigirse los autoanticuerpos : 21-hidroxilasa (CYP21A2) Enzima de escisión de la cadena lateral.

Algunos pacientes tienen también anticuerpos contra: TIROIDES PARATIROIDES TEJIDO GONADAL

Existe mayor incidencia de: TIROIDITIS LINFOCÍTICA CRÓNICA INSUFICIENCIA OVÁRICA

PREMATURA DIABETES MELLITUS HIPOTIROIDISMO O

HIPERTIROIDISMO.

SÍNDROME AUTOINMUNITARIO POLIGLANDULAR DE TIPO II.

2 O MÁS

síndrome poliglandular de tipo II

Gen mutante situado en el cromosoma 6, y se relaciona con los alelos B8 y DR3 de los antígenos leucocíticos humanos (human leukocyte antigen, HLA).

Déficit de glucocorticoides

NO existencia de niveles mínimos de

CORTISOL

EVITA que se realice: feed-back

hipófiso-hipotalámico

AUMENTARÁ la producción de CRH-

ACTH

HIPERPIGMENTACIÓN

SEPARACIÓN de ACTH de su precursor hipofisario: pro-opiomelanocortina

Producción de b-

lipotropina,

contiene una

secuencia melanocit

o estimulante (3,13)

junto a la ACTH

DÉFICIT DE CORTISOL

Disminuye la GLUCONEOGÉNE

SIS

Hipoglucemia, astenia y

fatigabilidad muscular.

Síntomas son inespecíficos y su

aparición es insidiosa

DÉFICIT DE MINERALOCORTICOIDES

Destrucción de la zona glomerular

Niveles de renina plasmática y

angiotensina II

Destrucción

Déficit en la secreción de

MINERALOCORTICOIDES

ALDOSTERONA

Déficit de MINERALOCORTICOIDES HIPOALDOSTERONISMO

Pérdida de sodio y agua

descenso en la expresión de los

receptores catecolamínicos

vasculares

HIPOVOLEMIA

HIPOTENSIÓN ARTERIAL ORTOSTATICA

LEC, perdida de peso, Vol. plasmático, T/A, rendimiento cardiaco, tamaño del corazón, flujo sanguíneo renal.

Hiperkalemia y acidosis.

Déficit de andrógenos

Destrucción corteza

suprarrenal

Depleción de ANDRÓGENOS

Afección en la esfera sexual

CUADROCLÍNICO

crónico

Crisis suprarrenal

.

Hemorragia suprarrenal

.

HIPOGLUCEMIA < GLUCONEOGÉNESIS <CORTISOL

Astenia Adinamia Fatiga muscular Malestar general

1. Déficit de glucocorticoides

Síntomas físicos

Pérdida de peso.

 

Anorexia Hiporexia

Hiperpigamentación de piel y mucosas .

Tendencia a la ingesta de sal.

Náuseas sin vómitosHipoEructos Dolores abdominales,Crisis addisonianas - al abdomen

agudo.DiarreaHipomotilidadEstreñimiento.

Gastrointestinales

Fatiga mental Irritabilidad

InquietudInsomnioDepresión

Síntomas psíquicos

Hipotensión.

Vértigo.

Síncope.

Déficit de mineralocorticoides

CRISIS SUPRARRENAL. Hipotensión.

Debilidad.

Apatía.

Confusión.

Nausea.

Vomito.

Deshidratación.

Hipovolemia.

Hiponatremia.

Dolor abdominal.

Hipertermia.

Hipocalemia.

HEMORRAGIA SUPRARRENAL.

GENERALES:

Hipotensión. Fiebre. Nausea y vomito. Confusión. Taquicardia. Cianosis.

LOCALES.

Dolor abdominal. Distensión

abdominal. Rigidez abdominal. Rebote +.

Déficit de andrógenos. A la depleción de andrógenos se debe la pérdida del vello axilar y pubiano y la caída del cabello, la oligomenorrea y la inhibición de la líbido en ambos sexos.

4. Otros síntomas. Son infrecuentes, pero están descritos, la paraplejía espástica, la parálisis simétrica ascendente, las calcificaciones del cartílago auricular y el signo de Rogoff (dolor en el ángulo costovertebral) .

DIAGNOSTICO

Luna Diego Romeo

• Sospecha clínica

Primer paso

• Estudios de laboratorio

Segundo paso

• Determinación hormonal sérica

Tercer paso

• Determinacion de auto anticuerpos

cuarto paso

• Estudio radiologico

quinto paso

• PAAF

sexto paso

• Etudios complementarios sospecha clinica

séptimo paso

DETERMINACIÓN HORMONAL BASAL SÉRICACortisol 8-9 de la mañana >

3 mcg/d < 19 mcg/dl

ACTH >100 pg/ml

Aldosterona

no forma parte del protocolo diagnóstico habitual; presenta valores normales en la insuficiencia suprarrenal secundaria y muy descendidos en la primaria.

Test de Synacthen consiste en medir el cortisol en sangre

antes, a los 30 y a los 60 minutos tras haber administrado intravenosamente 250 mcg de ACTH sintética (α1-25corticotropina).

Test de la hipoglucemia insulínica inyección intravenosa de

0,1 a 0,15 UI /kg de peso de insulina regular, por la mañana d

determinar en sangre los niveles de cortisol y glucosa en sangre a los 15, 30, 45, 60, 75 y 90 minutos

incremento por encima de 20 mcg/dl

Test de estimulación con CRF consiste en inyectar 1 µg/kg o 100 µg/iv

de CRF y medir en sangre los niveles de cortisol y ACTH a los 15, 60 y 90 minutos.

útil para diferenciar entre déficit de CRF y ACT

Test de la Metirapona en este test se mide cortisol y un

precursor de éste, el 11-deoxicorticosterol tras la administración de metirapona 30 mg/kg i.v., que inhibe el paso de una a la otra. La falta de aumento de ambos metabolitos tras el test es diagnóstico de insuficiencia suprarrenal

Estudios radiológicos

TAC la morfología de las

glándulas sugiere una etiología

RNM: es especialmente útil

en los casos de insuficiencia suprarrenal secundaria tanto sospechada como diagnosticada, sobre todo para excluir la presencia de los procesos expansivos selares o paraselares.

Estudios complementarios según la sospecha clínica se podrán

añadir al estudio la realización de: Prueba de la tuberculina Serología VIH Estudio del amiloide con biopsia de grasa

subcutánea o rectal. Rx tórax Hormonas tiroideas Metabolismo fosfo-cálcico Metabolismo hidrocarbonado

TRATAMIENTO

CRISIS ADDISONIANA AGUDA

Administración de glucocorticoides.

Corrección de la deshidratación, hipovolemia y anomalías de los electrolitos.

Tratamiento de trastornos precipitantes.

Crisis addisoniana

A) Cortisol (hidrocortisona)Cortisol parenteral soluble

(hemisuccinato o fosfato de hidrocortisona).

100mg iv c/6 hrs. durante las primeras 24 hrs.

Segundo día 50mg c/6 hrs.

Se añade reemplazo de mineralocorticoides en forma de fludrocortisona,

Efecto mineralocorticoide.

Actúa en tubulos distales, incrementa la excreción de potasio e hidrogeniones y la resorción de sodio y agua.

Reducir la dosis gradualmente hasta 10mg c/8 hrs. alrededor del 5to día

B) Líquidos intravenososSe administran glucosa y

solución salina iv. Corregir disminución de volumen, hipotensión e hipoglucemia.

La hipopotasemia y la acidosis usualmente se corrigen con cortisol y reemplazo de volumen.

TERAPIA DE SOSTEN

Tratamiento de por vida. Dosis de sostén de hidrocortisona 25 a 30 mg

diarios. Divide 10 a 20 mg mañana. (2/3) 5 a 10 mg a las 5 ó 6 de la tarde (1/3) FLUDROCORTISONASe utiliza para el tratamiento con mineralocorticoides.

0.05 a 0.2 mg/día por vía oral en las mañanas.