Analisis Secuencial de Cardiopatias

Análisis secuencial segmentario para eldiagnóstico de cardiopatías congénitasEl aporte de la radiología, del electrocardiogramay de la ecocardiografíaDR. DANIEL GUZZO DE LEÓN 1

INTRODUCCIÓN

El análisis secuencial segmentario constituyeun intento racional y ordenado de descripciónmorfológica de las malformaciones cardíacascongénitas, relativamente prescindente deconsideraciones embriológicas complejas.Procura establecer un lenguaje unificado,descriptivo y de fácil abordaje para el profe-sional no especializado.

Esta elaboración del problema tuvo sus al-bores en la década de 1970, y debe reconocer-se que su desarrollo fue posible gracias alaporte de múltiples investigadores (1-7), inde-pendientemente de la impronta especial quehayan podido imprimirle autores como Bec-ker y Anderson, y las fructíferas controver-sias que se generaron en aquellos tiempos en-tre este último y el eminente embriólogo deBoston, el Dr. Richard Van Praagh (8-10). Des-de entonces este sistema ha continuado de-mostrando su utilidad y plena vigencia en ladescripción y clasificación de la estructurabásica cardíaca (11-20).

El análisis secuencial segmentario partedel concepto de que el corazón está dividido entres áreas, sectores o segmentos básicos, a sa-ber: 1) segmento auricular (o víscero-atrial);2) segmento ventricular, y 3) segmento arte-rial.

El proceso diagnóstico de las cardiopatíascongénitas implica para el clínico dos etapasfundamentales y básicas. La primera, vincu-lada directamente con los aspectos morfológi-

cos del corazón en estudio; la segunda tieneque ver con la fisiopatología resultante de di-cha estructura morfológica.

En este trabajo nos referiremos exclusiva-mente a la primera de las tareas diagnósticasmencionadas, y nos parece importante desta-car que, en este sentido, el cardiólogo-pe-diatra clínico desarrolla una actividad muyparecida a la que lleva a cabo el patólogo en sulaboratorio. El punto diferencial reside enque el cardiólogo-pediatra clínico no disponede las mismas posibilidades que el patólogo.Éste cuenta con el examen directo en su con-texto natural dentro del cuerpo, con la disec-ción y estudio de la pieza anatómica una vezextraída, además del examen histológico yotros recursos técnicos de laboratorio. El car-diólogo-pediatra clínico, en cambio, debe de-sarrollar una tarea de similar complejidad,con un abordaje al objeto de estudio significa-tivamente más acotado, frecuentemente sincoordinación previa, y, ocasionalmente, en si-tuaciones de verdadera urgencia asistencial.

Para esta tarea dispone de su entrena-miento semiológico y de algunas herramientasauxiliares como el electrocardiograma, la ra-diología y el ecocardiograma, técnicas de apo-yo que precisamente constituyen el cometidode este trabajo. Nos referiremos, pues, a la in-formación que proporcionan el electrocardio-grama, la radiografía simple de tórax y el eco-cardiograma en el análisis estructural básicodel corazón y de las malformaciones cardíacas

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1. Coordinador del Servicio de Cardiología Pediátrica de la Asociación Española Primera de Socorros Mutuos.

Correspondencia: Dr. Daniel Guzzo de León. [email protected]

Recibido octubre 4, 2007; aceptado marzo 31, 2008.

ARTÍCULO DE REVISIÓN

REV URUG CARDIOL 2008; 23: 21-48

PALABRAS CLAVE: CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

diagnósticoTÉCNICAS Y PROCEDIMIENTOS

DIAGNÓSTICOS

KEY WORDS: HEART DEFECTS, CONGENITAL

-diagnosisDIAGNOSTIC TECHNIQUES

AND PROCEDURES

congénitas. No serán objeto de nuestro estudiolas malformaciones cardíacas asociadas (co-mo, por ejemplo, un defecto septal o una este-nosis valvular), que pueden presentarse tantoen el contexto de una estructura cardíaca bási-ca normal como patológica.

SEGMENTO AURICULAR

(DISPOSICIÓN AURICULAR, SITUS AURICULAR O SITUS

VÍSCERO-ATRIAL)

En este sistema diagnóstico cada estructurase define por sus características morfológicaspropias y no por su disposición espacial, ni porlas relaciones de contigüidad o de relaciónque mantenga con estructuras vecinas.

Algunas características anatómicas, porsu regularidad y constancia en su presenta-ción, constituyen referencias obligadas parael sistema. Debe saberse, por ejemplo, queuna aurícula morfológicamente derecha, in-dependientemente de su posición espacial yde sus relaciones con otras estructuras, bási-camente es aquella que posee una orejuela decontorno obtuso y amplia base de implanta-ción, y que en su interior contiene los múscu-los pectíneos y una cresta que separa su com-ponente venoso del apéndice auricular. Unaaurícula morfológicamente izquierda, inde-pendientemente de su posición espacial y desus conexiones, desde el punto de vista anató-mico puede identificarse por poseer una ore-juela de contorno irregular, dentada, en for-ma de gancho, con base de implantación es-trecha, que algunos han comparado a un hi-pocampo y que interiormente su componente

venoso es liso (3,21,22). Pero no todas estas ca-racterísticas morfológicas, de gran utilidadpara el patólogo, pueden ser reconocidas conlas técnicas auxiliares mencionadas. Es porello que se torna necesario recurrir a algunos“artificios”.

Normalmente, la aurícula morfológica-mente derecha recibe la desembocadura deambas venas cavas, y está en estrecha rela-ción con el hígado y la porción suprahepáticade la vena cava inferior. La interrelación quemantienen estas estructuras entre sí sueleser muy constante y por ello se le denominatríada hepato-cavo-atrial (21). Cuando la tría-da hepato-cavo-atrial se ubica a la derecha dela columna vertebral, clínicamente establece-mos el diagnóstico de situs víscero-atrial soli-tus. “Solitus”, en latín, significa “habitual”.Cuando la tríada hepato-cavo-atrial está a laizquierda de la columna vertebral decimosque el situs es inversus o sea “al revés de lo ha-bitual”.

Habitualmente, la aurícula morfológica-mente izquierda recibe las venas pulmonares,pero este hallazgo anatómico no asegura lamorfología auricular. La figura 1 muestra unesquema que, en función de los aspectos mor-fológicos mencionados, señala las cuatro posi-bilidades básicas de situs u ordenamiento au-ricular:

1) Situs solitus (figura 1A): aurícula morfoló-gicamente derecha ubicada a la derecha yaurícula morfológicamente izquierda ubi-cada a la izquierda.

2) Situs inversus (figura 1B): la disposición

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REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGÍAVOLUMEN 23 | Nº 1 | ABRIL 2008

FIGURA 1. Representación esquemática que expone las cuatro posibilidades básicas de ordenamiento o situs auricular. A:situs solitus; B: situs inversus; C: situs isomérico derecho; D: situs isomérico izquierdo. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda.

“en espejo” al ordenamiento habitual, don-de una aurícula morfológicamente iz-quierda se ubica a la derecha y una aurícu-la morfológicamente derecha ocupa unaposición izquierda.

Cabe consignar que estas dos disposicio-nes (solitus e inversus) mantienen en comúnlo que se denomina “lateralización o laterali-dad” corporal (3).

El cuerpo humano no es simétrico en suconformación interior. De hecho, habitual-mente el hígado y el ciego son estructuras de-rechas; la cámara gástrica y el bazo son dedisposición izquierda. Es posible observarque el pulmón derecho es trilobulado a dife-rencia del izquierdo que es bilobulado y cadauno de ellos posee un bronquio fuente morfo-lógicamente diferente, de disposición distintaal contralateral. El bronquio fuente derechoes un bronquio “corto”, que se bifurca rápida-mente en sus ramas lobares y se ubica por de-trás de la arteria pulmonar derecha. El bron-quio fuente izquierdo, en cambio, es hipoarte-rial y de mayor longitud que el derecho debidoa que se divide más tardíamente en sus ramaslobares (figura 2) (3,7,21-24).

La “lateralización” interna de las estruc-

turas corporales es, pues, una característicade los seres humanos y de otros mamíferoscondicionada genéticamente (28), y se mantie-ne tanto en situs solitus como en situs inver-sus (figura 3).

Ocasionalmente, sin embargo, y de modopatológico, la disposición de los órganos inter-nos no es “lateralizada”, existiendo una dispo-sición de los mismos relativamente simétrica.Es así que, en lo que respecta al corazón, po-demos observar la existencia de dos atriosmorfológicamente derechos (figura 1C) o dosatrios morfológicamente izquierdos (figura1D).

Estas disposiciones peculiares (no latera-lizadas) se denominan isomerismos (iso =igual).

Los situs isoméricos constituyen anoma-lías morfológicas con importantes alteracio-nes en la disposición de los órganos abdomi-nales denominadas heteroataxias, y frecuen-temente se acompañan de malformacionescardíacas complejas.

Es frecuente la presencia de un hígado dedisposición central y mala rotación intestinal.Los esquemas que presentamos en las figuras4 y 5 nos parece que ayudan a comprender es-tos conceptos.

ANÁLISIS SECUENCIAL SEGMENTARIO PARA EL DIAGNÓSTICO DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITASDR. DANIEL GUZZO DE LEÓN

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FIGURA 2. Representación esquemática de los principalesórganos corporales en situs solitus. BD: bronquio derecho; BI: bronquio izquierdo; PD: pulmón derecho (trilobulado); PI: pulmón izquierdo (bilobulado); OD: orejuela derecha; OI: orejuela izquierda; H: hígado; E: estómago; Ao:aorta; VCI: vena cava inferior CV: columna vertebral.

FIGURA 3. Representación esquemática de los principalesórganos corporales en situs inversus. BD: bronquio derecho; BI: bronquio izquierdo; PD: pulmón derecho (trilobulado); PI: pulmón izquierdo (bilobulado); OD: orejuela derecha; OI: orejuela izquierda; H: hígado; E: estómago; Ao:aorta; VCI: vena cava inferior; CV: columna vertebral.

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Genéricamente puede decirse que los situsisoméricos pueden ser “izquierdos” o “dere-chos” según la disposición de ciertas estructu-ras. No es el cometido de este artículo realizaruna descripción detallada de las diferentesposibilidades morfológicas que pueden encon-trarse en estas anomalías, pero en términosgenerales y con un criterio docente es posibleafirmar que: 1) en los situs isoméricos dere-chos existen dos aurículas morfológicamentederechas, con sus correspondientes orejuelas“derechas”, que mantienen una relación bas-tante constante, con bronquios fuentes morfo-lógicamente derechos (“cortos”, de rápida bi-furcación), que ventilan pulmones morfológi-camente derechos (trilobulados). La posiciónde las vísceras abdominales no es tan cons-tante como la disposición bronquial, pero es-quemáticamente podemos decir, que ademásde un hígado central, habitualmente no existebazo (síndrome de asplenia). 2) En los situsisoméricos izquierdos, en cambio, existen dosaurículas morfológicamente izquierdas consus correspondientes orejuelas “izquierdas”,que se asocian en forma bastante constante,con dos bronquios fuentes “izquierdos” (“lar-gos”, de bifurcación tardía), que ventilan pul-mones morfológicamente izquierdos (bilobu-

lados). Su relación con las vísceras abdomina-les (similarmente a lo que sucede en los situsisoméricos derechos), no es tan constante co-mo sus relaciones broncopulmonares, pero engeneral podemos afirmar que suele existir unhígado de disposición central y múltiples pe-queños bazos ubicados a izquierda (síndromede poliesplenia). En este contexto, la vena ca-va inferior suele estar interrumpida y las ve-nas hepáticas desembocan directamente enla aurícula derecha. El retorno venoso sisté-mico de la mitad inferior del cuerpo se realizahabitualmente mediante un retorno ácigos ohemiácigos (29).

En realidad, tanto el hígado como la cá-mara gástrica son de disposición variable enambos síndromes, pudiendo ocupar diversasposiciones espaciales, pero es frecuente queel hígado presente una disposición central,“en herradura”, como representamos en losesquemas que confeccionamos con el apoyoconceptual básico de la bibliografía de refe-rencia (21,22).

Estas variantes morfológicas, en mayor omenor grado, tienen su traducción radiológi-ca, electrocardiográfica y ecocardiográficaque constituyen el cometido de este trabajo.

Debe jerarquizarse el siguiente concepto:

FIGURA 4. Representación esquemática de los principalesórganos corporales en situs isomérico derecho. BD: bronquio derecho; PD: pulmón derecho; OD: orejuela derecha;H: hígado; Ao: aorta; VCI: vena cava inferior; CV: columna vertebral.

FIGURA 5. Representación esquemática de los principalesórganos corporales en situs isomérico izquierdo. BI: bronquio izquierdo; PI: pulmón izquierdo; OI: orejuela izquierda; H: hígado; Ao: aorta; Ác: vena ácigos; CV: columna vertebral.

existe un alto nivel de concordancia entre ladisposición bronquial y la disposición auricu-lar (30,31). En situs solitus el bronquio morfoló-gicamente derecho está ubicado a la derecha yel morfológicamente izquierdo ubicado a iz-quierda. En situs inversus se produce la si-tuación “en espejo”, con el bronquio fuente

morfológicamente izquierdo ubicado a la de-recha y el bronquio fuente morfológicamentederecho ubicado a la izquierda, en concordan-cia con sus correspondientes atrios o aurícu-las.

En los esquemas de las figuras 4 y 5 puedeapreciarse la situación que ocurre en los situsisoméricos, donde existen dos bronquios fuen-tes morfológicamente derechos (situs isomé-rico derecho) en concordancia con sus respec-tivos pulmones y atrios, o en el situs isoméricoizquierdo, donde existen dos bronquios fuen-tes morfológicamente izquierdos, también enconcordancia con sus respectivos pulmones yatrios (figuras 1C y D, figuras 4 y 5).

RADIOLOGÍA

Una placa simple de tórax, lo suficiente-mente penetrada como para ver bronquios,habitualmente permite definir la morfolo-gía de los mismos y, por tanto, determinar elsitus víscero-atrial con importante grado decerteza (31).

Las figuras 6 y 7 nos permiten observar ladisposición bronquial, con las característicasmorfológicas mencionadas, en situs solitus yen situs inversus respectivamente.

La figura 8 corresponde a un paciente consitus isomérico izquierdo. Puede observarsela presencia de dos bronquios fuentes largosque se bifurcan tardíamente.


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FIGURA 6. Radiografía simple de tórax penetrada para verbronquios. Puede observarse un bronquio fuente derecho“corto” que se bifurca rápidamente, ubicado a la derecha,y un bronquio fuente izquierdo “largo” que se bifurca tardíamente ubicado a la izquierda. Se trata, por tanto, desitus bronquial solitus.

FIGURA 7. Radiografía simple de tórax penetrada para verbronquios. Puede observarse un bronquio fuente derecho “corto” que se bifurca rápidamente, ubicado a la izquierda, y un bronquio fuente izquierdo “largo”, que sebifurca tardíamente ubicado a la derecha. Se trata, portanto, de situs bronquial inversus. La tráquea presentaligera desviación a izquierda porque el arco aórtico seubica a derecha.

FIGURA 8. Radiografía simple de tórax correspondiente aun paciente portador de situs isomérico izquierdo. Esposible observar la disposición bronquial correspondiente a dos bronquios fuente largos, morfológicamenteizquierdos, que se bifurcan tardíamente.

ELECTROCARDIOGRAFÍA

El nódulo sinusal es parte constituyente de laaurícula morfológicamente derecha, por tan-to, en situs solitus, ocupará su situación habi-tual a la derecha, y desde el punto de vistaeléctrico generará un vector P de despolariza-ción auricular normal dirigido hacia abajo,hacia la izquierda y algo hacia adelante (figu-ra 9A) (21,25,26).

En situs inversus la aurícula morfológica-mente derecha se ubica a la izquierda y poreso el nódulo sinusal también estará ubicadoa la izquierda, como puede verse en la figura9B. Como consecuencia, el vector P de despo-larización auricular, en situs inversus, adop-tará una disposición hacia abajo, hacia la de-recha y ligeramente hacia adelante, “en espe-jo” respecto a la disposición normal.

En situs isomérico derecho existirán dosatrios morfológicamente derechos y en esecaso debe considerarse la posibilidad de laexistencia de dos nódulos sinusales. Habi-tualmente uno de ellos suele tomar el coman-do eléctrico del corazón, por lo que la orienta-ción del vector P puede ser hacia abajo, haciaadelante y hacia la izquierda como normal-mente, o bien, si el comando lo toma el nódulosinusal izquierdo, adoptar una disposición“en espejo” a la normal como ocurre en situsinversus (figura 9C). Ocasionalmente, ladespolarización auricular suele proceder dela combinación de ambos, generando un ejede P vertical dirigido hacia abajo no represen-tado en el esquema. La figura 9D permite ob-

servar lo que ocurre en situs isomérico iz-quierdo, donde existen dos atrios morfológi-camente izquierdos y, por tanto, habitual-mente carentes de nódulo sinusal. Es habi-tual en esta anomalía que el comando eléctri-co del corazón esté constituido por un ritmoauricular bajo o nodal.

Las figuras 10, 11, 12 y 13 corresponden atrazados electrocardiográficos representati-vos de estas diferentes posibilidades de orien-tación del vector P de despolarización auricu-lar. La figura 10 constituye un ejemplo de si-tus solitus con un eje de P dirigido hacia aba-jo, hacia la izquierda y ligeramente hacia ade-lante como puede verse en el esquema de la fi-gura 9A.

La figura 11 muestra la disposición del ejede P en un caso de situs inversus. Como puedeobservarse, en este trazado el eje de P presen-ta una dirección hacia abajo y hacia la dere-cha, equivalente a la dirección vectorial re-presentada en el esquema de la figura 9B.

En la figura 12 se observa otro electrocar-diograma correspondiente a un paciente consitus inversus. Las derivaciones precordialesevidencian una imagen endocavitaria dere-cha hasta V6. Las derivaciones precordialesderechas (V3R a V6R) revelan que la imagenexocavitaria izquierda habitual se registradel lado derecho.

La figura 13 corresponde a un electrocar-diograma de un niño portador de un situs iso-mérico izquierdo. Como podemos apreciar, endicho trazado se registra un ritmo nodal con

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FIGURA 9. Distintas orientaciones del vector P de despolarización auricular, según el situs atrial. A: situs solitus; B: situs inversus; C: situs isomérico derecho; D: situs isomérico izquierdo.


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eje de P dirigido hacia arriba (ondas P negati-vas en DII, DIII y aVF) aproximadamente a -90 grados como puede verse en el esquema dela figura 10 D.

ECOCARDIOGRAFÍA

La ecocardiografía constituye un aporte fun-damental en el estudio de la estructura básicade los corazones congénitamente malforma-dos. El enfoque subcostal resulta particular-mente útil en la determinación del situs vísce-ro-atrial. Se comienza el estudio disponiendo

el transductor de modo vertical, con la mues-ca dirigida hacia la izquierda del paciente,con la intención de obtener un corte transver-sal del abdomen. En dicha orientación habi-tualmente es posible visualizar satisfactoria-mente la columna vertebral, con la masa he-pática a la derecha y la cámara gástrica a laizquierda. Normalmente, también con dichaorientación del transductor, en situs solitus,es posible observar sendas estructuras vascu-lares en corte transversal, a ambos lados de lacolumna vertebral. La aorta abdominal seubica a la izquierda y la vena cava inferior a la

FIGURA 10. Electrocardiograma de un niño normal en situs solitus. Eje de despolarización auricular en el cuadrante inferior izquierdo, aproximadamente a 60 grados. El vector P está dirigido hacia abajo, hacia la izquierda y ligeramentehacia adelante.

FIGURA 11. Derivaciones de los miembros de un paciente con situs auricular inversus. Obsérvese la disposición del eje delvector de despolarización auricular, ubicado en el cuadrante inferior derecho, aproximadamente a 150 grados. En estecaso, el vector P se dirige hacia abajo, hacia la derecha.

derecha (figura 14A). En situs inversus (figu-ra 14B) la aorta abdominal se encuentra a laderecha de la columna vertebral y la vena ca-va inferior a su izquierda (3,27).

Debe apreciarse que morfológicamente lavena cava inferior es de contorno irregular adiferencia de la aorta que presenta una formaredondeada. La imagen dinámica permite ob-servar un registro fásico de tipo venoso en lavena cava inferior y un latido pulsátil de tipoarterial en la aorta, lo cual ayuda a la diferen-ciación de las estructuras. Estos aspectos pue-den documentarse mediante registro Doppler.En la figura 15 exponemos unos ejemplos.

La figura 16 muestra la disposición de losgrandes vasos abdominales en los situs iso-méricos. Como puede verse en los esquemas,en los situs isoméricos, sean estos izquierdoso derechos, ambos vasos abdominales se en-cuentran juntos, de un mismo lado de la co-lumna vertebral (3).

Si el situs isomérico es derecho, la vena ca-

va inferior se ubica ligeramente por delantede la aorta (figura 16A); si el situs isoméricoes izquierdo, la vena cava inferior suele estarinterrumpida y el retorno venoso sistémico dela mitad inferior del cuerpo se efectúa por in-termedio de una vena ácigos o hemiácigos (29),que se observa ligeramente posterior respectoa la aorta (figura 16B) (3).

Desde el enfoque subcostal, con el trans-ductor ubicado ligeramente a la derecha dela línea media y con la muesca dirigida ha-cia arriba, habitualmente es posible obte-ner la “incidencia de las venas cavas”. Elhallazgo de una vena cava inferior ubicadaa la derecha de la columna vertebral y de-sembocando en una aurícula (aurícula de-recha), define ecográficamente la situaciónde situs solitus como puede observarse enla figura 17.

Sin embargo, en la evaluación clínica delpaciente, el situs auricular debe documentar-

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FIGURA 12. Electrocardiograma de un paciente portador de situs inversus. El eje eléctrico de P se encuentra aproximadamente a 120 grados. Las derivaciones precordiales (V1 a V6) revelan una imagen endocavitaria derecha, mientras quelas derivaciones precordiales derechas (V3R a V6R) ponen en evidencia la actividad eléctrica exocavitaria izquierdahabitual.


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se radiológicamente determinando la disposi-ción bronquial.

En situs inversus se documenta una ubi-cación “en espejo” a la disposición habitual.

La figura 18 es un enfoque supraesternalde corte transversal que permite definir elatrio izquierdo ubicado por detrás de la ramaderecha de la arteria pulmonar. En dicha ca-vidad se observa nítidamente la desemboca-dura de las cuatro venas pulmonares en la au-rícula izquierda. La posibilidad de obtener es-ta imagen es prácticamente la regla en niños.

En situs isomérico izquierdo no existe venacava inferior, por tanto, es imposible observarsu desembocadura habitual en el atrio dere-cho. La figura 19A corresponde a una aproxi-mación subcostal del enfoque “de las venas ca-vas” en un paciente con situs isomérico iz-quierdo. Allí se documenta la ausencia de venacava inferior. Es posible observar únicamentela desembocadura de la vena cava superior.

En su lugar (figura 19B) puede verse cómo

las venas suprahepáticas desembocan direc-tamente en el atrio derecho sin vena cava in-termediaria. Esto es frecuente en los situs iso-méricos izquierdos (3,27,28).

SEGMENTO VENTRICULAR

(DISPOSICIÓN VENTRICULAR O SITUS VENTRICULAR)

Una vez establecido el situs atrial corresponde defi-nir la disposición espacial de los ventrículos. Paraello es de utilidad comprender, someramente almenos, el origen embriológico de los mismos. No esla finalidad de esta publicación introducirse en es-tos aspectos, sin embargo nos parece de utilidad se-ñalar que el tubo cardíaco primitivo, en determina-do momento de la evolución del embrión, se tuerceen forma de asa o de U (21), del modo en que esque-máticamente reproducimos y destacamos en la fi-gura20.Enelesquemapuedeapreciarseque lara-ma derecha de la U está formada por el bulbus cor-dis (BC) (que posteriormente dará lugar al ven-trículo derecho) y el infundíbulo (inf), y la rama

FIGURA 13. Electrocardiograma de un paciente portador de situs isomérico izquierdo. El eje de despolarización auricular(vector P) está dirigido hacia arriba, aproximadamente a 90 grados. Se trata, pues, de un ritmo nodal o de la unión.

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FIGURA 14. Enfoque subcostal, corte transversal. En A (situs solitus) obsérvese la columna vertebral (CV). A su izquierda, una estructura redondeada corresponde a la aorta y a la derecha una estructura vascular de contorno irregular corresponde a la vena cava inferior. En B se expone el mismo corte ecocardiográfico de un paciente en situs inversus. Repárese cómo la aorta se encuentra a la derecha de la columna vertebral y la vena cava inferior a la izquierda. VCI: venacava inferior; Ao: aorta.

FIGURA 15. En A, registro Doppler en la vena cava inferior, con su característico latido fásico. En B, registro Doppler de laaorta abdominal, con flujo pulsátil de tipo arterial.


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FIGURA 16. En los situs isoméricos, sean estos izquierdos o derechos, los dos principales vasos abdominales se ubican deun mismo lado de la columna vertebral. En el situs isomérico derecho la vena cava inferior se posiciona ligeramente anterior respecto a la aorta (A). En los situs isoméricos izquierdos (B) no existe vena cava inferior y el retorno venoso serealiza mediante una vena ácigos (o hemiácigos) que se ubica ligeramente posterior respecto de la aorta abdominal.Esta característica peculiar permite el diagnóstico ecocardiográfico de las heteroataxias. VCI: vena cava inferior; Ao:aorta; CV: columna vertebral; AC: vena ácigos.

FIGURA 17. Enfoque “de las venas cavas” que permite documentar la presencia de una vena cava inferior ubicada a la derecha de la columna vertebral, desembocandoen una aurícula. Esta situación es la que ocurre habitualmente en situs solitus. VCI: vena cava inferior;VCS: vena cava superior; AD: aurícula derecha.

FIGURA 18. Enfoque supraesternal, corte transversal. Puede observarse la aorta (Ao) cortada transversalmente, lavena cava superior (VCS) y la rama derecha de la arteriapulmonar (RDAP) en corte longitudinal, y, posteriormente, la aurícula izquierda (AI) con la desembocadurade las cuatro venas pulmonares (VP).

izquierda por el ventrículo primitivo (VP)(que posteriormente dará lugar al ventrícu-lo izquierdo). De modo que cuando el asaventricular rota a la derecha (que es lo habi-tual) un ventrículo morfológicamente dere-cho quedará ubicado a la derecha, y otroventrículo morfológicamente izquierdo seubicará a la izquierda. A este proceso de de-sarrollo normal se la ha llamado “asa-ventricular” o “loop-bulboventricular”. Cuan-doestarotaciónocurrehacialaderechacomoesha-bitual, se le denomina asa D o D-loop.

Pero esta rotación puede ocurrir anómala-

mente hacia la izquierda. En ese caso, el ven-trículo morfológicamente derecho estará ubi-cado a la izquierda y el ventrículo morfológi-camente izquierdo se ubicará espacialmentea la derecha (asa L o L-Loop).

En la figura 21 exponemos un esquema ba-sado en conceptos de Anderson y colaborado-res (3,22) que resulta útil en el manejo práctico.Cuando en el desarrollo embrionario ocurrióun asa ventricular D o D-loop, como es la si-tuación habitual, el ventrículo morfológica-mente derecho queda ubicado a la derecha yel izquierdo a la izquierda. En dicha circuns-tancia es posible apoyar el talón de la mano

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FIGURA 19. Situs isomérico izquierdo. Aproximación subcostal, enfoque “de las venas cavas”. Ausencia de vena cava inferior (A). En su defecto (B) las venas suprahepáticas drenan directamente en el atrio derecho. AD: aurícula derecha;VCS: vena cava superior.

FIGURA 20. Esquema que muestra la torsión del tubo cardíaco para formar el asa bulboventricular (destacada ennegro). Para detalles, véase el texto. Canal A V: canalatrioventricular; TA: tronco arterioso; Inf: infundíbulo;BC: bulbus cordis; VP: ventrículo primitivo; AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda.

FIGURA 21. En A se representa la situación de asa ventricular D (D loop) o “patrón de mano derecha”. En B se expone la situación estructural correspondiente a “inversión ventricular”, asa ventricular L (L loop) o “patrón demano izquierda”. Por detalles, véase el texto. AD: aurícula derecha; AP: arteria pulmonar.

derecha en la porción trabeculada del lado de-recho del tabique interventricular, de modoque el pulgar quede apuntando hacia la vál-vula tricúspide y los dedos restantes de la ma-no hacia el tracto de salida del ventrículo de-recho (figura 21A). La única mano que nospermite esta disposición, en este contexto es-tructural, es la mano derecha.

Por ello, a esta disposición se le denomina“patrón de mano derecha” o “topología de ma-no derecha”. Observemos en la misma figuralo que ocurriría si la situación fuese de asaventricular L o L-loop, en la que el giro del asaventricular, durante el proceso de desarrolloembrionario, hubiese ocurrido hacia la iz-quierda, generando una situación de “inver-sión ventricular”, con el ventrículo morfológi-camente derecho ubicado a la izquierda y vi-ceversa. Repárese que en este caso únicamen-te la mano izquierda nos permitiría disponersu talón en la porción trabeculada de la super-ficie septal morfológicamente derecha, de mo-do que el pulgar se dirija hacia la válvula tri-cúspide y los dedos hacia el tracto de salidadel ventrículo derecho. Por ello, a esta dispo-sición ventricular se le ha denominado “pa-trón de mano izquierda” o “topología ventri-cular de mano izquierda” (figura 21B). Estaterminología concebida por Anderson y cola-boradores prescinde de consideraciones em-briológicas complejas, pero constituye ungran aporte para la tarea práctica asistencial.

Con estos conceptos “in mente” intentare-mos exponer racionalmente el aporte de laelectrocardiografía para el diagnóstico de es-ta situación. La radiología, en este caso, noproporciona datos de interés.


La despolarización ventricular comienza conel vector 1 de despolarización septal (25,26).Este pequeño vector normalmente dirigidohacia abajo, hacia la derecha y ligeramentehacia adelante, es el responsable de la peque-ña onda R que se registra normalmente enprecordiales derechas y de la pequeña onda Qque habitualmente se inscribe en precordia-les izquierdas en el electrocardiograma con-vencional.

El vector 1 es la expresión de la suma vec-torial de la despolarización septal desde dosfrentes de activación: uno, que comienza en lasuperficie septal endocárdica izquierda y sedirige hacia abajo, hacia la derecha y ligera-mente hacia adelante, y otro, de menor volta-

je que el anterior, que comienza en la superfi-cie endocárdica septal derecha y tiene una di-rección hacia la izquierda, abajo y levementehacia adelante. Como este último vector tieneun voltaje inferior al primero, la magnitud delvector resultante (vector 1) corresponde a lasuma algebraica de los módulos de cada vec-tor, manteniendo la dirección del primero (26).

De modo que en el contexto de asa ventri-cular D, patrón de mano derecha o topologíaventricular de mano derecha, el electrocar-diograma registrará una pequeña onda R enprecordiales derechas y una pequeña onda Qen precordiales izquierdas, lo cual constituyela situación habitual normalmente conocida.

La figura 22 corresponde a las derivacio-nes precordiales de un electrocardiograma deun niño normal con asa ventricular D.

En la figura 23 exponemos un electrocar-diograma que muestra la situación corres-pondiente a un paciente con asa ventricular Lo patrón de mano izquierda. Puede observar-se coómo las derivaciones precordiales iz-quierdas registran una actividad eléctricainicial positiva (pequeñas ondas R) y cómo lasprecordiales derechas presentan fuerzas ini-ciales negativas durante la despolarizaciónventricular (21).

ECOCARDIOGRAFÍA

Sin duda, también en este aspecto la ecocar-diografía constituye la herramienta diagnós-tica principal. Dos o tres características mor-fológicas deben tenerse en cuenta al conside-rar el diagnóstico ecográfico de la disposiciónu ordenamiento ventricular. En primer lugardebe saberse que por razones embriológicas,un ventrículo siempre lleva consigo la válvulaauriculoventricular correspondiente. Esto es,un ventrículo morfológicamente derechosiempre se vincula con una válvula tricúspidey un ventrículo morfológicamente izquierdosiempre lo hace con una válvula mitral (27).

La válvula tricúspide tiene un nivel de in-serción más apical que la válvula mitral y, portanto, este dato morfológico adquiere rele-vancia a la hora de identificar la válvula tri-cúspide y en consecuencia al ventrículo mor-fológicamente derecho. La porción de tabiqueque se interpone entre el plano valvular mi-tral y el plano valvular tricuspídeo correspon-de al séptum atrioventricular que separa ven-trículo izquierdo de aurícula derecha.

Debe saberse, además, que el ventrículoderecho es un ventrículo gruesamente trabe-


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FIGURA 22. Electrocardiograma de un niño normal con asa ventricular D o “patrón de mano derecha”. Puede observarsela expresión eléctrica del vector 1 en las derivaciones precordiales, como una pequeña onda R en V1 y una pequeñaonda Q en V6.

FIGURA 23. Electrocardiograma de un paciente portador de conexión atrioventricular discordante en situs solitus, conasa ventricular L o “patrón de mano izquierda”. Véase que el vector 1 de activación septal se expresa mediante pequeñas ondas R en precordiales izquierdas y onda Q en V1. Exactamente al revés de lo que ocurre en un corazón con disposición ventricular normal.

culado con una banda muscular importanteen su interior, denominada banda modera-dora, que lo identifica. El ventrículo izquier-do es de paredes lisas o finamente trabecula-das (3,21,27).

En la figura 24 se incluyen esquemas eimágenes ecográficas que muestran las carac-terísticas morfológicas mencionadas.

TIPOS DE CONEXIÓN ATRIOVENTRICULAR

En función de las diferentes posibilidades se-ñaladas respecto al situs atrial y al situs ven-tricular surgen diferentes combinacionesteóricas posibles de conexión atrioventricu-lar, en el contexto de una conexión atrioven-tricular biventricular. Esto significa que ca-da atrio se conecta con un ventrículo diferen-


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FIGURA 24. Características morfológicas que permiten definir a un ventrículo como morfológicamente derecho: 1) bandamoderadora y 2) inserción más apical de la válvula tricúspide. A: Situs solitus con conexión atrioventricular concordante (asa ventricular D o “patrón de mano derecha”). B: situs solitus con conexión atrioventricular discordante (asaventricular L o “patrón de mano izquierda”). AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI:ventrículo izquierdo.

FIGURA 25. Diagrama que ilustra los diferentes tipos posibles de conexión atrioventricular en función de las diferentesvariantes existentes de situs atrial y de situs ventricular. Véase el texto.

te. Más adelante describiremos lo que ocurreen el contexto de conexión atrioventricularuniventricular, pero en aras de la claridadexpositiva por el momento nos referiremosúnicamente a conexión atrioventricular bi-ventricular.

Como puede verse en la figura 25, las posi-bilidades de situs auricular son: solitus, in-versus, isomérico derecho e isomérico izquier-do, y las posibilidades de topología ventricu-lar son: asa ventricular D (patrón de mano de-recha) y asa ventricular L (patrón de mano iz-quierda).

Por tanto, en principio, en este contexto deconexión atrioventricular biventricular, lasdiferentes combinaciones posibles o tipos deconexión atrioventricular, de acuerdo a lapropuesta de Anderson y Becker son (3,7):

1. Concordante, cuando un atrio morfológi-camente derecho se conecta con un ven-trículo morfológicamente derecho y unatrio morfológicamente izquierdo se co-necta con un ventrículo morfológicamenteizquierdo, independientemente de la dis-posición espacial de cualquiera de estasestructuras.

2. Discordante, cuando un atrio morfológica-mente derecho se conecta con un ventrícu-lo morfológicamente izquierdo y un atriomorfológicamente izquierdo se conectacon un ventrículo morfológicamente dere-

cho, independientemente de la disposiciónespacial de cualquiera de estas estructu-ras.

3. Ambiguo, cuando el situs auricular es iso-mérico, sea este izquierdo o derecho. Re-sulta obvio que si el situs es isomérico (dosatrios morfológicamente derechos o dosatrios morfológicamente izquierdos) seacual fuere la disposición ventricular, unatrio establecerá una conexión “concor-dante” y el otro “discordante” como puedeverse en el esquema que exponemos en lafigura 26. Por ello, cuando existe un situsauricular isomérico, se dice que el tipo deconexión atrioventricular es ambiguo.Obsérvese que lo que es ambiguo es el tipode conexión atrioventricular y no el situsauricular, como muchas veces se le deno-mina erróneamente.


Como hemos visto precedentemente, tanto ladisposición auricular como la disposición ven-tricular pueden ser diagnosticadas electro-cardiográficamente con el mero hecho deidentificar adecuadamente la orientación es-pacial de los vectores P y 1 respectivamente.

Las figuras 27 y 28 muestran la orienta-ción espacial de estos vectores en situs solitusy en situs inversus en combinación con asaventricular D y con asa ventricular L. En ellasse representa la disposición de estos vectores

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FIGURA 26. Esquema que muestra distintos tipos de conexión atrioventricular. Resulta claro que cuando el situs auricular es isomérico (izquierdo o derecho) el tipo de conexión atrioventricular es necesariamente ambiguo dado que, inevitablemente, cuando la conexión derecha es “concordante” la izquierda será “discordante” y viceversa.

en el triángulo de Einthoven (vector P) y en elcírculo de derivaciones precordiales (vector 1)respectivamente.

Para una situación de situs solitus con asaventricular D (figura 27A) el eje del vector Pse dirige hacia abajo y hacia la izquierdamientras que el vector 1 se dirige hacia abajo,hacia adelante y hacia la derecha. Obsérveseque la disposición de estos vectores en situssolitus con asa ventricular D es divergente.

Cuando la situación es de situs inversuscon asa ventricular L (figura 27B) el vector Pse dirige hacia abajo y hacia la derecha y elvector 1 lo hace hacia abajo, hacia adelante yhacia la izquierda. Repárese que en ambas si-tuaciones la conexión atrioventricular es con-cordante, (sea en situs solitus o en situs inver-sus), y que ambos vectores “divergen” en lasdos situaciones.

Cuando la conexión atrioventricular esdiscordante, tanto en el contexto de situs soli-tus (figura 28A) como de situs inversus (figu-ra 28B) ambos vectores se dirigen hacia elmismo lado, es decir que son “convergentes”.Hacia abajo y hacia la izquierda en el caso desitus solitus o hacia abajo y hacia la derechaen el contexto de situs inversus.

Repárese entonces que la simple determi-nación de la posición espacial de los vectores 1y P en el electrocardiograma permite teórica-mente discriminar todos los tipos de conexiónatrioventricular en el contexto de conexión bi-ventricular, aunque ocasionalmente puede

ser difícil encontrar evidencias electrocardio-gráficas que identifiquen con claridad la posi-ción espacial del vector 1.

Anteriormente hacíamos referencia alcontexto de “conexión atrioventricular uni-ventricular”. En esta situación existen dos ti-pos adicionales de conexión atrioventricular,no mencionadas hasta el momento, a saber: 1)doble entrada a un ventrículo (derecho, iz-quierdo o de morfología indeterminada), y 2)ausencia de una conexión atrioventricular,que puede ser derecha (atresia tricuspídeaclásica) o izquierda (atresia mitral).

En la figura 29 presentamos un esquemaque resume los cinco tipos posibles de cone-xión atrioventricular en dos grandes grupos,a saber: A) conexión atrioventricular biven-tricular: 1) concordante; 2) discordante, y 3)ambigua. B) Conexión atrioventricular uni-ventricular: 4) doble entrada a un ventrículo(derecho o izquierdo), y 5) ausencia de una co-nexión atrioventricular (derecha o izquierda).

ECOCARDIOGRAFÍA

En la figura 30 exponemos un ejemplo de do-ble entrada a un ventrículo izquierdo en diás-tole (A) y en sístole (B).

En la figura 31 mostramos un ejemplo deausencia de conexión auriculoventricular de-recha (atresia tricuspídea clásica). Repáreseque en la atresia tricuspídea clásica, a dife-rencia de lo que sucede en la atresia tricuspí-dea verdadera, lo que propiamente existe es


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FIGURA 27. Representación esquemática de los vectores P y 1 en situs solitus y en situs inversus con conexión atrioventricular concordante. Ver texto.

una ausencia de conexión entre el atrio dere-cho y el ventrículo derecho del modo que lo re-presentamos en el esquema que acompaña adicha figura. Si con una aguja se perforara elpiso de la aurícula derecha en el sentido de laflecha representada en el esquema, al finaldel proceso la punta de la aguja quedaría fue-

ra del corazón, en una banda de tejido conecti-vo que se ubica entre el atrio derecho y el ven-trículo derecho hipoplásico. Esta banda de te-jido conectivo puede observarse ecográfica-mente como una franja hiperrefringente(punta de flecha de la imagen ecográfica de lafigura 31). De hecho, en la pieza anatómica

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FIGURA 28. Representación esquemática de los vectores P y 1 en situs solitus y en situs inversus con conexión atrioventricular discordante. Ver texto.

FIGURA 29. Esquema que ilustra los distintos tipos posibles de conexión atrioventricular. Para detalles, véase el texto.AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.

podríamos decolar esta zona con el dedo, que-dando la aurícula derecha realmente separa-da del ventrículo derecho hipoplásico como serepresenta en el esquema.

La atresia tricuspídea verdadera, en cam-bio, morfológicamente no es otra cosa que unaválvula tricúspide imperforada.

En la figura 32 se representa este con-cepto esquemáticamente. Como podemosapreciar en los dibujos a la izquierda de la fi-gura, cuando una válvula es imperforada laconexión entre el atrio y el ventrículo co-rrespondiente se mantiene. La misma pue-de ser concordante, discordante o ambigua


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FIGURA 30. Doble entrada a un ventrículo izquierdo en diástole (A) y en sístole (B).

FIGURA 31. Ausencia de conexión auriculoventricular derecha (atresia tricuspídea clásica). En el esquema de la izquierdase representa con una flecha lo que sucedería si se perforara con una aguja el piso de la aurícula derecha. Esta franja(rellena de tejido conjuntivo), totalmente decolable con el dedo en la pieza anatómica, se observa ecográficamente comouna banda hiperrefringente (cabeza de flecha en la figura de la derecha).

FIGURA 32. A la izquierda se representan ejemplos esquemáticos de conexión atrioventricular concordante, a modo deuna válvula imperforada, sea esta izquierda o derecha. A la derecha se expone un tipo de conexión atrioventricular denominado ausencia de conexión atrioventricular, ya sea derecha o izquierda.

en el contexto de conexión atrioventricularbiventricular. La imperforación valvular noes, por tanto, un tipo de conexión sino un mo-do de conexión.

La “ausencia de conexión”, en cambio, co-mo acabamos de explicar, constituye un “tipode conexión atrioventricular” y junto con la“doble entrada a un ventrículo”, conforma losdos tipos posibles de “conexión atrioventricu-lar univentricular” (figura 29). En la figura 33mostramos un ejemplo de atresia mitral.

MODOS DE CONEXIÓN ATRIOVENTRICULAR

Una vez determinado el tipo de conexión atrio-ventricular, resta definir el modo de conexiónatrioventricular. Algo adelantamos al respec-

to, pero las diversas posibilidades quedan ex-puestas en el esquema de la figura 34.

En esta figura se esquematizan las dife-rentes posibilidades. Ellas son: perforado, im-perforado, cabalgante o común. Por tanto, aldefinir el modo de conexión atrioventriculardebe expresarse si la conexión es: a modo de“dos válvulas perforadas”, a modo de una vál-vula perforada y otra imperforada, a modo de“válvulas cabalgantes”, o a modo de una “vál-vula AV común”.

Conviene explicar en este momento ladenominada ley del 50% (3,7,21,22,27). Por con-vención se entiende que si una válvula co-necta con una cavidad cardíaca en más de50% de su superficie, esa válvula se conside-ra abocada a dicha cavidad. Por tanto, si dosválvulas atrioventriculares cabalgan, res-

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FIGURA 33. Ausencia de conexión auriculoventricular izquierda o atresia mitral.

FIGURA 34. Esquema que ilustra los distintos modos de conexión auriculoventricular. AD: aurícula derecha; AI: aurículaizquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.

pectivamente, más de 50% de su área sobreuna cavidad ventricular, se entiende queexiste “doble entrada” a dicho ventrículo. Laley del 50% también se aplica a las válvulassigmoideas para establecer el diagnósticode doble salida de un ventrículo.

En el caso de una válvula AV común, si lamisma cabalga más de 75% sobre el tabiqueinterventricular (o sea una mitad de la válvu-

la, más el 50% de la otra mitad), también sehabla de doble entrada.

Doble entrada constituye, pues, un tipo deconexión atrioventricular, cabalgamiento, encambio, es un modo de conexión.

En la figura 35 se presentan ejemplos deestos diversos modos de conexión, a saber:perforado, imperforado y común.

En la figura 36 exponemos un ejemplo deválvula AV derecha “cabalgante”, y la figura37 representa un ejemplo de válvula auriculo-ventricular común.

DISPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS

Debe saberse, aunque sea esquemáticamen-te, que la tabicación infundibular o conal esrecta (figura 38), de modo que una vez ocurri-da quedan dos canales, uno “posterior e iz-


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FIGURA 34. Esquema que ilustra los distintos modos de conexión auriculoventricular. AD: aurícula derecha; AI: aurículaizquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.

FIGURA 35. Modos de conexión atrioventricular. A: perforado; B: imperforado; C: válvula AV común.

FIGURA 36. Válvula AV derecha “cabalgante”. Obsérvesecómo la válvula auriculoventricular derecha cabalga sobre el tabique interventricular 30% a 40%. AD: aurículaderecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho;VI: ventrículo izquierdo.

quierdo”, que constituirá la aorta, y otro “an-terior y derecho” que dará lugar a la arteriapulmonar. En cambio, la tabicación truncal seproduce en espiral, generando también doscanales, pero de tal modo que el canal truncal,que en su extremidad superior es “anterior yderecho”, por su extremidad inferior es “pos-terior e izquierdo” y se fusiona con el canal in-fundibular aórtico y el canal truncal que en suextremidad superior es “posterior e izquier-do”, por su extremidad inferior es “anterior yderecho” y se fusiona con el canal infundibu-lar pulmonar (21). De este modo, la aparienciaexterior de los grandes vasos que emergen delcorazón es en espiral.

Inicialmente ambos canales infundibula-

res están conectados con la futura cavidadventricular derecha, pero junto al proceso dedesarrollo señalado anteriormente ocurre unmovimiento morfogenético de desplazamien-to del infundíbulo hacia la izquierda a la vezque de rotación en el sentido señalado por laflecha (figura 38), de modo que finalmente elcanal infundibular aórtico queda conectado alventrículo izquierdo y el canal infundibularpulmonar permanece conectado al ventrículoderecho. La disposición definitiva de las gran-des arterias es en espiral y la válvula aórticaadopta una posición posterior e izquierda res-pecto de la válvula pulmonar (21).

Problemas del desarrollo vinculados conla tabicación infundíbulo-truncal o que in-

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FIGURA 37. Válvula auriculoventricular común en un paciente portador de defecto de la tabicación atrioventricular en suvariedad completa. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.

FIGURA 38. Esquemas que representan la tabicación infundíbulo truncal (ver texto). La tabicación infundibular o conales recta. La tabicación truncal se realiza en espiral. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo; P: pulmonar; A: aorta.


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terfieran en el desplazamiento y rotaciónmorfogenéticas del infundíbulo son respon-sables de variadas anomalías en la disposi-ción de los grandes vasos y en sus relacionescon las cámaras ventriculares.

RADIOLOGÍA

En este sentido, la radiología juega un im-portante papel. En la figura 39 se exponeuna radiografía simple de tórax en proyec-ción póstero-anterior que nos permite ob-servar la posición de la sombra traqueal co-

mo auxiliar en el diagnóstico de la posicióndel arco aórtico. Normalmente, debido aque el arco aórtico se posiciona a la izquier-da de la tráquea, la sombra traqueal tieneuna ligera inclinación hacia la derecha (fi-gura 39, punta de flecha).

Cuando el arco aórtico es derecho, la trá-quea suele estar ligeramente desplazada ha-cia la izquierda como puede observarse en laradiografía que exponemos en la figura 40.Obsérvese en una y otra lámina la disposiciónde la sombra traqueal.

FIGURA 39. Radiografía simple de tórax en proyección póstero anterior. Arco aórtico izquierdo. Sombra traqueal ligeramente desplazada hacia la derecha.

FIGURA 40. Evidencia radiológica de arco aórtico derecho.Obsérvese que la sombra traqueal está desplazada haciala izquierda debido a que el arco aórtico se ubica a su derecha.

FIGURA 41. En A, puede observarse claramente un vaso que emerge del corazón y se bifurca. Se trata, por tanto, de la arteria pulmonar. En B, el vaso que emerge se arquea y corresponde a la aorta. VI: ventrículo izquierdo; Ao: aorta; AP: arteria pulmonar; TSVD: tracto de salida del ventrículo derecho.

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La electrocardiografía no ofrece aporte algu-no para la determinación de la disposición delos grandes vasos.

ECOCARDIOGRAFÍA

Sin desmedro del enorme valor diagnóstico dealgunas técnicas como la tomografía o la reso-nancia magnética, la ecocardiografía siguesiendo una herramienta diagnóstica de enor-me importancia al lado de la cama del enfermopor su relativo bajo costo y fácil operatividad.

Como ya hemos dicho, cada estructura sedefine por sí misma y no es dependiente de lasrelaciones que mantiene con otras estructu-ras contiguas o adyacentes. En la figura 41puede observarse esta característica que aca-bamos de mencionar. Todo vaso que emergedel corazón y se arquea es la aorta (figura41B). Todo vaso que sale del corazón y se bi-furca es la arteria pulmonar (figura 41A).

TIPOS DE CONEXIÓN VENTRICULOARTERIAL

En función de los conceptos expuestos prece-

dentemente, y de acuerdo a la terminologíapropuesta por Anderson y Becker (3,7), existencuatro tipos posibles de conexión ventricu-loarterial, a saber (figura 42):

1. Concordante, cuando la aorta emerge de unventrículo morfológicamente izquierdo y laarteria pulmonar lo hace de un ventrículomorfológicamente derecho (figura 41).

2. Discordante, cuando la aorta emerge deun ventrículo morfológicamente derechoy la arteria pulmonar lo hace de un ven-trículo morfológicamente izquierdo (figu-ras 43 y 44).

3. Doble salida de un ventrículo, cuando am-bos vasos emergen mayoritariamente(más de 50% - ley de 50%) de una mismacavidad ventricular (figura 45).

4. Única vía de salida: situación en la que so-lamente es posible identificar un único va-so emergente del corazón. Habitualmente,este vaso da origen a las arterias pulmona-res y sistémicas, incluyendo las arteriascoronarias, constituyendo una única víade salida mediante un tronco arterial co-

FIGURA 42. Esquema en el que se representan las distintas posibilidades de tipo de conexión ventriculoarterial. Ao: aorta; AP: arteria pulmonar; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.

FIGURA 43. Eje paraesternal largo de sendos pacientes con transposición clásica de grandes arterias (D TGA). En amboscasos puede verse cómo la arteria pulmonar (vaso que se bifurca) emerge del ventrículo morfológicamente izquierdo yse dirige hacia atrás.

mún o tronco arterioso, provisto de unaválvula arterial común (figura 46 A), obien puede resultar imposible identificaranatómicamente cualquier vestigio devascularización pulmonar o aórtica intra-pericárdica, existiendo un tronco arterialsolitario (figura 46B) que constituye unavía de salida única que puede ser la aorta ouna arteria pulmonar.

MODOS DE CONEXIÓN VENTRICULOARTERIAL

Del mismo modo que para la conexión atrio-ventricular, en la conexión ventriculoarte-rial también debe definirse el modo de co-nexión. Las distintas posibilidades son:perforado, imperforado y cabalgado. Unaválvula sigmoidea normal es una válvula“perforada” que permite libre comunica-ción entre las cavidades que relaciona. Lasválvulas aórtica y pulmonar de las figuras41, 43, 44 y 45 constituyen todos ejemplosde válvulas sigmoideas con modo de cone-xión perforado.

Cuando la válvula sigmoidea (pulmonar oaórtica) no presenta solución de continuidadentre las cavidades que relaciona, existiendoen su lugar tejido imperforado que impide to-talmente el pasaje de flujo sanguíneo, enton-ces decimos que se trata de una válvula “im-perforada” (figura 47).

Del mismo modo que las válvulas auricu-loventriculares, las válvulas sigmoideastambién pueden ser cabalgantes y para


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FIGURA 44. En A se observa un enfoque subcostal de un paciente con conexión ventriculoarterial discordante en elcontexto de L transposición (L TGA). En esta malformación, además de conexión ventriculoarterial discordante,existe conexión atrioventricular discordante. Obsérvese cómo el ventrículo morfológicamente izquierdo (estudiado morfológicamente en otras incidencias) está ubicado a la derecha y cómo el ventrículo morfológicamente derecho yace a izquierda. De este último ventrículo emerge la aorta y del ventrículo morfológicamente izquierdo emerge la arteria pulmonar (discordancia ventriculoarterial). En B se expone un enfoque paraesternal en eje corto quedocumenta la posición relativa de los grandes vasos entre sí. Repárese que la aorta es anterior e izquierda respectode la arteria pulmonar.

FIGURA 45. Doble salida de un ventrículo derecho en un paciente operado. Obsérvese el parche (cabeza de flecha 1),que se extiende desde la extremidad superior del séptuminterventricular (S), hasta la extremidad inferior del septum infundibular (cabeza de flecha 2) que está desalineado con el anterior y “genera” doble salida. Obsérvesecómo la aorta (Ao) y la arteria pulmonar (AP) abocanprincipalmente en la cámara ventricular derecha (flechas blancas). El parche, colocado quirúrgicamente conla disposición mencionada, “dirige” el flujo sanguíneo delventrículo izquierdo hacia la aorta y permite que el flujoprocedente del ventrículo derecho se eyecte exclusivamente en la arteria pulmonar.

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ellas también rige la ley del 50% explicadaanteriormente, de modo que cuando unaválvula sigmoidea cabalga sobre el tabiqueinterventricular se considera que emergedel ventrículo donde aboca un área valvularsuperior a 50%.

La figura 48 nos muestra dos ejemplos deuna válvula aórtica cabalgando sobre el tabi-que interventricular. En A cabalga aproxima-damente 60%. En B el grado de cabalgamien-to es algo menor (40% a 50%).

RESUMEN

El análisis secuencial segmentario constituyeun método de elaboración diagnóstica de la es-tructura cardíaca básica, relativamente pres-

cindente de consideraciones embriológicascomplejas y fundamentalmente descriptivo. Espor ello secuencial y segmentario, porque estu-dia la estructura del corazón, ordenadamente,por segmentos, basándose principalmente en ladescripción de las características morfológicaspropias de cada uno de ellos y en las relacionesque establecen entre sí. En la figura 49 resumi-mos esquemáticamente los conceptos expues-tos en este trabajo. Desarrollamos el texto deun modo relativamente libre, con un cometidoprincipalmente docente, dirigido especialmen-te a cardiólogos y pediatras no especializadosen cardiología pediátrica. La finalidad es difun-dir un método, que aunque data de varios años,mantiene plena vigencia y ha demostrado utili-dad en la valoración y clasificación diagnóstica

FIGURA 46. A) Tronco arterioso (T) o tronco arterial común. Obsérvese cómo un único vaso sale del corazón cabalgando sobre un amplio defecto septal ventricular. Por su cara posterior emerge un vaso sanguíneo que corresponde a la arteriapulmonar (AP). B) Se muestra un ejemplo de tronco arterial solitario también cabalgante sobre el séptum interventricular y sobre un amplio defecto septal ventricular, pero en este caso no fue posible identificar vestigio alguno de arteriapulmonar con conexión ventricular. VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.

FIGURA 47. En A, doble salida del ventrículo derecho con válvula aórtica imperforada (flecha) por atresia aórtica. Obsérvese la arteria pulmonar significativamente dilatada debido a que recibe todo el gasto cardíaco. En B, existen dos ventrículos, uno desarrollado, ventrículo principal (V. Princ.) del cual emerge la aorta (Ao) y otro pequeño, hipoplásico (Vh)del cual emerge la arteria pulmonar que presenta su válvula imperforada (VP) (flecha). AP: arteria pulmonar; VD: ventrículo derecho; AD: aurícula derecha.

de las cardiopatías congénitas tanto del niño co-mo del adulto.

En una época en que la asistencia clínica delas cardiopatías congénitas, con frecuencia cre-ciente, se ha tornado parte de la responsabili-dad habitual del cardiólogo de adultos, nos pa-rece que cobra plena vigencia un trabajo de re-

visión de este tipo, cuyo cometido es comunicarla información básica que al respecto brindanlas técnicas de exploración diagnóstica cardio-lógica como el electrocardiograma, la radiogra-fía simple de tórax, pero, sobre todo, la ecocar-diografía. Para ello hemos utilizado documen-tación radiológica, electrocardiográfica y eco-


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FIGURA 48. Válvula aórtica cabalgando sobre el tabique interventricular, donde se observa un defecto septal ventricularamplio en ambos casos. En A, el cabalgamiento es de aproximadamente 60% y en B de 40% a 50%.

FIGURA 49. Esquemas que representan las diferentes etapas diagnósticas del análisis secuencial segmentario. En un primer escalón (I) se encuentra la determinación del situs auricular, seguidamente debe establecerse la disposición ventricular (escalón II), y finalmente la disposición de las grandes arterias (escalón III).

cardiográfica procedente exclusivamente denuestro archivo personal, que complementa-mos mediante esquemas especialmente diseña-dos con fines didácticos para esta publicación.

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Analisis Secuencial de Cardiopatias

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