Anatomie des cardiopathies congénitales complexes

Lucile HOUYEL UMC Cardiologie Congénitale et Pédiatrique

Hôpital Necker-Enfants Malades-M3C Université Paris-Descartes

Analyse segmentaire

Analyse segmentaire Van Praagh 1964

q Approchediagnostiquedescardiopathiescongénitalescomplexes:•  morphologique

•  segmentaire

•  séquentielle(dupôleveineuxaupôleartériel)q Diagnostic:situsdes3différentssegmentssousforme

abrégée:cardiotype(encommençantparlacardiopathieprincipale)

q Parexemple:VDDI{S,D,D}avecCIVsous-pulmonaire,sténosesous-aortique,coarctation…etc...

Analyse segmentaire q 3SEGMENTSCARDIAQUES

PRINCIPAUX:-oreillettes(situsviscéro-atrial)-ventricules(loop=boucleventriculaire) -grosvaisseaux(conotruncus)

q 2SEGMENTS«DECONNEXION»:-valves

auriculoventriculaires-infundibulumouconus

Analyse segmentaire: 2 règles d’or

q Chaquevariable(segment)doitêtre

définieparsescaractéristiques

anatomiquespropresetnonparses

rapportsaveclesautresvariables

q Lorsqu’onparled’unestructureintracardiaqueentermesdedroiteoude

gaucheils’agitdesamorphologieetnon

desasituationdanslethorax

Position du cœur dans le thorax

D G

Bronchedroite=épartérielle;Bronchegauche=hypartérielle

GD

Poumondroit=3lobes;Poumongauche=2lobes

Situs bronchique et pulmonaire

D DG

G

Situssolitus Situsinversus Situsambiguus

Foiemédian

Asplénieoupolysplénie

D G

Pasd’isomérismedesorganesintra-abdominaux

Situs viscéral abdominal

Situs auriculaire

•  S=Solitus(normal)

•  I=Inversus(imageenmiroir)

•  A=Ambiguus(hétérotaxie)

3types:

Comment peut-on déterminer le situs auriculaire ?

AndersonRH

Comment distinguer l’OD de l’OG ? q  4caractéristiques

•  Formedesauricules

•  Anatomieduseptuminterauriculaire

•  Orificedusinuscoronaire

•  DrainagedelaportionsupradiaphragmatiquedelaVCI

q  Problèmes§  Auricules:seressemblent(leftishorrightish)

§  Septuminterauriculaire:souventoreilletteunique

§  Sinuscoronairesouventabsent

§  Hétérotaxie:svtportionSDdelaVCIabsente

q  Musclespectinés

§  OD=s’étendentjusqu’àlacroixducœur

§  OG=confinésàl’auricule

q L’isomérismedesmusclespectinésestune

réalitédansl’immensemajoritédes

hétérotaxies

q Mais:impossibleactuellementdevisualiser

lesmusclespectinésenimagerie

q D’oùlapersistanceencliniquedudiagnosticdusitusauriculairebasésurlaconnexionde

laVCIoudesVSH

Hétérotaxie? Ou isomérisme?

S I A

q  Valve tricuspide q  Valve mitrale q  Septum atrioventriculaire :

q Septum vestibulaire q Septum d’admission

q  Classiquement le situs de la valve AV correspond à celui du ventricule sous-jacent

OG

VGVD

OD

Jonction atrioventriculaire

JONCTIONATRIOVENTRICULAIRE

•  Typesd’alignementpossibles:

–  concordance–  discordance–  atrésie–  straddling–  doubleinlet–  commoninlet

–  commonoutlet

•  Chaquevariable(valvesAV,ventricules)doitêtredéfinieparrapportàelle-même++

Solitus : D-loop Inversus : L-loop

Deux types de situs ventriculaire :

Les ventricules

J23 : la boucle cardiaque ❚  Looping=premièremanifestationdel’asymétrie

gauche-droiteoulatéralisationchezl’embryon

❚  Justeavant:déplacementverslaGdel’extrémité

caudaledel’embryon(jogging)

❚  boucleàconvexitéD:D-loop

D-loop

Ventricule droit Ventricule gauche

Ventricules

VG

D G

OD

SITUS VENTRICULAIRE

Conus (infundibulum)

q Deuxparties:–  proximale(impliquéedanslesVD

àdoublechambre)

–  distale(impliquéedansles

malformationsconotruncales)q Quatretypesprincipaux:

–  sous-pulmonaire(normal)

–  sous-aortique–  bilatéral–  absent

PV

Normal ss-pulm

TGV ss-AO

Bilatéral VDDI

Absent TAC

AR

AV

D G

4 types de conus

q  Normoposés : Concordance VA q  Malposés ou Transposés : Discordance VA

-D=valveAOàD/valvepulm

-L=valveAOàG/valvepulm

-A=antéropostérieurs:valveAOenAVdela

valvepulmonaire

-S=solitus:valveAOenARetàD/valvepulm

-I=inversus:valveAOetARetàG/valvepulm

Gros vaisseaux

VX NORMOPOSES VX MAL (ou TRANS) POSES

Ao AP

D-malpo

L-malpo

S = solitus

I = inversusA = antéropostérieurs

Cardiotypes •  «SET»:{Oreillettes,Ventricules,Grosvx}+alignements+malformationsassociées

q Oreillettes:S,I,Aq Ventricules:D,Lq Grosvaisseauxnormoposés:S,I

malposés:D,L,A

I,L, ID

G

Leconceptdechiralité

LV

Criss-cross heart Ventricules supéro-

inférieurs

YangIntJCardiol2010

VUtypegauche{S,L,L}avecsténoseduforamen

bulbo-ventriculaire

Aorte

Ventricule droit

Ventricule gauche

Analyse segmentaire : que retenir ?

q Anatomie:indispensablepouranalyserles

cardiopathiescongénitalescomplexes

q Analyserchaquesegmentenfonctiondeses

caractéristiquesanatomiquespropresetnonen

fonctiondesautressegments

q Lorsqu’onparled’unestructureintracardiaqueentermesdedroiteoudegaucheils’agitdesa

morphologieetnondesasituationdanslethorax

q Situsauriculaire:VCI=OD

Cardiopathies complexes

Lescardiopathies«complexes»

•  Lescardiopathies«conotruncales»–  Fallotetvariantes–  Troncartérielcommun

–  VDDI–  IAA

•  Transpositiondesgrosvaisseaux•  Anomaliesdesretoursveineux

•  Ventriculesuniques•  Hétérotaxies

Les cardiopathies « conotruncales »

Outflowtractdefects

Cardiacneural

crest

(«conotruncal»)

defects

TGA

Lateralitygenes Cardiacneuralcrest

Secondheartfield

Lescardiopathiesdelacrêteneurale

•  Sontdesanomaliesduwedging(rotation)

•  ComportenttouteslamêmeCIV:CIVdela

voied’éjection(outlet)

Nul Incomplet NormalExcessif

TAC APSOFallotCIVéjectionC.normal IAAtypeB

VDDI

q  Règledes50%...q  Discontinuitémitro-Aoou

mitro-pulmonaire,conusbilatéral….

q  «Septumconalau-dessusduVD»...

AndersonRHetal.CardiolYoung2011;11:329-44

VDDI : définition « DORV is a type of ventriculoarterial connection in which both great vessels arise either entirely or predominantly from the right ventricle » WaltersHLetal.(ISNPCHD)

AnnThoracSurg2000;69:249-63

Early looping Convergence Wedging

Ao

Ao

AP

AP

Wedging

«normal»

Wedging

«inversé»TGV

Cœurnl

VD

VG

O

CT

Crête

neurale

Secondchamp

cardiaque

VDDI : Mécanismes embryologiques q LeVDDIrésulted’unarrêtdansle

développementcardiaquenormal:Ø Précoce:austadede«earlylooping»ouavant:«cœurprimitif»

– engénéralparhypodéveloppementduVG

–  leVDDIestalors«obligatoire»Ø Tardif:anomaliesduwedging,entraînantun

malalignemententreleseptumconaletlerestedu

septum

– CIVdel’outlet(conoventriculaire)– discontinuitémitro-aortique(wedging

normal)oumitro-pulmonaire(wedging

inversé)

VDDI :mécanismes embryologiques 3 groupes (Van Praagh)

q Groupe1:VDDIavecanomaliesseulementauniveauduconotruncus

=VDDI«tardifs»parinsuffisancedewedging

q Groupe2:VDDIavecanomaliesduconotruncus+desventricules(VG)etdesvalvesAV

=VDDI«précoces»austadedu«earlylooping»

q Groupe3:anomaliesdelaloopelle-même =hétérotaxies

Plus l’anomalie survient tôt dans le développement, plus la malformation est complexe

Van Praagh S, Van Praagh R et al. Coeur 1988;19:484-502.

VDDI « précoces » q Anomaliesdusitus(latéralité):hétérotaxies

Ø  VanPraaghtype3Ø  CIVnoncommitted(inlet,musculaire,pm)

Ø Malformationsassociées(CAV++,retoursveineux)

q DéfautdeconvergenceØ  VanPraaghtype2Ø  CIVnoncommitted(inlet,musculaire,pm)

Ø  Anomaliededéveloppementduventriculegaucheetde

lamitrale

VDDI « tardifs » (Van Praagh type 1) Wedging incomplet

CIV toujours de la voie d’éjection 2 mécanismes différents

q Insuffisancederotation:VDDIavecCIVsous-aortiqueetdoublycommitted

Ø  Dextropositionaortique,FallotØ  crêteneuraleetsecondchampcardiaque

q Absencederotation:VDDIavecCIVsous-pulmonaire

Ø  TGVØ  Latéralité

q Lescoronaires

q Lesanomaliesassociéesq  Cleftmitraletypevoied’éjection,straddlingmitral:VDDI

avecCIVsous-pulmonaire

VDDI VDDI Cœur normal CIV ss-Ao TGV {S,D,D} CIV ss-pulm

Aorte antérieure

VDDI « tardifs » (Van Praagh type 1) Wedging incomplet

2 mécanismes différents

Anomalies de la voie d’éjection

Cœur

normalTGV Dextrop

AoFallot

VDDI

CIV

ssAo

VDDI

CIV

ssP

Latéralité Secondchampcardiaqueantérieur

etcrêteneurale

Rotation

ZIC3 Pitx2

Ø  Remodelagedesbourgeonsendocardiquesdela

voied’éjection(croissance,hémodynamique)

Ø  Apoptose(conussous-aortique)KellyR.in«CHD:thebrokenheart»,Springer2016

VDDI : classifications

•  Deuxfaçonsd’aborderlesVDDI,pouraboutiràuneclassification«chirurgicale»:

– SelonlarelationentrelaCIVetlesgrosvaisseaux(Lev1972):4types

•  Sous-aortique•  Sous-pulmonaire

•  Doublycommitted

•  Noncommitted

– Selonlarelationdesgrosvaisseauxentreeux(DeLaCruz1992):lapositiondelaCIV(Lev)

découleraitdecetterelation

Directiondufluxsanguin

S,D,L

D G

Ao

AP AP APAPAo

Ao

Ao

AP

Ao

AR

AV

VDDI : une malposition…. de l’aorte

AoAoAoAoAo

APAPAPAP

AP

VD VD

VD

VD VD

APAo

VDDI : position de la CIV q LapositiondelaCIV(committedounon-committed)estindépendantedelarelationdesgrosvaisseauxentreeux

q LapositiondesvaisseauxnepermetenaucuncasdeprédirelalocalisationdelaCIV

q LarègledeDeLaCruz,quis’appliqueauxVDDIdugroupeI(Aopostérieure=CIVss-Ao,Aoantérieureouvxcôteàcôte=CIVss-pulm)comportebeaucoupd’exceptionsetnedoitdoncplusêtreappliquée

q LapositiondelaCIVconditionnelaréparationchirurgicale

50

04/02/20 51

GroupeVDDI CIV AnatCIV Septumconal

Committed

sous-

aortique

Branche

antérieure

duY

«Tardifs»par

insuffisance

dewedging

Committed

sous-

pulmonaire

Outlet

(voied’éjection)

Branche

postérieure

duY

Doubly

committedAbsentoufibreux

Centrale

membraneuse

«Précoces»

Earlylooping

Non

committedMusculaire Intact

Inlet

(admission)

Peixotoetal.ArqBrasCardiol1999;73:446-50

Quand la CIV est « committed », sa localisation dépend de l’insertion du septum conal sur le Y de la bande septale

q VDDIq LocalisationdelaCIVq Analysesegmentaire(vaisseaux:D,LouA)+

Positiondel’aorte:antérieure,postérieure,côte-à-

côte

q Voiesd’éjection(sténoses)q Valvesauriculo-ventriculaires(mitrale)

q Ventricules,retoursveineux…(VDDIprécoces)

04/02/20 52

VDDI : description anatomique

Décrire++++++defaçonanalytique

CIV sous-aortique 1. Ao postérieure

Ao

AP

T

Ao

M

Septumconal DiscontinuitéM-Ao

Ao

AP

AoAP

VG

VD

Le septum conal s’insère sur la branche antérieure du Y de la bande septale

AP

Septum conal CIV

Ao Ao AP

VG VD

Ao APCIV sous-aortique 2. vx côte à côte

CIV sous-pulmonaire 1. Vx côte à côte (Taussig-Bing)

AP

T

M

Ao AP

Voiesous-pulmonaire Voiesous-aortique

SCSC

APAo

AoAP

T T

Ao

AP

AP

Ao

Septum conal

CIV

VG

Le septum conal s’insère sur la branche postérieure du Y de la bande septale

AP

AoCIV sous-pulmonaire 2. Aorte postérieure

CIV doubly committed

AP

T

M

«Septumconal»

AoAP

Ao

AP

APAo

Bandeseptale

VD

T

CIV non committed = à distance des gros vx

= périmb, musc, inlet = septum conal intact

AP

T

M

AoAP

AP

CIVmusc

Ao

Ao AP

CIVcentralepérimb

APAo

CIVinlet

AoAo

Conus Conus

Conus

T TT

TétralogiedeFallot

TOFavecatrésiepulmonaire

TOFavecagénésiedesvalves

pulmonaires

•  Déterminant:

hypoplasieet

déviationantérieure

duseptumconal

CIV de l’outlet Dextroposition aortique Sténose sous-pulmonaire Hypertrophie ventriculaire droite

VD VG

Tétralogie de Fallot

TetralogyofFallot

RV

LV

LV

Ao

PA

Ao

PA

RVLV

TetralogyofFallot

PAPA

Ao

ConalseptumConalseptum

VSD

VSD

Papillarymuscle

oftheconus

TVTV

Tétralogie de Fallot

•  Rotation(wedging)incomplètedelavoied’éjection=«dextropositionaortique»

•  Anomaliescoronaires=5à10%

•  IVAanormaleseconnectantàlacoronairedroiteetcroisantl’infundibulum

CD

Ao

AP

VD VG

Ao Ao

APAP

FallotCœurnormal

APSO = Fallot extrême

AP

Septum conal

Bande septale

CIV

MAPCA

VD VD

FALLOT APSO

Atrésiepulmonaireàseptumouvert

•  APSO:anomalie

–  Intracardiaque=Septumconal=Fallot

–  Extracardiaque=interruptiondudévptembryonnairenormaldesAPcentrales,dérivées(commelecanalartériel)du6èmearcaortique

•  InterruptiondudéveloppementembryonnairenormaldesAPcentrales

circulationdesuppléance=MAPCA(majoraorto-pulmonarycollateralarteries)

Septum

conalVD

Artères

pulmonairesMAPCA

Ao

Vascularisationpulmonaire

•  Doubleorigine:•  artèrespulmonairescentrales,dérivéesdu6èmearcaortique

•  artèresintrapulmonaires,forméesinsituetindépendammentdu6èmearc

Vascularisationextra-pulmonaire

Artères intersegmentaires

6ème arc aortique

- AP - Canal artériel

25 jours de vie intra-utérine

Vascularisationextrapulmonaire

25 jours 50 jours

Cellulesdelacrêteneurale

•  3èmearc:carotides

•  4èmearc:aorteascendanteethorizontale

•  6èmearc:APcentralesetcanal(seuldérivédescellulesdelacrêteneuralequinesedifférenciepasentissuélastique)

•  PasdeÇdelacrêteneuraledans:–  Aortedescendante–  Sous-clavières(7èmeartèreintersegmentaire)

–  Coronaires…Etartèresbronchiques!

Ao AP

VD

VG

SCGSCD

CDCG

MAPCA..

Oucanal

atypique?

Ao

VD

Coronairedroite MAPCA

Ao

MAPCA

CONCLUSION(1)

APSO:vascularisationpulmonaire

«Normale»

dérivéedu6èmearc

etdescellulesdelacrête

neurale

=APcentrales+canal

«desuppléance»

=MAPCA

issuesdevxnondérivés

descellulesdelacrête

neurale(AOdescendante,

SC,coronaires)

Classification de Barbero-Marcial

Tronc artériel commun

•  1949:ColletetEdwards–  type4:pseudotruncus(APSO)

•  1965:VanPraagh–  typesB=sansCIV

•  2000:VanPraaghmodifié

Tronc artériel commun : classifications

PeironeAetal.Clinicalfindingsincommon

arterialtrunk.

ProgressPedCardiol2002;15:23-31

Tronc artériel commun types 1-2

Aorte à dte

AP

VD

Tronc artériel commun type 3 Aorte à dte

APG

VD

APG

APD

Ao à dte

VD

Tronc artériel commun type 4

AP

VD VD

Ao

Ao desc

AP

IAA

Canal

Tronc artériel commun : sténose pulmonaire

TAC

TAC

C C C

C

VG Mitrale

Tronc artériel commun : anomalies coronaires

•  Anomaliesdesostia,nondetrajet

•  Anomaliedeposition

– prèsdescommissures

–  trophautoutropbassitué•  Anomaliedeforme

– enformedefente

– punctiforme

Tronc artériel commun et double arc aortique

TAP

VG

TACTAPTAC

APD APG

Ao

VD VG

Fenêtre aortopulmonaire

Fenêtre aortopulmonaire : anomalies associées

•  CoAouinterruptiondel’archeAotypeA(13%)•  TétralogiedeFallot(6%)•  APnaissantdel’aorte(5%)•  Transpositiondesgrosvaisseaux•  Coronaire(GouD)naissantdel’AP•  Canalartériel:71%descas•  DiGeorge:rare

Interruption de l’arche aortique

•  CeloriaandPatton

•  Deuxtypesanatomiques:–  Archeaortiqueatrétique(cordonfibreux)

–  Archeaortiqueabsente

CeloriaandPatton

AmHeartJ1959

Interruption de l’arche aortique

•  Embryologie

–  TypeB:4èmearc,crêteneurale

•  22q11.2DS:60%–  TypeA:formeextrêmedecoarctation

Interruption de l’arche aortique

VanMierop,AmJCardiol1984

Transposition des gros vaisseaux

Transposition des gros vaisseaux

VD VG

APAo

AP

Ao

•  Latéralité–  ZIC3,IIbactivinreceptor,CFC1(cryptic),Pitx2:syndromesd’hétérotaxie

–  THRAP2=PROSIT240:TGVfamilialeetsporadique

•  Mésenchyme(bourgeonsendocardiques)–  Perlecan(modèledeTGVisoléechezlasouris):excèsdemésenchyme

danslesbourgeonsendocardiques

–  Aciderétinoïque:bourgeonsendocardiqueshypoplasiques•  Pitx2cembryonsmutants:défautdelatéralisationaffectantla

rotationdelaparoimyocardiquedelavoied’éjection(maiswedgingOK)

•  Crêteneurale:aucunrôle:laTGVestuneanomaliedupôleartérielmaisn’estpasunecardiopathieconotruncale

TGA : Embryologie Génétique : deux pistes

TGV : la CIV

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

50

TGA IsolatedVSD

Outlet

Inlet

Muscular

Membranous

40%

10%

25%

44%

2%

18%

36% p=ns

Mostefa-KaraM.

OrphanetJ2017

TGV : anomalies associées •  CIV:50%(outletdans50%descas)•  Obstacleséjectiongauche•  Obstacleséjectiondroite•  AnomaliesdesvalvesAV

•  Autres–  JuxtapositionGdesauricules–  CAVC–  RVPAtotaloupartiel–  Ventriculessupéro-inférieurs–  {I,L,L}

Juxtaposition gauche des auricules

VD VG

APAo

Anomalies associées : obstacles voie d’éjection droite

❚  Intact ventricular septum ❙  Muscular bands ❙  RV hypoplasia

❚  VSD ❙  Anterior deviation of the conal

septum (outlet VSD) ❙  Muscular

❚  Anomalies of the TV ❚  Leads to CoA or IAA

(reduction of aortic flow)

AoVSD

RV LV

Associated anomalies : RVOT obstruction

Interruptionofthe

aorticarch(typeA)

PA

Ao

RV

LV

Ao

Rightventricle

Anteriordeviationoftheconalseptum

Subaorticstenosis

Leftventricle

Conalseptum

VSD

Anomalies associées : obstacles de la voie d’éjection gauche

❚  Plus fréquent quand CIV associée ❚  Dynamique : « tricuspid pouch », anévrisme du

septum membraneux ❚  Fixe: ❙  Déviation postérieure du septum conal (CIV de la

voie d’éjection par malalignment) ❙  Tunnel (fibromusculaire), muscle de Moulaert ❙  Membrane sous-pulmonaire ❙  Attaches anormales de la mitrale

❙  Cleft mitrale

LVOT obstruction : posterior deviation of the conal septum

*

* Ao

Pulmonary

valve

Rightventricle Leftventricle

OutletVSD,posteriormalalignmentoftheoutletseptum

LVOT obstruction : subpulmonary ridge

LVseptalsurface Anteriorleafletof

themitralvalve

Pulmonaryvalve

OutletVSD

TGA : LVOT obstruction Aorta

PA

MV

Anevrismofthemembranous

septum(tricuspidpouch)

Pulmonary

valveleaflets

LVseptal

surface

TGV et obstacle de la voie d’éjection gauche : cleft du feuillet antérieur mitral

VSD

Cleftenavantdelavalve

pulmonaire

Cleftenarrièredelavalve

pulmonaire

Pulmonary orifice

Cleft

LV septal surface

Anomalous PM

TGV et obstacle de la voie d’éjection gauche : attaches mitrale anormales

Valvepulmonaire

TGV et obstacle de la voie d’éjection gauche : sténose sous pulmonaire musculaire (muscle de Moulaert)

Anomalies associées : anomalies des valves AV

❚  Straddling tricuspide : CIV de l’inlet

PA

Mitralvalve

Straddling

tricuspid

valve

LV

Anomalies associées : anomalies mitrales

❚  Straddling mitral : CIV de la voie d’éjection

VSD

Cleft

Double discordance

Transposition corrigée des gros vaisseaux : définition

•  Transposition=discordanceventriculo-artérielle

•  Associéeàuneinversionventriculaire(loop)

discordanceAV

doublediscordance

physiologiquement

«corrigée»

•  Mais:-x-=+!!KonstantinovIE,WilliamWG.OptechthCVsurg2003

•  Défautdelatéralisation(aumêmetitrequelaTGVetlessyndromesd’hétérotaxie)

•  DoubleerreurdelatéralisationD-G•  Doncanomalietrèsprécoce(loop)

•  Gènesimpliquésàlafoisdansladoublediscordance,laTGVetlessyndromesd’hétérotaxie:ZIC3,IIbactivinreceptor,CFC1(cryptic),Pitx2

Double discordance : embryologie

Double discordance : embryologie Pourquoi la valve aortique est-elle à G ?

Cœurnormal

{S,D,S}

Cœurnormal

{I,L,I}

TGVc{S,L,L}

Ao

Ao

Ao

PA

LV

PA

PA

RV

LV

LV

RV

RV

RA

RA

RA

LA

LA

LA

TGV{I,L,L}

TGV{S,D,D}

Double discordance: anomalies associées

•  Localisationanormaledesvoiesdeconduction:

~100%

•  VDetvalvetricuspide:>90%•  CIV: >80%

•  Obstaclevoied’éjectiongauche(sténosepulmonaire): 30à50%

Cesanomaliesassociéesfontenfaitpartieintégrantedelacardiopathie

M T

AP

AP Ao

Septum conal

CIV

VG

VD

Coupe sous-costale en position anatomique

R L

Double discordance : la CIV

Double discordance q CIV:75-80%descasselonlessériesanatomiques

q TypeanatomiquedelaCIV:multiples

dénominationsq  Sous-pulmonaire,périmembraneuse(Freedom)

q  Périmembraneuseextensioninlet(Anderson)

q  Conoventriculaire(Kirklin,VanPraagh)

q SérieanatomiqueM3Cq  28spécimens

q  CIV=26/28(3RVtricuspide:CIVnonanalysable)q  Outlet(>MPC)=21/23,inlet(<MPC)=1,inletmusc=1

q  Extensioninlet(continuitéfibreuseM-T)=16

q  DiscontinuitéM-T=7(dontunemusc)

ArribardNetal.JAnat2019

Résultats

•  AucuneCIVn’estpérimembraneusecentrale

•  Carleseptummembraneux

n’estplusinterventriculaire

dansladoublediscordance,

maisentrel’OGetleVG

•  Comblelemalalignement

entrelessepta

interauriculaireet

interventriculaire.

SIA SIV

T

M

«Septummb»

SIV

Double discordance : la CIV

CIVd’éjection

Ao

VT*

CIVd’admission

Ao

VT*

LaCIVdansladoublediscordance:vueduventriculedroit

•  26des31cœursavecunedoublediscordanceavaientuneCIV(84%)

•  LaCIVétait:

o  Ejection=16(61%)

o  Admission=7(27%)

o  Admission/éjection=2(8%)

o  Musculaire=1(4%)

VSDclassification(ICD-11):

Centralperimembranous

Inlet

TrabecularMuscular

Outlet

FranklinR.etal,CardiolYoung2017LopezL.etal.AnnThoracSurg2018

Double discordance : la CIV

ArribardN.etal.JAnat2019

Double discordance: voies de conduction

DiscordanceAV

MalalignementdesseptaAetV

SecondnœudAV,antérieur

Malpositionduseptummb

LeNAVnormal(postérieur)

nepeutseconnecterauxV

Double discordance : voies de conduction

•  Secondnœudauriculoventriculaire–  antérieur–  DucôtédroitduSIA–  Surlebordantérieurdel’orificemitral

•  FaisceaudeHis–  PénètredansleVGàl’extrémitéantérieuredelacontinuitémitro-pulmonaire

–  Passeenavantdel’anneaupulmonairepuisàsagauche,puissedirigeverslebas

–  SiCIV:sursonbordantérieur

Mitrale

VP

CIV

Double discordance voies de conduction

Mitrale

VP

CIV

AP Bande

pariétale

CIV

VD

VG

Conclusion •  Anomaliedelatéralisation,

malformationmajeureventriculaireetconale

•  L’anomalieprimitive,fondamentale,deladoublediscordancesesitueauniveauventriculaire

•  AnomaliesduVDetdelatricuspide:90%

•  LadiscordanceAVentraîneunmalalignementdesseptaIAetIVetdétermine:

–  Lesanomaliesdesvoiesdeconduction

–  LalocalisationparticulièredelaCIV(conoVàextensiondsl’inlet)

–  latendancenaturelleaustraddlingdelatricuspide

SIASIV

AP

M

T

Anomalies des retours veineux (systémique et pulmonaire)

Anomalies des retours veineux

systémiques : VCSG

q Danslesinuscoronaire:82%q Toitdel’OG(totallyunroofedcoronarysinus):8%

q PasdeTVI:65%q Sinuscoronaireunroofed=hétérotaxies

Veine cave supérieure gauche q  54fœtusavecVCSG,10=cœurnormal

q  PrévalenceVCSG=0.2%sicœurnormal,9%siCC

q  Groupe1:pasdecardiopathie(19%)q  Groupe2:hétérotaxie(33%)q  Groupe3:cardiopathiescongénitales(48%)

q  Obstaclesgauches=10/26q  Cardiopathiesconotruncales=9/26q  Défautsseptaux=4/26q  Cardiopathiescomplexes=3/26

q  VCSG:Oddsratioq  CC=49.9

q  Hétérotaxie=18

q  Obstaclegauche=10

q  Cardiopathieconotruncale=10

q  VCSG+CAV:hétérotaxieOR=45.7Galindoetal.UltrasoundObstetGynecol2007

Retour veineux pulmonaire anormal : origine embryologique

•  RVPAextra-cardiaque:absencedeconnexiondelaVPcommuneàl’OG,persistancedesconnexionsembryonnaires

–  Aveclesdérivésdesveinescardinales•  Droites:TVI++,VCS,Azygos•  Gauches:sinuscoronaire

–  Aveclesdérivésdesveinesombilico-vitellines

•  Veineporte,canald’Arantius•  VCI

•  ConnexiondesVPàl’OD:presquetoujourshétérotaxie–  RVPATdansl’OD–  VPgauchesàG,VPdroitesàD

RVPAT supracardiaque dans le TVI (snowman)

Vuepostérieure

VD

VG

VD

VG

AoAP

Veinepulmcommune

TVIVeineverticaleVCS

OGOD

RVPAT dans le sinus coronaire

Fœtus D. 23 SA, syndrome d’hétérotaxie, asymétrie ventriculaire, hypoplasie aortique, suspicion RVPA dans

l’oreillette droite

OG

OD

VPD

VPG

RVPAtotaldansl’oreillettedroite,sousl’abouchementdelaVCS

VCS

T

VPD

VPG

FO

VCI

RVPA infracardiaque

Veine pulmonaire commune

Veine verticale

RVPA de tout le poumon droit dans la VCI : cimeterre

Sténose de la veine pulmonaire commune : cœur

triatrial

Cœur triatrial Compartiment

Veineuxpulmonaire

Mitrale

Membrane

Intra-OG

Membrane

Intra-OG

Syndromes d’hétérotaxie, isomérismes

Hétérotaxies : la gauche et la droite sont mélangées

q  Définition:nisitussolitusnisitusinversus

q  Distributionaléatoire(«méli-mélo»)desorganesintra-thoraciquesetintra-abdominaux

q  Classiquement:«isomérismegauche»et«isomérismedroit»mais….

q  Définition:q  Symétrieanormaledecertainsviscères

ouvxnormalementasymétriques(bronches)

q  et/ousitusdiscordantsdediversorganeset/ousegmentscardiaques

Hétérotaxies : la gauche et la droite sont mélangées

Les syndromes d’hétérotaxie : asplénie et polysplénie

q Asplénie=«Isomérismedroit»§  poumonstrilobés,bronchesépartérielles

§  VCInormale,unroofedCS,2VCS

§  RVPATdansuneveinesystémique

§  OU,CAVC

§  VDDIouTGVavecconusss-Ao,sténoseouatrésiepulmonaire

q Polysplénie=«Isomérismegauche»§  poumonsbilobés,broncheshypartérielles

§  InterruptionVCI+continuationazygosipsilatérale

§  RVPATdansl’ODouVPnormales(60%)

§  OU,CAVCouCAVP

§  Vaisseauxnormoposés,conusss-pulmonaire

q Lessyndromesd’hétérotaxienesontpasjustedesanomaliesducôtédroit(right-sidedness)ouducôtégauche(left-sidedness)

q Souventmélangechezunmêmepatientdesdeuxtypesd’anomalies

q Hétérotaxie=anomaliesdusitusviscéro-atrial:importancedesmalformationsassociéesq Malrotationintestinale(70%)q Désordresimmunitairesq Problèmesbroncho-pulmonaires(dysfonctionciliaire)q Anomaliesgénito-urinaires

q Tauxderécurrence=79%

La gauche et la droite sont mélangées Syndrome d’hétérotaxie

KothariSS.AnnPediatrCardiol2014

Hétérotaxie = isomérisme ?

q  Cen’estpassisimple

q  Laplupartdespatientsontunmélangedesdeux

variantes

q  Mêmelaraten’estpasuncritèreabsolu

q  «Isomérismedroit»=plusmauvaispronostic

(classiquementcardiopathiesplusgraves)

q  Seulevraiedifférenceentreles2=troublesdurythme

etdeconduction(BAV,bradycardies):«isomérisme

gauche»,facteurimportantdemortalitéfœtaleet

postnatale

q  «Isomérismegauche»:atrésiedesvoiesbiliaires(10%)

Syndrome d’hétérotaxie Diagnostic

q  Diagnostic:passidifficile?q  Epicard:diagnosticanténatal89%q  S’aiderdel’analysesegmentaire+++

q  Musclespectinés:invisibles

q  Formedesauricules:variable

q  S’enteniràladéfinitiondel’hétérotaxieq  Etdécrireaveclaplusgrandeprécisiontousles

segmentscardiaques,lesconnexions,lesretoursveineux

q  Syndromed’hétérotaxie…etdéclinertouteslesmalformations,desbronchesàl’abdomenpuisaucoeur

ApplegateKEetal.Radiographics1999

Khoshnoodetal.Heart2012

q Enfant:ported’entrée=coeurq Fœtus:deuxportesd’entrée:cœur,ouabdomen

q Evoquédevantune«ambiance»d’hétérotaxie

q AssociationVDDI+CAVq VU+valveAVuniqueq RVPAintracardiaquedansl’OD

q Surtoutsianomaliesduretourveineuxsystémique

(VCSG++)et/ouduretourveineuxpulmonaire

associé

q Confirméparlesanomaliesdusitusbroncho-

pulmonaireet/ouabdominal

Syndrome d’hétérotaxie Diagnostic

Ventricules uniques

q Anatomiqueq Unseulventriculereçoitlesangdesdeux

oreillettesq ConnexionAVdetypeuniventriculaire

q Physiologiqueoufonctionnelle,etchirurgicale:touslescœursnepouvantpasêtreréparéssurdeuxventricules

Qu’est-ce qu’un « ventricule unique »? Deux définitions possibles:

q  «Ventriculeunique»=VentriculeàdoubleentréeØ  LesdeuxjonctionsAVsontconnectéesàunseulventriculeØ  ConnexionAVdetypeuniventriculaire

q  Unique,vraiment?

q  VentriculeaccessoireØ N’apasd’inlet(nereçoitpasdevalveAV)Ø  Essentiellementoutlet

Ø  Apextrèshypoplasiqueq  Valvesauriculoventriculaires

Ø  Toutes2perméables

Ø  1seuleperméable,atrésiedel’autre

Ø  ou1VAVcommune

« Ventricule unique »: Définition anatomique

q  Touslescœursnonréparablessur2ventriculesq  2grandescatégories

Ø  ConnexionAVdetypeuniventriculaire•  Ventriculeàdoubleentrée

–  Gauche,droit,indéterminé

•  Absenced’uneconnexionAV–  Atrésietricuspide,atrésiemitrale

Ø  ConnexionAVdetypebiventriculaire•  CIVextrêmementlarges

•  Hypoplasiesducœurgauche–  HLHS,coarctations,certainsVDDIavecCIVnoncommittedouatrésiemitrale

•  Hypoplasiesducœurdroit–  APSI,hypoplasiecongénitaleduVD

•  CAVdéséquilibré•  Straddlingavechypoplasiesévèred’undesventricules

« Ventricule unique »: Définition physiologique

Connexion AV de type univentriculaire

Caractéristiques anatomiques : similitudes…

et différences

q  VentriculegaucheàdoubleentréeØ  Deuxvalvesperméables,

morphologiesouventsimilaireØ  Atrésied’unedesvalvesAV

(souventimperforée,situéeau-dessusduventriculeprincipal)

Ø  Valvecommune:CAV(hétérotaxie)

q  VentriculedroitàdoubleentréeØ  DeuxvalvesperméablesØ Ouvalvecommune:CAV

(hétérotaxies)

Connexion AV de type univentriculaire: Similitudes… et différences

La connexion auriculo-ventriculaire

q  Demorphologiedroite(ventriculegaucheàdoubleentrée):Ø  ToujoursprésenteØ  ToujoursantérosupérieureØ  Trabéculations…maissurtoutarcde

cerclemusculaire

q  Demorphologiegauche(ventriculedroitàdoubleentrée):Ø  SouventabsenteØ  ToujourspostéroinférieureØ  Trabéculations…maissurtoutsurface

septalelisse

Connexion AV de type univentriculaire : Similitudes… et différences

La cavité accessoire

Connexion AV de type univentriculaire: Similitudes… et différences

Alignement des septa IA et IV

q  VGàdoubleentrée/atrésietricuspide

q  VDàdoubleentréeetatrésiemitrale

Ø  LeseptumIVvajusqu’àlacroixducœur

Ø  Alignementdessepta

DILV{S,L,L} DILV{S,D,DouS} Atrésietricuspide

q Musculairetrabéculée

q  «foramenbulbo-ventriculaire»

q  Entreleseptumconalenhaut,etleseptummusculaireenbas

q  Bordsentièrementmusculaires:tendanceàlarestriction+++

Connexion AV de type univentriculaire : Similitudes… et différences

La CIV

VG

VD

CIV

CIV

Septumconal

Septumconal

AP

Ao

Ventriculede

morphologiegauche

àdoubleentrée

q  VentriculegaucheàdoubleentréeØ  Lesvaisseauxsontleplussouventtransposés

(collectionM3C:88%)•  L-transposition{S,L,L}(doublediscordance:VDantérosupérieuretgauche)

•  D-transposition{S,D,D}:chambreaccessoireantéroD

Ø  Vaisseauxnormoposés{S,D,S}=cœurdeHolmes

Ø  Rarement:doubleissue

q  AtrésietricuspideØ  Lesvaisseauxsontleplussouventnormoposés{S,D,S}

(collectionM3C:80%)

Ø Outransposés{S,D,D}

Connexion AV de type univentriculaire : Similitudes… et différences

La connexion ventriculo-artérielle

q  VentriculedroitàdoubleentréeØ  Presquetoujours:ventriculedroitàdoubleissue

(DIDORV)

q  VentriculeàdoubleentréedetypeindéterminéØ  Presquetoujours:connexionventriculo-artérielleà

doubleissue

Ø  Trèsprobablement:ventriculedroit

q  AtrésiemitraleØ  Lesvaisseauxsontpresquetoujoursnormoposés

{S,D,S}

Connexion AV de type univentriculaire : Similitudes… et différences

La connexion ventriculo-artérielle

q  VentriculegaucheàdoubleentréeetatrésietricuspideØ  CIVrestrictive:sténosesous-aortiquesivx

transposés,sous-pulmonairesivxnormoposés

Ø  Sténosesouspulmonairefréquente

q  VentriculedroitàdoubleentréeØ  Sténosesous-aortique(bandepariétaleetseptum

conal)

Connexion AV de type univentriculaire : Similitudes… et différences

Obstacles des voies d’éjection

Connexion AV de type univentriculaire : Similitudes… et différences

Les voies de conduction

q  De la morphologie du ventricule principal

q  De l’alignement des septa interauriculaire et interventriculaire

q  De la loop q  Et des relations entre oreillettes et

ventricules (concordantes ou discordantes)

Leur localisation dépend:

q  Danstouslestypesd’hétérotaxieØ  Leplussouvent«isomérismedroit»

Ø  Maisaussidansl’«isomérismegauche»

q  TouslestypesdeVUØ  LeplussouventDILV,Ø  LeplussouventjonctionAVcommune(CAV)

Ø  Maisproportionsignificatived’HtxdanslesDIRV

q  Voiesd’éjectionØ  «Isomérismedroit»:sténosesouspulmonaire

Ø  «Isomérismegauche»:sténosesousaortique

q  RetoursveineuxpulmonairesØ  «Isomérismedroit»:

Ø  50%RVPAdansuneveinesystémique

Ø  50%connexionàl’oreilletteparuneveinecommune

Connexion AV de type univentriculaire : Syndromes d’hétérotaxie