ATRESIA ESOFAGICA

VLADIMIR VELASQUEZ HUARCAYACIRUJANO PEDIATRA

HOSPITAL BELEN DE TRUJILLO

DEFINICIÓN

• La atresia esofágica es una interrupción congénita del esófago, que puede estar asociada o no, a una o más fístulas entre el esófago malformado y la tráquea.

HISTORIA

• Thomas Gibson, 1687 – “Anatomy of humane bodies optimized”– Describió por 1era vez una AE con fístula distal

• Thomas Hill, 1939 – “Se observó que el lactante babea demasiado desde el

nacimiento; cada vez que se alimenta, tose, presenta cianosis y regurgita todo el alimento”

• Timothy Holmes, 1869– Sugirió por 1era vez el tratamiento quirúrgico.– “En cualquier caso, no creo que deba hacerse el intento”

• Charles Steele, 1888– Fue el 1ero en operar, sin éxito

• Joshep Brennemann, siglo XX (primera mitad)– “Aunque la absoluta falta de esperanza para estos casos sin

tratamiento justifica los procedimientos quirúrgicos que en otra s circunstancias parecerían osados , el médico que después de establecer el diagnóstico de atresia esofágica decide dejar morir a este pequeño paciente sin molestarlo, tiene una amplia justificación para su conducta”

– “En estos casos, que por lo demás no tiene esperanza, se le concede al cirujano un amplio campo con una clara conciencia”

• Harry Richter, 1913– Abogó por la reparación quirúrgica: Ligadura

transpleural de la fístula con gastrostomía.– “La anatomosis directa es un procedimiento

arriesgado, sin embargo no estoy seguro que no sea posible; de serlo, sería una operación ideal”

• James Donovan, 1935– Gastrostomía– George Humphries II: Interposición yeyunal (16

años)

• William Ladd y Logan Leven, 1939– Gastrostomía inicial con ligadura de la fístula , esofagostomía e

interposíción esofagica subsecuente.• Thoman Lanman, 1936

– Anastomosis primaria, 30 pacientes.– No sobrevivió ninguno.

• Cameron Haight, 1941– 1era reparación primaria esofágica con éxito.– 10 fracasos previos

• 1960 en adelante: Mortalidad ↓ Superviviencia↑• Rothemberg 2005, Abordaje Toracoscópico.

EMBRIOLOGÍA

• Ausencia de un solo mecanismo unificador.• Las vías respiratorias y el esófago tienen un origen común,

con 2 procesos principales: elongación y separación.• Día 19: Intestino Primitivo• Día 22 o 23: Hendidura en la cara ventral: tráquea en

desarrollo.• La elongación se produce en simultáneo y ocurre una

fusión de las crestas longitudinales, creando 2 estructuras tubulares.

• Día 36: Separación completa.

TEORÍAS:

• Trastorno en el proceso de fusión, deficiencia de la división celular y la inducción mesenquimática.

• Menos aceptada: Insuficiencia vascular• Descartadas: Presión externa del corazón,

vasos aberrantes, procesos neumoentéricos y flexión excesiva del embrión.

CLASIFICACIÓN

• 1929: Vogt• Luego Ladd y Gross.• Se prefiere usar la descripción detallada:– Atresia esofágica pura (sin fístula)– Atresia esofágica con fístula traqueo-esofágica

proximal– Atresia esofágica con fístula traqueo-esofágica distal– Atresia esofágica con fístula traqueo-esofágica

proximal y distal– Fistula Traqueo-esofágica sin Atresia

CLASIFICACIÓN

Atresia esofágica Pura

• 3-5%• El saco proximal suele

estar dilatado• El saco distal es corto

habitualmente

Atresia Esofágica con fístula proximal

• 2%• La fístula es corta y

estrecha• El saco distal es corto.

Atresia Esofágica con fistula distal

• 85%• Casi siempre el cabo

proximal está engrosado y termina en D3

• El aporte sanguíneo superior es excelente

• La fístula puede estar situada a nivel de bronquio, la carina, a 1cm de la carina o a mitad de la traquea.

Atresia esofágica con fistula proximal y distal

• 3-5%• La anatomía es idéntica

al tipo mas frecuente.• Es poco usual que haya

una amplia brecha.• Muchas veces se

identifican en el acto quirúrgico o por laringo-traqueo-broncoscopía

Fistula traqueo-esofágica sin atresia (en H)

• 3-6%• Son fistulas muy cortas

y generalmente miden 2 a 4 mm de diámetro

• La mayor parte de ellas puede repararse por vía cervical.

CLASIFICACIÓN

EPIDEMIOLOGÍA

• Ocurre en uno de 4000 a 4500 nacidos vivos.• La mayoría es de presentación esporádica• Hay una ligera predominancia masculina 1.2/1• No hay evidencia que relacione AE con la edad

materna.• El riesgo de recurrencia en otro hijo de AE es de

0.5 a 2%, siendo 20% si se repite.• El riesgo de una persona afectada de AE tenga

un hijo con AE es 3 a 4 %

EPIDEMIOLOGÍA

• Factores ambientales:– Metimazol– Uso prolongado de Progesterona /Estrógenos (AO)– Diabetes materna– Talidomida

• Sindrome Alcohólico-Fetal • Fenilcetonuria• Trisomía 18• Trisomía 21

ANOMALÍAS ASOCIADAS

• 50% de casos tendrán MA• Permite dividir a los casos en Sindrómicos y No Sindrómicos

– 2 Asociaciones No-Aleatorias son:• VACTREL• CHARGE

• Las malformaciones asociadas más frecuentes son:– Cardíacas ( 13 % -34 % )– Vertebrales ( 6 % -21 % )– Extremidades ( 5 % -19 %)– Anorrectal ( 10 % -16 %)– Renal ( 5 % -14 %)

DIAGNÓSTICO

• PRENATAL– 2 signos inespecíficos: Polihidramnios y Ausencia

de burbuja gástrica– La tecnología actual no permite hacer un

diagnóstico definitivo de AE/FTE– MRI: prometedor• En un estudio de 10 casos “sospechosos”

ecográficamente, sólo se confirmaron 5.• Otros: No se visualizan.

DIAGNÓSTICO

• POSNATAL– Salivación– Se comprueba pasaje de sonda naso o buco-gástrica 10

Fr.• Radiografía de Tórax– Muestra la punta de la sonda detenida (D2 a D4)– Insuflar aire (Contraste aéreo)– AE pura: ausencia de aire en abdomen– Doble burbuja: AE + Atresia duodenal– Anomalías vertebrales (13)

DIAGNÓSTICO

• Diagnóstico de “Long Gap” (Brecha amplia)– Por lo general, NO SE CONOCE, antes de la operación.– Ausencia de aire abdomen: Brecha larga– Medición radiológica: “Bujías”

• Menos de 2 vértebras: Anastomosis• De dos a 5 vértebras: Anastomosis diferida (3 meses)• Más de 6 vértebras: Sustitución esofágica

– En AE/FTE distal: Brecha amplia debe sospecharse cuando la fístula se evidencia a nivel de las carinas (laringo-traqueo-broncoscopía)

DIAGNOSTICO

• Ecografía – Ecocardiografía– Anomalías asociadas “Renales)– Cardiopatía y posición del Cayado aórtico

• RMN y TAC:– Pueden ser útiles– Requieren anestesia general

AE con fístula TE distal

• Sonda Orogástrica radiopaca

• Saco esofágico superior dilatado

• Aire en abdomen, confirma la fistula distal.

AE pura (sin fístula)

• Sonda radiopaca• Dilatación de saco

esofágico• Ausencia total de aire

en abdomen.

AE con FTE distal – AE pura

AE con FTE distal + Atresia duodenal

• Sonda orogástrica radiopaca

• Dilatación de Estómago y bulbo duodenal: “Signo de la doble burbuja”

AE con FTE distal

• TAC• Se observa una

reconstrucción • La flecha señala una FTE

a nivel de la Carina.

MANEJO

• MANEJO PRE-OPERATORIO– Centro Especializado– Se coloca una Sonda Oro-Esofágica de aspiración durante su

traslado– Posición con la cabeza más alta que el tórax y de lado izquierdo– Acceso Venoso– Monitoreo de signos vitales

• Si hay dificultad respiratoria: Intubación con VM a baja presión.• Si hay necesidad de VAFO, se debe ligar la fístula

– No se considera una EMG quirúrgica, por lo tanto se debe confirmar siempre el diagnóstico y evaluar anomalías asociadas.

Evitar lesión pulmonar!

REPARACIÓN QUIRÚRGICA: AE CON FÍSTULA DISTAL

• Laringo-Traqueo-Broncoscopía– El valor de este examen es controversial debido a

la poca frecuencia de fistula proximal (<1%)– El dato de mayor utilidad es la distancia de la

fistula a la carina• Intubación endotraqueal (posición de la punta

del TET)– En lo posible, debe estar distal a la fístula.– Necesita Laringo-Traqueo-Broncoscopía previa.

REPARACIÓN QUIRÚRGICA: AE CON FÍSTULA DISTAL

Abordaje por Toracotomía postero-lateral derecha + Cierre de la fístula tráqueo-esofágica distal + Drenaje pleural

No realizar Gastrostomía de inicio en AE con FTE distal

1

2

3 4

5

6 7

Técnica Operatoria de la atresia esofágica con fístula distal

REPARACIÓN QUIRÚRGICA: AE CON FÍSTULA DISTAL

• ABORDAJE POR TORACOSCOPÍA– Decúbito lateral izquierdo– 15° Anti-Trendelemburg, 15° Side izquierdo.– La pantalla a la derecha (hombro derecho del RN)– 1era Cánula, técnica abierta: 1cm Distal y anterior a

la punta de la escápula. < 2kg 3.5mm, 30° y 24 cm. > 2kg: 6 mm, 30° y 24 cm.

– Luego 2 cánulas de 3.5mm, en LMA y más cefálica, y otra posterior.

– CO2: 0.1 L/min a 5mmHg– Desaturación inicial es la regla, se debe esperar 5 a

10 min la estabilización, con aumento de la FR.

ABORDAJE TORACOSCÓPICO

ABORDAJE TORACOSCÓPICO

“Long Gap” en Atresia Esofágica con fístula distal

• 2 – 20%• VM + Sedación por 5 días: Cuestionable• Diversas estrategias: No Quirúrgicas y

Quirúrgicas

Estrategias para el manejo del “LongGap” en AE

Reparación quirúrgica: AE sin fístula distal

• Tratamiento inicial– SE debe aceptar que la anastomosis no es posible– Gastrostomía• Sonda 8 o 10, insuflar sólo con 1ml.

– Laringo-Traqueo-Broncoscopía• Descarta fistula proximal. 50% en una serie.

Algoritmo para el Tratamiento de AE pura

Elongación extra-Torácica en múltiples pasos (KIMURA)

Reparación quirúrgica: AE sin fístula distal

• Reconstrucción esofágica– Se sugiere 12 sem (elongación “espóntanea”)– Sonda Oro-esofagica de aspiración durante este

tiempo.– Hospitalización prolongada.– Se debe evaluar la posiblidad de anastomosis

esofágica o sustitución.

POST-OPERATORIO

• El enfoque de VM + Sedación por 5 días es controversial, aunque muy frecuentemente usado.

• Un tubo de drenaje torácico sólo se debe usar si hay dudas sobre la calidad de la anastomosis

• La alimentación por la Sonda trans-anastomótica puede ser iniciada en forma precoz.

• Cuando cesa el “babeo” se puede iniciar la alimentación por succión “Ad Libitum”

• Si el RN se encuentra bien, no es necesario estudios de imagen rutinarios (esofagograma)

COMPLICACIONES

• Fuga de Anastomosis– 17% global, 3.5 a 4.5% son fugas importantes– Parece que hay menor incidencia en el abordaje

toracoscopico?• Estenosis de la anastomosis– Se define como un estrechamiento de más de 50% +

síntomas (disfagia, imposibilidad de alimentación)– Responde bien a la dilatación– Factores de riesgo: Tensión, Fuga y Reflujo.

COMPLICACIONES

• Fistula traqueo-esofágica recurrente– 3 – 15%– Se sospecha cuando tose durante la alimentación,

presenta apneas o cianosis.– Neumonías a repetición– El examen de elección es la laringo-traqueo-

broncoscopía, aunque a veces puede ser útil el esofagograma.

COMPLICACIONES

• Traqueomalacia– Se define como una debilidad generalizada o localizada de la

tráquea– Se traduce en estridor espiratorio, tos “perruna” o aguda,

cianosis o apnea.– Aparece en los primeros meses de edad.– Los síntomas pueden ser indistinguibles de la Estenosis de

Anastomosis, Recurrencia de Fístula y Reflujo, por lo que el diagnostico debe ser confirmado con laringo-traqueo-broncoscopía

– Los casos muy sintomáticos deben ser tratados quirúrgicamente: Aortopexia

COMPLICACIONES

• Desórdenes de la peristalsis - Reflujo gastroesofagico– 40%– Causa Congénita vs Quirúrgica– RGE no mejora luego del 1er año.– La mitad de los pacientes requerirá Cirugía

antireflujo.– Sin embargo la incidencia de Ca Esófago no es

mayor.

COMPLICACIONES

• Morbilidad respiratoria– Al menos 1 hospitalización en los primeros 5 años– Mayor suceptibilidad a infecciones respiratorias

• Morbilidad de la Toracotomía– Escápula alada, elevación del hombro, asimetría

toráxica, escoliosis y transtorno del desarrollo de la mama y pectorales.

– Dolor crónico– Se puede evitar con el abordaje toracoscópico.

Pronóstico

• A Corto Plazo:– Los factores pronósticos

incluyen presencia de cardiopatía y peso al nacer > 1500

PRONÓSTICO

• A largo plazo:– AE tiene una elevada morbilidad.• COMPLICACIONES• PROCEDIMIENTOS• INGRESOS HOSPITALARIOS

– Sin embargo…

¡Natación 2,4 millas! ¡Ciclismo 112 millas! ¡Carrera a pie 26,2 millas! Alardeen por el resto de su vida! Commander Collins (1978)

Gracias por su atención