BAB II CR HSP

8/15/2019 BAB II CR HSP

http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 1/23

BAB II

ANALISA KASUS

Anamnesis, pemeriksaan fisik, dan penunjang yang dilakukan pada kasus sudah

sesuai. Anamnesis yang dilakukan untuk mengetahui keluhan pasien, keluhan

tambahan maupun riwayat perjalanan penyakit pasien, riwayat penyakit dahulu,

riwayat penyakit keluarga, riwayat masa kehamilan, riwayat persalinan, riwayatmakanan dan imunisasi sudah dilakukan dengan baik. Pada anamnesis kasus

didapatkan keluhan utama muntah setiap habis makan dan keluhan tambahan

demam dan batuk pada riwayat perjalanan penyakitpun telah dijabarkan dengan

cukup jelas bahwa Pasien sejak 1 minggu yang lalu SMRS, dikatakan bahwa Os

jatuh, lalu dipijat lalu demam dan kemudian timbul bintik merah, ! hari SMRS

"s muntah setiap habis makan #$!%& dan demam, kemudian diberikan "bat

penurun panas dan panas turun. 1 hari SMRS "s muntah makin sering #$!%&,

terutama sehabis makan, "s lalu diperiksa di puskesmas dan disarankan untuk

dirujuk ke RSA'. (arena keluhan pasien tidak kunjung membaik akhirnya

keluarga pasien membawa pasien ber"bat ke RSA'. )ari hasil anamnesis

riwayat perjalanan penyakit dapat membantu menegakan diagn"sa *SP.

Pemeriksaan fisik yang dilakukanpun sudah cukup baik dikarenakan pada

pemeriksaan ini telah ditemukan beberapa gejala klinis yang dapat mengarahkan

diagn"sa penyakit pasien pada diagn"sa yang tepat. Pada pemeriksaan fisik yangdilakukan didapatkan keadaan umum tampak sakit sedang, kesadaran c"mp"s

mentis, suhu !+,! " , frekuensi nadi 1- %/menit, frekuensi nafas !0 %/menit,.

)ari hasil pemeriksaan fisik pun dapat mengarahkan diagn"sa penyakit *SP

yaitu ditemukannya purpura pada hari perawatan ke tiga. Pemeriksaan penunjang

10



lab"rat"rium darah lengkap tepat dilakukan untuk mengetahui diagn"sa peyakit

yang dapat ditegakkan pada pasien ini karena dari pemeriksaan penunjang dapat

membantu menegakkan diagn"se *SP.

)iagn"se kerja awal pada pasien ini adalah Obstruksi c"lic abd"men dengan

br"nkitis dan dehidrasi ringan sedang. amun diagn"sis kerja akhir adalah *SP

dilihat dari perjalanan penyakit dan manifestasi klinis yang ditimbulkan

)iagn"sis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik

daripadadengan bantuan pemeriksaan penunjang. 2ejala yang dapat

mengarahkan kepada diagn"sis *SP yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di b"k"ng dan ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih gejala berikut3

nyeri abd"men atau perdarahan gastr"intestinalis, artralgia atau artritis, dan

hematuria atau nefritis.

(R456R4A )674 4S4P u r p u r a n " n

t r " m b " s i t " p e n i a#palpablepurpura&

8esi kulit hem"ragik yang dapat diraba,

terdapat ele9asi kulit, tidak berhubungandengan tr"mb"sit"penia

:sia "nset ; 0- tahun Onset gejala pertama ; 0- tahun2ejala abd"minal / gangguan

salurancerna #<"wel angina&

yeri abd"minal difus, memberat setelah

makan atau diagn"sis iskemia usus,

biasanya termasuk <A< berdarah2ranul"sit dinding pada bi"psy Perubahan hist"l"gi menunjukkan

granul"sit pada dinding arteri"l atau

9enula

:ntuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai *SP bila memenuhi

setidaknya 0 dari kriteria yang ada. 5abel diambil dari <uku Ajar Alergi=

1!



4mun"l"gi Anak 0--+. )iferensial diagn"sis dari *SP berdasarkan gejala yang

dapat timbul antara lain akut abd"men, meningitis akibat mening"k"kus, S86,

end"karditis bakterial, 45P, demamreumatik, R"cky m"untain sp"tted fe9er,

reaksi alergi "bat > "batan, nefr"pati 4gA, artritisreumat"id.

*SP biasanya muncul dengan trias berupa ruam purpura pada ekstremitas

bawah,nyeri abd"men atau kelainan ginjal dan artritis. amun trias tidak selalu

ada, sehinggaseringkali mengarahkan kepada diagn"sis yang tidak tepat.

2ejala klinis mula > mula berupa ruam makula erit"mat"sa pada kulit

ekstremitas bawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable purpura tanpaadanyatr"mb"sit"penia. Ruam awalnya terbatas pada kulit male"lus tapi

biasanya kemudian akan meluas ke permukaan d"rsal kaki, b"k"ng dan lengan

bagian luar. )alam 10 > 0? jam makula akan berubah menjadi lesi purpura yang

berwarna merah gelap dan memiliki diameter -,@ > 0 cm. 8esi dapat menyatu

menjadi plak yang lebih besar yang menyerupaiechim"sis yang kemudian dapat

mengalami ulserasi.

Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan # pressure=

bearing surfaces&. (elainan kulit ini ditemukan pada 1-- kasus dan merupakan

@- keluhan penderita pada waktu ber"bat. (elainan kulit dapat pula ditemukan

pada wajah dan tubuh.(elainan pada kulit dapat disertai rasa gatal. Pada bentuk

yang tidak klasik, kelainan kulityang ada dapat berupa 9esikel hingga

menyerupai eritema multif"rm. (elainan akut padakulit ini dapat berlangsung

beberapa minggu dan menghilang, tetapi dapat pula rekuren.6dema skr"tum juga

dapat terjadi dan gejalanya mirip dengan t"rsi" testis. 2ejala pr"dr"mal dapatterdiri dari demam dengan suhu tidak lebih dari ! B , nyeri kepala dan

an"reksia.

1?





usia di atas + tahun, lesi purpura persisten,keluhan abd"men yang berat dana

penurunan akti9itas fakt"r D444. 2angguan ginjal biasanya ringan, meskipun

beberapa ada yang menjadi kr"nik.

Seringkali derajat keparahan nefritis tidak berhubungan dengan parahnya gejala

*SP yang lain. Pada pasien *SP dapat timbul adanya "edem. Oedem ini tidak

bergantung pada derajat pr"teinuria namun lebih pada derajat 9askulitis yang

terjadi. amun "edem tersebut memang dihubungkan dengan kejadian

pr"teinuria pada pasien. (adang > kadang *SP dapat disertai dengan gejala >

gejala gangguan sistem saraf pusat, terutama sakit kepala.

Pada *SP dapat ditemukan adanya 9askulitis serebral. Pada beberapa kasus

langka, *SP diduga dapat menyebabkan gangguan serius seperti kejang, paresis

atau k"ma. 2ejala > gejala gangguan neur"l"gis lain yang dapat muncul

antaralain perubahan tingkat kesadaran, apatis, s"mn"len, hiperakti9itas,

iritabilitas,ketidakstabilan em"si, kejang #parsial, parsial k"mpleks, umum, status

epileptikus&, dan defisit neur"l"gis f"kal #afasia, ata%ia, k"rea, hemiparesis,

paraparesis, kuadraparesis.)apat juga terjadi p"liradikul"neur"pati #sindr"ma

2uillain=<arrE& dan m"n"neur"pati#ner9us fasialis, fem"ralis, ulnaris&.

*ati dan kandung empedu juga bisa terlibat dengan gejala hepat"megali, hidr"ps

kandung empedu, k"lesistitis. Semua ini bisa menyebabkan keluhan nyeri

abd"men pada pasien. Apendisitis akut juga pernah dilap"rkan terjadi pada

pasien *SP. 2ejala = gejala lain yang pernah dilap"rkan tetapi jarang terjadi

antara lain 9askulitismi"kardia, 9askulitis paru yang menyebabkan perdarahan

paru bilateral, ureteritissten"sis, "edem penis, "rkitis, priapisme, perdarahanintrakranial, hemat"masubperi"steal "rbital bilateral, hemat"ma adrenal dan

pankreatitis akut .

Sehingga penatalaksanaan pada pasien ini disesuaikan dengan diagn"sis yang

didapat, pada hari pertama perawatan, dilakukan terapi cairan dengan

1F



menggunakan R8 dengan tetesan makr" gtt D/menit, Ampicillin @-- mg/ jam,

P 5 sirup ! % 1 G cth serta ranitidine 1% G amp. Penatalaksanaan ini diteruskan

hingga pada hari ke ! perawatan bahwa terlihat adanya purpura pada ektremitas.

Penatalaksanaan ini mulai disesuaikan kembali dengan adanya tanda purpura

yaitu dengan pemberian k"rtik"stre"id yaitu 4nj metilprednis"l"n !%@ mg untuk

mengurangi purpura yang ada.

:ntuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan OA4 S seperti

ibupr"fen. )"sis ibupr"fen yang dapat diberikan adalah 1-mg/kg<</F jam.

6dema dapat diatasi dengan ele9asi tungkai. Selama ada keluhan muntah dannyeri perut, diet diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan asam asetil

salisilat harus dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi

tr"mb"sit yaitu petekie dan perdarahan saluran cerna. <ila ada gejala abd"men

akut, dilakukan "perasi. <ila terdapat kelainan ginjal pr"gresif dapat diberi

k"rtik"ster"id yang dik"mbinasi dengan imun"supresan. Metilprednis"l"n 4H

dapat mencegah perburukan penyakit ginjal biladiberikan secara dini.

)"sis yang dapat digunakan adalah metilprednis"l"n 0@- > +@-mg/hr 4H selama

! > + hari dik"mbinasi dengan sikl"f"sfamid 1-- > 0-- mg/hr untuk fase akut

*SP yang berat. )ilanjutkan dengan pemberian k"rtik"ster"id #prednis"n 1-- >

0-- mg "ral& selang sehari dan sikl"f"sfamid 1-- > 0-- mg/hr selama !- > +@

hari sebelum akhirnya sikl"f"sfamid dihentikan langsung dan tappering="ff

ster"id hingga F bulan.

5erapi prednis"n dapat diberikan dengan d"sis 1 > 0 mg/kg<</hr secara "ral,terbagi dalam ! > ? d"sis selama @ > + hari. ("rtik"ster"id diberikan dalam

keadaan penyakitdengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi 9askulitis pada

SSP, paru dan testis, nyeriabd"men berat, perdarahan saluran cerna, edema dan

1+



sindr"m nefr"tik persisten.Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah

perdarahan, "bstruksi, intususepsi dan perf"rasi saluran cerna.

1



BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

A. Purpura Henoch Schonlein1. Definisi

Purpura *en"ch=Sch"nlein adalah suatu penyakit yang mempunyai gejala,

yakni bintik=bintik warna ungu pada kulit, nyeri pada sendi, gejala

gastr"intestinal, dan gl"merul"nephritis # suatu jenis kelainan pada ginjal&.*en"ch=SchInlein purpura adalah suatu n"nthr"mb"cyt"penia, purpura

dan 9asculitis sistemik pada anak=anak yang terjadi dua kali lebih sering pada laki=laki dibandingkan perempuan. Sindr"m ini mempunyai insiden

1? kasus setiap 1--.--- "rang dan terjadi paling sering pada musim semi

dan musim hujan. *en"ch=SchInlein purpura memperlihatkan tiga

serangkai gejala, yaitu suatu ruam purpura pada ekstremitas bawah, nyeri

abd"men atau melibatkan ginjal, dan radang sendi. *al itu dapat ditutupi

dengan k"ndisi=k"ndisi yang berbeda, tergantung pada gejala itu. Purpura

dapat digambarkan sebagai terlihat, hem"rrhages yang tidak pucat pada

membrane muk"sa atau kulit, dengan diameter @ sampai 1- mm dan

kadang dapat dipalpasi. Pengetahuan mengenai pengg"l"ngan purpura

dapat sangat men"l"ng d"kter dalam menentukan suatu hasil differensial

diagn"sis purpura.

*en"ch=SchInlein purpura adalah suatu kelainan inflamasi yang

penyebabnya tidak dikenal yang ditandai "leh k"mpleks imun 4gA=

d"minant pada 9enule kecil, kapiler dan arteri"l. *al itu menimbulkan

suatu diffuse 9asculitis yang merupakan sekunder dari hypersensiti9as.

(elainan ini menimbulkan berbagai leuk"cyt"clastic angiitis yang

diaktifkan "leh pemecahan k"mpleks imunl dan dapat terjadi sebagai

resp"n terhadap agen infeksi seperti Strept"c"cci, gr"up A, Myc"plasma,

6pstein=<arr 9irus dan 9irus Haricella. Par9"9irus <1J dan ampyl"bacter

1J



enteritis dihubungkan pula dengan *en"ch=SchInlein purpura. Sebuah

kasus telah dilap"rkan mengikuti 9aksinasi untuk penyakit tipus, campak,

k"lera dan yell"w fe9er.Selain itu, eksp"se penyebab alergi dalam

makanan atau "bat, eksp"se dingin, dan gigitan serangga telah

dihubungkan dengan perkembangan *en"ch=SchInlein Purpura.

Kalaupun demikian, eti"l"gi tepat kelainan tersebut tidak diketahui. *ali

itu dipikirkan merupakan suatu 9asculitis akibat 4gA, dengan lesi pada

ginjal yang hist"path"l"gically tak dapat dibedakan dari 4gA nephr"pathy

#Penyakit <ergerLs&. (edua=duanya dapat berkembang menjadi insufisiensi

ginjal.

2. Epi e!iolo"iPenyakit ini terutama terdapat pada anak umur 0 > 1@ tahun #usia anak

sek"lah& dengan puncaknya pada umur ? > + tahun. 5erdapat lebih banyak

pada anak laki > lakidibanding anak perempuan #1,@ 3 1&.

#. E$iolo"iSampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. )iduga beberapa

fakt"r memegang peranan, antara lain fakt"r genetik, infeksi traktus

respirat"rius bagian atas,makanan, gigitan serangga, paparan terhadap

dingin, imunisasi # 9aksin 9arisela, rubella,rube"lla, hepatitis A dan <,

paratif"id A dan <, tif"id, k"lera& dan "bat > "batan#ampisillin,

eritr"misin, kina, penisilin, uinidin, uinin&.4nfeksi bisa berasal dari bakteri #spesies *aem"philus, Myc"plasma,

ParainfluenNae, 8egi"nella, 'ersinia,Shigella dan Salm"nella& ataupun

9irus #aden"9irus, 9arisela, par9"9irus, 9irus 6pstein=<arr&. Haskulitis juga

dapat berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk penggunan

met"treksat dan agen anti 5 7 #5um"r ecr"sis 7act"r &.

amun, 4gA jelasmempunyai peranan penting, ditandai dengan

peningkatan k"nsentrasi 4gA serum,k"mpleks imun dan dep"sit 4gA di

dinding pembuluh darah dan mesangium renal.

0-



*SP adalah suatu kelainan yang hampir selalu terkait dengan kelainan

pada 4gA1daripada 4gA0.<erbagai k"ndisi yang dapat menyebabkan *SP antara lain3

4nfeksi 3= M"n"nukle"sis= 4nfeksi par9"9irus <1J= 4nfeksi Strept"k"kus grup A= 4nfeksi 'ersinia= Sir"sis karena *epatitis== *epatitis= 4nfeksi Mik"plasma= 4nfeksi Shigella= Hirus 6pstein=<arr = 4nfeksi Salm"nella= 4nfeksi 9iral HariNella=N"ster = 6nteritis ampyl"bacter

Haksin 3= 5if"id= ("lera= ampak = )emam kuning

Alergen= Obat #ampisillin, eritr"misin, penisilin, kuinidin, kuinin&= Makanan= 2igitan serangga= Paparan terhadap dingin

Penyakit idi"patik 3 2l"merul"cystic kidney disease

%. Pa$ofisiolo"i)ari bi"psi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya dep"sit k"mpleks

imun yangmengandung 4gA. )iketahui pula adanya akti9asi k"mplemen

jalur alternatif. )ep"sitk"mpleks imun dan akti9asi k"mplemen

mengakibatkan akti9asi mediat"r inflamasitermasuk pr"staglandin

9askular seperti pr"stasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh

darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abd"men dan terjadi purpura di

kulit,nefritis, artritis dan perdarahan gastr"intestinalis.

<eberapa fakt"r imun"l"gis juga diduga berperan dalam pat"genesis P*S,

seperti perubahan pr"duksi interleukin dan fakt"r pertumbuhan yang

berperan dalam mediat"r inflamasi. 5 7, 48=1 dan 48=F bisa memediasi

01



pr"ses inflamasi pada *SP.Meningkatnya kadar fakt"r pertumbuhan

hepat"sit selama fase akut *SP dapatmenunjukkan adanya kemungkinan

kerusakan atau disfungsi sel end"tel.

Meningkatnya fakt"r pertumbuhan end"tel 9askuler dapat setidaknya

menginduksisebagian perubahan ini. Sit"kin dianggap terlibat dalam

pat"genesis *SP, dan end"telin#65&, yang merupakan h"rm"n

9as"k"nstrikt"r yang dipr"duksi "leh sel end"telial, jugadianggap turut

berperan. (adar 65=1 jauh lebih besar pada fase akut penyakit

inidibanding pada fase remisi. amun tingginya kadar 65=1 tidak

memiliki hubungandengan tingkat m"rbiditas, keparahan penyakit, atau

resp"n reaktan fase akut.

&. 'a($or )isi(o*en"ch=Sch"nlein adalah suatu jenis hypersensiti9as 9asculitis dan

resp"n inflamasi di dalam pembuluh darah. *al tersebut disebabkan "leh

suatu tanggapan #resp"n& abn"rmal pada system imun. Penyebab tepat

untuk kelainan ini yang tak diketahui.

Sindr"m ini pada umumnya ditemukan pada anak=anak, tetapi semua

umur dapat mengalaminya. Sindr"m ini lebih umum ditemukan padaanak=anak lelaki dibandingkan anak perempuan. <anyak "rang dengan

*en"ch=Sch"nlein purpura memiliki gangguan pernapasan atas pada

minggu=minggu pertama.

*. +e,ala Klini( a. Ruam*en"ch=Sch"nlein purpura adalah suatu penyakit anak=anak dan "rang

dewasa muda, dengan +@ persen kasus yang terjadi antara umur dua dan

sebelas tahun, insiden puncak timbul pada lima tahun. Anak=anak yang

lebih muda dua tahun dibandingkan umur tujukan untuk mempunyai suatu

kursus yangQ lebih lembut. Suatu ruam papula erythemat"us secara khas

diikuti "leh purpura, nyeri abd"men, radang buah pinggang dan radang

sendi. Ruam terjadi pada 1-- persen kasus. 8esi secara khas nampak pada

00



pantat dan ekstremitas bawah, tetapi mungkin juga melibatkan ekstremitas

atas, badan dan muka, dan terutama pada area tekanan #seperti daerah ka"s

kaki dan lingkar pinggang&.

8uka klasik terdiri dari urticarial wheals, erythemat"us macul"papules dan

besar, ecchym"sis yang dapat dipalpasi. Petechiae dan luka target

mungkin juga timbul. 8uka ini mungkin pada awalnya memucat pada

penekanan tetapi kemudian kehilangan c"rak ini. Purpuric area meningkat

dari merah ke warna ungu, menjadi berwarna kuning dengan suatu

lingkaran warna kec"klat=c"klatan dan kemudian memudar. Pada kasus

yang lebih berat, hem"rrhagic, purpuric atau lesi necr"tic mungkin

pr"minen. Adalah wajib untuk membedakan luka ini dari mening"c"ccalsepticemia atau emb"li septis lainnya atau t"%ic 9asculitis, seperti yang

terlihat dari reaksi "bat, i"dine dan arsenic.

b. yeri abd"men2ejala kedua yang paling sering dari *en"ch=SchInlein purpura adalah

nyeri abd"enl, yang terjadi sampai F@ persen dari kasus. (eluhan yang

paling umum adalah nyeri k"lik abd"minen, yang mungkin lebih berat dan

dihubungkan dengan 9"miting. Pemeriksaan darah mungkin menunjukkan

keanehan, hematemesis mungkin juga terjadi. yeri ini mungkin

menyerupai nyeri abd"men akut. (asus berat mungkin berkembang

menjadi intussuscepti"n, hem"rrhage dan sch"ck. Anak=anak yang lebih

muda lebih sedikit mungkin untuk memperlihatkan gejala

gastr"intestinal.69aluasi end"sc"pic sering menunjukkan er"si dan

pembesaran muc"sa.

c. (eterlibatan Sendi2ejala yang ketiga dari triad adalah radang sendi #arthritis& yang ditandai

"leh kehangatan, pembengkakan dan kelembutan tulang sendi, terutama

pada tulang sendi yang besar. 8utut dan tumit adalah sendi yang paling

sering dipengaruhi, bagaimanapun, siku, kaki dan tangan mungkin juga

dilibatkan. 2ejala sendi terjadi pada +- persen kasus, adalah temp"rer dan

0!



def"rmitas tidak hilang sempurna. 2ejala sendi mungkin mendahului

ruam pada 0@ persen kasus.

d. Penyakit 2injal("mplikasi yang paling serius dari *en"ch=Sch"nlein purpura adalah

keterlibatan ginjal. ("mplikasi ini terjadi pada @- persen anak=anak yang

lebih tua tetapi hanya 0@ persen anak=anak yang lebih muda dari dua

tahun. (urang dari 1 persen kasus berkembang menjadi penyakit ginjal

end=stage. Pasien yang berkembang melibatkan ginjal biasanya terjadi

dalam tiga bulan serangan ruam. Manifestasi penyakit ginjal yang paling

umum adalah hematuria. (elihatannya, pengembangan bangku darah

dengan *en"ch=SchInlein purpura juga suatu fakt"r resik" untuk penyakitginjal. Ruam persisten juga dihubungkan dengan nephr"pathy.

(ehadiran pr"teinuria dan hematuria juga dihubungkan dengan

insufisiensi ginjal. Pada @- persen pasien yang mengalami suatu

k"mbinasi gejala nephritis=nephr"tic, end=stage penyakit berkembang

setelah 1- tahun. Pada bi"psi ginjal, gl"merular yang bertambah

mempunyai 1-- persen kesempatan untuk berkembang menjadi 6nd=Stage

penyakit. Renal hist"path"l"gy mungkin termasuk perubahan minimal ke

gl"merul"nephritis berat yang tidak dapat dibedakan dari 4gA

ephr"pathy.

e. 2ejala klinik lainnyaManifestasi sistemik yang jarang dari *en"ch=SchInlein purpura

termasuk hepat"splen"megaly, my"cardial infarcti"n, hem"rrhage paru=

paru dan efusi pleural. (eterlibatan sistem saraf pusat mungkin

menunjukkan sebagai perubahan tingkah laku, seiNure, sakit kepala dan

defisit f"cal. 8esi sistem saraf perifer mungkin nampak sebagai

m"n"neur"pathies. 6%tra=renal genital seperti scr"tal bengkak dan

testicular t"rsi"n telah pula dilap"rkan.

0?



-. Pe!eri(saan Penun,an"Pada pemeriksaan lab"rat"rium tidak terlihat adanya kelainan spesifik.

umlah tr"mb"sit n"rmal atau meningkat, membedakan purpura yang

disebabkan "leh tr"mb"sit"penia.

)apat terjadi leuk"sit"sis m"derat dan anemia n"rm"kr"mik, biasanya

berhubungan dengan perdarahan gastr"intestinal. <iasanya juga terdapat

e"sin"filia. 8aju endap darah dapat meningkat maupun n"rmal.

(adar k"mplemen seperti 1 , ! dan ? dapat n"rmal maupun

menurun. Pemeriksaan kadar 4gA dalam darah mungkin meningkat,

demikian pula limf"sit yang mengandung 4gA. Analisis urin dapat

menunjukkan hematuria, pr"teinuria maupun penurunan kreatinin klirens

menandakan mulai adanya kerusakan ginjal atau karena dehidrasi,

demikian pula padafeses dapat ditemukan darah.

Pemeriksaan A A dan R7 biasanya negatif, fakt"r H44dan D444 dapat

menurun. <i"psi lesi kulit menunjukkan adanya 9askulitis

leuk"sit"klastik. 4mun"flu"r"sensi menunjukkan adanya dep"sit 4gA dan

k"mplemen pada dinding pembuluh darah.

Pada pemeriksaan radi"l"gi dapat ditemukan penurunan m"tilitas usus

yang ditandai dengan pelebaran lumen usus ataupun intususepsi melalui

pemeriksaan barium. 5erkadang pemeriksaan barium juga dapat

mengk"reksi intususepsi tersebut.

. Dia"nosis

)iagn"sis tidak sulit jika tiga triad klasik seperti ruam, gastr"intestinal

keluhan atau hematuria, dan radang sendi timbul. Perguruan tinggi

Rheumat"l"gy Amerika menyajikan ukuran=ukuran untuk membedakan

0@



*en"ch=SchInlein purpura dari hypersensiti9as 9asculitis, dengan

perbedaan utama yakni terjadi peningkatan kadar urea nitr"gen darah dan

creatinine serta yang paling penting keterlibatan seluruh "rgan dalam

hypersensiti9as 9asculitis.

• )arah

)apat ditemukan peningkatan leuk"sit walaupun tidak terlalu tinggi, pada

hitung jenis dapat n"rmal atau adanya e"sin"filia, le9el serum k"mplemen

dapat n"rmal, dapat ditemukan peningkatan 4gA sebanyak @- . Serta

ditemukan peningkatan 86). :ji lab"rat"rium rutin tidaklah spesifik

ataupun diagn"stik.

Anak=anak yang terkena seringkali mempunyai tr"mb"sit"sis sedang

dan leuk"sit"sis. erythr"cyte sedimentati"n rate #6SR& dapat meningkat.

Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan darah gastr"intestinal

akutmaupunkr"nik. ("mpleks imun sering kali tampak, dan @- pasien

mempunyai peningkatan k"nsentrasi 4gA sama halnya dengan 4gM tetapi

biasanya negatif untuk antinuclear antib"dies #A As&, antib"dies t"

nuclear cyt"plasmic antigens #A As&, danfakt"r rheumat"id #meskipun

dalam kehadiran n"dul rheumat"id&. Anticardi"lipin atau antiph"sph"lipid

antib"dies capat hadir dan berk"ntribusi terhadap c"agul"pati

intra9askular. Melakukan hitung < untuk membedakan eti"l"gi ketika

asumsi dari infeksi yang mendasari timbul #bandemia dengan infeksi

bakterial& dan untuk mengeluarkan thr"mb"cyt"penia sebagai penyebab

dari purpura. Melakukan pr"thr"mbintime#P5& dan partial thr"mb"plastin

time #aP55& untuk mengelaurkan perdarahan diathesis• :rin Rutin

Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal, karena pada *SP

ditenggarai adanya keterlibatan ginjal dalam pr"ses perjalanannya.

Pemeriksaan ini dilakukan tiap ! hari. <ermanifestasi "leh sel darah

0F



merah, sel darah putih, (ristal atau albumin dalam urine.Semenjak gagal

ginjal dan end=stage renal disease merupakan se uel jangka panjang uang

paling serius dari penyakitini, awal dan ulangan urinalisis sangat penting

untuk m"nit"ring yang diperlukan untuk mem"nit"ring perkembangan

penyakit dan res"lusinya. Pr"teinuria dan hematuria mikr"sk"pik

merupakan abn"rmalitas paling sering dalam urinalisa ulangan. Sejak

keterlibatan ginjal dapat diikuti dengan penampakkan purpura lebihdari !

bulan, melakukan urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan

setelah penampakkan.

•

7eses Rutin)ilakukan untuk melihat perdarahan saluran cerna# tes 2uaiac /<anNidin&

• 7"t" Radi"l"gi

:S2 diindikasikan jikan yeri abd"minal timbul untuk mengeluarkan

intususepsi, edema dindin usus, penipisan atau perf"rasi.M"dalitas ini

juga berguna untuk e9aluasi nyeri testicular akut untuk mengeluarkan

t"rsi. 7"t" th"ra% mengeluarkan n"dul pulm"nar atau aden"pathyhilus

dengan asumsi malignancy #primer atau metastatic& atau lymph"ma,

dimana dikaitkan dengan*SP.7"t" r"entgen diindikasikan bila nada gejala

akut abd"men atau artritis. 4ntususepsi biasanya ile"ileal barium enema

dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi n"n bedah.

• <i"psi (ulit

Sangat membantu dan berguna untuk mengk"nfirmasikankadar 4gA dan

! serta leuk"sit"clastik 9askulitis. )iagn"sis definitif9askulitis,

dik"nfirmasikan dengan bi"psy pada kutaneus yang terlibat, menunjukkan

leuk"cyt"clasticangiitis. <i"psi kulit menunjukkan nekr"sis fibrin"id

dinding arteri"lar dan 9enular pada kulit superficial, dengan infiltrasi

0+



dinding neutr"filik dan wilayah peri9askular. 7ragmen terkait dengan

selinflamasi dengan debris nuclear terlihat. *asildaridigestienNim lis"s"m,

sama halnya dengan eritr"sit dari perdarahan, ekstra9asasi.

• <i"spi 2injal

Menunjukkan adanya mesangial dep"sit ! dan gl"merunepritis

segmental. <i"psi ginjal dapat menunjukkan dep"sisi 4gA mesangial dan

seringnya 4gM, !, serta fibrin. Pasien dengan nefr"pati 4gA dapat

mempunyai titer antib"di plasma yang meningkatmelawan

*.parainfluenNae Pemeriksaan ini tidak dianjurkan untuk dilakukan,

karena bersifat traumatik.

• Serum 6lektr"lit

reatinine dan pengukuran nitr"gen urea darah mengindikasikan *SP=

dikaitkan dengan gagal ginjal akut atau gagal ginjal kr"nis. (etidak

seimbangan elektr"lit dapat timbul jika diare yang signifikan, perdarahan

gastr"intestinal, atau hematemesis terlihat.

• AS5O

:R4s dengan spesies strept"c"ccal telah berimplikasi sebagai fact"r predis

p"sisi sama halnya dengan @- pasien.

• (adar Serum 4gA

(adar sering kali meningkat pada *SP, meskipun hal menibukan

merupakan uji yang spesifik untuk penyakit ini.

• )irect immun"flu"rescence #)47&

0



Melakukan )47 untuk 4gA pada seksi bi"psi untuk mendem"nstrasikan

pred"minansi dep"sit 4gA di dindingpembuluhdarahdarijaringan yang

terkena.(ulit perilesi"nal hingga lesi kulit juga dapat menunjukkan

dep"sit 4gA. Spesimen bi"psy ginjal mendem"nstrasikan dep"sisi 4gA

mesangialdalamp"la granular, sering kali dengan !, 4g2, "r 4gM.:ji ini

sensitif dan spesifik untuk *SP.

/. Pena$ala(sanaanPeng"batan simpt"matik, termasuk diet dan k"ntr"l nyeri dengan

asetamin"fen, disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari

arthritis, edema, demam dan malaise. Menjauhi akti9itas k"mpetitif dan

menjaga ekstremitas bawah pada ketergantungan persistent dapat

menurunkan edema l"kal. ika edema melibatkan skr"tum, peningkatan

skr"tum dan pendinginan l"kal, sebagaimana t"leransi, dapat menurunkan

ketidaknyamanan.

1. (ateg"ri Obat3 "rtic"ster"ids

Penggunaan untuk terapi lebih dini yang memungkinkan dari nyeri

abd"minal dan perdarahan 2astr"intestinal terkait dengan *SP. uga

digunakan untuk pencegahan dari nefritis *SP "nset lambat atau pada

pasien yang terkena nefritis dengan bukti nefr"tik pr"teinuria yang

ber9ariasi atau bi"psi ginjal menunjukkan sabit gl"merular.

Na!a 0 a$ e$h3lpre nisolone 4Solu5 e rol6 Depo5 e rol7

)eskripsi Menurunkan inflamasi dengan menekan migrasi leuk"sit

p"lim"rf"nuklear dan mengubah peningkatan

permiabilitas kapiler. Ster"ids menghambat efek dari

reaksi anafilakt"id dan dapat membatasi anafilaksis

0J



bifasik.)"sis )ewasa ?- mg 4H d

)"sis Pediatriic 1=0 mg/kg 4H d

("ntraindikasi *ipersensitifitas terd"kumentasi 9irus, jamur, atau infeksi

kulit tuberkular bayi premature4nteraksi Pemberian dengan cycl"sp"rine dapat mengeksaserbasi

efek samping yang terkait dengan "bat lain tunggal

phen"barbital, phenyt"in, dan rifampin dapat

meningkatkan clearance ket"c"naN"le dan estr"gens dapat

menurunkan clearance methylprednis"l"ne dapat

meningkatkan clearance aspirin ster"id=yang menginduksi

hyp"kalemia dapat meningkatkan t"ksisitas digitalis(ehamilan < > <iasanya aman tetapi keuntungan melebihi resik"

Peringatan hyperglycemia, edema, "ste"necr"sis, peptic ulcer disease,

hyp"kalemia, "ste"p"r"sis, euph"ria, psych"sis, gr"wth

suppressi"n, my"pathy, dan infeksi merupakan k"mplikasi

yang mungkin

Na!a 0 a$ Pre nisone 4Del$asone7

)esckripsi )apat menurunkan inflamasi dengan mengubah

permiabilitas kapiler dan menekan akti9itas PM)"sis )ewasa ?- mg PO d

)"sis Paediatric 1=0 mg/kg PO d

("ntraindikasi *ipersensiti9itas terd"kumentasi infeksi 9iral,penyakit

ulkus peptikum, disfungsi hepatic, infeksi jaringan ikat,

infeksi kulit tubercular, penyakit gastr"intestinal.4nteraksi Pemberian dengan estr"gen dapat menurunkan clearance

prednis"ne ketika digunakan dengan dig"%in,t"ksisitas

digitalis sekunder hip"kalemia dapat meningkat

!-



phen"barbital, phenyt"in, dan rifampin dapat

meningkatkan metab"lisme gluc"c"rtic"ids

#pertimbangkan peningkatan d"sis maintenance& m"nit"r

untuk hip"kalemia dengan pemberian tambahan diuretik.(ehamilan < > biasanya aman tetapi keuntungan harus melebihi

resik"nyaPeringatan Pemberhentian dapat menyebabkan krisis adrenal

hyperglycemia, edema, "ste"necr"sis, my"pathy, penyakit

ulkus peptikum, hyp"kalemia, "ste"p"r"sis, euph"ria,

psych"sis, myasthenia gra9is, supressi pertumbuhan, dan

infeksi dapat timbul

0. (ateg"ri Obat3 "nster"idal anti=inflammat"ry drugs

)igunakan untuk meng"bati gejala dari arthralgia atau arthritis yang

dikaitkan dengan *SP.

Na!a 0 a$ I uprofen 4I uprin6 A 8il6 o$rin7

)eskripsi )O untuk nyeri ringan hingga berat. Menghambat reaksi

inflamasi dan nyeri dengan menurunkan sintesis

pr"staglandin)"sis )ewasa ?--=F-- mg PO Fh

)"sis Pediatric !-=+- mg/kg/d PO di9ided tid/ id

("ntraindikasi *ipersensiti9itas terd"kumentasi hipersensiti9itas

terhadap SA4) lain, atau i"dida pasien dengan asthma,

urticaria, atau angi"edema ulserasi acti9e atau inflamasi

dari tractus gastr"intestinal bagian bawah penyakit ulkus

peptikum perf"rasi atau perdarahan gastr"intestinal

insufisiensi ginjal resik" tinggi untuk perdarahan

!1



4nteraksi )apat meningkatkan kadar antik"agulan, , cycl"sp"rine,

dipyridam"le, hydant"ins, lithium, meth"tre%ate,

penicillamine, dan simpat"mimetik dapat menurunkan

kadar A 6 inhibit"rs, beta bl"ckers, l""p diuretics, dan

thiaNide diuretics salicylates dapat menurunkan kadar

SA4) pr"benecid dapat meningkatkan kadar SA4)(ehamilan < > <iasanya aman tetapi keuntungan harus melebihi

resik"Peringatan (ateg"ri ) pada trimester ketiga dari kehamilan

#penggunaan dalam trimester ketiga kehamilan dapat

meningkatkan resik" dari patent ductus arteri"sus dan

abn"rmalitas jantung lain

5idak ada peng"batan definitif pada penderita *SP. Peng"batan adalah

sup"rtif dan simt"matis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi,

keseimbangan elektr"lit dan mengatasinyeri dengan analgesik.

19. Pro"nosis

*SP adalah penyakit 9askulitis yang sembuh sendiri dengan pr"gn"sis

semuanya yang sempurna. Penyakit ginjal kr"nis dapat menghasilkan

m"rbiditas 3 studi dasar p"pulasi mengindikasikan bahwa kebih sedikit dari

1 pasien dengan *SP menjadi penyakit ginjal persisten dan kurang dari

-.1 menimbulkan penyakit ginjal yang serius. arangnya, kematian dapat

timbul selama fase akut penyakit sebagai hasil dari infark usus, keterlibatan

S, atau penyakit ginjal. Sesuai keadaan, anak=anak yang menampakkan

sindr"m seperti *SP membawa karakteristik dari penyakit jaringan ikat

lain.

!0



Pada umumnya pr"gn"sis adalah baik, dapat sembuh secara sp"ntan dalam

beberapa hari atau minggu #biasanya dalam ? minggu setelah "nset&.

Rekurensi dapat tejadi pada @- kasus.

Pada beberapa kasus terjadi nefritis kr"nik, bahkan pada 0 kasus

menderita gagal ginjal. <ila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal

yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap F bulan

hingga 0 tahun pasca=sakit.

Sepertiga sampai setengah anak=anak dapat mengalami setidaknya satu kali

rekurensi yang terdiri dari ruam merah atau nyeri abd"men, namun lebihringan dan lebih pendek dibandingkan epis"de sebelumnya. 6ksaserbasi

umumnya dapat terjadi antara F minggu sampai 0 tahun setelah "nset

pertama, dan dapat berhubungan dengan infeksi saluran nafas berulang.

Pr"gn"sis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam ! minggu setelah

"nset, eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefr"pati, penurunan akti9itas

fakt"r D444, hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada bi"si ginjal ditemukan

badan kresens pada gl"meruli, infiltrasi makr"fag dan penyakit

tubul"interstisial.

!!



DA'TA) PUSTAKA

*"ffbrand,dkk. 0--@. Kapita Selekta Hematologi . akarta 3 62

Perhimpunan )"kter Spesialis Penyakit )alam 4nd"nesia. 0--F. Buku Ajar

Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . akarta3 )epartemen 4lmu

Penyakit )alam 7(:4.

Mat"ndang S, R"ma . Purpura *en"ch=Sch"nlein. )alam3 Akip AAP,MunaNir T,(urniati , penyunting. <uku Ajar Alergi=4mun"l"gi Anak.

6disi ke=0. akarta3 4katan)"kter Anak 4nd"nesia, 0--+ !+!=+.0.

<"ssart P. *en"ch=SchInlein Purpura. eMedicine, 0--@. )iakses

dari3www.emdecine.c"m/emerg/t"pic [email protected]

Scheinfeld S. *en"ch=SchInlein Purpura. eMedicine, 0-- . )iakses dari

www.emedicine.medscape.c"m/article/J ?1-@="9er9iew

)UAlessandr" )M. 4s 4t Really *en"ch=SchInlein Purpura. Pediatric

6ducati"n, 0--J. )iakses dari http3 //www.pediatriceducati"n."rg /

0--J/-0/

(raft )M, Mc(ee ), Sc"tt . *en"ch=SchInlein Purpura3 A Re9iew.

American 7amily Physician, 1JJ . )iakses dari

http3//www.aafp."rg/afp/J - --ap/kraft.html

!?

Date post:	05-Jul-2018
Category:	Documents
Upload:	chenso
View:	217 times
Download:	0 times

BAB II CR HSP

Documents