DR. YAMIL MATUK PÉREZ , R3 NEUROLOGÍA , HOSPITAL CENTRAL SLP, UASLP.

ROTACIÓN PARKINSON Y MOVIMIENTOS ANORMALES CETRAM

SANTIAGO DE CHILE, CHILE10-NOV-2014

Introducción

Neuroimagen en distonía. Áreas específicas de SNC Regiones de SNC

Avances últimas 2 décadas

Imagen Estructural; IRM, DWI Funcional; fIRM, PET Metabólica; fluerodeoxiglucosa PET

The Anatomical Basis of Dystonia: Movement Disorders, 2013.

Introducción

Distonía: “Contracciones

musculares involuntarias, sostenidas, que causan torsión y movimientos repetitivos anormales, con posturas anormales”

Clasificaciones: Por regiones anatómicas Por etiología Por la edad

The Anatomical Basis of Dystonia: Movement Disorders, 2013.

Introducción

Esta revisión intenta responder 4 preguntas

1. ¿Cuál es el rol de los núcleos de la base y las redes cerebelosas en la distonía?

2. ¿Cómo interpretar los cambios en las imágenes en distonía?

3. ¿Cómo determinamos los sustratos moleculares y celulares de los cambios en las imágenes?

4. En distonía es posible utilizar los estudios de imagen como herramienta para desarrollo y evaluación en las distonías.

The Anatomical Basis of Dystonia: Movement Disorders, 2013.

Bases anatómicas de la distonía La clínica varía dependiendo el sitio de la

lesión

Núcleos de la Base

• Hemidistonía

Tálamo

• Distonía focal de la mano asociada a mioclonías

• Temblor• Síndrome

cerebeloso

Tallo cerebral

• Distonía de miembros superiores y cara

• Parkinsonismo

• Temblor

Médula espinal

• Tortícolis

The Anatomical Basis of Dystonia: Movement Disorders, 2013.

Bases anatómicas de la distonía Distonía primaria

Voxel-based morphometry (VBM)

Se reportan anormalidades en los NB, tálamo, cerebelo, y corteza (regiones premotoras y sensitivomotoras)

The Anatomical Basis of Dystonia: Movement Disorders, 2013.

Bases anatómicas de la distonía

Evidencia en literatura sobre rol de los NB en las distoníasAsí como otras regiones: Corteza, cerebelo, tallo, ME

The Anatomical Basis of Dystonia: Movement Disorders, 2013.

Mapa paramétrico estadístico, demuestra disminución de volumen por VBM en regiones talámicas y de sustancia gris de regiones premotoras y sensitivomotoras.

The Anatomical Basis of Dystonia: Movement Disorders, 2013.

30 Pacientes con distonía focal de la mano vs 30 controles

Bases anatómicas de la distonía

Disminución del volumen por voxel, de sustancia gris, de áreas motoras, sensitivo motoras, talámicas y de núcleos de la base

Bases anatómicas de la distonía Los cambios en la sustancia gris de los

NB (principalmente en putamen, NC, GP, NA) se han observado en:

Blefaroespasmo Distonía cervical Distonía cervical con MSs Distonía del músico Distonía del escribano

The Anatomical Basis of Dystonia: Movement Disorders, 2013.

Bases anatómica de la distonía IRM tractografía

por difusión, anisotropía en NB: Distonía cervical Disfonía

espasmódica NO en

blefaroespasmo

The Anatomical Basis of Dystonia: Movement Disorders, 2013.

Anisotropía, incrementa en área de núcleos de la base, y sustancia blanca que la rodea.

Se atribuye a incremento de la densidad celular

Bases anatómicas de la distonía Anormalidades en el metabolismo

de glucosa; FDG-PET (18F-Fluorodeoxiglucosa PET)

Aumento del metabolismo de la glucosa en:

Distonías primarias esporádicas Distonía cervical Blefaroespasmo Tortícolis Distonías mixtas.

Cerebelo, corteza frontal, tálamo, puente.

DYT1: núcleo lenticular posterior, cerebelo, área motora suplementaria.

The Anatomical Basis of Dystonia: Movement Disorders, 2013.

Bases anatómicas de la distonía Imagen por Resonancia

Magnética Funcional (fMRI)

Redes sensitivos-motoras Corteza motora y

sensitiva primarias Área premotoras

corticales Corteza parietal NB Tálamo Cerebelo

The Anatomical Basis of Dystonia: Movement Disorders, 2013.

Bases anatómicas de la distonía fMRI

Tareas motoras o sensitivas algunos de estos estudios reportan disminución de la activación

Tareas que producen distonías, aumenta activación en áreas corticales motoras

Imaginar movimientos, aumenta actividad en áreas sensitivas, representando distonías.

The Anatomical Basis of Dystonia: Movement Disorders, 2013.

Interpretación del rol de otras regiones en el caso de las distonías

Interpretación clásica:

Los cambios en SNC, fuera de los núcleos de la base son secundarios a disfunción de estos.

Modelos que postulan dicha teoría:

1. Fallo en el filtro de la facilitación de los movimientos

2. Desbalance entre vía directa y vía indirecta

The Anatomical Basis of Dystonia: Movement Disorders, 2013.

Interpretación del rol de otras regiones en el caso de las distonías

Interpretación actual:

Busca entender a las alteraciones en el sistema de redes, dentro y fuera de los núcleos de la base

Modelos de redes en distonía: 1. Disfunción de la

comunicación en los núcleos 2. Disfunción en la

comunicación núcleos y extranúcleos de la base

Algunas regiones “candidatas a estos modelos”:

3. Red cerebelo-tálamo-cortical

The Anatomical Basis of Dystonia: Movement Disorders, 2013.

Interpretación del rol de otras regiones en el caso de las distonías

Ejemplo de interpretación actual, modelo de red cerebelosa

DYT1 DYT6

En donde ha tratado de explicarse una disrupción anatómica de la salida cerebelosa de esta red

Anormalidades microestructurales de la red cerebelosa Tractografía por difusión muestra reducción de conexiones de

red neuronal Reducción en conexiones red cerebelo-talámica

específicamente

The Anatomical Basis of Dystonia: Movement Disorders, 2013.

Interpretación del rol de otras regiones en el caso de las distonías

The Anatomical Basis of Dystonia: Movement Disorders, 2013.

La red cerebelo-tálamo-cortical interfiere con la red núcleos de la base-tálamo cortical

Las dos redes se comunican normalmente en la corteza

Vía disináptica en el núcleo dentado

Interpretación del rol de otras regiones en el caso de las distonías

The Anatomical Basis of Dystonia: Movement Disorders, 2013.

Las salidas cerebelosas modulan la excitación de la corteza

Juega un rol en el déficit de la integración sensitivo-motora Procesa información propioceptiva

Altera los umbrales corticales

Discriminación témporoespacial

Por TMS se ha visto modulación de proyecciones GABA en corteza

Bases anatómicas de la distonía En resumen:

Evidencia sobre posible rol de la vía cerebelo-talámica-cortical

La contribución del cerebelo en las distonías queda por determinar

Disfunción, y no destrucción del cerebelo lleva a distonía *posibilidad

Distonía resulta de la mala interacción entre cerebelo y NB

The Anatomical Basis of Dystonia: Movement Disorders, 2013.

Conclusiones

1. Las distonías tienen una visión tradicional, pero actualmente se proponen otras vías de estudio como causa de esta patología, como: Vía córtico-estriado-pálido-tálamo-cortical y vía cerebelo-tálamo-cortical

2. Preguntas clave quedan por contestar para entender las regiones involucradas

3. Importante para determinar la vía común en la patología de las distonías

4. Las imágenes pueden mostrar la causa o las consecuencias de las distonías.

5. El mejor conocimiento de las bases anatómicas de las distonías, puede llevarnos en un futuro a entender las causas de estas y tener blancos terapéuticos dirigidos a sus estructuras involucradas.