SUMMARY Budd Chiari Syndrome Budd-Chiari syndrome (BCS) represents obstruction of hepa- tic venous drainage. The site of obstruction may be anywhere from the small central lobar veins of the liver to the proximal inferior vena cava (IVC). Protein C is the zymogen of a vita- min K-dependent involved in blood coagulation. Protein C deficieny is an autosomal dominant disorder. This condition promote excessive fibrin formation and thus constitute a risk factor for thrombosis. We report the case of a female patient who was protein C deficiency had severe thrombotic compli- cations. Key words: Budd-Chiari syndrome, protein C deficiency, thrombosis Anahtar kelimeler: Budd-Chiari sendromu, protein C eksik- li¤i, tromboz OLGU 54 yafl›nda ev han›m›, iki çocu¤u var. Yaklafl›k 7 ayd›r devam eden kar›n a¤r›s›, halsizlik ve 4 ayd›r gittikçe artan kar›n fliflli¤i nedeniyle baflvurdu. Yap›lan fizik muayenede asit tes- piti üzerine, tetkik amac›yla interne edildi. Özgeçmiflinde; 6 ay önce geçirilmifl tafll› kolesistit operas- yonu, 6 y›ld›r diabetes mellitus ve hipertansiyon öyküsü mev- cut. ‹laç olarak 5 mg ramipril, tatland›r›c› olarak aspartam d›fl›nda ilaç kullanm›yor. Soygeçmiflinde özellik yok. Fizik muayenede; hastan›n fluuru aç›k, koopere, soluk görünümde. TA 160/80; nab›z 86/dk, ritmik; mukozalar subikterik, turgor- tonus artm›fl; bacaklarda ++/++ ödem mevcut. Kardiyak oskültasyonda apekste 3/6 sistolik üfürüm ve S2 sertli¤i sap- tand›. Akci¤er oskültasyonunda, bazallerde solunum sesleri azalm›flt›. Bat›n muayenesinde; traube kapal›, aç›kl›¤› yukar› bakan matite saptand›, karaci¤er ve dalak ballote edilemedi. Periferik arteriyovenöz malformasyon bulgular›na rastlan- mad›. Nörolojik muayenesi normaldi. Laboratuvar›nda; Hb 8.9g/dl, Htc % 26.5, MCV 86 fl, MCH 28.9 pg, MCHC 33.6 g/dl, PLT 226.000/mm 3 , beyaz küre 12.660 mm 3 , eritrosit 3.080.000mm 3 , sedim 125mm/saat, AKfi 91 mg/dl, üre 30 mg/dl, kreatinin 1.3 mg/dl, SGOT 23 U/L, SGPT 7 U/L, ALP 288 U/L, GGT 37 U/L, T. protein 6.1 g/dl, albümin 2.6 g/dl, globülin 3.5 g/dl, T. bilirubin 0.5 mg/dl, D. bilirubin 0.2 mg/dl, Fe 30, DBK 345, elektrolitler normal, HbsAg, AntiHCV ve AntiHIV negatif. PTZ 10.2 saniye, aktivite % 100, INR 1.0 bulundu. Yap›lan parasentezde; SAAG 2 (>1.1), LDH oran› 0.4, protein oran› 0.3 bulundu. Mayinin mikroskopisi normaldi. US; karaci¤er boyutlar› küçülmüfl (cc çap› 110 mm), parankim ekojenitesi heterojen, granüler yap›da, safra kesesi nonvizua- lize, dalak boyutlar› normal, bat›nda yayg›n asit saptand› (Resim 1). Jinekolojik US normaldi. Doppler US’de; konflu- ens porta hepatis düzeyinde inkomplet, intrahepatik düzeyde komplet trombüs gözlendi. Abdominopelvik BT’de; karaci¤er kraniokaudal çap›nda küçülme (11 cm), kaudat lob hipertrofisi (kaudat lob/sa¤ lob oran›>0.6), bat›nda yayg›n asit saptand›. Gastroözafagoskopide; evre 2 özafagus varisleri gözlendi. Ka- raci¤er biyopsisi; orta derece kronik hepatit (HA‹ 12), a¤›r fibrozis (stage 3) olarak geldi. Protein C % 11 (70-110), pro- tein S % 67 (65-140), antitrombin 3 % 102 (80-120), faktör V Leiden mutasyonu saptanmad›. AFP 0.1 ng/ml, CEA 1.3 ng/ml, B-HCG 2.5M UI/ml, Ca19-9 3U/L normal olarak bulundu. Budd Chiari Sendromu Gamze GÖKÖZ DO/U (*), Nilüfer SONER (*), Özgül SOYSAL (*), O¤uzhan YILDIRIM (*), Bülent ERALP (**), Nail BAMBUL (**) SSK Göztepe Hastanesi 3. Dahiliye Klini¤i, Asist. Dr.*; Uz. Dr.** OLGU SUNUMU ‹ç Hastal›klar› Resim 1. Hastan›n bafllang›ç US görüntüsü Göztepe T›p Dergisi 19: 53-55, 2004 53 ISSN 1300-526X
Transcript
SUMMARY
Budd Chiari Syndrome
Budd-Chiari syndrome (BCS) represents obstruction of hepa-tic venous drainage. The site of obstruction may be anywherefrom the small central lobar veins of the liver to the proximalinferior vena cava (IVC). Protein C is the zymogen of a vita-min K-dependent involved in blood coagulation. Protein Cdeficieny is an autosomal dominant disorder. This conditionpromote excessive fibrin formation and thus constitute a riskfactor for thrombosis. We report the case of a female patientwho was protein C deficiency had severe thrombotic compli-cations.
Key words: Budd-Chiari syndrome, protein C deficiency,thrombosis
Anahtar kelimeler: Budd-Chiari sendromu, protein C eksik-li¤i, tromboz
OLGU
54 yafl›nda ev han›m›, iki çocu¤u var. Yaklafl›k 7 ayd›r devameden kar›n a¤r›s›, halsizlik ve 4 ayd›r gittikçe artan kar›nfliflli¤i nedeniyle baflvurdu. Yap›lan fizik muayenede asit tes-piti üzerine, tetkik amac›yla interne edildi.
Özgeçmiflinde; 6 ay önce geçirilmifl tafll› kolesistit operas-yonu, 6 y›ld›r diabetes mellitus ve hipertansiyon öyküsü mev-cut. ‹laç olarak 5 mg ramipril, tatland›r›c› olarak aspartamd›fl›nda ilaç kullanm›yor. Soygeçmiflinde özellik yok. Fizikmuayenede; hastan›n fluuru aç›k, koopere, soluk görünümde.TA 160/80; nab›z 86/dk, ritmik; mukozalar subikterik, turgor-tonus artm›fl; bacaklarda ++/++ ödem mevcut. Kardiyakoskültasyonda apekste 3/6 sistolik üfürüm ve S2 sertli¤i sap-tand›. Akci¤er oskültasyonunda, bazallerde solunum sesleriazalm›flt›. Bat›n muayenesinde; traube kapal›, aç›kl›¤› yukar›bakan matite saptand›, karaci¤er ve dalak ballote edilemedi.Periferik arteriyovenöz malformasyon bulgular›na rastlan-mad›. Nörolojik muayenesi normaldi.
Hastaya furosemid 40 mg/gün ve INR 2-3 olacak flekilde war-farin tedavisi verildi. Üç ay sonraki kontrolünde US’de ka-raci¤er çap› 10.8 cm ölçüldü; konturlar› düzgün parankimi be-lirgin heterojen ekojenitede, kaba granüler patern izlendi. He-patik venöz sistem ve ‹VK’da tormbüs gözlenmedi; dalak bo-yutlar› normaldi; asit saptanmad› (fiekil 2).
TARTIfiMA
Hepatik ven trombozu, post sinüzoidal obstrüksiyonolarak da adland›r›lan Budd-Chiari sendromu (BCS),nadir bir klinik tablodur (1). BCS etyolojisinden sorum-lu tutulan klinik durumlar flunlard›r (2):* Miyeloproliferatif hastal›klar* Polistemia rubra vera* Paroksismal nokturnal hemoglobinüri* Herediter protombotik durumlar
o Factor V Leiden mutasyonuo Protein C eksikli¤io Protein S eksikli¤io Antitrombin III eksikli¤io Lupus antikoagülan› o Esansiyal trombositoziso DIC
o Orak hücreli anemi* Hepatik ven obstrüksüyonu yapan tümörler
o Hepatosellüler karsinomo Over karsinomuo Adrenal karsinomo Renal hücreli karsinomo Bronkojenik karsinomo Rabdomiyosarkom o Leiomiyosarkom o Sa¤ atrial miksomao Lösemi
* ‹nfeksiyonlaro Kist hidatiko Amip apsesio Piyojenik karaci¤er apsesio Aspergiloz o Sifiliz o Filariao Tuberkülozo fiistosomao Pelvik sellülit
* Vaskülitlero Behçet hastal›¤› o Sjögren sendromu o Sistemik lupus eritematozuso Miks ba¤ doku hastal›¤›o Sarkoidoz
Bat›da etyolojik olarak olgular›n % 40’› idiyopatik ola-rak s›n›fland›r›lm›flt›r. Bu olgular›n dörtte birinden po-listemia rubra vera baflta olmak üzere hematolojik du-rumlar sorumludur. Trombotik faktörler içinde en s›kfaktör V Leiden mutasyonu (3-5) ve antifosfolipid sen-dromu (6) sorumlu bulunmufltur. Tümör, gebelik ve in-feksiyon % 10 gibi bir yer tutmaktad›r. Asya serilerindevena kava obstrüksiyonu olgular›n % 40’›ndan sorum-ludur. Yap›lan genifl kapsaml› çal›flmalarda, BCS’luhastalar›n ço¤unda multipl faktörlerin rol oynad›¤› gös-terilmifltir (7). Travman›n sadece birlikte bir koagülas-
Resim 2.Hastan›n tedavi sonras› US’si
Göztepe T›p Dergisi 19: 53-55, 2004
54
yon defekti varsa etyolojik olarak rol oynayabilece¤ibildirilmifltir (8). Bir çal›flmada, 47 yafl›nda BCS tan›s›konan bir hastan›n protein C eksikli¤i d›fl›nda tüm para-metreleri normal olarak bulunmufl ve tek bafl›na proteinC eksikli¤inin etyolojide yer alabilece¤i vurgulanm›flt›r(9). Mulholland ve ark., laparoskopik kolesistektominin3. gününde geliflen BCS’nin tan› yöntemlerini tart›fl-m›fllard›r (10).
Erken mortalite, % 30 gibi yüksek bir oranda bulun-muflken, erken dönemde saptanan hastalar›n % 50’sin-de, 5 y›ll›k yaflam beklentisinin nispeten iyi oldu¤u bil-dirilmifltir (11). ‹leri yafl, yüksek kreatinin düzeyi, özafa-gus varisi saptanmas›, diüretik tedaviye yan›ts›zl›k, kötüChild-Pugh skoru prognozu kötülefltirmektedir (11-12).fiant operasyonlar›n›n sa¤kal›ma etkisinin olmad›¤›;bununla beraber, 1985 y›l›ndan sonra tan›nan olgular›n,ileri teknik ve tedavi yenilikleri sayesinde bariz olarakdaha iyi prognoza sahip olduklar› bulunmufltur (13).
Olgumuza; laparoskopik kolesistektomi sonras› 6. aydatan› konan protein C eksikli¤i zemininde geliflen BCStan›s› koyduk. Antiödem ve antikoagülan tedaviye yan›tvermesi, asit ve trombüslerin 3. ayda kaybolmas› dikkatçekicidir. Dekompanse karaci¤er sirozu geliflmifl BCStan›s› koydu¤umuz hasta, flant operasyonu için de¤er-lendirilmek üzere cerrahiye sevk edildi.
KAYNAKLAR
1. Ferri: Ferri’s Clinical Advisor: Instant Diagnosis and Treatment,2003 ed.
2. Feldman: Sleisenger&Fordtran’s Gastrointestinal and LiverDisease, 7th ed.3. Blanshard CG, Dodge J, Pasi M, Ormiston R, Dick and AKBurroughs: Membranous obstruction of the inferior vena cava in apatient with factor V Leiden: Evidence for a pos-thrombotic aetiolo-gy. J Hepatol 26:731-735, 1997.4. Leebeek FW, Lameris JS, Van Buuren HR, Gomez E,Madretsma S, and Sonneveld P: Budd-Chiari stndrome, portal veinand mesenteric ven thrombosis in apatient homozygous for factor VLeiden mutation treated by TIPS and thrombolysis. Br J Haemotol102:929-931, 19985. Janssen HLA, Meinardi JR, Vleggaar FP, et al: Factor V Leidenmutation, prothrombin gene mutation, and deficiencs in oagulationfactors associated with Buud-Chiari syndrome and portal vein throm-bosis: Results of a case control study. Blood 96:2364-2367, 2000.6. Pelletier S, Landi B, Piette JC, Ekert P, Coutellier A,Desmoulins C, Fadlallah JP, Herson S, Valla D: Antiphospholidsyndrome as the second cause of non-tumorous Budd-Chiari syn-drome. J Hepatol 21:76-80, 1994.7. Denniger M-H, Chait Y, Casadevall N, et al: Cause of portal orhepatic venous thrombosis in adults: The role of multiple concurrentfactors. Hepatology 31:587, 2000.8. Balian A, Valla D, Naveau S, Musset D, Coue O, Lemaigre G,and Chaput JC: Post-traumatic membranous obstruction of the infe-rior vena cava associated with a hyperquagulable state. J Hepatol28:723-726, 1999.9. Sugano S, Suzuki T, Makino H, Yanagimoto S, Nishio M,Onmura H, Linuma M, Matuda T, Shioawa Y: Budd-Chiari syn-drome attributed to protein C deficieny. Am J Gastroenterol91(4):777-9, 1996.10. Mulholland JP, Fong SM, Kafaghi FA, Fong W: Bubb-Chiarisyndrome diagnosis with ultrasound and nucleear medicine calciumcolloid liver scan following non-diagnostic contrasted CT scan.Australas Radiol 41(1):53-6, 1997.11. Gupta S, Blumgart LH, and Hodgson HJF: Budd-Chiari syn-drome: Long-term survival and factors affecting mortality. Q J Med60:781-791, 1986.12. Tang TJ, Batts KP, de Groen P, et al: The prognostic value ofhistology in the assessment of patients with Budd-Chiari syndrome. JHepatol 35:338-343.13. Zeitoun G, Escolano S, Hadengue A, et al: Outcome of Budd-Chiari syndrome: A multivarite analysis of factors related to survivalincluding surgical portosystemic shunting. Hepatology 30:84-89,1999.
