Cardiopatias Congênitas Cianogênicas com Hipofluxo
Pulmonar
Cardiopatias Congênitas Cianogênicas com Hipofluxo
PulmonarIsabela Giuliano, MSc
Hospital Infantil Joana de GusmãoFlorianópolis – SC
Isabela Giuliano, MScHospital Infantil Joana de Gusmão
Florianópolis – [email protected]
Como definir?Como definir?
Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot• Embrio: EPV + CIV• CIV por mal alinhamento• Estenose pulmonar
– Subvalvar– Valvar– Supravalvar
• Dextroposição da Aorta• Hipertrofia de VD• Outros
– Anomalias de trajeto de SC– Anomalias de coronárias– Artérias pulmonares– Circulação colateral– Arco aórtico
• Embrio: EPV + CIV• CIV por mal alinhamento• Estenose pulmonar
– Subvalvar– Valvar– Supravalvar
• Dextroposição da Aorta• Hipertrofia de VD• Outros
– Anomalias de trajeto de SC– Anomalias de coronárias– Artérias pulmonares– Circulação colateral– Arco aórtico
ClínicaClínica• Grau de estenose
pulmonar– Cianose– ICC
• Crises hipoxêmicas• “Squatting”• T1 > M1• B2 única, hiperfonética• S ejeção VSVD• Estalido de abertura
aórtica
• Grau de estenose pulmonar– Cianose– ICC
• Crises hipoxêmicas• “Squatting”• T1 > M1• B2 única, hiperfonética• S ejeção VSVD• Estalido de abertura
aórtica
Exames complementaresExames complementares• ECG
– SVD– ES em crianças maiores– rR’ em AVR
• Raio X– Coração em bota e
hipofluxo pulmonar
• ECO• Angiografia
– Estudo da circulação pulmonar
• ECG– SVD– ES em crianças maiores– rR’ em AVR
• Raio X– Coração em bota e
hipofluxo pulmonar
• ECO• Angiografia
– Estudo da circulação pulmonar
Tratamento Tratamento • Ferro• Poliglobulia• Cuidado dentário• Crise hipoxêmica
– O2– Morfina– “Squatting”– Adrenalina
• Cirurgia paliativa• Cirurgia corretiva
• Ferro• Poliglobulia• Cuidado dentário• Crise hipoxêmica
– O2– Morfina– “Squatting”– Adrenalina
• Cirurgia paliativa• Cirurgia corretiva
EvoluçãoEvolução• Mortalidade baixa• Endocardite
bacteriana• Risco
– CIV residual– IP– Obstrução de VSVD– QRS > 120 ms– Ectopia ventricular– Fibrose miocárdica
• Mortalidade baixa• Endocardite
bacteriana• Risco
– CIV residual– IP– Obstrução de VSVD– QRS > 120 ms– Ectopia ventricular– Fibrose miocárdica
Atresia Pulmonar c/ CIVAtresia Pulmonar c/ CIV
• 2/1000 +♂• Embrio: ausência de
conexão VA direita• Forma extrema da T4F• Hipoplasia de circulação
pulmonar• Colaterais sistêmico-
pulmonares
• 2/1000 +♂• Embrio: ausência de
conexão VA direita• Forma extrema da T4F• Hipoplasia de circulação
pulmonar• Colaterais sistêmico-
pulmonares
ClínicaClínicaCianose ao nascimento
αPatência CA / circulação
colateral
• ICC?• Impulsão de VD• B2 única• S holoS em BEEB• S contínuo BT ou dorso
Cianose ao nascimentoα
Patência CA / circulação colateral
• ICC?• Impulsão de VD• B2 única• S holoS em BEEB• S contínuo BT ou dorso
Exames complementaresExames complementares• ECG
– SVD
• Raio X– Forma de bota– Ao à direita (50%)
• ECO– T4F com ausência de
conexão VA direita
• Angiografia– Estudo da circulação
pulmonar
• ECG– SVD
• Raio X– Forma de bota– Ao à direita (50%)
• ECO– T4F com ausência de
conexão VA direita
• Angiografia– Estudo da circulação
pulmonar
Tratamento Tratamento
• “Boa anatomia”: semelhante T4F
• Anastomose sistêmico pulmonar
• Abertura precoce da VSVD?
• Rastelli• Unifocalização
• “Boa anatomia”: semelhante T4F
• Anastomose sistêmico pulmonar
• Abertura precoce da VSVD?
• Rastelli• Unifocalização
EvoluçãoEvolução
• Depende da circulação pulmonar– Cianose– ICC
• Risco:– HP por hipoplasia
• Evitar gestação– HP– hipoxemia
• Depende da circulação pulmonar– Cianose– ICC
• Risco:– HP por hipoplasia
• Evitar gestação– HP– hipoxemia
Atresia Pulmonar c/ Septo ÍntegroAtresia Pulmonar c/ Septo Íntegro• Heterogeneidade de:
– VD– Via de entrada do VD– Tamanho do VD– Sinusóides– Circulação pulmonar
• 0.083/1000• Causa:
– Congênita?– Inflamatória?
Tamanho VDα
Idade do insulto
• Heterogeneidade de:– VD– Via de entrada do VD– Tamanho do VD– Sinusóides– Circulação pulmonar
• 0.083/1000• Causa:
– Congênita?– Inflamatória?
Tamanho VDα
Idade do insulto
ClínicaClínica
• Cianose intensa ao fechamento do CA
• EF dependente da anatomia
• Sopro do CA após abertura com PGE1
• Cianose intensa ao fechamento do CA
• EF dependente da anatomia
• Sopro do CA após abertura com PGE1
Exames complementaresExames complementares• Raio X
– Trama vascular diminuída• ECG
– SVE– Alterações de ST e T
• ECO– Escore Z
D. medido – D médioDP
– Vol VD < 5 ml/m2
– VT < 1 cm/m2
– Sinusóides– Anomalias de coronária– Morfologia da VT– SIA
• Raio X– Trama vascular diminuída
• ECG– SVE– Alterações de ST e T
• ECO– Escore Z
D. medido – D médioDP
– Vol VD < 5 ml/m2
– VT < 1 cm/m2
– Sinusóides– Anomalias de coronária– Morfologia da VT– SIA
Tratamento Tratamento • PGE1• Estabilização clínica e
metabólica• Perguntas:
– Uni/biventricular?– Sinusóides?– Circulação coro
dependente?– Infundíbulo?
• Transplante
• PGE1• Estabilização clínica e
metabólica• Perguntas:
– Uni/biventricular?– Sinusóides?– Circulação coro
dependente?– Infundíbulo?
• Transplante
EvoluçãoEvolução
• Sobrevida– 80% em 1 mês– 60% em 4 anos
• Depende:– Sinusóides– VD– VT– Anatomia de
coronárias– Anatomia de AAPP
• Sobrevida– 80% em 1 mês– 60% em 4 anos
• Depende:– Sinusóides– VD– VT– Anatomia de
coronárias– Anatomia de AAPP
Atresia tricúspideAtresia tricúspide• Agenesia da valva tricúspide• Outros defeitos
– CIA– Hipoplasia de VD– CIV
• 0.056/1000• + em ♂• Malformações extracardíacas
em 20% dos casos• Varia:
– Conexão VA– CIV e EPV
• Agenesia da valva tricúspide• Outros defeitos
– CIA– Hipoplasia de VD– CIV
• 0.056/1000• + em ♂• Malformações extracardíacas
em 20% dos casos• Varia:
– Conexão VA– CIV e EPV
ClínicaClínica• História
– Cianose variável– Hiperventilação– Policitemia– Intolerância ao exercício– Crises hipoxêmicas– ICC– AVC (cianose e ferropenia)– Endocardite bacteriana – HRP
• EF– RDPE– Impulsão apical– Sopro variável– M1 única
• História– Cianose variável– Hiperventilação– Policitemia– Intolerância ao exercício– Crises hipoxêmicas– ICC– AVC (cianose e ferropenia)– Endocardite bacteriana – HRP
• EF– RDPE– Impulsão apical– Sopro variável– M1 única
Exames complementaresExames complementares• ECG
– Eixo 0 a -90º– SAD
• Raio X– Fluxo variável– Justaposição do apêndice
auricular direito• ECO
– Ausência conexão AV direita
– Tamanho do CIV, VD– Grau de estenose
pulmonar– Conexão VA
• ECG– Eixo 0 a -90º– SAD
• Raio X– Fluxo variável– Justaposição do apêndice
auricular direito• ECO
– Ausência conexão AV direita
– Tamanho do CIV, VD– Grau de estenose
pulmonar– Conexão VA
Tratamento Tratamento
• PGE1• Atriosseptoplastia por
balão• Anastomosse
sistêmico-pulmonar• Anastomose cavo-
pulmonar
• PGE1• Atriosseptoplastia por
balão• Anastomosse
sistêmico-pulmonar• Anastomose cavo-
pulmonar
EvoluçãoEvolução• Mortalidade
– Idade– Peso
• Cavo-pulmonar– Hipertensão pulmonar– Função do VE– Função da valva AV esquerda– Anatomia da árvore pulmonar
• Óbito– Reoperação– ICC– Arritmia– infecção
• Mortalidade– Idade– Peso
• Cavo-pulmonar– Hipertensão pulmonar– Função do VE– Função da valva AV esquerda– Anatomia da árvore pulmonar
• Óbito– Reoperação– ICC– Arritmia– infecção
Estenose Pulmonar CríticaEstenose Pulmonar Crítica
• Fusão comissural• Displasia valvar• Hipoplasia do anel• Estenose infundibular• Displasia da VT• “Shunt” pelo FOP
• Fusão comissural• Displasia valvar• Hipoplasia do anel• Estenose infundibular• Displasia da VT• “Shunt” pelo FOP
ClínicaClínica
• Cianose ao nascimento • ICC direita• Sopro suave ou ausente• Impulsão sistólica de VD• Sopro holossistólico FT• B4 • B3
• Cianose ao nascimento • ICC direita• Sopro suave ou ausente• Impulsão sistólica de VD• Sopro holossistólico FT• B4 • B3
Exames complementaresExames complementares• ECG: SVD
– Onda T + em V1– Onda R ampla – QR
• Raio X– Diminuição da trama– Cardiomegalia
• ECO– Disfunção VT e VD– Anatomia da valva– Grau de estenose
(gradiente subestimado?)
• ECG: SVD– Onda T + em V1– Onda R ampla – QR
• Raio X– Diminuição da trama– Cardiomegalia
• ECO– Disfunção VT e VD– Anatomia da valva– Grau de estenose
(gradiente subestimado?)
Tratamento Tratamento
• Abertura do CA com PGE1
• Estabilização clínica do paciente
• Valvoplastia por catéter-balão
• Valvoplastia cirúrgica
• Abertura do CA com PGE1
• Estabilização clínica do paciente
• Valvoplastia por catéter-balão
• Valvoplastia cirúrgica
EvoluçãoEvolução
• Riscos:– Grau de estenose– Disfunção de VD– Hipoplasia de árvore
pulmonar• Manter gradiente
< 40 mmHg• Endocardite
bacteriana
• Riscos:– Grau de estenose– Disfunção de VD– Hipoplasia de árvore
pulmonar• Manter gradiente
< 40 mmHg• Endocardite
bacteriana
