CASO CLÍNICO

Patricia Rueda, Aida Acin, Susana GomezHospital Universitario de Cruces

Varón de 83 años que acude a urgencias por dolor torácico y disnea

ANTECEDENTES PERSONALES:- Alergia a Penicilina. IABVD- HTA, DLP. No DM. No hábitos tóxicos.- EPOC leve en control por Neumología. 2007 episodio de neumotórax izqdo. Dic 2011 Enfisema bulloso y neumotórax a tensión realizándose resección de bullas y talcaje por neumotórax dcho. Disnea en SBF 2-3/4 con SATO2 habitual 90-93%- Glaucoma* H. Cardiológica: en estudio por cardiólogo ambulatorio por disnea y alteraciones en el ECG ( BRIHH). Se solicito ETT.

* Tto habitual: Atorvastatina 10mg 0-0-1, Onbrez 150mcg 1-0-0, Timolol 0.1% colirio 0-0-1, Lorazepam 1mg 0-0-1.

ENFERMEDAD ACTUAL:Acude a por presentar por la noche varios episodios de dolores torácicos de características anginosas en reposo que ceden espontáneamente en minutos acompañándose de disnea.Durante los 3 días previos dolores similares con pequeños esfuerzos. A su llegada persiste disnea importante, sin dolor torácico.

EXPLORACIÓN FÍSICA:TA 130/80 FC 90 SAT 89% (con ventimask)Consciente y orientado. BNH, Normocoloreado, - CyC: No IY. LCRS.- AC: Rítmico a 90lpm . Soplo sistólico en borde esternal izquierdo y punta- AP: Hipoventilación global con roncus dispersos y crepitantes bilaterales al ingreso .- ABDOMEN: blando, depresible , no doloroso a la palpación, no masas, ni megalias.- EEII: leves edemas maleolares al ingreso. PPPS.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS:* ECG: Ritmo sinusal 100 lpm, P ancha mellada. Eje 30. BRIHH (ya conocido) con alteraciones secundarias de la repolarización.

• Rx Tórax:

• Analítica- Gasometria arterial: pH 7.39,pCO2 * 34 mm Hg pO2 92 mm Hg, Bicarbonato * 21 mmol/L, Exceso de bases * -3.7 mmol/L , Sat. de O2 97 %- BQ: Glucosa * 135 mg/dL, Urea * 55 mg/dL, Creatininina 0.98 mg/dL , Sodio 142 mEq/L, Potasio 4.3 mEq/L, Proteina C reactiva 0.50 mg/dL

- MDM: CK 108 U/L , Troponina I * 1320 ng/L ………… CK 307, CK-MB masa 45.8, RATIO mb 15%, TnI 3654

- HT: Hematies *6.24 10^6, MCHC 32.9 g/dl, Hemoglobina *19.5 g/dL,RDW 14.8 %, Hematocrito *59.3 %, MCH 31.2 pg , MCV 95.1 fL, VPM 8.3, Plaquetas 226 10^3/, Leucocitos 9.7 10^3/¿ÊL- Coagulación normal

ID: IAMSEST KILLIP IIIINGRESO EN UC:HD estable, sin dolor torácico pero con importante trabajo respiratorio y Sat 89% con ventimask 50%, con datos de EAP y buena respuesta inicial a tto diurético.

Escalas de riesgo:- TIMI 4- GRACE 158 (alto riesgo)- CRUSADE 44

TRATAMIENTO: Doble antiagregante (adiro + clopidogrel 300 mg) + anticoagulante + oxigenoterapia + diurético + vasodilatadores con balance hídirico negativo con mejoria clinica y radiologica.

* Cateteterismo cardíaco en primeras 24h del ingreso en la U C

• ETT:

TRANSPOSICIÓN CORREGIDA DE GRANDES VASOS

VI en el lado derecho de tamaño normal, con FEVI conservada, conectado a arteria pulmonar que se halla severamente dilatada.

VD colocado en el lado izquierdo ligeramente dilatado, con hipertrofia concéntrica moderada y función sistólica normal (FE 60%). Está conectado a la Aorta que es de tamaño noirmal y está anterior a la arteria pulmonar

La válvula Aortica es trivalva y normal, insuficiencia aórtica ligeraVálvula tricúspide colocada al lado izquierdo de aspecto normal y con insuficiencia tricúspide moderada-severa

• Cateterismo:

• Tronco: Corto y normal, desde la aorta que queda a la izquierda (L-TGV) nace desde el seno colocado a la derecha, se sonda con cateter TIG 5F y JL3.5

• DA: Presenta un trayecto buscando el surco interventricular anterior, presentando una estenosis medial del 70-80%, con lecho distal pontable.

• CX: De escaso desarrollo presenta una estenosis en su origen del 90%, aunque es un vaso secundario no favorable para revascularización.

• CD: Muy dominante, con importante desarrollo y muchas ramas, nace desde la aorta desde el seno coronario izquierdo y ocupa el lado izquierdo del corazón, da irrigación al ventriculo derecho sistémico, se sonda con cateter TIG y JL3.5. Presenta una estenosis medial del 95%, con lecho distal pontable.

-ICP A CD MEDIAL: Se predilata con balón Pantera 2,5 x 15 y se implanta un stent recubierto RESOLUTE INTEGRITY 3,5 x18 (45 seg, 13 atm) con buen resultado angiográfico.-ICP A DA MEDIAL: Se predilata con balón Pantera 2,5 x15 y se implanta un stent recubierto RESOLUTE INTEGRITY 2,75 x 22 (45 seg, 13 atm) con buen resultado angiográfico.

TRATAMIENTO AL ALTA

- Dieta sin sal y sin grasas animales.- OMEPRAZOL 20 mg.: 1 c./desayuno.- DUOPLAVIN: 1 c./desayuno.- FUROSEMIDA 40 mg.: 1 c./desayuno y 1 c./comida.- ENALAPRIL 5 mg.: medio c./desayuno.- ATORVASTATINA 40 mg.: 1 c./cena.- Continuará con OMBREZ, TIMOLOL Y LORAZEPAM: como hace habitualmente.- CAFINITRINA SUBLINGUAL: Si precisa.

* Dado que el VD sistémico tiene función sistólica conservada y los síntomas se justifican con el diagnostico de cardiopatía isquémica se decide seguir la evolución de la patología valvular sin considerar corrección quirúrgica en este momento

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS CONGENITAMENTE CORREGIDA

• Retorno venoso sistémico desemboca en la AD que está conectada a través de VM con el ventrículo morfológicamente izquierdo (VI), el cual conecta de modo discordante con la AP.

• La AI recibe el retorno venoso pulmonar y se conecta a través de VT con el ventrículo morfológicamente derecho (VD), el cual soporta la aorta.

• El efecto de la inversión ventricular está potencial y fisiológicamente corregido, al no asociar transposición de grandes arterias.

COMENTARIO

Lo destacable de este este caso es sin duda la edad del paciente y que haya permanecido asintomático hasta la mismaSe trata de una enfermedad congénita cuya prevalencia es de 0,003/1000 recién nacidos vivos (0,5% de todas las malformaciones cardiacas congénitas) y cuya etiología es multifactorial, riesgo de recurrencia en familiares de 1er. Grado aprox 2%.Las Arterias Coronarias pueden tener patrones variables pero en general predomina el patrón de concordancia arteria coronaria-ventrículo (como en este caso): La arteria coronaria situada a la derecha tiene morfología de la arteria coronaria izquierda, con un tronco principal y bifurcándose en arteria circunfleja y descendente anterior y la arteria coronaria situada a la izquierda va por el surco AV y da ramas infundibulares y marginales.

Otra peculiaridad del caso es la ausencia de lesiones asociadas ya que existen en el 90% de los casos, siendo los más frecuentes:

DEFECTOS ESTRUCTURALES:- Defeco del TIV: CIV: 60-80%. Generalmente perimembranosa.- Obstrucción tracto salida VI por estenosis pulmonar (30-50%): valvular o subvalvular. Suele asociarse a CIV.- Anomalías de la VT situada a la izquierda: la más frecuente

displasia valvular (+/- desplazamiento del velo posterior).ANOMALÍAS CONDUCCIÓN AV:- Sistema de conducción anormal e inestable.- Predisposición del nodo AV a fibrosis- 5-10% Bloqueo AV congénito- Taquiarritmias (12-38%): por reentrada AV por vía accesoria.

En cuando a la clínica generalmente asintomáticos durante la infancia y problemas clínicos en la edad adulta: Bradicardia secundarias al grado de bloqueo AV, Cianosis en caso de EP, ICC. El desarrollo de síntomas depende de las lesiones asociadas.

En el ECG podemos encontrar diferentes grados de bloqueo AV y en la Rx de Tórax alteraciones inespecíficas por lo que el diagnostico como en este caso se hace por ecocardiografía.

ETT:- Desplazamiento apical de la válvula AV del VD respecto a la delVI (de modo exagerado en presencia de anomalía de Ebstein, y ausente en presencia de un gran defecto septal AV o CIV de entrada perimembranosa).- Válvula AV trivalva (tricúspide) frente a otra bivalva (mitral) y cuerdas al septo en la válvula AV del VD.- Banda moderadora y una superficie endocárdica irregular en el VD frente a una superficie endocárdica lisa del VI.- Cavidad redonda o triangular del VD, frente a una cavidad alongada o elipsoide del VI.

El manejo médico està determinado por las lesiones asociadas y la presencia de ICC

En cuanto al tratamiento quirúrgico existen 2 tipos de abordaje:* Clásico o la corrección fisiológica: corregir anomalías asociados (CIV, Ebstein, CIA, EP…), dejando el ventrículo y la válvula AV morfológicamente derechos como sistémicos.

*Corrección anatómica: doble "switch": Una a nivel auricular y otra a nivel de la conexión ventriculoarterial