CASO CLINICODr.ssa Federica De Corti

UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI PADOVA

DIPARTIMENTO DI PEDIATRIA

CLINICA DI CHIRURGIA PEDIATRICA

Genova, 30 Marzo 2007

CLINICA

• Femmina, 14 anni

• Da circa 3 settimane dolore addominale continuo,

talora anche intenso, localizzato ai quadranti inferiori,

prevalentemente a destra, non associato ad altri

sintomi (non febbre, non disuria, non alterazioni

dell’alvo)

ANAMNESI• Familiare: n.d.p.

• Fisiologica: n.d.p., menarca a 11 anni, cicli successivi

irregolari per RQD, talora riferiti episodi di dismenorrea

• Patologica Remota: n.d.p.

• Esame Obiettivo: addome lievemente globoso,

trattabile, dolente ai quadranti inferiori dove è

apprezzabile una massa pelvica solida rotondeggiante

ECOGRAFIA

• Utero con isterometria di 6 cm circa con normale

ecostruttura. In sede annessiale destra è presente

voluminosa formazione espansiva ipoecogena un po’

disomogenea a margini netti con dimensioni di cm 9 x

7.5. Mascherato da gas l’annesso di sinistra.

Libero il Douglas.

RMNLo scavo pelvico è in gran parte occupato da una voluminosa formazione espansiva ovalare a contorni netti, di circa 6 x 10 cm, a contenuto omogeneo, non liquido (materiale colloide/ematico). Utero non ben scindibile; sembra compresso da destra a ridosso dei vasi iliaci di sinistra, con aspetto allungato.

Agenesia renale destra.

La formazione cistica mediana-paramediana destra sembra essere di origine ovarica in prima istanza.

EVOLUZIONE

Dopo un lento e graduale intensificarsi della

sintomatologia dolorosa nell’arco dell’ultima settimana, si

assiste ad un improvviso ulteriore peggioramento del

quadro addominale…

Segni e Sintomi Imaging

Massa ovaricacomplicata

PROGRAMMAEsami Ematochimici: • GB 6.23 x 109/L; Hb 13.6 g/L; Plts 338 x 109/L• LAD 389 U/L; αFP 1.4 μg/L

INTERVENTO CHIRURGICOIncisione di Pfannenstiel.

La massa descritta all’imaging come di natura ovarica è invece verosimilmente dell’utero; esistono due uteri, 1 sinistro e 1 destro, ciascuno con una fimbria e 1 ovaio apparentemente normali. La massa sembra a carico dell’utero di destra. Puntura evacuativa con fuoriuscita di circa 1 L di materiale ematico (posizionamento di sonda tipo Malencot), probabile esito di pregresse mestruazioni: ematometrocolpo?

Emiutero destro

Emiutero sinistro con tuba ed ovaio

POST-OPERATORIO

• Decorso regolare.

• Ecografia Addominale in 4a g.p.o.

Si rilevano due distinti corpi dell’utero, ma non è

agevole determinare la presenza di eventuali doppio

collo e doppia vagina.

VAGINOSCOPIA11a Giornata Post-Operatoria

Si osserva un collo dell’utero a sinistra, uno sperone

vaginale centrale sotto al quale, alla palpazione, si

apprezza l’estremità della sonda posizionata nel

precedente intervento. Si incide il setto e si asporta parte

del tessuto; emostasi del bordo vaginale.

Rimozione della sonda.

FOLLOW-UP

• A 4 mesi – Ecografia addominale: utero didelfo con

vagina unica e agenesia renale destra.

• A 1 anno – Buone condizioni generali, cicli mestruali

regolari per RQD.

SINDROME DI Herlyn-Werner-WunderlichRara anomalia mülleriana congenita data da uterodidelfo, emivagina ostruita da un setto, e agenesia renalee ureterale omolaterale.

Sdr. di Herlyn-Werner(descritta nel 1971)

Agenesia renale e emivagina cieca omola-terale.

Wunderlich (nel 1976)

Associazione di aplasia renale con utero bicorne e vagina unica in presenza di ematometra.

ANOMALIE DEIDOTTI MÜLLERIANI

Agenesia e ipoplasia

Difetti della fusione verticale

Difetti della fusione laterale

La Sdr. di HWW potrebbe configurarsi come un difetto di fusione sia laterale (tra i due emiuteri) sia verticale con il seno urogenitale (che va a formare la porzione distale della vagina) dei dotti mülleriani. Destra > Sinistra

CLASSIFICAZIONE AFS

GRAZIE PER L’ATTENZIONE