Coarctation de l’aorte
Définition Il s’agit d’une sténose aortique localisée
à la jonction de l’arche distal et de l’aorte
descendante juste en dessous de
l’émergence de l’artère sous clavière G
Sténose localisée (discrete coarctation
(segment court < 5 mm) vs segment
long ± hypoplasie tubulaire touchant
l’arche aortique (aorte horizontale au
delà de la carotide G, isthme)
(re)coarctation aortique
Définition
Recoarctation : coarctation résiduelle ou resténose
au niveau de la coarctation après traitement
(chirurgie ou angioplastie ± stent)
Gradient isthmique systolique de 20-30 mm Hg
(re)coarctation aortique
Présentation
Grands enfants/Adolescents/Adultes avec une
HTA ou bilan d’un souffle
Examen:
HTA aux mb supérieurs, retard à la palpation des
pouls fémoraux
existence d’un gradient bras-jambe
palpation d’artères collatérales
frémissement palpatoire à la fourchette sternale
ECG : HVG électrique
(re)coarctation aortique
Présentation Rx : coeur de taille normale, dilatation de l’aorte
ascendante, kinking ou double contour de l’aorte
descendante, signe du 3, encoche costale
(re)coarctation aortique
Présentation
Echocardiographie: isthme mal dégagé avec l’âge
Doppler continu montre un gradient systolique à plus de 3
m/s et un flux de haute vélocité en diastole
IRM et scanner : sont les techniques non invasives
préférées montrant la zone coarctée, son extension, l’aorte
pré et post-sténose, la présence de collatérales, des
malformations associées ….
En IRM : visualisation des flux, mesure des vélocités,
quantification de la circulation collatérales
Prise en charge thérapeutique De la chirurgie à l’angioplastie 40s : réparation de Crafoord (résection et anastomose
bout-à-bout)
80s : dilatation au ballonnet dans les formes natives
puis les re-coarctations
90s : dilatation au ballon de la recoarctation
considérée comme le traitement de 1ère intention
90s : stenting aortique
Actuellement : tendance au stenting d’emblée dans les
coarctations natives de l’adolescent/grand enfant ou de
l’adulte
Crafoord, Nylin. JTCS 1945;14:347
Angioplastie au ballon
Aspect technique
Choix du stent est crucial: doit couvrir la sténose mais pas les vaisseaux du cou autant que possible (CP stent, Numed; Intrastent LD Max, eV3…)
Diamètre du stent : ± 1 or 2 mm, le Ø
adjacent et < au Ø de l’aorte au
diaphragme (BIB, Numed)
Ratio ballon/coarctation Ø < 2 – 3.5
Après stenting, gradient de pic systolique résiduel < 10-20 mm Hg
Si ce n’est pas le cas, dilatation avec un ballon haute pression
Ne pas dilater la partie distale du stent dans l’aorte descendante (pour éviter une perforation aortique)
stenting aortique : résultats immédiats CCISC, 555 pts, 565 procédures, 627 stents, 1989-2005, âge 15 ansCongenital Cardiovascular Interventional Study Consortium (CCISC)
Résultats immédiats 97.9 %
Augmentation du Ø : 7.4 ± 3 mm à 14.3 ± 3.2 mm, p < 0.001
Réduction du DP : 31 ± 16 à 2.7 ± 4.2 mm Hg, p < 0.001
Ratio CoA/Ao desc : 0.43 ± 0.17 à 0.85 ± 0.15, p < 0.001
Meilleurs résultats si : sténose localisée vs lésion longue : 94 vs 84 %, p < 0.001; si Ø initial plus large : 7.4 vs 5.4 mm, p = 0.003; si moins de gradient initial : 29 vs 38 mm Hg, p < 0.001. Pas de rôle de l’âge, du poids, de la localisation, native vs ReCoarc, ballon/coarct ratio
Stent recouvrant un vaisseau du cou : 17.8 %
Forbes. Catheter Cardiovasc Interv 2007;70:276
Complications aiguës du stenting: 14 %CCISC, 555 pts, 565 procédures, 627 stents, âge 15 ans*Congenital Cardiovascular Interventional Study Consortium (CCISC)
Complications aortique, 3.9 % : anévrysme, n=6; déchirures intimales, n=8; dissection, n=9 (=> chirurgie, n=3 (1 décès), 3 stents couverts, 3 traités médicalement) Ces complications étaient liées à : dilatation au ballon avant stenting, localisation non isthmique, âge > 40 ans
Complications techniques, 10.4 % : migration du stent (n=28), rupture du ballon (n=13), AIT ou embolie périphérique (n=5) Elles étaient liées à : âge > 40 ans, pas d’utilisation d’une AG, localisation initiale, date < 2002, mais pas de rôle du poids, localisation, Ø initial, ballon/coarc ratio, dilatation avant préstenting, utilisation du BIB, institution
Forbes. Catheter Cardiovasc Interv 2007;70:276
Complications aiguës: 14 %CCISC, 555 pts, 565 procedures, 627 stents, âge 15 ans*Congenital Cardiovascular Interventional Study Consortium (CCISC)
Migration du stent (28/565, 5 %) : due à un ballon trop large (n=14), un ballon trop petit (n=9), une rupture de ballon (n=5)
13/28 redéploiement correct, 8 positionnés trop distalement ont eu une autre procédure, 6 pts ont eu des complications aortiques ou vasculaires
Rupture de ballon (13/565): dont 9/13 avec un stent Palmaz
Responsable de migration de stent (n = 5) et un accident vasculaire I
Accident cérébrovasculaire: 4/565 (0.7 %)
Forbes. Catheter Cardiovasc Interv 2007;70:276
Stenting de coarctation: résultats
précoces et à moyen et long terme CCISC, 302 pts, 34 centres, 2000-2009, âge moyen : 15 ans
Succès immédiat (DP< 20 mm Hg): 96%
Augmentation de Ø : 6.9 mm à 13.8 mm, réduction du DP : 26 à 2 mm Hg, Ratio CoA/Ao desc: 0.44 à 0.85 (p < 0.0001)
Diminution de l’HTA (syst PAo>95e centile: 77 % à 23 % et besoin tmt anti-HTA : 43 % à 32 %)(p<0.0001) au dernier suivi (> 18-60 mois)
Resténose : 20 % durant le suivi (>18-60 mois), et 12 % de la pop. ont eu une réintervention. Causes: hyperplasie intimale, fracture de stent
Besoin d’une imagerie de l’aorte durant le suivi (CT ++)
Holzer. Catheter Cardiovasc Interv 2010;76:553
Angioplastie (dilatation au ballon/stent) vs
chirurgie Carr, Medline 1995-2005, 633 pts traités par angioplastie (22 ans) et
213 pts opérés (37 ans):
Morbidité: un peu plus élevée pour la chirurgie (saignement,
paralysie réccurrentielle) (OR 1.3 vs stenting), et risque plus élevé
pour l’angioplastie seule (OR 2.4)
Resténose: 11 % après l’angioplastie et 2 % après la chirurgie
(6.4 % des 819 pts-Mayo clinic)
Hu, méta-analyse (623 pts):
angioplastie au ballon réduit le risque de complication sévères
angioplastie au ballon augmente le risque d’une re-coarctation à
court terme et d’anévrysme
Carr. JACC 2006;47:1101
Hu. Ann Vasc Surg 2013
Suivi à long terme après chirurgie
1946-2005, 819 pts traités à la Mayo clinic, mortalité précoce (2.4 %), suivi moyen 17 ans (jusqu’à 59 ans)
Taux de survie : 93.3%, 86.4 %, et 73.5 %
à 10, 20 et 30 ans
Survie à long terme moindre chez les patient opérés à plus de 20 ans et avec une HTA préopératoire
Brown. JACC 2013;62:1020
Problèmes lors du suivi après
correction d’une coarctation aortique
Persistance ou apparition d’une HTA au repos ou à l’effort
Valve aortique (bicuspidie): sténose et/ou fuite
Distension/anévrysme de l’aorte ascendante et/ou de l’aorte
descendante
Coronaropathie
Valve mitrale
Endocardite bactérienne ou endartérite (bicuspidie)
Rupture de l’aorte ou d’un anévrysme cérébral
Grossesse
HTA
HTA est fréquente, même après une correction réussie
chirurgicale/dilatation
Relation avec l’âge plus élevé à la réparation
Besoin d’éliminer une recoarctation (resténose) et/ou
persistance d’une hypoplasie de l’aorte
Rôle de modifications structurales dans la paroi des
vaisseaux, sensibilité réduite des barorécepteurs,
altérations du SRA, concentrations accrues de
(nor)epinephrine, coexistence avec une HTA
essentielle…
HTA 404 pts, traités par chirurgie, suivi jusqu’à 27 ans
25 % des pts prennent un tmt anti-HTA
un autre 23 % des pts ont une HTA en ambulatoire
un autre 10 % des pts ont HTA à + 2 DS à l’exercice (23 %**)
43 % des pts ont une TA normale
Pts avec HTA (n=156): seuls 13 % ont un gradient bras-jambe > 20
mm Hg (resténose)
Dans le groupe de pts sans resténose, risque indépendant pour
l’HTA est la présence de matériel prothétique (patch/tube), sexe
masculin, un gradient résiduel, et l’âge plus élevé lors du suivi
Hager. JTCS 2007;134:738
Correia. Rev Port Cardiol 2013**
Concept de vasculopathie (dysfonction
endothéliale dans le lit vasculaire en amont de la
coarctation)
Réponse anormale dans le segment pré-isthmique chez
les pts sans HTA et avec une correction précoce*
Rigidité pariétale: augmentation du contenu en collagène
secondaire à une synthèse accrue et diminution du turn-
over, densité en élastine diminuée et diminution des
cellules musculaires lisses dans la paroi aortique dans la
partie supérieure du corps (rôle de l’âge opératoire : < 4
mois †)
Même réponse anormale après stenting‡Gardiner. Circulation 1994;89:1745*
De Divitiis. Circulation 2001;104:165†Chen. Heart 2008;94919‡
HTA et vasculopathie
Artériopathie diffuse caractérisée par des modifications multiples
dans la structure vasculaire et dysfonction qui se manifeste par une
HTA, les lésions cardio-vasculaires précoces et la formation
d’anévrysme
Mayo Clinic: 1946-2005, 819 pts, suivi moyen 17 ans (max 59 ans)
Décès survenant à un âge moyen de 38 ans
Causes: coronaropathie, mort subite, insuffisance cardiaque, AVC
et rupture d’anévrysme
Relation entre la coarctation et les complication cardio-vasculaires
tardivesCohen. Circulation 1989;80:840
Brown. JACC 2013;62:1020
Bicuspidie aortique
216 pts, Boston: bicuspidie chez 67 % des pts
âge médian à la dernière évaluation : 28 ans
3.2 % ont une sténose modérée à sévère et 3,7 % une fuite
modérée à sévère (5.6 % ont eu une chirurgie valvulaire)
vs 8.4 % Mayo clinic*
dilatation de la racine aortique ou de l’aorte
ascendante chez 28 % (sévère à + 4 DS: 8 %) et 41.6 %
(sévère 13.7%) des pts, respectivement
dilatation de l’aorte due à la bicuspidie et l’âge
Clair. Cong Heart Dis 2013
Brown. JACC 2013;62:1020*
Anévrysme de l’aorte ascendante et
de le région isthmique Définitions multiples : 2-3 mm dyskinésie de 2-3 mm de la
paroi aortique, expansion de plus de 10 % par rapport au stent, dilatation de plus de 150 % par rapport au segment adjacent, ou de 120-150 % de l’aorte au diaphragme
Anévrysme de l’aorte ascendante : bicuspidie+++, modifications de la paroi aortique, HTA
Anévrysme au niveau de l’isthme: en post-opératoire (patch de Dacron patch), nécrose kystique de la média, sur-dilatation, recrossing avec un guide ou un ballon, migration de stent
Incidence: 5-9 % après chirurgie et 4-12 % après angioplastie Forbes. Catheter Cardiovasc Interv 2007;70:276
Holzer. Catheter Cardiovasc Interv 2010;76:553
Anévrysme de l’aorte ascendante et
de le région isthmique
Anévrysme de l’aorte ascendante : bicuspidie valve, modifications de la paroi, HTA
Risques de complications de la racine aortique ou de l’aorte ascendante (AAC) chez les pts avec bicuspidie avec ou sans coarctation (aorte asc ≥ 55 mm, dissection, rupture or perforation) Quand bicuspidie, la coarctation est le seul facteur
de risque de AAC (OR 4.7)
n = 341 pts avec bicuspidie, Madrid, médiane de
suivi de 7 ans, incidence d’AAC (0.6 /100pt-an) était de 1.3/100 pt-année dans le groupe coarctation vs
0.2 /100 pt-année dans le groupe sans coarctation (p=0.002)
Oliver. Am J Cardiol 2009;104:1001
Anévrysme de l’aorte ascendante et
de le région isthmique
Multiple definitions: 2-3 mm dyskinesia of ao wall, expansion > 10 % related to the stent, dilatation > 150 % adjacent Ø, or 120-150 % diaphr aorta Ø
Aneurysm of ascending aorta: bicuspid valve+++, aortic wall changes, arterial hypertension
Aneurysm in the isthmus: post-operative (Dacron patch), medial cystic necrosis, over-dilatation, recrossing with guidewire or balloon catheter, stent migration
Incidence: 5-9 % after surgery and 4-12 % after angioplasty
Forbes. Catheter Cardiovasc Interv 2007;70:276
Holzer. Catheter Cardiovasc Interv 2010;76:553
Anévrysme de l’isthme ou de
l’aorte descendante (utilisation de
stent couvert (doit être présent en salle de
cathétérisme)
Stent couvert, autres utilisations:
aorte tortueuse
âge élevé
forme quasi-atrétique
CoA + PDA
re CoA après patch de PTFE
fracture
Tanous. Int J Cardiol 2010;140:287Sadiq. Catheter and Cardiovasc Interv 2013
Scanner à 3 mois : Valiant Ø 38 mm, longueur de 150 mm (Medtronic) + Palmaz Ø 25
mm, P 4014 => pas de récidive
Bristol, n = 17 pseudo-anévrysmes (70 % aortoplastie par patch et 41 % de perdus de
vue)
Pas de mortalité et tous ayant un remodelling correct de l’anévrysme
Khavandi. Heart 2013;99:1275
Grossesse
suivi multidisciplinaire durant la grossesse, le
travail et la délivrance (3e trimestre et dans la
période péri-partum)
femmes à haut risque : coarc non réparée,
HTA, coarctation résiduelle, ou anévrysme
décès maternel: dissection aortique ou rupture
d’un anévrysme aortique
récurrence du risque de coarctation: 2 %
besoin d’une échocardiographie foetale
Protocole de suivie Brompton, n = 84, recoarctation (26 %), anévrysme (14 %)
Besoin d’une imagerie de contrôle, contrôle de la TA, recherche d’une HTA
Examen clinique + IRM considéré comme le meilleur coût-efficacité outil (sensibilité > 97 %) pour rechercher un anévrysme/recoarctation après correction (l’alternative: examen clinique + écho + IRM si réponse précédente positive)
IRM et scanner (artéfacts avec l’IRM) Scanner 3 à 6 mois après le stenting si absence de pb
Répétition des examens selon les résultats
MAPA et test d’effort : tous les 3 à 5 ans Therrien. JACC 2000;35:997
Protocole de suivi
Baseline Annual 2-5 yrs Situational
Histoire médical
et examen
✔ ✔
TA ✔ ✔ ✔
ECG ✔ ✔
Scanner ou IRM ✔ ✔ ✔
Test d’effort ✔ ✔
Catheter ✔
MAPA ✔ ✔
Krieger. Heart 2010;96:1676
Conclusions
La coarctation aortique n’est pas une simple
cardiopathie congénitale
Les patients sont traités mais jamais guéris
Concept de vasculopathie et risque tardif de
pathologie cardiovasculaire
Besoin d’un suivi approprié dans des centres
spécialisés et de médecins au fait des complications
possibles