CONGENITAL HEART DISEASE

By : Sari Fatimah

CONGENITAL HEART DISEASE (CHD) / PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL :

Abnormalitas perkembangan jantung & pemb. darah besar saat kehidupan intra uterin yg dimanifestasikan pada saat lahir / beberapa tr setelah lahir berupa : Perubahan curah jantung Perubahan sirkulasi o2

KlasifikasiAcyanotic

Tak terjadi percampuran darah untuk sirkulasi sistemik dg darah yg belum teroksigenasi

Cyanotic Darah untuk sirkulasi sistemik

bercampur dg darah yg belum teroksigenasi

EtiologiDefek perkembangan embrio selama usia kehamilan 5 – 8 minggu yg disebabkan oleh :prenatal :

ibu infeksi pada trimester igenetic

defect chromosomelingkungan :

radiasi nutrisi ibu ibu pengguna alkohol

Acyanotic Tidak segera menimbulkan masalah dlm

kehidupan Bila kebutuhan O2 meningkat anak

mengalami :ofatigueo irritableodyspneaopingsan

Seringkali tak diketahui s/d dilakukan pemeriksaan fisik dijumpai adanya mur-mur

1. PATENT DUCTUS ARTERIOSUS (P D A)Ductus arteriosus : struktur normal

sirkulasi fetal dan menutup saat lahir atau bbrp waktu setelah lahir jika tetap tidak menutup masalah o k. :

Tek. aorta yg tinggi flow darah ke a. pulmonalis darah ke paru beban ventrikel kanan hipertropi ventrikel kanan

Flow darah aorta ke a. pulmonalis darah ke sirkulasi sistemik stimulasi s.s.simpatis HR kerja ventrikel kiri hipertropi ventr. kiri

Manifestasi klinis Ductus kecil :

Tak ada gejala Ukuran jantung normal Thrill pada ics ii kir Mur-mur pada pulmonik area

Ductus sedang Symptom muncul pada usia 2 – 5 bulan tapi

tak berat Minum > lambat Sering mengalami ISPA Sesak saat aktivitas Anak cepat lelah tapi masih bisa hidup normal TB dan BB < dari normal RR dan HR sedikit saat istirahat

Puls brachial & femoral melemah Pembesaran jantung Mur-mur Pada pem.radiologi :

- pembesaran jantung terutama ventr.kiri - vaskularisasi ke paru

Pada EKG : - aktivitas ventrikel - gel. P pada lead II meluas (ukuran atrium kiri)

Echpcardiography : - pembesaran jantung terutama ventr. kiri

Ductus BesarSymptom beratmuncul pada usia 0 – 4 bl - Bayi sesak & berkeringat saat minum - BB minimal / buruk - Mur-mur sistolik pada area ics II kiri dan mid

diastolik pada apex - Tanda dan gejala payah jantung - Sering mengalami ISPA - Hipertensi pulmonal

Raidiologi : - Pembesaran ventr.kiri & kanan

- Pembesaran a.pulmonal & cabang2nyEKG :- Pembesaran jantung kiri > kanan

PDA PADA PREMATURE

Tahanan paru Tahanan perifir darah mengisi ductus m’hambat

penutupan ductus arteriosus Manifestasi klinis :

Tampak pada hari 3 – 7 setelah lahir RR, recession costal bawah &

intercostal

2. VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD) Terdapatnya hubungan antara ventrikel

kiri dg ventrikel kanan Manifestasi klinis Defect kecil dan rendah Asymptomatic dan 50% menutup dg

spontan sebelum usia 3th Pada mg 2 – 6 : mur-mur pansistolik pada

ics 3 – 4 sisi sternum kiri menjalar ke sepanjang tepi kiri sternum derajat murmur s/d 4/6 disertai getaran bising

Pertumbuhan pasien biasanya normal Radiologi dan EKG : normal

Defect SedangTerjadi shunting dari kiri ke kanan yang

banyak flow darah ke paru darah ke atrium dan ventrikel kiri atrium kiri melebar, ventrikel kiri hypertrophy dan dilatasi

Manifestasi klinis Pada bbrp hari pasca lahir bayi tampak

normal Shunting terjadi sekitar umur 2 – 6 mg

tachypnea, toleransi thd aktivitas kemampuan minum dlm wkt terbatas

Retraksi intercostal, suprasternal dan epigastrium dg/tanpa pernafasan cuping hidung

Pertumbuhan terlambat

Pada pemeriksaan fisik didapatkan : BB < dibanding usia Tachypnea dg/tanpa dyspnea Hiperaktivitas ventr. kiri dapat diraba BJ I dan II normal Terdengar mur-mur pansistolik di ics bwh tepi

kiri sternum - spj sternum - punggung Terdengar diastolik flow mur-mur di apex o.k

>>> drh yang lewat saat diastolik Tanda payah jantung : gallop’s rythme Rales pd basal paru dg/ tanpa bendungan

vena sistemik, edema palpebrae Radiologi :

Kardiomegali o.k. hypertrophy ventr. kiri Corakan vaskuler paru

Defect besar dan > tinggi Darah shunt dari kiri ke kanan

sirkulasi pulmonal beban ventr. kanan hypertrohy ventr. kanan kemampuan kontraksi

darah ke atrium kiri ventr.kiri hyper -trophy dan dilatasi

sirkulasi sistemik perfusi jar. fatigue, dyspnea, HR

kerja ventr. kiri kelelahan kekuatan kontraksi ventr. kiri

tek. ventr. kanan > tek. ventr. kiri shunting dari kanan ke kiri cyanosis

Radiologi : Pembesaran seluruh jantung Corakan vasculer paru

3. Atrial Septal DefectForamen ovale yg tetap terbuka atau septum

atrium yang tidak sempurna 1) Defect ostium secundum 2) Defect ostium primum 3) Defect sinus venosus

Shunting dari atrium kiri ke atrium kanan darah yg sdh teroksigenasi ke jtg kanan sirkulasi pulmonal beban atrium kanan, ventr. kanan, a.pulmonalis dilatasi

Derajat dilatasi ~ besar defek& perbedaan tek sistemik dg tek pulmonal

Kelainan terjadi pada dekkade ii -iii dan jika sudah muncul progresif

Manifestasi Klinis Sebagian besar asymptomatic Pertumbuhan normal kec.pada defek besar :

deformitas bentuk dada Kecurigaan biasanya pada pemeriksan

ditemukan adanya mur-mur BJ I normal, bj II split melebar & menetap Payah jantung jarang dijumpai pada masa bayi

atau anak darah yg >>> pada jtg kanan stenosis

pulmonal relatif terdengan mur-mur sistolik ejeksi di tepi kiri atas sternum menjalar ke tepi kiri sternum bag. tengah

Pada defek yg besar dapat terjadi stenosis trikuspid relatif terdengar mur-mur mid diastolik di tepi kiri sternum bawah

4. ATRIOVENTRICULAR SEPTAL DEFECT (AVSD) Gangguan perkembangan bantalan

endocardium (end. cushion) defek atrium, defek ventrikel, dan defek katup atrioventrikularshunting pada ke 4 ruang

Pada bayi dan anak kecilterjadi : shunting dari atrium kiri ke atrium kanan dan ventr. kiri ke ventr. kanan

manifestasinya = ASD & VSD

Manifestasi KlinisGejala muncul pada mg i Bayi mengalami kesulitan minum RR cepat Berat badan sulit Tanda payah jantung akan dijumpai

pada beberapa bulan pertama

Pada pemeriksaan fisik : Anak kurus dan distres dengan

sianosis ringan Ventrikel kira-kanan hiperaktif Bj II mengeras dg split menyempit Mur-mur sistolik di ics kiri bawah

o.k stenosis trikuspid relatif Mur-mur pansistolik pada apex o.k

insufisiensi mitral

Radiologi Pembesaran jantung Vaskularisasi ke paru

Pada pemeriksaan EKG : Sumbu QRS ke kiri dg hypertrophy

biventrikular Interval P– R memanjang Pembesaran atrium kanan

dg/tanpa pembesaran atrium kiri

5. Coarctation of the aorta Arcus aorta terbentuk pada mg 5 – 8 kehamilan

Bagian distal truncus arteriosus berproliferasi membentuk 6 pasang lengkung. Lengkung ke 4 kiri membentuk arcus aorta dan berhubungan dg aorta dorsalis

Bila terjadi penyempitan lokal sekitar insersi ductus arteriosus (bisa > distal) di aorta abdominalis → Koartasio Aorta.

Secara anatomis terdapat 3 jenis Koartasio Aorta. Praductal Ductal Pasca ductal

Coarctation of the aorta

• Penyempitan aorta →↑ Tek aorta proximal dari lesidan ↓tek aorta pada distal lesi dan kelambatan nadi

• Pada Koartasio Aorta praductal karena tekanan A.Pulmonalis > tek. Aorta distal lesi → shunting darah dari A.Pulmonalis ke Aorta

Shunting dari ventrikel kanan → menuju bagian bawah tubuh, dari ventrikel kiri sebagian besar menuju bagian atas tubuh

↑ Tekanan ventrikel kiri → hipertrophy ventrikel kiri dan mungkin juga atrium kiri

Aorta ascenden biasanya tidak membesar, tetapi aorta decenden akan sangat membesar o k aliran darah dari A.Pulmonalis

Hipertrophy ventrikel kanan dan pembesaran A.Pulmonalis akibat ↑ beban kerja

Semasa janin tidak terbentuk kolateral karena kebutuhan tubuh sudah terpenuhi dari A.Pulmonalis

Manifestasi Klinis Tergantung usia saat ditemukan dan derajat

koartasio aortanya Pada neonatus koartasio yang berat dapat

menyebabkan payah jantung pada hari-hari pertama kehidupannya

Bayi dg koartasio praductal akan mengalami sianosis diferensial (bag atas tubuh tetap merah, bagian bawah tubuh sianosis)

Pada pemeriksaan Fisik : Nadi radialis / brakhialis kanan dan kiri teraba kuat Tekanan darah pada daerah tsb tinggi Nadi extremitas bawah (femoralis, popliteal,dorsum

pedis sulit diraba Pada pemeriksaan jantung : hiperaktivitas

ventrikel kiri

Cyanotic TERJADI PERCAMPURAN DARAH PULMONAL

DG DARAH SIRKULASI SISTEMIK PERFUSI SEL MEMBAHAYAKAN KEHIDUPAN

KESULITAN BERNAFAS / DYSPNEA SAAT MINUM / DEFEKASI

M’GUNAKAN OTOT-2 P’NAFASAN TAMBAHAN

RETRAKSI INTERCOSTAL NASAL FLARING BAYI/ANAK BERNAFAS >BAIK PADA POSISI

KNEE CHEST

SIANOSIS HEBAT SEJAK NEONATAL DAN > NYATA PADA AREA YANG MENGANDUNG PEMB. DRH >>>

HR , MURMUR PEMBESARAN HEPAR BB YG LAMBATSSS CENDERUNG MENGALAMI ISPA KOMPENSASI INADEQUAT O2

ERYTHROCYTE (POLISITEMIA)

DISTENSI KAPILER PERIFIR CLUBBING FINGERS

PREDISPOSISI PEMBENTUKAN THROMBOSIS / THROMBOPLEBITIS HR KEKUATAN KONTRAKSI JANTUNG

1. TRANSPOSITION OF THE GREAT VESSELS Terjadi perubahan posisi antara aorta dengan arteri pulmonalis, → aorta berasal dari ventrikel kanan, dan arteri pulmonal berasal dari ventrikel kiri.

Bisa berupa : Complete transposition Corrected transposition Pada Complete transposition terdapat hubungan

konkordan (normal) antara atrium dan ventrikel → darah vena sistemik masuk ke aorta

Pada Corrected transposition hubungan atrium-ventrikel adalah diskordan darah dari vena sistemik masuk ke ventrikel kiri dan mengalirkan darah ke paru-paru

TRANSPOSTION OF THE GREAT VESSELS

Bisa disertai kelainan jantung bawaan lain seperti : Ventricular septal defect Patent ductus arteriosus Stenosis pulmonal

Dijumpai pada masa : Neonatal 25% Bayi 8% Anak /bayi yang > besar 2 – 4%→ Tingginya angka kematian pada masa-

masa ini

Manifestasi Klinisa. Transposisi dg septum ventrikel utuh → Pada kelainan ini percampuran darah

sistemik dan pulmonal terjadi melalui foramen ovale atau defek septum atrium

Takhipnea dan sianosis dijumpai sejak hari-hari pertama

Jika percampuran darah di tingkat atrium cukup baik , sianosis baru muncul pada usia beberapa minggu/bulan

Pada pemeriksaan fisik : BJ I normalm BJ II terdengar tunggal Pada hari-hari pertama tidak terdengar murmur

Pada bayi dan anak besar dapat terdengar murmur ejeksi sistolik

Payah jantung >jarang dijumpai dibanding pada transposisi dg disertai defek septum ventrikel

Pemeriksaan EKG : Deviasi axis kekanan Hipertrophy ventrikel kanan Pembesaran atrium kanan

Radiologi : Jantung normal atau membesar dg

penyempitan pada basis jantung dan vaskuarisasi paru ↑

Catheterisasi : Tek. Sistolik ventrikel kanan SaO2 di A.pulmonalis > tg dari pada di Aorta

b. Transposisi dg defek septum ventrikel Jika defek ventrikel kecil manifestasinya

sama dg pada Transposisi dg septum ventrikel utuh dan murmur pansistolik sepanjang parasternal kiri

Jika defek ventrikel besar , percampuran darah juga terdapat pada ventrikel → sianosis tidak begitu hebat dan baru tampak setelah 1 ataubeberapa bulan

Gambaran klinis yang menonjol adalah payah jantung

Pada auskultasi terdengar murmur pansistolik

Radiologi : Pembesaran jantung dg penyempitan

pada basis jantung Vaskularisasi paru yang ↑

EKG : Gel P prominen Hipertrophy ventrikel kanan atau

biventrikular Deviasi axis QRS kekanan/normal/kekiri

Echocardiography : Hypertrophy atrium kiri dan ventrikel kiri

c. Transposisi terkoreksi• Bila tidak ditambah dengan kelainan

anatomis yang lain seringkali tak diketahui seumur hidup, tetapi ini sangat jarang karena hampir selalu terdapat kelainan anatomis

• Biasanya disertai dengan VSD Stenosis pulmonal Kelainan katup trikuspid Gangguan hantaran terutama complete heart

block

2.Tetralogy of fallot Merupakan kelainan jantung bawaan

sianotik yang paling banyak dijumpai Kelainan yang terjadi berupa :

Ventricular septal defect (VSD) Stenosis pulmonal Dextroposition of Aorta Hypertrophy Ventrikel Kanan

Tetralogy of fallot

Perubahan hemodinamik tergantung dari : Besarnya defek septum ventrikel Derajat stenosis pulmonal

Aliran darah paru tergantung dari : Derajat stenosis pulmonal Tingginya tekanan ventrikel kanan Tahanan vaskuler sistemik

Normal tahanan vaskuler paru 1/10 tahanan vaskuler sistemik, pada TF bisa mencapai 3 – 4 x tahanan sistemik aliran darah ke paru hanya 1/3 – 1/4 aliran sistemik

Manifestasi Klinis Keluhan yg timbul menunjukkan derajat

hipoksia Pada kasus yang berat sianosis muncul pada

minggu-minggu pertama disertai dg serangan biru, polisitemia dini, dan penurunan toleransi thd aktivitas

Bila bayi dapat mencapai usia 2 th, gejala tersebut akan berkurang akibat terbentuknya kolateral

Squatting akan dijumpai pada anak usia prasekolah, sedang pada anak > besar akan berhenti beraktifitas sebelum harus jongkok

Pada pemeriksaan fisik : Tampak anak mengalami gangguan tumbuh

kembang Tampak sianosis Pada usia beberapa bulan / menjelang 1 tahun

tampak clubing of fingers Pada anak > besar akan terlihat adanya

osteoarthropati Tek darah normal, tetapi adanya sianosis berat dan

polisitemia dalam beberapa tahun dapat menyebabkan hipertensi

Gigi dalam keadaan buruk akibat gangguan perkembangan email,hipertrophy gusi dan lidah menunjukkan gambaran peta (geographic tongue)

Retinopati akibat polisitemia berupa pelebaran pembuluh darah retina

• Jika ada splenomegali perlu dicurigai adanya endokarditis

• Pada pemeriksaan jantung : Aktivitas ventrikel kanan meningkat Kadang teraba getaran bising jantung di

parasternal kiri BJ II biasanya tunggal Terdengar bising ejeksi sistolik berasal dari

jalan keluarnya ventrikel kanan (bukan dari defek septum)

Jarang menimbulkan payah jantung Laboratorium:

Hb & Ht

EKG : Deviasi axis QRS kekanan Hipertrophy ventrikel kanan Pada anak besar didapat P-Pulmonal

Radiologi : Cardio-yhotaxic ratio normal / sedikit

membesar Tampak apex jantung terangkat shg tampak

seperti sepatu Corakan vaskuler paru menurun, jika sdh

banyak kolateral bisa normal atau meningkat

3. EBSTEIN'S ANOMALY • Pembentukan kanal atrioventrikular ddg katup

atrioventrikular terjadi pada usia mg 5 kehamilan bersamaan dg berkembangnya sistem konduksi

• Kesalahan pembentukan katup trikuspid menyebabkan pergeseran anulus katup trikuspid ke bawah ke dalam ventrikel kanan

• Daun katup anterior tetap menempel pada cincin katup, tetapi daun katupnya melekat pada dinding ventrikel kanan

• → ventrikel kanan terbagi 2, bagian atas bergabung dg atrium kanan, bagian bawah berdinding tipis

• Curah jantung dari ventrikel kanan menjadi sangat sedikit, sementara regangan pada atrium kanan ↑→ foramen ovale tetap terbuka

EBSTEIN'S ANOMALY

Manifestasi Klinis Beratnya gejala klinis tergantung dari derajat

pergeseran katup trikuspid Pada sebagian besar gejalanya ringan dg keluhan

cepat lelah sebagian asymptomatikc s.d dewasa Sering dijumpai adanya arythmia berupa

extrasystole dan takhikardi proximal yg bersifat supraventrikular

Bila ada shunting dari kanan ke kiri (ok defek septum atrium) → sianosis dan polisitemia

Tekanan vena Normal / meningkat bila ada insufisiensi trikuspid

Pada palpasi precordium : aktivitas jantung melemah

Terdengar bising sistolik sampai teraba getaran bising didada kiri depan

Pada tepi sternum terdengar irama Gallop dan bising diastolik superfisial (mirip pericardial friction rub)

Dapat terdengar ejection click dan opening snap katup trikuspid

Kardiomegali dan bising sistolik yg panjang, sianosis pada masa bayi → mempunyai mortalitas yang tinggi akibat payah jantung dan hypoxia

Pada EKG : RBBB Gelombang P tinggi dan lebar P-R interval bisa normal / memanjangRadiologi Jantung bisa normal atau

kardiomegali hebat akibat dilatasi atrium dan ventrikel kanan

Vaskularisasi paru normal / berkurang

Echocardiography Keterlambatan penutupan katup

trikuspid dan peninggian amplitudo Catheterisasi Didapatkan dilatasi atrium kanan Shunting kanan ke kiri Tekanan atrium bisa normal, pada

umumnya meninggi Tekanan diastolik ventrikel kanan

meninggi