Consenso Global en queratocono y enfermedades ectásicas José A. P. Gomes, MD, PhD,* Donald Tan, MD, PhD,† Christopher J. Rapuano, MD,‡ Michael W. Belin, MD,§ Renato Ambrósio, Jr, MD, PhD,¶ José L. Guell, MD,k François Malecaze, MD, PhD,** Kohji Nishida, MD,†† and Virender S. Sangwan, MD‡‡, the Group of Panelists for the Global Delphi Panel of Keratoconus and Ectatic Diseases. Traducción al castellano del original: Florencia Challier. Antecedentes: A pesar del extensivo conocimiento sobre diagnóstico y tratamiento del queratocono y las enfermedades de ectasia corneal, aún existen muchas controversias. Por esta razón, hay necesidad de una directriz actual para el diagnóstico y tratamiento de estas condiciones. Propósito: Este proyecto tiene como objetivo alcanzar el consenso de oftalmólogos expertos alrededor del mundo al respecto del queratocono y las enfermedades ectásicas, enfocándose en su definición, conceptos, tratamiento clínico y tratamientos quirúrgicos. Métodos: El método Delphi fue seguido con 3 rondas de cuestionario y complementado con un encuentro cara a cara. 36 panelistas fueron involucrados y asignados de 1 a 3 paneles: definición/diagnóstico, tratamiento no quirúrgico, tratamiento quirúrgico. El nivel de acuerdo considerado como consenso fue de dos tercios. Resultados: Se generaron numerosos acuerdos en definiciones, métodos diagnósticos y tratamiento del queratocono y otras enfermedades ectásicas. Tratamientos no quirúrgicos y quirúrgicos para estas condiciones, incluyendo el uso de crosslinking y trasplante corneal fueron presentados en un enfoque paso a paso. Fue creado un diagrama de flujo que describe una secuencia de tratamiento lógico para queratocono. Conclusiones: El proyecto resultó en definiciones, afirmaciones y recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento del queratocono y otras enfermedades ectásicas. Además provee una visión del tratamiento actual en todo el mundo de estas condiciones. (Cornea 2015; 34:359-369) El queratocono y otras enfermedades corneales ectásicas han sido reconocidos por más de 150 años. En las últimas dos décadas, ha habido una revolución en el conocimiento relacionado al diagnóstico y tratamiento de estas condiciones. En términos de diagnóstico, el advenimiento de la topografía corneal y la más reciente tomografía corneal, ha incrementado la habilidad de los oftalmólogos para identificar ectasia corneal en una etapa mucho más anterior de lo que era previamente posible. Como resultado, la previa prevalencia establecida del queratocono de aproximadamente 1/2000 entre la población general ha sido cuestionada con una prevalencia mucho mayor encontrada en muchas partes del mundo. El tratamiento quirúrgico para el queratocono refleja su evolución. Procedimientos alternativos, tales como el uso de anillos de segmento intraestromales, crosslinking corneal, tratamientos terapéuticos de excimer laser incluyendo la queratectomía fototerapéutica y la queratectomía fotorrefractiva, y lentes intraoculares fáquicos, solos o en combinación, han sido propuestos para demorar o aún prevenir la necesidad de trasplante de cornea. Adicionalmente, nuevas técnicas de queratoplastia han sido desarrolladas, tales como la queratoplastía lamelar anterior profunda, y trasplante de córnea asistido con laser de femtosegundo. Aunque tales avances han mejorado significativamente nuestra habilidad para diagnosticar y tratar estos pacientes, aún quedan muchos aspectos controversiales, incluyendo la definición de la enfermedad y su diagnóstico, además del tratamiento médico y quirúrgico de estos pacientes. Estas controversias han desembocado en
Transcript
Consenso Global en queratocono y enfermedades ectásicas
José A. P. Gomes, MD, PhD,* Donald Tan, MD, PhD,† Christopher J. Rapuano, MD,‡ Michael W. Belin, MD,§ Renato
Ambrósio, Jr, MD, PhD,¶ José L. Guell, MD,k François Malecaze, MD, PhD,** Kohji Nishida, MD,†† and Virender S.
Sangwan, MD‡‡, the Group of Panelists for the Global Delphi Panel of Keratoconus and Ectatic Diseases.
Traducción al castellano del original: Florencia Challier.
Antecedentes: A pesar del extensivo conocimiento
sobre diagnóstico y tratamiento del queratocono y
las enfermedades de ectasia corneal, aún existen
muchas controversias. Por esta razón, hay necesidad
de una directriz actual para el diagnóstico y
tratamiento de estas condiciones.
Propósito: Este proyecto tiene como objetivo
alcanzar el consenso de oftalmólogos expertos
alrededor del mundo al respecto del queratocono y
las enfermedades ectásicas, enfocándose en su
definición, conceptos, tratamiento clínico y
tratamientos quirúrgicos.
Métodos: El método Delphi fue seguido con 3 rondas
de cuestionario y complementado con un encuentro
cara a cara. 36 panelistas fueron involucrados y
asignados de 1 a 3 paneles: definición/diagnóstico,
tratamiento no quirúrgico, tratamiento quirúrgico. El
nivel de acuerdo considerado como consenso fue de
dos tercios.
Resultados: Se generaron numerosos acuerdos en
definiciones, métodos diagnósticos y tratamiento del
queratocono y otras enfermedades ectásicas.
Tratamientos no quirúrgicos y quirúrgicos para estas
condiciones, incluyendo el uso de crosslinking y
trasplante corneal fueron presentados en un enfoque
paso a paso. Fue creado un diagrama de flujo que
describe una secuencia de tratamiento lógico para
queratocono.
Conclusiones: El proyecto resultó en definiciones,
afirmaciones y recomendaciones para el diagnóstico
y tratamiento del queratocono y otras enfermedades
ectásicas. Además provee una visión del tratamiento
actual en todo el mundo de estas condiciones.
(Cornea 2015; 34:359-369)
El queratocono y otras enfermedades
corneales ectásicas han sido reconocidos por más de
150 años. En las últimas dos décadas, ha habido una
revolución en el conocimiento relacionado al
diagnóstico y tratamiento de estas condiciones. En
términos de diagnóstico, el advenimiento de la
topografía corneal y la más reciente tomografía
corneal, ha incrementado la habilidad de los
oftalmólogos para identificar ectasia corneal en una
etapa mucho más anterior de lo que era previamente
posible. Como resultado, la previa prevalencia
establecida del queratocono de aproximadamente
1/2000 entre la población general ha sido
cuestionada con una prevalencia mucho mayor
encontrada en muchas partes del mundo.
El tratamiento quirúrgico para el
queratocono refleja su evolución. Procedimientos
alternativos, tales como el uso de anillos de
segmento intraestromales, crosslinking corneal,
tratamientos terapéuticos de excimer laser
incluyendo la queratectomía fototerapéutica y la
queratectomía fotorrefractiva, y lentes intraoculares
fáquicos, solos o en combinación, han sido
propuestos para demorar o aún prevenir la necesidad
de trasplante de cornea. Adicionalmente, nuevas
técnicas de queratoplastia han sido desarrolladas,
tales como la queratoplastía lamelar anterior
profunda, y trasplante de córnea asistido con laser de
femtosegundo.
Aunque tales avances han mejorado
significativamente nuestra habilidad para
diagnosticar y tratar estos pacientes, aún quedan
muchos aspectos controversiales, incluyendo la
definición de la enfermedad y su diagnóstico, además
del tratamiento médico y quirúrgico de estos
pacientes. Estas controversias han desembocado en
una necesidad de alcanzar consenso para asistir a
practicantes en el tratamiento de pacientes con estas
condiciones.
Métodos de consenso formal se han
convertido en herramientas importantes para lidiar
con problemas complejos en cuidado de la salud y
medicina, y para definir los niveles de acuerdo en
temas controversiales. También son una forma
poderosa y lógica de generar directrices actuales.
Una de esas herramientas es el método Delphi, el
cual ha sido ampliamente utilizado en investigación
en una variedad de disciplinas, incluyendo
telecomunicaciones, ciencias sociales, y ciencias de la
salud. La meta de esta técnica es obtener el mayor
consenso fiable/nivel de acuerdo de un grupo de
expertos a través de un proceso iterativo con varias
rondas de cuestionarios estructurados.
La técnica Delphi ha sido implementada en
muchos campos de la medicina, incluyendo el
respiratorio, cardiovascular y enfermedades
neurológicas. En oftalmología, el método Delphi ha
sido utilizado para establecer consensos sobre el ojo
seco, cirugía de catarata y glaucoma primario de
ángulo abierto, enfermedad de tiroide ocular,
profilaxis infecciosa, degeneración macular
relacionada a la edad y alergia ocular.
El presente trabajo expone un consenso en lo
relativo a tratamiento de queratocono y otras
condiciones ectásicas de un panel de oftalmólogos
expertos de alrededor del mundo usando un método
Delphi modificado. El consenso cubre las más
preguntas más relevantes y polémicas respecto a
definición, métodos de diagnóstico, y tratamiento
quirúrgico y no quirúrgico de estas enfermedades.
Métodos
Diseño y Organización
Usamos la técnica de Delphi modificada para
obtener consenso de un panel experto en lo relativo
a aspectos importantes sobre el queratocono y otras
enfermedades ectásicas. Una adaptación a este
método fue introducir un encuentro cara a cara para
resolver problemas sin resolver luego de la primera
ronda de preguntas, con una presentación final y
aprobación de todos los panelistas juntos
(denominado como Delphi +1).
Cada una de las sociedades supranacionales
de cornea, Sociedad de Córnea de Asia (Asia),
Sociedad de Córnea (Estados Unidos e internacional)
la EuCornea (Europa) y la PanCórnea (Latinoamerica,
Estados Unidos y Canadá) asignó dos coordinadores
para el proyecto. (Asia asignó un coordinador
adicional- un total de 9 coordinadores). Estos
coordinadores eran logrados especialistas en córnea
con experiencia previa en diseño, conducta y
publicación de paneles expertos. Su rol era: (1)
reseña literaria e identificación de artículos de
revistas apropiados para ser enviados a los
panelistas. (2) diseño de metodología, (3) desarrollo
de cuestionarios, (4) selección del panel de miembros
expertos, (5) proceso de toma de decisiones después
de cada ronda, (6) escritura del manuscrito final, (7)
supervisión del proyecto.
Organización de Investigación por Contrato
(Eutrorial Consultores Científicos, S.A. Lisboa,
Portugal) proporcionó apoyo metodológico durante
las rondas, y fue responsable de la recolección de
datos y el análisis estadístico.
Considerando la multiplicidad de temas, los
coordinadores formaron 3 paneles de acuerdo a los
siguientes temas principales de interés:
1. Definición/diagnóstico: abarca los aspectos
clínicos que distinguen el queratocono de
otras enfermedades ectásicas, test
diagnósticos y factores de riesgo de
queratocono.
2. Tratamiento no-quirúrgico: abarca
tratamiento médico y acercamientos
terapéuticos basados en diferentes
situaciones.
3. Tratamiento quirúrgico: abarca los factores o
escenarios que conducen a un enfoque
quirúrgico particular.
Selección del Panel Experto
Cada Sociedad de Córnea compiló una lista de
potenciales participantes cumpliendo con los
siguientes criterios:
1. Oftalmólogos con experiencia en el
tratamiento de queratocono y enfermedades
ectásicas.
2. Autoría de publicaciones científicas en
revistas médicas de alto impacto.
3. Amplio reconocimiento de la comunidad
médica especializada.
4. Dispuesto a cumplir con las rondas de
preguntas iniciales, encuentros cara a cara y
los plazos del proyecto.
Además, el grupo de expertos seleccionados tuvo
que reflejar una distribución geográfica global y
representar de manera igualitaria las 4 sociedades
corneales. Cada sociedad designó 9 expertos,
asegurando un total de 36 participantes, más
coordinadores, para este proyecto.
Una invitación vía e-mail fue enviada a los
expertos para explicar el objetivo del estudio, el tema
principal a ser cubierto, la metodología, y para
solicitar su participación. En julio de 2014, los
coordinadores aprobaron el grupo de expertos
seleccionados y asignaron 12 expertos (3 de cada
sociedad) a cada tema principal de interés. Todos los
expertos dieron su consentimiento para participar en
este proyecto.
Pasos del Proceso
Las primeras dos rondas de cuestionarios fueron
realizadas entre el 1 de agosto y el 10 de septiembre
de 2014. Antes de la primera ronda, todos los
expertos fueron proporcionados con la literatura
actual sobre diagnóstico y tratamiento de
enfermedades ectásicas que incluían artículos de
investigación revisados por pares, revisiones
sistemáticas y narrativas, y editoriales de reconocidos
expertos en el campo. El método utilizado para
identificar publicaciones fue la búsqueda en bases de
datos electrónicas (Medline, EMBASE y Biblioteca
Cochrane) con las palabras clave “Queratocono,
ectasia y enfermedad ectásica de córnea”. La
selección de artículos fue en base a la relevancia del
tema con información novedosa que no había sido
originalmente incluida en revisiones originales por
Krachmer et al y Rabinowitz.
Para reducir el desgaste, se seleccionó un tiempo de
respuesta corto, y se implementó un seguimiento de
cerca, usando emails personalizados y recordatorios
regularmente a expertos que no respondieron. Para
minimizar la influencia de antigüedad, presunciones
de experiencia, y caracteres dominantes, los expertos
se mantuvieron anónimos entre sí durante las
primeras dos rondas.
Un encuentro cara a cara tuvo lugar en Chicago el 19
de octubre de 2014, durante el encuentro anual de la
Academia Americana de Oftalmología. El encuentro
consistió en 3 módulos:
1. Explicación de la racionalización del proyecto
y metodología a seguir durante los
encuentros cara a cara.
2. Tres sesiones de panel, de acuerdo al tema
principal. Durante estas sesiones, se
presentaron los resultados de las rondas
previas. Además, los expertos respondieron a
una tercer ronda de preguntas. El encuentro
fue abierto a debate, y cuando todos los
expertos lo consideraron apropiado, algunos
ítems de rondas anteriores fueron revistos y
sujetos a discusión. Los inputs fueron
registrados y compilados. Cada una de estas
sesiones fue moderada por 3 coordinadores
quienes no interferían en las opiniones o
respuestas de los expertos. Un metodólogo
de Eurotrials se aseguró que cada sesión
cumpliera con los procesos definidos.
3. Encuentro final (Delphi +1), con debate
abierto incluyendo a todos los panelistas y
coordinadores juntos para presentar y
debatir los resultados de las 3 sesiones de
panel. Técnicamente, esto fue realizado
mediante la proyección de las declaraciones y
revisión de las mismas en pantalla hasta que
no se realizaron más comentarios de los
participantes. Cuando la mayoría de los
expertos lo encontraban relevante, se
grababan puntos controversiales sin
respuesta. Los coordinadores entonces
desarrollaban preguntas para una o más
rondas extras de preguntas, que eran
enviadas de vuelta a los paneles respectivos.
Después de la reunión y las rondas de preguntas
adicionales, los coordinadores redactaron un
manuscrito describiendo los resultados. El
manuscrito circuló entre todos los coordinadores
para su revisión y feedback. El manuscrito era
entonces revisado incorporando el feedback de los
coordinadores.
Recolección de Datos y Análisis
La lista de ítems generados para cada tema
estuvo basada en la revisión bibliográfica, así como
en sugerencias de todos los coordinadores. Cada
cuestionario electrónico fue cargado en un sitio web
de acceso controlado, y se distribuyeron credenciales
de acceso entre los participantes. Sólo analistas
tuvieron acceso a las respuestas durante el proceso.
La mayoría de las preguntas busca un
consenso de los expertos en lo referente a
afirmaciones predefinidas. Se consideraba
“consenso” cuando al menos dos tercios del panel
seleccionaba la misma opción. Otras preguntas
apuntaban a entender cómo los expertos tratan estas
enfermedades, considerando diferentes casos (no era
requerido consenso). Todas las preguntas eran de
tipo cerrada. De todas maneras, campos de texto
libre luego de cada pregunta permitían a los expertos
escribir comentarios si lo creían necesario.
Después de cada ronda, las respuestas
numéricas, ordinales y categóricas fueron integradas
usando estadísticas descriptivas y revisadas por los
coordinadores. Los ítems en los cuales el consenso no
fue alcanzado, eran reformulados en una nueva
pregunta. Los ítems que eran confusos o no claros de
acuerdo a los comentarios en los campos de texto
libre, eran ajustados y repetidos. Se incorporaban las
sugerencias de los miembros del panel.
Las estadísticas descriptivas fueron
computarizadas utilizando porcentajes para las
preguntas categóricas y medias/medianas para
respuestas numéricas o de rango. Los análisis
estadísticos se realizaron utilizando IBM SPSS
Statistics 22.0 (IBM Corporaciones, Chicago, IL).
Resultados
Las invitaciones por email fueron enviadas a
40 expertos, de los cuales 36 estuvieron dispuestos a
participar. La distribución de países y
subespecialidades de los expertos se muestran en la
Tabla 1. Cuatro personas declinaron su participación
debido a la imposibilidad de asistir al encuentro cara
a cara en Chicago (3) o por razones financieras (1).
Una respuesta del 100% fue obtenida en las
primeras dos rondas en los tres paneles. 29 de los 36
expertos (80.5 %) que contestaron la encuesta
anterior asistieron al encuentro cara a cara en
Chicago: 11/12 en el panel Definición/Diagnóstico y
panel de Tratamiento Quirúrgico y 7/12 en el panel
de Tratamiento No Quirúrgico. Durante la fase Delphi
+1, los expertos y coordinadores encontraron
necesario reformular o generar nuevas preguntas
sobre los temas Definición/Diagnóstico y Tratamiento
Quirúrgico. La rueda post-encuentro fue realizada
online desde el 8 noviembre al 18 de diciembre de
2014. La tasa de respuesta durante esta cuarta ronda
fue tanto en los paneles de Definición/Diagnóstico y
Tratamiento Quirúrgico del 100%. Los ítems
abordados durante las rondas y el encuentro cara a
cara, y el consenso obtenido son presentados a
continuación de acuerdo al tema principal.
Definición/Diagnóstico
Ectasia, como se define en la mayoría de los
diccionarios médicos, se refiere a la dilatación o
distensión de una estructura tubular. Históricamente,
oftalmólogos, optometristas y científicos visuales han
usado ese término ampliamente para cubrir varias
condiciones asociadas con los cambios en la forma
corneal. Aunque la mayoría de estas condiciones
oculares no se encuentran dentro de la definición
médica estricta de la ectasia, este panel define
ectasia identificándola con condiciones que deberían
ser clasificadas bajo el término de
“trastorno/desorden ectásico” y contrastan estas con
otras condiciones que alteran la forma corneal, pero
que no pueden ser consideradas esencialmente como
“desorden ectásico”.
El primer conjunto de preguntas para el panel
Definición/Diagnóstico apuntaba esencialmente a
definir e identificar distintivamente características
clínicas del queratocono en comparación con otras
enfermedades ectásicas.
Los expertos coinciden que ectasia posterior
anormal, distribución del grosor corneal anormal (por
ejemplo los vistos en distribución espacial anormal
del grosor corneal) y adelgazamiento corneal clínico
no inflamatorio, resultan obligatorios para
diagnosticar queratocono. Los valores exactos para
cualquier parámetro variarán de acuerdo al equipo
utilizado y, para valores elevados, la superficie de
referencia. Adicionalmente los valores variarán si se
trata de screening (por ejemplo en cirugía refractiva)
donde la sensibilidad es la principal preocupación, o
de tratamiento (por ejemplo cross linking) donde la
especificidad asume mayor significancia.
Opuesto a “desorden de adelgazamiento”, el
queratocono, la degeneración marginal pelúcida, el
queratoglobo, y la ectasia corneal progresiva post
cirugía refractiva deberían ser clasificados bajo
“enfermedades ectásicas”. Condiciones tales como
Degeneración Marginal de Terrien, Dellen, y
ablandamientos inflamatorios no deberían ser
clasificados como enfermedades ectásicas. Cambios
secundarios (por ejemplo post trauma) donde se cree
que no existe propensión ectásica subyacente sería
considerado un “desorden de adelgazamiento”
opuesto a una enfermedad ectásica primaria. Se
alcanzó consenso con respecto a las afirmaciones
“queratoglobo y queratocono son entidades clínicas
diferentes” y “no existen verdaderos queratoconos
unilaterales”. Adicionalmente, “localización y patrón
del adelgazamiento” son aspectos que distinguen
queratocono, degeneración marginal pelúcida (PMD)
y queratoglobo.
El grupo también coincidió en que la mejor
manera de diferenciar queratocono de PMD es
utilizando una combinación de aproximaciones, las
cuales incluyen un mapa completo del grosor corneal,
examen con lámpara de hendidura, mapa de
curvatura anterior, y mapa tomográfico de elevación
anterior. El grupo consideró la paquimetría central el
último indicador confiable (o determinante) para el
diagnóstico de queratocono porque el queratocono
puede estar presente en una cornea de grosor central
normal.
Este panel además cubrió el criterio y los
tests utilizados para diagnosticar queratocono
temprano o subclínico. Existió consenso en que la
tomografía (por ejemplo Scheimpflug o tomografía
de coherencia óptica) es actualmente el mejor y más
ampliamente disponible test para el diagnóstico del
queratocono temprano. Elevaciones corneales
anormales posteriores deben presentarse para
diagnosticar queratocono leve o subclínico.
El grupo también tenía la intención de
establecer una clasificación para el queratocono.
Después de dos rondas y un debate extenso en el
tema, el grupo convino que actualmente no hay un
sistema de clasificación clínicamente adecuado para
el queratocono y que la histórica clasificación Amsler-
Krumeich falla al abordar la información actual y los
avances tecnológicos. Al final, el panel sintió que
estaba más allá del alcance de este proyecto el crear
un sistema de clasificación del queratocono
totalmente nuevo.
Los expertos consideraron que no hay una
explicación patofisiológica primaria para el
queratocono. Durante el encuentro cara a cara, los
panelistas alcanzaron la conclusión que la
patofisiología del queratocono probablemente
incluya problemas ambientales, biomecánicos,
genéticos y bioquímicos. Ectasia inducida
secundariamente puede ser causada por procesos
mecánicos puros en una cornea predispuesta, lo cual
podría ser unilateral. Adicionalmente, dos aspectos
relevantes fueron exhaustivamente debatidos:
definición del progreso de la ectasia y factores de
riesgo de queratocono.
Definición de Progreso de la Ectasia
Actualmente, no existe una definición consistente
o clara de progreso de la ectasia. Esto llevó al grupo
Definición/Diagnóstico a usar dos rondas adicionales
de cuestionarios en un intento de definir mejor el
progreso de la ectasia: el progreso de la ectasia está
definido por un cambio consistente en al menos dos
de los siguientes parámetros donde la magnitud del
cambio está por encima del ruido normal del sistema
testeante:
1. Encurvamiento de la superficie corneal
anterior
2. Encurvamiento de la superficie corneal
superior
3. Adelgazamiento y/o un aumento de la tasa
de cambio de espesor de la córnea desde la
periferia hasta el punto más delgado.
Los cambios necesitan ser consistentes sobre el
tiempo y por encima de la variabilidad normal (por
ejemplo ruido) del sistema de medida (esto variará
por sistema). Aunque la progresión está usualmente
acompañada por disminución de la agudeza visual
mejor corregida con gafas (BSCVA), un cambio en
tanto en agudeza visual no corregida y BSCVA no es
requerida para documentar progresión. Aunque el
panel convino que faltan datos cuantitativos
específicos para definir progresión y que esos datos
serían específicos según maquinaria/tecnología, se
acordó que el intervalo entre exámenes serían más
corto entre pacientes y que la misma plataforma de
medida, si es posible, sería usada en exámenes
secuenciales.
Factores de Riesgo
Durante el encuentro cara a cara, los
expertos encontraron relevante acordar en los
factores de riesgo más importantes para el
queratocono (un aspecto que no había sido abordado
durante las rondas anteriores). De todas maneras,
durante el encuentro cara a cara ningún consenso fue
alcanzado al respecto de este tema. Por eso, una
cuarta ronda de cuestionario post encuentro fue
requerida involucrando al panel
Definición/diagnóstico para identificar factores de
riesgo relevantes: síndrome de Down, parientes de
pacientes afectados especialmente si son jóvenes,
alergia ocular, factores étnicos (por ej. Asiáticos o
Arábigos), factores mecánicos, por ej. Frotarse los
ojos, párpado laxo, atopía, desórdenes de tejido
conectivo (síndrome Marfan), síndrome Ehlers-
Danlos, amaurosis congénita de Leber. Los consensos
alcanzados por el panel Definición/diagnóstico son
resumidos en la Tabla 2.
TABLA 2. Acuerdos Alcanzados en el Panel de
Definición/Diagnóstico
Los siguientes resultados son obligatorios para
diagnosticar queratocono
Elevación posterior anormal
Distribución de grosor corneal anormal
Adelgazamiento clínico no inflamatorio corneal
El queratocono y el PMD son diferentes
presentaciones clínicas de la misma enfermedad
El aspecto que distingue queratocono, PMD, y
queratoglobo es la “localización y el patrón de
adelgazamiento”
Queratocono y PMD son mejor diferenciados por una
combinación de
Mapa tomográfico completo de grosor corneal
Examen de lámpara de hendidura
Mapa de curvatura anterior
Mapa tomográfico de elevación anterior
Opuesto a “desórdenes de adelgazamiento”, los
siguientes son clasificados bajo “enfermedades
ectásicas”
Queratocono
PMD
Queratoglobo
Ectasia corneal progresiva postcirugía refractiva
Queratoglobo y queratocono son entidades clínicas
diferentes
El queratocono unilateral verdadero no existe
Actualmente el mejor y más ampliamente disponible
test diagnóstico para diagnosticar queratocono
temprano es la tomografía. (Scheimpflug o Tomografía
de Coherencia Óptica).
Actualmente no hay un sistema de clasificación clínico
adecuado para el queratocono.
Para diagnosticar queratocono temprano o subclínico
incisional, remodelamiento corneal por microondas, y
extracción de cristalino con IOL asféricos o tóricos no
son comúnmente utilizados por los expertos del
panel.
Los expertos que actualmente utilizan DALK
acordaron que el factor más importante relativo a los
pacientes en la determinación de la necesidad de
este tipo de cirugía es la intolerancia a los lentes de
contacto. Para la PK el factor más importante al
considerar queratoplastia en queratocono es cuando
se presenta cicatrización corneal significativa (por
ejemplo post hydrops). Otros factores importantes
incluyen los siguientes: el paciente es intolerante a
los lentes de contacto o no está interesado en utilizar
lentes de contacto, cuando otras estrategias
quirúrgicas fallan o son contraindicadas, cuando la
cornea es muy delgada (<200 um) y el queratocono
está destinado a ser severo y ante un riesgo potencial
de hidrops agudo. En este contexto no hubo
consenso al respecto de la importancia de la
progresión aparentemente rápida del queratocono.
De acuerdo al panel de expertos, alguna
forma de trasplante corneal es ofrecida del 21% al
60% de los pacientes con queratocono que son
elegibles para cirugía. Entre todas las queratoplastias,
alguna forma de ALK (al menos en intento) es
actualmente realizada en más del 60% de los
pacientes. En la ausencia de previo hydrops (por
ejemplo, sin compromiso previo de membrana
Descemet), alguna forma de ALK (al menos en
intento) es realizada en más del 60% de los pacientes,
mientras que en casos con hydrops previos y
cicatrización profunda (por ejemplo, compromiso
previos de la membrana Descemet), alguna forma de
ALK es realizada (o al menos intentada) del 0% al 20%
de los pacientes.
Al respecto de las técnicas ALK utilizadas por
los panelistas en queratocono, sin evidencia previa de
hydrops agudo, dDALK con técnica big bubble es la
técnica más común (más del 51% de los casos). ALK
asistida con microqueratomo nunca se realiza y otras
técnicas de ALK tales como DALK predescemética
manual capa por capa (pdDALK) dDALK con
viscodisección, pdDALK con técnica de Melles, y DALK
asistido con laser femtosegundo son realizados en
menos del 25% de los pacientes.
Aunque la mitad del panel ha realizado PK
asistido con láser de femtosegundo para
queratocono, la mayoría de los PKs son realizados
con técnicas estándar (sin láser). De aquellos
cirujanos realizando cirugía asistida con láser de
femtosegundo, el porcentaje de casos varía del 1% al
20%.
Los panelistas concluyeron que la más
importante de las técnicas quirúrgicas para devolver
la mejor agudeza visual sin corrección posible en
queratocono son (en orden de importancia): dDALK,
PK, y ICRS. Las técnicas quirúrgicas más importantes
para restaurar la mejor agudeza visual corregida con
lentes de contacto rígidas de gas permeable son (en
orden de importancia): dDALk y PK.
Los abordajes más comunes fueron reunidos
y son presentados en la tabla 4, la cual describe qué
prácticas de tratamiento se consideran en casos
específicos en los cuales la edad, la etapa de la
enfermedad y la agudeza visual son factores
variables. Un diagrama de flujo describiendo la
secuencia de tratamiento lógico para un paciente con
queratocono se presenta en la figura 2.
DEBATE
Basados en la literatura y la experiencia
positiva previa con ojo seco, alergia y profilaxis
infecciosa, elegimos la técnica de Delphi modificada
para alcanzar consenso al respecto de los temas más
importantes en queratocono y otras ectasias
corneales. Antes de este proyecto, tomamos un
piloto exitoso de este consenso específico con
especialistas en cornea latinoamericanos como una
prueba de funcionamiento que fue aprobado por las
4 sociedades de cornea. Una de las ventajas del
método Delphi es que la información puede ser
reunida de un panel de participantes
geográficamente diverso mientras se mantiene su
anonimato, lo cual reduce los efectos de halo
asociados con las opiniones de los participantes
prominentes. También permite que los panelistas
adecuen su tiempo para considerar cuidadosamente
sus respuestas antes de contestar. La confiabilidad de
este método aumenta con el número de
participantes y rondas.
Para alcanzar una representación global de
expertos en ectasias corneales, decidimos que las 4
sociedades supranacionales de córnea activas más
reconocidas serían responsables de la selección de
coordinadores (9) y panelistas (36). El tamaño de este
panel es de acuerdo con la mayoría de los estudios
Delphi y aseguraba experticia de todo el mundo, aún
si se produjera deserción. La representación
internacional del panel fortalece nuestros
descubrimientos, reflejando un amplio rango de
opiniones clínicas de diversas regiones geográficas
del mundo y una variedad de prácticas clínicas.
Alcanzamos una tasa de respuesta del 100%
en las primeras dos rondas en los 3 paneles. Posibles
razones para la alta tasa de respuesta alcanzada
podrían ser atribuidas a la alta motivación del panel
de expertos quienes reconocieron la relevancia del
proyecto. Adicionalmente, el tiempo de respuesta
rápido, el marco de tiempo claro y los recordatorios
personalizados también pueden haber contribuido a
estas tasas altas. El número de panelistas que asistió
al encuentro cara a cara en Chicago y respondieron a
la tercer ronda de cuestionarios fue de alguna forma
menor (29/36 o 80.5%). Considerando las dificultades
logísticas para algunos de los panelistas de afuera de
los Estados Unidos y la falta de financiación directa,
creemos que fue una asistencia excelente.
Aunque extensivamente utilizado en campos
de salud y tecnología, Delphi y otros métodos de
consenso tienen algunas limitaciones. Delphi puede
presentar algunas dificultades en mantener el interés
de los panelistas después de dos o más rondas y los
costos que envuelve cada ronda adicional. También,
si se desea contacto personal entre los participantes,
entonces Delphi no es apropiado. Esa fue la razón por
la que se decidió usar el método Delphi modificado
que incluía una tercera ronda, cara a cara. Sackman,
en su análisis crítico del Delphi convencional, remarcó
que otras limitaciones incluyendo la posibilidad de un
cuestionario de diseño crudo, vulnerabilidad con
respecto a quien es un “experto”, y olvido de
mediciones de confiabilidad y validación de los
resultados. A pesar de estas limitaciones
encontramos que el Delphi modificado era la mejor
técnica para este proyecto. El hecho de que fue
fundado por una beca de la Fundación de Córnea de
Asia, sin la participación de ninguna compañía con un
posible conflicto de interés en el tema, fortalece la
importancia del consenso y lo vuelve aún más
representativo de lo que especialistas en córnea
piensan sobre el queratocono y las ectasias de cornea
hoy.
Tabla 4. Consenso del Panel a Abordajes Quirúrgicos
Basados en Diferentes Casos
Paciente joven (por ej. 15 años) con KCN estable con visión satisfactoria con anteojos Prescribir anteojos solos o en combinación con lentes de contacto o CXL
Paciente joven (por ej. 15 años) con KCN progresivo con visión satisfactoria con lentes Realizar CXL y prescribir anteojos +- lentes de contacto
Paciente mayor (55 años) con KCN estable con visión satisfactoria con anteojos Prescribir anteojos solos o con lentes de contacto
Paciente mayor (por ej. 55 años) con KCN progresivo con visión satisfactoria con anteojos Realizar crosslinking corneal solo o con prescripción de anteojos o lentes de contacto
Paciente con KCN estable con visión insatisfactoria con lentes pero visión satisfactoria con lentes de contacto rígidos y tolerándolos bien. Este paciente tiene un asférico equivalente a miopía moderada (por ej -5 dioptrías (d) Se prescriben lentes de contacto (incluyendo lentes esclerales)
Paciente con KCN estable con visión insatisfactoria con anteojos pero buena visión con lentes de contacto rígidas y tolerándolas bien. Este paciente tiene un asférico equivalente a miopía alta (ej -15 D) Se prescriben lentes de contacto (incluyendo lentes esclerales)
Paciente con KCN estable con visión insatisfactoria con anteojos y lentes de contacto esclerales, o que no tolera los lentes de contacto o los esclerales. Este paciente tiene un asférico equivalente a miopía moderada (por ej. -5 D). Realizar dDALk. Considerar ICRS en ojos con adecuado grosor corneal y cicatrices mínimas o no existentes.
Paciente con KNC estable con visión insatisfactoria con anteojos y lentes de contacto o lentes esclerales, o que no tolera lentes de contacto o esclerales. Este paciente tiene un asférico equivalente a miopía alta (por ej. -15 D). Realizar dDALK
Paciente con KCN severo estable con visión insatisfactoria con anteojos, lentes de contacto y lentes esclerales. Este paciente tiene moderadas cicatrices en parte anterior de la cornea, pero no hay evidencia de previo hydrops corneal. Realizar dDALK
Paciente con KCN severo estable con visión insatisfactoria con anteojos, lentes de contacto y lentes esclerales. Este paciente tiene cicatrices moderadas en la parte anterior y profunda pero no hay evidencia de previo hydrops corneal. Realizar dDALK
Paciente con KCN severo estable con visión insatisfactoria con anteojos, lentes de contacto y lentes esclerales. Este paciente tiene cicatrices moderadas en la parte anterior y profunda corneal con evidencia de previo hydrops corneal. Solo PK o intentar pdDALK
Definición/Diagnóstico
La última década ha visto un cambio
dramático en el tratamiento de la enfermedad de
ectasia. Nuevas modalidades de tratamiento como el
CXL han corrido el tiempo de intervención a más
temprano en el proceso de la enfermedad. Ya no
estamos retrasando tratamientos invasivos hasta que
haya una pérdida significativa de la visión.
Intervención más temprana, sin embargo, impone un
mayor desafío diagnóstico, ya que identificar de
manera precisa cambio ectásico temprano es más
problemático que la identificación de la enfermedad
moderada o avanzada. Estas mayores exigencias
diagnósticas afortunadamente han sido acomunadas
por mejoras significativas en proyección de imagen
corneal con la aparición tanto de imágenes
Scheimpflug y Tomografía de Coherencia Óptica.
Estos dispositivos pueden medir tanto la superficie
corneal anterior y posterior, producir un mapa de
grosor corneal, y reconstruir el segmento anterior.
Esta avanzada proyección de imagen es llamada
tomografía corneal para separarla de la
videoqueratografía basada en discos de Plácido.
El panel reconoció las limitaciones de los
usualmente utilizados pero anticuados, sistemas de
clasificación del queratocono [tanto Amsler-Krumeich
y CLEK (Evaluación Longitudinal Colaborativa del
Queratocono)] Y, mientras el grupo reconoció a la
topografía como un componente crítico para el
diagnóstico, el panel también coincidió que un
sistema de clasificación adecuado utilizando esta
información adicional actualmente no existe.
La aparición de la tomografía corneal/de
segmento anterior y la ... Adicionalmente, el grupo
acordó que el documentar la progresión dela ectasia
requiere cambios en al menos dos de los siguientes:
encorvamiento de la superficie posterior, y o
adelgazamiento o cambios en la tasa paquimetrica de
cambio. Aunque estos cambios fueron … como un
requisito para documentar progresión, la magnitud
absoluta de los cambios es actualmente desconocida.
Fue reconocido sin embargo que pacientes más
jóvenes deberían ser examinados por cambop a
intervalos menores ya que el cabio de la ectasia
puede progresar rápidamente en este grupo.
La aparición de la tomografía corneal/ de
segmento anterior y de la importancia de la cornea
posterior como un indicador temprano de cambio
son reflejados en la opinión del panel experto que
tanto cambios en la superficie posterior de la cornea
y alteración en el grosor corneal progresivo son
necesarios para diagnosticar queratocono.
Adicionalmente, la importancia de la tomografía es
reflejada en la visión del grupo de que el mapa de
grosor corneal, además de la lámpara de examen y
las mediciones anteriores, son necesarios para
diferenciar apropiadamente PMD de queratocono.
Otras aéreas de consenso fueron que el queratocono
y el PMD son diferentes presentaciones clínicas del
mismo proceso básico de enfermedad, y que el
termino enfermedades ectásicas debería ser
reservado para queratocono, PMD, ectasia post
cirugía refractiva y queratoglobo. Otras condiciones
de adelgazamiento como degeneración marginal de
Terrien, dellen, o derretimientos reumatoides o
autoinmunes, etc., deberían ser clasificados bajo el
termino general de desordenes de adelgazamiento
de cornea.
Finalmente, la patofisiología del queratocono fue
debatida. El queratocono (y otras enfermedades
ectásicas) reconocido como una enfermedad
multifactorial con componentes genéticos,
bioquímicos, biomecánicos y ambientales. Y, aunque
se considero que el queratocono verdaderamente
unilateral no existe, se aprecia que una presentación
clínica unilateral puede ocurrir en un individuo
predispuesto por factores ambientales asimétricos,
como el fregarse los ojos. Los resultados se resumen
en la tabla 2.
Tratamiento No Quirúrgico
Las ectasias corneales pueden ser tratadas con
enfoques no quirúrgicos. Usualmente utilizado en las
etapas iniciales, esta forma de tratamiento suele ser
muy exitosa. Es crucial primero definir las metas de
estas estrategias terapéuticas menos invasivas. Los
panelistas encontraron que el objetivo más
importante del tratamiento no quirúrgico es detener
la progresión, el segundo la rehabilitación visual. Por
supuesto, estos dos objetivos estos dos objetivos
están relacionados y pueden ser extrapolados al
tratamiento quirúrgico también. Pero juntos,
representan los dos objetivos más importantes para
el tratamiento exitoso de ectasia corneal por
oftalmólogos.
La medida más importante en tratamiento no
quirúrgico fue la orientación verbal a los pacientes
sobre la importancia de no fregarse los ojos. No hay
evidencia de que una medicación particular pueda
detener el progreso de las enfermedades de ectasia
corneal. La mayor parte de la investigación se enfoca
en nuevas moléculas antiinflamatorias o tecnologías
innovativas para introducir CXL transepitelial. Es
posible que en el futuro los investigadores descubran
una medicación tópica que pueda influir
directamente sobre la progresión del queratocono y
otras ectasias corneales.
El uso de lentes de contacto en pacientes con
queratocono fue extensamente explorado. Los
panelistas convinieron que aunque extremadamente
beneficial para corregir la visión en muchos
pacientes, no demora ni detiene la progresión de la
ectasia. Lentes de contacto rígidos deberían ser
probados primero en pacientes con queratocono.
Numerosas opciones de lentes de contacto y
esclerales alternativos están disponibles. Las
opciones varían de acuerdo al acceso regional a
algunos de estos lentes y si los panelistas de cornea
utilizan o no lentes de contacto en sus prácticas. Los
resultados se encuentran resumidos en la tabla 3.
Tratamiento Quirúrgico
Determinar el mejor enfoque quirúrgico para el
queratocono y otras ectasias resulto ser una difícil
tarea por una variedad de razones. Una, que hay un
gran número de procedimientos quirúrgicos que son
utilizados para tratar estas condiciones, algunos muy
frecuentemente, otros menos frecuentemente, y
nosotros incluimos esencialmente todas esas
opciones como respuestas posibles para los
panelistas. La amplia distribución geográfica de los
panelistas y el hecho de que algunas opciones
quirúrgicas se encuentran más fácilmente disponibles
en algunos países que en otros, hizo difícil alcanzar el
consenso. Adicionalmente, solo el queratocono (por
no mencionar las otras ectasias) viene en un amplio
grado de severidad. El astigmatismo irregular puede
ser de leve a severo. El adelgazamiento corneal
puede ser de leve a severo. Puede o puede no haber
miopía alta asociada. Puede haber cicatrices severas
o una historia de hydrops agudo. Al final, se
considero que era más útil presentar una amplia
variedad de escenarios de pacientes intentando
acompañar la mayoría de pacientes con queratocono
que encontramos en la práctica clínica y ver si
podríamos alcanzar el consenso en el tratamiento de
estos pacientes específicos.
Como regla, los panelistas consideraron que
cualquiera con ectasia progresiva debería pasar por
CXL no importa la edad o el nivel de visión
(asumiendo que el ojo fuera un candidato
apropiado). Los panelistas también consideraron que
era mejor no proceder con cirugía (que no sea CXL) si
los pacientes se encuentran satisfechos con su visión
con anteojos o lentes de contacto. ICRS fue realizado
rutinariamente por algunos panelistas y raramente o
nunca realizado por otros panelistas. La situación con
IOLs fáquicos fue similar, aunque eran realizados
menos comúnmente que ICRS. Existió una fuerte
preferencia por DALK cuando se necesitaba
trasplante corneal a menos que el ojo tuviera
compromiso de la membrana Descemet previa (mas
comúnmente por hydrops agudo), en ese punto la
preferencia fue por PK. Una minoría de panelistas
prefirió fuertemente pdDALK aun en la presencia de
hydrops previos. Los resultados se encuentran
resumidos en la tabla 4.
Conclusiones
Los patrones de la práctica en medicina varían en
todo el mundo. Sin embargo con el incremento en
viaje internacional y las mejoras en comunicación
entre otras razones, estas diferencias parecen estar
menguando. Este contento global utilizando una
técnica Delphi modificada resulto en definiciones,
afirmaciones y recomendaciones para el diagnostico
y tratamiento del queratocono y otras enfermedades
de ectasia. Debería ayudar a los proveedores del
cuidado de los ojos a adoptar mejores prácticas para
