Date post: | 06-Jul-2018 |
Category: |
Documents |
Upload: | yana-aurora-prathita |
View: | 247 times |
Download: | 5 times |
of 32
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
1/32
BAB I
TINJAUAN PUSTAKA
1. DEFINISI
Kolestasis adalah kegagalan aliran cairan empedu masuk duodenum dalam
jumlah normal. Gangguan dapat terjadi mulai dari membrana-basolateral dari
hepatosit sampai tempat masuk saluran empedu ke dalam duodenum.4 Dari segi
klinis didefinisikan sebagai akumulasi zat-zat yang diekskresi kedalam empedu
seperti bilirubin, asam empedu, dan kolesterol didalam darah dan jaringan tubuh.
Secara patologi-anatomi kolestasis adalah terdapatnya timbunan trombus empedu
pada sel hati dan sistem bilier. ,!,4
2. EPIDEMIOLOGI
Kolestasis pada bayi terjadi pada " #!$%%% kelahiran hidup. &nsiden
hepatitis neonatal #$%%% kelahiran hidup, atresia bilier #%%%%-#'%%%,
defisiensi (- antitripsin #!%%%%. )asio atresia bilier pada anak perempuan dan
anak laki-laki adalah !#, sedang pada hepatitis neonatal, rasionya terbalik $,*,+.
Di Kings ollege ospital ngland antara tahun /+%-//%, atresia bilier
'++ 0'4,+12, hepatitis neonatal '' 0'%,$12, (- antitripsin defisiensi 3/
0+,412, hepatitis lain /4 03,+12, sindroma lagille * 0$,*12, kista duktus
koledokus '4 0',12.',$
Di &nstalasi )a5at &nap nak )S6 Dr. Sutomo Surabaya antara tahun
///-!%%4 dari /!+% penderita ra5at inap, didapat /* penderita dengan neonatal
kolestasis. 7eonatal hepatitis *3 0+%,312, atresia bilier / 0/,412, kista duktus
koledukus $ 0$,!12, kista hati 0,%412, dan sindroma inspissated-bile
0,%412.3
3. KLASIFIKASI
Secara garis besar kolestasis dapat diklasifikasikan menjadi#
1. Kolestasis ekstrae!atik" o#str$ksi %eka&is sal$ra& e%!e'$ ekstrae!atik
1
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
2/32
Secara umum kelainan ini disebabkan lesi kongenital atau didapat.
8erupakan kelainan nekroinflamatori yang menyebabkan kerusakan dan
akhirnya pembuntuan saluran empedu ekstrahepatik, diikuti kerusakan saluran
empedu intrahepatik ,!,4. 9enyebab utama yang pernah dilaporkan adalah
proses imunologis,/ infeksi :irus terutama 8;% dan )eo :irus tipe ', asam
empedu yang toksik, iskemia dan kelainan genetik .
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
3/32
saluran intrahepatik atau hanya saluran ekstrahepatik saja.4
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
4/32
&nfeksi merupakan penyebab utama yakni :irus, bakteri, dan parasit. 9ada
sepsis misalnya kolestasis merupakan akibat dari respon hepatosit terhadap
sitokin yang dihasilkan pada sepsis.!%
epatitis neonatal adalah suatu deskripsi dari :ariasi yang luas dari
neonatal hepatopati, suatu inflamasi nonspesifik yang disebabkan oleh
kelainan genetik, endokrin, metabolik, dan infeksi intra-uterin. 8empunyai
gambaran histologis yang serupa yaitu adanya pembentukan multinucleated
giant cell dengan gangguan lobuler dan serbukan sel radang, disertai timbunan
trombus empedu pada hepatosit dan kanalikuli. Diagnosa hepatitis neonatalsebaiknya tidak dipakai sebagai diagnosa akhir, hanya dipakai apabila
penyebab :irus, bakteri, parasit, gangguan metabolik tidak dapat
ditemukan.,!,4,$
4
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
5/32
5
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
6/32
(. ETIOLOGI
iperbilirubinemia dapat disebabkan oleh bermacam-macam keadaan.Disini akan dibagi 4 penyebab utama dari keadaan ini, yaitu #
. 8eningkatnya produksi bilirubin yang harus di metabolisme di dalam hati
0anemia hemolitik, pendeknya usia eritrosit yang berkaitan dengan
imaturitas atau transfusi darah, peningkatan sirkulasi enterohepatik, dan
infeksi2
!. ipoalbuminemia, sehingga kadar bilirubin bebas dalam darah meningkat
0melnutrisi, adanya zat-zat yang berkompetitif dengan bilirubin dalam
berikatan dengan albumin seperti sulfisoBazole, moBalactam, dsb2
'. Keadaan yang menyebabkan rusak atau menurunnya aktifitas enzim
glukoronil transferase 0hipoksia, infeksi, hipotermia, hipotiroidism, dan
bila adanya zat atau substansi yang menghambat kerja enzim2
4.
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
7/32
Pe&'ekata& $&t$k %e&)eta$i !e&*e#a# ikter$s !a'a &eo&at$s
tiologi ikterus pada neonatus terkadang sangat sulit untuk ditegakkan dan
tidak jarang pula etiologinya terdiri dari baberapa jenis. 6ntuk itu dapatdigunakan pendekatan menurut saat atau 5aktu terjadinya ikterus.
.ikterus yang timbul pada !4 jam pertama
• &nkompatibilitas golongan darah
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
8/32
•
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
9/32
dimana aliran asam empedu menurun, sekresi dari bilirubin terkonyugasi juga
terganggu menyebabkan hiperbilirubinemia terkonyugasi. 9roses yang terjadi di
hati seperti inflamasi, obstruksi, gangguan metabolik, dan iskemia menimbulkan
gangguan pada transporter hepatobilier menyebabkan penurunan aliran empedu
dan hiperbilirubinemi terkonyugasi.!
9
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
10/32
Per$#aa& ,$&)si ati !a'a kolestasis
9ada kolestasis yang berkepanjangan terjadi kerusakan fungsional dan
struktural#
. 9roses transpor hati
9roses sekresi dari kanalikuli terganggu, terjadi in:ersi pada fungsi polaritas
dari hepatosit sehingga elminasi bahan seperti bilirubin terkonyugasi, asam
empedu, dan lemak kedalam empedu melalui plasma membran permukaan
sinusoid terganggu.!!
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
11/32
?erjadi penumpukan logam terutama u karena ekskresi bilier yang menurun.
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
12/32
-. MANIFESTASI KLINIS
?anpa memandang etiologinya, gejala klinis utama pada kolestasis bayi
adalah ikterus, tinja akholis, dan urine yang ber5arna gelap. Selanjutnya akan
muncul manifestasis klinis lainnya, sebagai akibat terganggunya aliran empedu
dan bilirubin.
Diba5ah ini bagan yang menunjukkan konsekuensi akibat terjadinya kolestasis.
. DIAGNOSIS
?ujuan utama e:aluasi bayi dengan kolestasis adalah membedakan antara
kolestasis intrahepatik dengan ekstrahepatik sendini mungkin. Diagnosis dini
obstruksi bilier ekstrahepatik akan meningkatkan keberhasilan operasi. Kolestasis
intrahepatik seperti sepsis, galaktosemia atau endrokinopati dapat diatasi dengan
medikamentosa.,!,4,$
12
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
13/32
A&a%&esis
a. danya ikterus pada bayi usia lebih dari 4 hari, tinja akolis yang persisten
harus dicurigai adanya penyakit hati dan saluran bilier.,!,4
b. 9ada hepatitis neonatal sering terjadi pada anak laki-laki, lahir prematur
atau berat badan lahir rendah. Sedang pada atresia bilier sering terjadi pada
anak perempuan dengan berat badan lahir normal, dan memberi gejala
ikterus dan tinja akolis lebih a5al.$-+,/
c. Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila ditemukan ibu yang
demam atau disertai tanda-tanda infeksi.!%
d. danya ri5ayat keluarga menderita kolestasis, maka kemungkinan besar
merupakan suatu kelainan genetikCmetabolik 0fibro-kistik atau defisiensi
(-antitripsin2.,!,4,$
9emeriksaan fisik
9ada umumnya gejala ikterik pada neonatus baru akan terlihat bila kadar
bilirubin sekitar + mgCdl. Secara klinis mulai terlihat pada bulan pertama. Earna
kehijauan bila kadar bilirubin tinggi karena oksidasi bilirubin menjadi bili:erdin.
Aaringan sklera mengandung banyak elastin yang mempunyai afinitas tinggi
terhadap bilirubin, sehingga pemeriksaan sklera lebih sensitif.4,$
Dikatakan pembesaran hati apabila tepi hati lebih dari ',$ cm diba5ah arkus kota
pada garis midkla:ikula kanan. 9ada perabaan hati yang keras, tepi yang tajam
dan permukaan noduler diperkirakan adanya fibrosis atau sirosis. ati yang teraba
pada epigastrium mencerminkan sirosis atau lobus )iedel 0pemanjangan lobus
kanan yang normal2. 7yeri tekan pada palpasi hati diperkirakan adanya distensi
kapsul Glisson karena edema.
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
14/32
epatomegali yang besar tanpa pembesaran organ lain dengan gangguan fungsi
hati yang minimal mungkin suatu fibrosis hepar kongenital. 9erlu diperiksa
adanya penyakit ginjal polikistik. sites menandakan adanya peningkatan tekanan
:ena portal dan fungsi hati yang memburuk. 9ada neonatus dengan infeksi
kongenital, didapatkan bersamaan dengan mikrosefali, korioretinitis, purpura,
berat badan rendah, dan gangguan organ lain.,!,4,$
Pe%eriksaa& Pe&$&/a&)
14
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
15/32
• Darah rutin
• Kadar bilirubun total, direk, indirek
• 9reparat apusan darah
• Kadar G*9D
• Golongan darah ibu dan bayi #
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
16/32
o 9emeriksaan penyaring defisiensi enzim G*9D, biakan darah atau
biopsi hepar bila perlu.
b. &kterus yang timbul !4-+! jam sesudah lahir
.
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
17/32
$. 7eonatal hepatitits
*. Galaktosemia
+. Iain-lain
9emeriksaan yang perlu dilakukan
. 9emeriksaan bilirubin 0direk dan &ndirek2 berkala
!. 9emeriksaan darah tepi
'. 9emeriksaan penyaring G*9D
4.
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
18/32
:. &luminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
:i. 9emberian makanan yang dini
:ii. 9encegahan infeksi
8engatasi hiperbilirubinemia
i. 8empercepat proses konjugasi, misalnya dengan pemberian
fenobarbital.
=bat ini bekerja sebagai enzym inducer sehingga konjugasi dapata
dipercepat. 9engobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan
membutuhkan 5aktu 43 jam baru terjadi penurunan pada ibu kira-kira
! hari sebelum melahirkan.
ii. 8emberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau onjugasi.
ontohnya ialah pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas.
lbumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis $-!% mlCkgbb.
lbumin biasanya diberikan sebelum transfusi tukar dikerjakan oleh
karena albumin akan mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstra:askuler
ke :askuler sehingga bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan
dengan transfusi tukar. 9emberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar
sebagai sumber energi.
iii .8elakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi. Ealaupun
fototerapi dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat, cara ini tidak
dapat menggantikan transfusi tukar pada proses hemolisis berat. Fototerapi
dapat digunakan untuk pra dan pasca-transfusi tukar.
i:.?ransfusi tukar.
9ada umumnya transfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
a. 9ada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek !%mg1
b. Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat, yaitu %,' mg1 C jam.
c. nemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung.
18
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
19/32
d.
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
20/32
PEMANTAUAN
?erapi
•
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
21/32
Tera!i Si&ar
6sia 0jam2
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
22/32
BAB II
LAPO5AN KASUS
I. IDENTITAS PASIEN
7ama #
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
23/32
•
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
24/32
Pe%eriksaa& Fisik
Keadaan 6mum# tampak sakit sedang
Kesadaran # Sadar
7adi # 4% BC menit
7afas # 4% BCmenit
Suhu # '*,$ N
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
25/32
9aru paru &nspeksi # Simetris kiri dan kanan, retraksi dinding dada tidak ada
9alpasi # Fremitus sama kiri dan kanan
9erkusi # Sonor
uskultasi # ;esikuler, rhonki tidak ada, 5heezing tidak ada
Aantung #
&nspeksi # &ktus cordis tidak terlihat
9alpasi # &ktus cordis teraba jari medial dari I8S )& ;
9erkusi #
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
26/32
8oro 0H2 Grasping 0H2
)ooting 0H2 Sucking 0H2
Pe%eriksaa& La#oratori$% - J$&i 261(4
Darah
• emoglobin # $,4 grCdl• Ieukosit # +.3+%Cmm'
• ?rombosit # .%%%C mm• ematokrit # 44,1
•
ritrosit # 4.%+%.%%%Cmm
'
• itung Aenis # -C!C'C4$C43C!
• )etikulosit # !,41
Kimia Klinik
•
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
27/32
! ' 4 $ * +
Demam - - - - - - -
Kuning H H H H H H H
Kejang - - - - - - -
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
28/32
9ulmo #
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
29/32
neonatorum
e.c susp
kolestasis
ekstrahepatal
9enatalaks
anaan
S& =D L L L L L L
Fototerapi L L L L L L
6rdafalk 'B
+mg p.o
L L L L
)encana
pemeriksa
an
- darah
perifer
lengkap
-SG=?
-SG9?
-Gamma
G?
6SG
abdomen
BAB III
DISKUSI
?elah dira5at seorang pasien perempuan berumur / hari di bagian perinatologi
)S8
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
30/32
dapat terjadi karena inkompatibilitas golongan darah
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
31/32
DAFTA5 PUSTAKA
.
8/17/2019 CRS Kolestasis Bkt
32/32
$. -Kader ,