Diagnostico diferencial Diagnostico diferencial Enfermedad de Parkinson Enfermedad de Parkinson

y parkinsonismosy parkinsonismos

DR ALFREDO MINERVINI DR ALFREDO MINERVINI MARÌNMARÌN

SINDROMES SINDROMES PARKINSONIANOSPARKINSONIANOS

EPDROGAS

DCB

VASCULAR

AMS

PSP

minus plus

SINDROME SINDROME PARKINSONIANO PARKINSONIANO

Diagnóstico (criterios UK Diagnóstico (criterios UK Bank)Bank)

BradicinesiaBradicinesia enlentecimiento en la iniciación enlentecimiento en la iniciación de los movimientos voluntarios con progresiva de los movimientos voluntarios con progresiva reducción en la velocidad y amplitud en las reducción en la velocidad y amplitud en las acciones repetitivas.acciones repetitivas. Y al menos uno de los siguientes puntos: Y al menos uno de los siguientes puntos:

a. a. Rigidez muscularRigidez muscularb. b. Temblor de Temblor de

reposoreposo 4-6 Hz 4-6 Hz c. c. Inestabilidad Inestabilidad posturalpostural no causada por falla primaria no causada por falla primaria visual, vestibular, cerebelosa ni visual, vestibular, cerebelosa ni propioceptiva.propioceptiva.

J.N.N.P. 1988;51:745-752

SINDROME SINDROME PARKINSONIANO PARKINSONIANO

Prevalencia según OMSPrevalencia según OMS

0,130,02

0,16

0,03 c/100 h

>65 años 0,7 http://www.hwo.ch

SINDROME SINDROME PARKINSONIANOPARKINSONIANO

EpidemiologíaEpidemiología

Rev.Chil.Neurol-Psiquiat. 1992;30:335-341

¿¿ ??Parkinson oParkinson o

ParkinsonismoParkinsonismoCausas de Causas de

ParkinsonismoParkinsonismo Enfermedad de ParkinsonEnfermedad de Parkinson Parkinsonismos Secundarios Parkinsonismos Secundarios Enfermedades Enfermedades

degenerativas del SNCdegenerativas del SNC EsporádicasEsporádicas HereditariasHereditarias

SINDROMES PARKINSONIANOSSINDROMES PARKINSONIANOSDistribución según etiologíaDistribución según etiología

E.Parkinson PSP AMS Otros

CETRAM 2003

N=375

http://www.fcm.usach.cl/cetram/estadistica.htm

ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE PARKINSONPARKINSON

Diagnóstico (criterios UK Diagnóstico (criterios UK Bank)Bank)Paso 1Paso 1 Diagnóstico de Síndrome Diagnóstico de Síndrome

PARKINSONIANOPARKINSONIANO

Paso 2Paso 2 Criterios de exclusión para Criterios de exclusión para enfermedad de Parkinson enfermedad de Parkinson

Paso 3Paso 3 Criterios positivos que Criterios positivos que soportan en forma prospectiva el soportan en forma prospectiva el diagnóstico de Enfermedad de diagnóstico de Enfermedad de Parkinson.Parkinson.

J.N.N.P. 1988;51:745-752

Criterios diagnósticos para enfermedad de Parkinson Criterios diagnósticos para enfermedad de Parkinson (Banco de cerebros UK)(Banco de cerebros UK)Paso 1 Diagnóstico de Síndrome PARKINSONIANOPaso 1 Diagnóstico de Síndrome PARKINSONIANO

Bradicinesia ( enlentecimiento de la iniciación de los movimientos voluntarios con progresiva Bradicinesia ( enlentecimiento de la iniciación de los movimientos voluntarios con progresiva reducción en la velocidad y amplitud en las acciones repetitivas).reducción en la velocidad y amplitud en las acciones repetitivas).

Y al menos uno de los siguientes puntos:Y al menos uno de los siguientes puntos: Rigidez muscularRigidez muscular Temblor de reposo 4-6 Hz Temblor de reposo 4-6 Hz Inestabilidad postural no causada por falla primaria visual, vestibular, cerebelosa ni Inestabilidad postural no causada por falla primaria visual, vestibular, cerebelosa ni

propioceptiva.propioceptiva.Paso 2 Criterios de exclusión para enfermedad de Parkinson :Paso 2 Criterios de exclusión para enfermedad de Parkinson :

Historia de accidentes vasculares a repetición con un cuadro de parkinsonismo instalado en escalera.Historia de accidentes vasculares a repetición con un cuadro de parkinsonismo instalado en escalera. Historia de traumas de cráneos repetidosHistoria de traumas de cráneos repetidos Historia de encefalitisHistoria de encefalitis Crisis oculogirasCrisis oculogiras Tratamiento con neurolépticos al inicio de los síntomasTratamiento con neurolépticos al inicio de los síntomas Más de un paciente con parkinsonismo en la familiaMás de un paciente con parkinsonismo en la familia Remisión sustancial espontáneaRemisión sustancial espontánea Cuadro unilateral estricto por más de tres añosCuadro unilateral estricto por más de tres años Parálisis supranuclear de la miradaParálisis supranuclear de la mirada Signos cerebelososSignos cerebelosos Síntomas severos de disatonomia de presentación tempranaSíntomas severos de disatonomia de presentación temprana Presentación temprana y severa de demencia con alteraciones de la memoria, lenguaje y praxiasPresentación temprana y severa de demencia con alteraciones de la memoria, lenguaje y praxias Signo de Babinski Signo de Babinski Presencia de un tumor cerebral o hidrocéfalo comunicante en TC o RMPresencia de un tumor cerebral o hidrocéfalo comunicante en TC o RM Sin respuesta a dosis altas de levodopa descartando alteraciones de la absorciónSin respuesta a dosis altas de levodopa descartando alteraciones de la absorción Exposición a MPTP Exposición a MPTP

Paso 3 Criterios positivos que soportan en forma prospectiva el diagnostico de Enfermedad de Parkinson. Tres o Paso 3 Criterios positivos que soportan en forma prospectiva el diagnostico de Enfermedad de Parkinson. Tres o más son necesario para el diagnostico definitivo de enfermedad de Parkinson.más son necesario para el diagnostico definitivo de enfermedad de Parkinson.

Inicio unilateral Inicio unilateral Temblor de reposo presenteTemblor de reposo presente Enfermedad progresivaEnfermedad progresiva Persistencia de asimetría afectando mas el lado por el que se inicio la enfermedad.Persistencia de asimetría afectando mas el lado por el que se inicio la enfermedad. Excelente respuesta (70-100%) a la levodopaExcelente respuesta (70-100%) a la levodopa Corea inducida por la levodopa severaCorea inducida por la levodopa severa Respuesta a la levodopa por 5 años o másRespuesta a la levodopa por 5 años o más Curso clínico de 10 años o másCurso clínico de 10 años o más

ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE PARKINSONPARKINSONDiagnósticoDiagnóstico

CLINICOCLINICO Criterios UK bankCriterios UK bank

PATOLÓGICOPATOLÓGICO Perdida células Perdida células

Sustancia negraSustancia negra Cuerpos de LewysCuerpos de Lewys

New England Journal of Medicine. 339(15):1044-1053, October 8, 1998.

ENFERMEDAD DE PARKINSONENFERMEDAD DE PARKINSONDiagnóstico clínico- falsosDiagnóstico clínico- falsos

positivospositivos

CRITERIOS CLINICOS EMPIRICOS

CRITERIOS CLINICOS UK BANK

17 %

24%

Neurology 1992;42:1142-6

n=100

n=89

ENFERMEDAD DE PARKINSONENFERMEDAD DE PARKINSONDiagnóstico clínico- falsos Diagnóstico clínico- falsos

positivospositivos

24%

25%

21%

17%13%

PSP EA AMS ECV OTROS

Neurology 1992;42:1142-6

N=24

PSP Parálisis Supranuclear ProgresivaEA Enfermedad de AlzheimerAMS Atrofia Multisistemica ECV Enfermedad cerebrovascular

ENFERMEDAD DE PARKINSONENFERMEDAD DE PARKINSONCoexistencia de otras Coexistencia de otras

patologíaspatologías

34% de los casos 34% de los casos N=100 casos de EP demostradaN=100 casos de EP demostrada

Enf. cerebrovascular Enf. cerebrovascular 2424 Enf. de Alzheimer Enf. de Alzheimer 1717 Enf. de cuerpos de Lewy Enf. de cuerpos de Lewy 4 4

Arch. Neurol 1993;50:140-8

Causas de Causas de ParkinsonismosParkinsonismos

Enfermedades degenerativas del Enfermedades degenerativas del SNCSNC EsporádicasEsporádicas

Parálisis Supranuclear Progresiva Parálisis Supranuclear Progresiva Atrofia MultisistemicaAtrofia Multisistemica Parkinsonismo Demencia ELA de GuanParkinsonismo Demencia ELA de Guan Degeneración cortico basalDegeneración cortico basal Enfermedad de AlzheimerEnfermedad de Alzheimer OtrasOtras

PARKINSONISMO SECUNDARIOPARKINSONISMO SECUNDARIO:: CLAVES DIAGNÒSTICASCLAVES DIAGNÒSTICAS:: INICIO ABRUPTO O EN ESCALERAS.INICIO ABRUPTO O EN ESCALERAS. HISTORIA DE ACCIDENTES HISTORIA DE ACCIDENTES

VASCULARES A REPETICIÒN CON UN VASCULARES A REPETICIÒN CON UN CUADRO DE PARKINSONISMO CUADRO DE PARKINSONISMO INSTALADO DE MODO ESCALONADO.INSTALADO DE MODO ESCALONADO.

HISTORIA DE REPETIDOS TEC.HISTORIA DE REPETIDOS TEC. HISTORIA DE ENCEFALITIS.HISTORIA DE ENCEFALITIS.

CUADRO UNILATERAL ESTRICTO POR CUADRO UNILATERAL ESTRICTO POR MÀS DE TRES AÑOS.MÀS DE TRES AÑOS.

REMISIÒN SUSTANCIAL DEL REMISIÒN SUSTANCIAL DEL PARKINSONISMO EN FORMA PARKINSONISMO EN FORMA ESPONTÀNEA.ESPONTÀNEA.

CAÌDAS FRECUENTES, Y DE CAÌDAS FRECUENTES, Y DE APARICIÒN PRECOZ, QUE NO APARICIÒN PRECOZ, QUE NO RESPONDEN A LA LEVODOPA.RESPONDEN A LA LEVODOPA.

ESCASA O NULA RESPUESTA A DOSIS ESCASA O NULA RESPUESTA A DOSIS ALTAS DE LEVODOPA, DESCARTANDO ALTAS DE LEVODOPA, DESCARTANDO ALTERACIONES DE LA ABSORCIÒN.ALTERACIONES DE LA ABSORCIÒN.

TRATAMIENTO CON MEDICAMENTOS QUE TRATAMIENTO CON MEDICAMENTOS QUE POTENCIALMENTE PUEDAN PRODUCIR POTENCIALMENTE PUEDAN PRODUCIR PARKINSONISMO AL INICIO DE LOS PARKINSONISMO AL INICIO DE LOS SÌNTOMAS.SÌNTOMAS.

EXPOSICIÒN A TÒXICOS QUE EXPOSICIÒN A TÒXICOS QUE POTENCIALMENTE PUEDAN PRODUCIR POTENCIALMENTE PUEDAN PRODUCIR PARKINSONISMO.PARKINSONISMO.

CUADROS DE PRESENTACIÒN FAMILIAR.CUADROS DE PRESENTACIÒN FAMILIAR. LESIÒN CEREBRAL COMO TUMOR, DAÑO LESIÒN CEREBRAL COMO TUMOR, DAÑO

HIPÒXICO, O HIDROCÈFALO QUE PUEDAN HIPÒXICO, O HIDROCÈFALO QUE PUEDAN JUSTIFICAR LA PRESENCIA DE JUSTIFICAR LA PRESENCIA DE PARKINSONISMOPARKINSONISMO

PARKINSONISMOPARKINSONISMO

DIAGNÒSTICO DE DIAGNÒSTICO DE PARKINSONPARKINSON

SPECT MÀS TRODAT EN SPECT MÀS TRODAT EN DIAGNÒSTICO DIFERENCIAL DIAGNÒSTICO DIFERENCIAL

DE ENFERMEDAD DE DE ENFERMEDAD DE PARKINSON VS PARKINSON VS

PARKINSONISMOPARKINSONISMO

DATDAT: TRANSPORTADOR DE : TRANSPORTADOR DE DOPAMINA ES UNA PROTEÌNA DOPAMINA ES UNA PROTEÌNA PRESENTE EN LA MEMBRANA PRESENTE EN LA MEMBRANA PRESINÀPTICA QUE TRANSPORTA PRESINÀPTICA QUE TRANSPORTA DOPAMINA DESDE EL ESPACIO DOPAMINA DESDE EL ESPACIO SINÀPTICO HACIA EL CITOSOL SINÀPTICO HACIA EL CITOSOL (CONTRA GRADIENTE DE (CONTRA GRADIENTE DE CONCENTRACIÒN).CONCENTRACIÒN).

LA CONCENTRACIÒN DE DAT APARECE LA CONCENTRACIÒN DE DAT APARECE DISMINUÌDA CUANDO SE PRODUCE UNA DISMINUÌDA CUANDO SE PRODUCE UNA DESPOBLACIÒN NEURONAL DE DESPOBLACIÒN NEURONAL DE APROXIMADAMENTE 50% EN LA APROXIMADAMENTE 50% EN LA SUSTANCIA NIGRA PARS COMPACTA.SUSTANCIA NIGRA PARS COMPACTA.

EVALUACIÒN DE LA CONCENTRACIÒN EVALUACIÒN DE LA CONCENTRACIÒN DE DAT EN ESTRIADO Y DE DAT EN ESTRIADO Y PREFERENTEMENTE EN EL PUTAMEN ES PREFERENTEMENTE EN EL PUTAMEN ES UN PARÀMETRO DE ALTA UN PARÀMETRO DE ALTA SENSIBILIDAD PARA EVIDENCIAR FASES SENSIBILIDAD PARA EVIDENCIAR FASES INICIALES DE PARKINSON.INICIALES DE PARKINSON.

UTILIDAD DE SPECT-TRODATUTILIDAD DE SPECT-TRODAT:: 1)DISTINCIÒN ENTRE PARKINSONISMO 1)DISTINCIÒN ENTRE PARKINSONISMO

VASCULAR DE ENFERMEDAD DE PARKINSON VASCULAR DE ENFERMEDAD DE PARKINSON DE IDIOPÀTICA.DE IDIOPÀTICA.

2)MARCADOR (99m Tc-TRODAT-1) DEL 2)MARCADOR (99m Tc-TRODAT-1) DEL TRANSPORTADOR DE DOPAMINA.TRANSPORTADOR DE DOPAMINA.

3)UNIÒN DE MARCADOR A DICHO 3)UNIÒN DE MARCADOR A DICHO TRANSPORTADOR ESTÀ DECRECIDA Y ES MÀS TRANSPORTADOR ESTÀ DECRECIDA Y ES MÀS ASIMÈTRICA EN LA ENFERMEDAD DE ASIMÈTRICA EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON QUE EN EL PARKINSONISMO PARKINSON QUE EN EL PARKINSONISMO VASCULAR.VASCULAR.

4)DIAGNÒSTICO DIFERENCIAL CON OTROS 4)DIAGNÒSTICO DIFERENCIAL CON OTROS TIPOS DE PARKINSONISMO Y CON EL TEMBLOR TIPOS DE PARKINSONISMO Y CON EL TEMBLOR ESENCIALESENCIAL

Sensitivity and specificity of 99mTc-TRODAT-1 SPECT imaging in differentiating patients with idiopathic Parkinson's disease from

healthy subjects.- Weng YH, Yen TC, Chen MC, Kao PF, Tzen KY, Chen RS, Wey SP, Ting G, Lu

CS J Nucl Med 2004 Mar;45(3):393-401.