Diathesa haemorrhagik

Prof. Dr. Adi Priyana dr. Sp.PK

Faktor pembekuan darah:

1. Faktor I : fibrinogen

2. Faktor II : protrombin

3. Faktor III : tromboplastin jaringan

4. Faktor IV : kalsium ion

5. Faktor V : proaccelerin

6. Faktor VI : accelerin

7. Faktor VII : proconvertin

8. Faktor VIII : anti hemofilik factor (AHF)

9. Faktor IX : plasma tromboplastin komponen

10. Faktor X : Stuart factor/Prower factor

11. Faktor XI : Plasma thromboplastin antecedent (PTA)

12. Faktor XII : Hageman factor

13. Faktor XIII : Fibrin stabilizing factor (FSF)

Fase pembekuan darah

I. Pembentukan protrombinase

II. Pembentukan trombin dari protrombin

III. Pembentukan fibrin dari fibrinogen

IV. Proses fibrinolisis

Kelainan perdarahan

Penyebab:1. Kelainan ekstravaskuler2. Kelainan vaskuler3. Kelainan intravaskuler4. Faktor trombosit

Tes kelainan ekstravaskuler Masa perdarahan (bleeding time)

Cara Ivy:

Bersihkan bagian voler lengan bawah dg alkohol.

Pasang sphygmomanometer pd tekanan 40 mmHg

Tusukan dgn lancet pada 3 jari di bawah lipat siku.

Catat waktu darah keluar

Isap darah tiap 30 detik sampai berhenti

Normal: 1 – 6 menit

Uji faktor vaskuler Tes pembendungan = Rumple Leede

= tes torniquet

Pasang sphygmomanometer pada tekanan antara sistole – diastole selama 10 menit

Hitung banyaknya ptechiae dalam lingkaran ber-

garis tengah 5 cm, 4 cm distal fossa cubiti

Normal: < 10 ptechiae

Uji faktor intra vaskuler Menguji kelainan faktor pembekuan darah

Cara: pakai 4 tabung, vena pungsi 5 cc dan masukan masing2 1 cc ke tabung (4)Tiap 30 detik tabung digoyang dan catat berapa menit darah membeku. Mulai dari tabung pertama sampai ke 4.Hasil: rata2 waktu beku tabung ke 2-3 dan 4 Normal: waktu beku 9 – 15 menit

Paket diathesa hemorrhagik sederhana

1. Masa perdarahan

2. Masa pembekuan

3. Uji pembendungan

4. Jumlah trombosit

Uji faktor pembekuan:

1. Faktor intrinsik: Activated Partial Thrombo-

plastin Time (APTT)

2. Faktor ekstrinsik: Prothrombin time (PT)

3. Uji masing2 faktor pembekuan (mahal)

Faktor lain yg turut berperan1. Trombosit: - jumlah (150.000 – 450.000/ul) - fungsi: a. tes retraksi bekuan b. agregasi trombosit2. Fibrinogen (195 – 365 mg/dl)3. Calsium (4,5 – 5,5 mEq/l)

Prothrombin time (PT)

Menguji faktor pembekuan darah jalur ekstrinsik yaitu kekurangan faktor pembekuan darah VII, X, protrombin dan fibrinogen.

Dasar percobaan: ke dalam plasma diberi sejumlah tromboplastin dan kalsium yg optimal. Lamanya waktu untuk membentuk fibrin diukur.

Normal 11 – 15 detik

Activated Partial Thromboplastin Time (APTT)

Pemeriksaan ini bertujuan mencari gangguan faktor pem- bekuan darah intrinsik.

Pembentuk faktor intrinsik adalah: faktor pembekuan V, VIII, IX, X, XI, XII, protrombin dan fibrinogen.

Dasar pemeriksaan: terhadap plasma rendah trombosit yang tidak mengandung Ca ion ditambahkan sejumlah CaCl2, diukur lamanya waktu untuk menyusun fibrin.

Nilai normal: 90 – 250 detik.

Hereditary coagulation defectsDeficient factors: Coagulation disorder:

II - HypoprothrombinemiaV - ParahemophiliaVII - Factor VII deficiencyVIII - Hemophillia A (classic hemophil)

von Willebrand diseaseIX - Hemohillia B (Christmas factor)X - Stuart factor deficiencyXI - Plasma thromboplastin antece-

dent deficiencyXII - Hageman trait

Causes of disseminated intravascular coagulation1. Obstetric: Amniotic fluid embolisme, eclampsia, retained dead fetus (IUFD),

retained placenta, abruptio placentae and toxemia

2. Neoplastic: sarcoma, metastatic carcinoma, acute leukemia, prostatic cancer and giant hemangioma

3. Infectious: acute bacteriemia, septicemia, rickettsemia, infection from virus, fungi or protozoa

4. Necrotic: trauma, destruction of brain tissue, extensive burns, heatstroke, rejection of transplant, hepatic necrosis

5. Cardiovascular: fat embolism, acute venous thrombosis, cardiopulmonary by pass surgery, hypovolemic shock, cardiac arrest and hypotension

6. Other: snakebite, cirrhosis, glomerulonephritis, incompatable transfusion

Fibrinolisis sekunder akibat DICPlasmin merupakan ensim proteolitik yg kuat dan dapat

memecah fibrin dan fibrinogen.

Plasmin memecah fibrin dan fibrinogen membentuk fibrin degradation product (FDP). Plasmin memecah fibrinogen menjadi fragmen X dan terurai menjadi fragmen Y dan fragmen D. Fragmen Y dipecah lagi menjadi fragmen D dan fragmen E. Pemecahan fibrin yg telah mengalami cross-linking menghasilkan D dimer.

Patofisiologi perubahan hasil lab pd DIC akut

Trombin: penggunaan fibrinogen, agregasi trombosit, pembentukan fibrin monomer

Plasmin: pemecahan fibrin/fibrinogen, berikatan dgn antiplasmin

- kadar fibrinogen rendah

- PT, APTT memanjang- Jumlah trombosit menurun- FDP dan D dimer

meningkat- Alfa2 plasmin inhibitor

menurun

Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)

DIC atau Pembekuan Intravaskuler Menyeluruh (PIM) bukanlah suatu penyakit atau gejala, melainkan suatu sindroma sekunder terhadap suatu kelainan dasar seperti sepsis, trauma yg luas, ke-ganasan baik tumor padat maupun lekemia, komplikasi kehamilan seperti emboli cairan amnion, solutio placenta, kelainan vaskuler

lain dan aneurisma aorta.

Sindroma ini ditandai dengan aktivasi sistem koagulasi yg terjadi secara sistemik, menghasilkan pembentukan dan deposisi fibrin sehingga terjadi trombus di mikrovaskuler pada berbagai organ se- hingga menyebabkan kegagalan multiorgan.

Konsumsi faktor koagulasi dan trombosit akibat aktivasi yg terus menerus dapat menyebabkan perdarahan. Gangguan sistem fibri-nolisis turut berperan dalam pembentukan bekuan intravaskuler. Maka pada pasien DIC dapat dijumpai trombosis dan perdarahan secara bersamaan (Rahayuningsih dkk)

Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)

Fibrin Degradation Products (FDP)

FDP merupakan komponen darah yang dibentuk dari

penghancuran bekuan darah. FDP terbentuk akibat

aktivasi plasmin terhadap fibrin. Pada DIC, aktivitas

faktor2 pembekuan sering dalam batas normal sehingga

pemeriksaan masa trombin, PT, APTT teraktivasi semua

memberikan hasil yg normal. Satu satunya kelainan

laboratorium yg spesifik adalah meningkatnya kadar

FDP terutama D-dimer.

Fibrin Degradation Products (FDP)

Proses fibrinolisis

D-dimer Atau disebut juga fragmen D-dimer (fibrin degradation fragment)

adalah jenis pemeriksaan darah yang bertujuan membantu diagnosis penyakit yg menyebabkan hiper-koagulabilitas, yaitu kecenderungan darah utk membeku melebihi ukuran normal. Salah satu kondisi yg sering ditemukan adalah trombosis vena dalam (deep vein throm-bosis) yg berhubungan dgn pembekuan darah di dalam vena terutama di tungkai yg menyebabkan penyumbatan darah balik di kaki sehingga menimbulkan rasa nyeri hebat dan kerusakan jaringan. Gumpalan kecil darah akan meng-ikuti aliran darah menuju bagian lain tubuh sehingga dapat menimbulkan embolisme di paru.

Uji D-dimer dapat membantu diagnosis DIC.

Nilai normal 0 – 300 ng/ml

D dimer