Date post: | 01-Jul-2015 |
Category: |
Documents |
Upload: | tatiana-caus |
View: | 436 times |
Download: | 2 times |
Dra Tatiana CausDra Tatiana Caus
CardiologiaCardiologia
E1 Arritmia ClínicaE1 Arritmia Clínica
Introdução
1905 – William Osler. Homem, 40 anos, morte súbita no exercício
1977 Descrita por Fontaine
VD!! (Mas VE e septo)
Doença desmossomal defeito adesão celular de proteínas
População geral : 1/5000 3M:1F
Associação familiar 50 %
Fisiopatologia
Substituição (lenta/progressiva) do músculo cardíaco tecido fibrogordurosotecido fibrogorduroso substrato arritmogênico
da Displasia:
- infundíbulo anterior - ápice Dilatação
(aneurisma) - porção inferior VD Movimento
Paradoxal Sistólico
Aspecto Histo-patológico
Aspecto Histo-patológico
Biópsia EM Cateter carece de sensibilidade:
- parede livre x SIV Basso e Thiene subdivisão 2 tipos:- FibrogordurosaFibrogordurosa• espessura parede (2,9mm versus 4,3mm,
p<0,001), aneursima (78% versus 8%, p<00,1) e miocardite focal (100% versus 17 %, p<0,001)
• envolvimento SIV e VE (exclusivo)
- Gordurosa Gordurosa
Aspectos Genéticos
Autossômica dominante, penetrância incompleta e expressão variável
1994: 1º Locus cromossomal família italiana (14q23-q24) Cromossomos 1,2,3,6,10,12 e 14
Doença Naxos (cromossomo 17 - variante recessiva autossómica) :
- Modificações pele (queratose palmo-plantar) + cabelo (cabelo felpudo)
- Gene JUP (Mc Koy) – doença junção célula-célula
• desmoplaquina (DSP)• placofilina (PKP2) Genes codificadores de
ptns de • desmogleina (DSG2) adesão dos miócitos
Diagnóstico
1) Clínico
2) Rx Tórax
3) ECG
4) Teste Ergométrico
5) Holter 24 horas
6) Ecocardiograma
7) RM
8) Angiografia
9) EEF
Quadro clínico
Cansaço, palpitações e síncope!
Dor abdominal, confusão mental, dor torácica e morte súbita (atividades esportivas ou repouso)
Exame físico normal 50%
Suspeita clínica: palpitações taquicárdicas, fadiga e HF+ morte súbita precoce
Rx Tórax
Cardiomegalia leve (geralmente associada recidivas de distúrbio do ritmo)
ECG
T invertidas
QRS > 110 ms
Ondas épsilon
DCRD
TV Eixo QRS normal ou desviado D: Via saída VD ou para esquerda: ápice ou parede diafragmática VD
ECG
ECGAR
Graus diferentes de atraso de condução
Potenciais tardios :: zonas eletricamente lentas potencial arritmogênico
Sensibilidade 85%
Teste Ergométrico e Holter 24 horas
Arritmia ventriculares no esforço ou recuperação
Ecocardiograma
o Dilatação câmaras cardíacas
o Localização do triângulo da displasia
o Hipocinesia, acinesia e discinesia apical
o Formação aneursima
o Modificações trabeculares
o Espessamento parede
RM Padrão ouro?
Vantagens: - Não-invasiva- Não dependente examinador- Análise morfológica 2 ventrículos- Detectar infiltração fibrogordurosa parede VD, desordem
trabecular, hipertrofia parede e aneurismas
Midiri:
Substituição fibrogordurosa miocárdica Ectasia via saída VD Discinesia Dilatação VD Crescimento atrial D
Probabilidade:
ALTA: >= 3 critériosMODERADA: 2 critériosDUVIDOSO: <= 1
Angiografia
- Dilatação VD
- Estagnação de contraste em regiões aneurismáticas (principalmente inferior)
- Opacificação irregular do infundíbulo
EEF
Indentifica potenciais tardios (alta frequência e baixa amplitude)
Possibilita indução TV e a localização do sítio ablativo
Biópsia Endomiocárdia
Método principal Especificidade 92% / Sensibilidade
20% SIV
Critérios Diagnósticos
2 Maiores 1 Maior + 2 Menores 4 Menores
Sociedade Européia Cardiologia 1994
Tratamento
1) Tratamento clínico:
- Inicialmente!- Classe III VW Sotalol e
Amiodarona – ESCOLHA!- B-bloqueador (propranolol - II)
sozinho ou associado procainamida – Ia ou propafenona - Ic
Tratamento
2) EEF – Ablação por Cateter RF
- Tratamento clínico ineficaz- Terapêutica adjuvante, nos pacientes necessitam CDI e tem na TV incessante contra-indicação CDI
3) CDI – Prevenção secundária
4) Transplante Cardíaco
5) Aconselhamento familiar - acompanhamento