Date post: | 07-Apr-2015 |
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SINDROME DE EVANS Catalina
Tobón Ospina R1 MI U
de A
SINDROME DE EVANS
1951: Evans y Cols Descripción nueva entidad
Pacientes : Trombocitopenia inmune
+ Anemia hemolítica
Descripción: Entidad muy variable Remisión espontánea Exacerbaciones frecuentes
Evans RS, Takahashi K, Duane RT.
Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology. AMA Arch Intern Med 1951; 1:48-65.
SINDROME DE EVANS
AnemiaHemolítica
Autoinmune
TrombocitopeniaInmune
PTI
EVANS
Coombs Directo
(+) Neutropenia: Puede coexistir
(55%)
ETIOLOGIA
Trastorno autoinmune Etiología: No establecida
Autoanticuerpos antígenos: plaquetas, eritorcitos. Cuales antígenos??
Disminución Niveles↓ inmunogloblinas: IgG, IgM; IgA
Wang et al (1983) : serie 6 niños ↑Linfocitos TCD4 (helper) ↓Linfos TCD8 (supresores)
Asociación entidades: LES /SAF/ Linfoma Hodgkin
• Si Sabemos!!!
Evans: Es más que una hallazgo coincidencial de 2 citopenias autoinmunes
No se conoce alteración inmune específica
• Estado crónico de disregulación severa del sistema inmune
EPIDEMIOLOGIA
Incidencia: Rara!!! (solo 1 a 4% PTI ó AIHA)
Solo AIHA: 1:80.000
Enfermedad pediátrica: Niños, adolescentes
Adultos jóvenes max 26 años Excepcional en adultos
Frecuencia hombres = mujeres 1.4: 1
CUADRO CLINICO
• Palidez, fatiga, mareo, disnea
• Ictericia (hemólisis severa)
• Esplenomegalia
Anemia Hemolítica
• Petequias, equimosis.• Púrpura
• Menorragia, hematuria, sangrado TGI.
• Ojo!! Hepatomegalia, adenopatías sugieren
• LinfoproliferativoTrombocitopenia
LABORATORIO
• Anemia (micro-normocitica)
• Reticulocitos % ↑
• Bilirrubina Ind ↑• LDH ↑• Haptoglobina↓
• COOMBs directo (+) sens95%Anemia Hemolítica
• Trombocitopenia
• Autoanticuerpos plaquetas?? No.
Trombocitopenia PTI
EXTENDIDO Sangre Perifèrica
• Esferocitos• Policromatofilia
• Anisocitosis• Poiquilocitosis
• Eritrocitos nucleados
Anemia Hemolítica
• ↓Plaquetas
• Plaquetas formas gigantes
Trombocitopenia PTI
EXTENDIDO Sangre Perifèrica
Aspirado MEDULA OSEA
• Mèdula hipercelular
• Hiperplasia eritroide
Anemia Hemolítica
• Hiperplasia megacariocítica
• (↑ destrucción periférica)
• Megacariocitos inmaduros
Trombocitopenia PTI
NO de Rutina!!! Indicación: PANCITOPENIA
DIAGNÓSTICO
Anemia hemolitica autoinmune: Coombs + Trombocitopenia: PTI
Ojo!!! 50%: Evans 50%: causas secundarias
DX EXCLUSION Descartar otras causas: Manejo es diferente Autoinmunes Inecciones virales Malignidad
OTRAS PRUEBAS
•VIH•Hep
atotropos (hepatitis A, B, C)
•EVB, CMV
INFECCIONES
VIRALES
•ANAS
Anticardiolipinas
•AntiDNA
Ac Lúpico
INMUNIDAD
MALIGNIDAD • TAC abdomen/ Rx tórax
Pruebas DX
Hemoleucograma : anemia, trombocitopenia
Reticulocitos% + LDH, Bb, haptoglobina
Coombs directo
Extendido: Rasgos característicos: esferocitos, plaquetas gigantes
Descartar otras causas: VIH, hepatoropos, EVB, CMV (Bicitopenia autoinmune) ANAs, anti DNA
Biopsia Médula Osea: - Si Pancitopenia
Anemia
Trombocitopenia
Hemolítica
Autoinmune
Evans (50%) vs. Inmunes-
infecciosas(50%)
Anemia aplásica Infiltración: malignidad
Neutropenia
DX diferenciales
TTP: Coombs directo es negativo
CURSO Enfermedad
Curso crónico + Remisiones espontáneas
Recaídas y exacerbaciones frecuentes
Recurrencia PTI (60%) más común >AHAI (30%)
Pronóstico: malo vs PTI o AIHA aisladas
Evolución: AIHA aislada PTI (es común) 20-25% PTI aislada AIHA (es raro)
Mortalidad: 30-40% a 8 años (hemorragia 30% , sepsis)
TRATAMIENTO-PRIMERA LINEA:
Extrapolación de anemia hemolítica autoinmune. No existen RCTs
-Esteroides: Prednisolona 1–2 mg/kg/día
Inmunoglobulina IV: 1-2 g/Kg/día por 1-2 días (↓ dosis esteroides)
Mala respuesta esteroides
Necesitan esteroides ↑ dosis para remisión
•Mayoría pacientes: “responden”.
•Pocos logran remisión completa
•Recaídas son frecuentes
TRATAMIENTO SEGUNDA LINEA
-Inmunosupresores:
1. Ciclosporina : 5–10 mg/kg/d + esteroides > solo esteroides
2. Micofenolato : 1 g/día 3 . Danazol
Rituximab: Uso inicio reciente. ↑remisión pero <12 meses Reporte de casos
TRATAMIENTO
ULTIMA LINEA: (casos severos, refractarios)
Esplenectomía: Respuestas a corto plazo
Trasplante médula ósea
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO Eficacia
Respuesta adecuada:
AIHA: Completa: Hb>12 g/dl. Sin características hemólisis
Parcial: Hb >10 g/dl o incremento > 2g /dl de basal. Persistencia hemólisis
PTI: Completa: plt>150.000 Parcial: Plt> 50.000 con incremento 2 veces de
basales
Seguimiento: Semanal: hasta respuesta completa Mensual: Por tiempo indefinido
European Hematology Association. Revisión datos (2005-2009)
Registro reporte de casos: 68 AdultosSeguimiento: 17 años Cohorte retrospectivaEstudio descriptivo: características S. Evans en Población adulta
EVANS en Adultos
60% mujeres (68 pacientes) Edad media presentación: 52 años (20-80ª)
PTI+ AIHA simultáneas (54%) Neutropenia asociada: (14%)
S. Evans veradero: 50% S. Evans “secundario”: 50% (LES,
linfoproliferativos)
EVANS en Adultos
EVANS en Adultos
EVANS en Adultos
Tratamiento:
Esteroides: 100% Respuesta: 83% (2/3RC, 1/3 RP)
Segunda línea: 73% ptes necesitaron
Esplenectomía: 50% ptes /recurrencia 50% a 8 años
Rituximab (15% ptes): Respuesta inicial: 82% Recaida: 12 meses: 25%
Remisión: Solo 30% a 5 años Mortalidad: 30% a 5 años
CONCLUSIONES
Entidad rara
Sospechar: adolescentes, adultos jòvenes (30 años)
AIHA + PTI = No siempre Evans Pista dx: Obligados a descartar otras causas
(50%) LES, linfoproliferativo
Importancia: pronóstico, curso recidivante
RECOMENADIONES
Dx inicial: PTI aislada: siempre coombs (AIHA??)
Seguimiento estrecho:
PTI aislada, AHAI asilada = Puede aparecer Evans
Cambio pronóstico
Cambio tratamiento
GRACIAS…