Expo.suprarrenal

5/22/2018 Expo.suprarrenal

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Patologa

suprarrenalMAIKY OLIVA DAZ


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MDULAADRENAL

CORTEZAADRENAL

ZONAFASCICULAR

ZONAGLOMERULOSA

ZONARETICULAR

ADENOMACARCINOMA

FEOCROMOCITOMA

Produccin hormonal alterada

Masa SR hiperfuncionanteETIOLOGA

MASAS CORTICALES

MASA MEDULAR


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Fisiopatologa suprarrenal

MDULAADRENAL

CATECOLAMINAS(A, NA)

CuadroCATECOLAMINRGICO

ALDOSTERONA

CORTISOL

ANDRGENOS

Sd. CONN

Sd. CUSHING

HIPERANDROGENISMO

CORTEZAADRENAL

ZONAFASCICULAR

ZONAGLOMERULOSA

ZONARETICULAR

Un aumento en la concentracin de cada una de las hormonas dar lugar a distintossndromes clnicos caractersticos.


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DIAGNSTICO:

BIOQUMICO-CLNICO

Pruebas imagen

Patologa suprarrenal

Patologasuprarrenal

PRODUCCIN

HORMONALALTERADA(1aria o 2aria)

PRODUCCINHORMONALNORMAL:INCIDENTALOMA

DIAGNSTICO:PRUEBAS IMAGEN

+/- BIOPSIA

Las pruebas de imagen son importantes para establecer un diagnstico cuando existepatologa glandular y la secrecin hormonal es normal.

Cuando la produccin hormonal es anmala las pruebas de imagen complementarn a laspruebas clnicas y bioqumicas.


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SD. CUSHING

C. CATECOLAMINRGICO

Sd. CONN

HIPERANDROGENISMO


PRODUCCINHORMONALALTERADA

PRODUCCIN

Sd. ADDISONPRODUCCIN

PRODUCCIN


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90% FEOCROMOCITOMA SUPRARRENAL

10% PARAGANGLIOMA

CARCINOMA SUPRARRENAL

HIPERPLASIA SUPRARENAL CONGNITA

80% ADENOMA SUPRARRENAL

20% HIPERPLASIA SUPRARRENAL

80% ADENOMA HIPOFISARIO productor ACTH

15-25% ADENOMA SUPRARRENAL

CARCINOMA SUPRARRENAL

HIPERPLASIA SUPRARRENAL


SD. CUSHING

SD. CONN

C. CATECOLAMINRGICO

PRODUCCIN

HIPERANDROGENISMO

MASASUPRARRENAL

HIPERFUNCIONANTE

En muchos casos, la causa de estos sndromes es una masa adrenalhiperfuncionante. Las pruebas de imagen son importantes para diferenciar losadenomas de otras masas funcionantes potencialmente malignas.


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Definicin

El sndrome de Cushing se produce comoresultado de la exposicin crnica al excesode glucocorticoides.

Harvey William Cushing


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La mayora de los casos se debe alconsumo de glucocorticoidesteraputicos en dosis altas, y en menorproporcin a lesiones tumoraleshipofisarias, adrenales o en otraslocalizaciones ectpicas


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Epidemiologia

Entidad poco frecuente 0,7 a 2,4 por unmilln de personas por ao

> prevalencia en mujeres 25 45 aos


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Clasificacin Hay dos tipos de sndrome de Cushing

El Cushing endgeno se caracteriza por una produccin decortisol en exceso dentro del organismo

El Cushing exgeno se presenta como consecuencia de unfactor externo al organismo, usualmente el consumo deesteroides con funcin anloga a la del cortisol, como son losesteroides, el Cushing exgeno es temporal y cede una vez sesuspende la terapia con esteroides.

Endgeno Exgeno


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Por su parte, el sndrome de Cushing endgenose puede clasificar a su vez en dos formasprincipales:

La forma dependiente dela hormona

adrenocorticotrpica(ACTH)

La forma independientede la hormona

adrenocorticotrpica(ACTH)


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la forma dependiente de

la ACTH Representa el 80% a 85% de los casos.

La causa ms frecuente de este subtipo es la hipersecrecinhipofisaria de ACTH (80%) por un adenoma corticotropo(entidad que se denomina enfermedad de Cushing).

Los casos restantes del sndrome de Cushing dependiente

de corticotropina se explican por la secrecin ectpica deACTH, y en raras ocasiones, de hormona liberadora decorticotropina (CRH), a partir de diferentes tipos de tumoresectpicos.


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la forma independiente

de la ACTH Corresponde al 15% a 20% de los casos y que se debe

usualmente a adenomas adrenales, y en menorproporcin, al carcinoma adrenal, a la hiperplasia adrenal

macronodular o micronodular pigmentada primaria


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Causas del sndrome de Cushing,de acuerdo con su clasificacin

Tipo Causa

Dependiente deACTH

Enfermedad de Cushing (dependiente de la hipfisis)Sndrome de ACTH ectpicoSndrome de CRH ectpico

Iatrognica (tratamiento con ACTH sinttica)Independientede ACTH

Adenoma adrenal ,Carcinoma adrenalHiperplasia adrenal macronodularHiperplasia adrenal nodular pigmentada primaria ycomplejo de Carney, Sndrome de McCune-AlbrightAlteraciones en la expresin de receptores

Iatrognica (glucocorticoides exgenos comoprednisolona y dexametasona)

Sndromesseudo-Cushing

Alcoholismo, Obesidad y Depresin


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Cuadro clnico

Ninguno de los signos o sntomas asociados con el sndrome deCushing es patognomnico de esta entidad. Muchas de lasmanifestaciones como la obesidad, la hipertensin y laintolerancia a la glucosa son comunes en la poblacingeneral.

La intensidad de los sntomas est determinada por lossiguientes factores:

La magnitud

La duracin del hipercortisolismo

Presencia o ausencia de exceso de andrgenos (hirsutismo,acn)

Edad (sntomas severos en 50 aos).


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Caractersticas clnicas

Caractersticas clnicas

Obesidad o ganancia de pesoFacies de lunallena

Disminucin de la libidoEstras prpurasAdelgazamiento de la pielIrregularidad menstrualHipertensin arterial

Hirsutismo, acnDepresin/labilidademocional

Fragilidad cutneaGiba o joroba

Intolerancia a la glucosaDebilidadOsteoporosis o fracturasNefrolitiasisHipokalemia

Infecciones


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Diagnstico

Historia clnica (enfermedad poco frecuente)

Antes de realizar los estudios se debe obtener una historiafarmacolgica para descartar un Cushing iatrognico ,ya que ste se puede presentar tras la administracin deesteroides por cualquier va , o de otros medicamentos comoacetato de megestrol o medroxiprogesterona

Tambin se debe tener en cuenta que el uso de ciertosmedicamentos puede alterar la interpretacin de los estudiosdiagnsticos


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Pruebas Tamizaje Valores Positivos

Cortisol libre urinario >2-3 veces del valor de referencia

Supresin con dosis bajas dedexametasona

>1,8 g/dL

Cortisol srico a las 11 PM >mayor de 8,3 g/dL

Cortisol salival a las 11 PM >0,144 g/dL

Prueba de supresin con dosisbajas de dexametasona mshormona estimulante decorticotropina (CRH)

Valor de cortisol mayor de 1,4 g/dLa los 15 minutos tras la aplicacin deCRH,

Diagnstico


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Sndrome Valor LesinSndrome de

Cushingindependiente de laACTH

ACTH por

debajo de5 pg/mL

La lesin se encuentra a nivel de la

glndula adrenal en forma de adenoma,hiperplasia adrenal micro o macronodular, oen casos raros, como carcinoma

Sndrome de

Cushingdependiente de laACTH:

ACTH por

encima de20 pg/mL.

Encontramos los adenomas hipofisarios y los

tumores ectpicos productores de ACTH, yen menor proporcin, de CRHLos valores muy altos de ACTH,generalmente por encima de 200 pg/mL serelacionan con la presencia de tumoresectpicos, mientras que valores ms bajos

se asocian por lo comn con tumoreshipofisarios.

Niveles deACTH entre 5y 20 pg/mL

ACTH entre5 y 20pg/mL

En esta categora se pueden encontrartanto pacientes con tumores hipofisarios,algunos ectpicos, como con lesionesadrenales.


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Diagnstico

Pruebas dinmicas en el diagnstico del sndrome de Cushing

Prueba de supresin con dosis altas de dexametasona

Prueba de estmulo con CRH

Prueba de estmulo con desmopresina

Prueba con metiraponaEstudio de Imagen

Resonancia magntica

Tomografa axial computarizada (TAC)

Estudios de medicina nuclearCateterismo del seno petroso

Marcadores tumorales

cromogranina A srica 5-OH-indolactico


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Tratamiento

Adenoma hipofisarioCiruga hipofisaria transfenoidal

Ciruga estereotctica guiada por TAC

Irradiacin de la hipfisis: Disminuye la produccinhipofisaria de ACTH. nicamente en pacientes nocandidatos a la ciruga o formas de enfermedad leve.

Adenoma, carcinoma o hiperplasia de lacorteza suprarrenal

Suprarrenalectoma bilateral: por laparoscopia o cirugaabierta


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Tratamiento

En todos los casos es conveniente normalizar el cortisol antesde la ciruga mediante tratamiento mdico (por ejemplo,con metopirona, ketokonazol , inhibidores reversibles de lasntesis adrenal de cortisol).

Tras la ciruga suele estar frenada la propia produccin decortisol, por lo que debe hacerse tratamiento sustitutivo conpequeas dosis de cortisona hasta que se recupere laproduccin de cortisol.


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Definicin

Es una deficiencia hormonal causada por dao ala glndula adrenal lo que ocasiona una hipofuncino insuficiencia corticosuprarrenal primaria.

Thomas Addison


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Epidemiologia

Es muy rara, apareciendo a cualquier edad yafectando ms a mujeres que a hombres enrelacin de 3 a 1.

La insuficiencia suprarrenal secundaria es muchoms frecuente debido al uso de corticoides y a susupresin brusca con una incidencia de


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causas

Ciruga

Causas genticas o heredadas

Infecciones: en nuestro pas, la tuberculosis es lacausa ms frecuente de este padecimiento.

Sangrado en las glndulas (especialmente en laspersonas con problemas de coagulacin).

Inmunitarias: alteraciones que destruyen a las

glndulas surparrenales.


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Clasificacin

Dependiendo del nivel donde se localice eltrastorno, la insuficiencia puede ser :

Primaria (glndula suprarrenal)

Secundaria (nivel hipofisario)

Terciaria (nivel hipotalmico)


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Cuadro clnico

Debilidad muscular Anorexia

Fiebre

Nuseas y vmitos

Prdida de peso Hipotensin

Hipertermia

Hipoglucemia

Astenia (mayor en situaciones de estrs)

Sntomas gastrointestinales (simular un cuadro deabdomen agudo)

Alteraciones menstruales


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Hiperpigmentacion


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Diagnstico

Determinaciones hormonales basales

Cortisol plasmtico:

Un nivel menor de 3 mg/dl se

En situaciones de estrs, el nivel de cortisol adecuado se sitapor encima de 20 mg/dl, niveles por debajo de 5 mg/dl soninsuficientes

Nivel plasmtico de ACTH: Un valor inferior a 16 pg/ml diagnostica una insuficiencia del

eje, y niveles superiores a 100 pg/ml son caractersticos deuna insuficiencia primaria


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Diagnstico

Nivel plasmtico de aldosterona:

la aldosterona est disminuida en los casos de insuficiencia

suprarrenal primaria y se acompaa de un aumento de laactividad de renina plasmtica


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Test hormonales deestimulacin

Pueden ser necesarios para confirmar una insuficienciasuprarrenal o para identificar el nivel de la alteracin.

Test de estimulacin con ACTH

Consiste en la administracin de 250 mg de ACTH sinttica ymedir los niveles de cortisol a los 0, 30, y 60 minutos


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Diagnstico

Prueba deestimulacin deACTH

Prueba principal que confirma el diagnstico deinsuficiencia suprarrenal, al evaluar la capacidadde las suprarrenales para producir esteroides, que

suelen estar ausentes o disminuidos tanto en sangrecomo en orina tras la estimulacin de ACTH.

Determinacin dela ACTH

En la insuficiencia suprarrenal primaria oEnfermedad de Addison, la ACTH y sus pptidosafines, estn elevados en plasma ante la prdidadel mecanismo de retroalimentacin del eje

hipotlamo-hipfisario-suprarrenal.


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Algoritmo Diagnstico


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Estudios de imagen

Pruebas radiolgicas para el diagnsticoetiolgico

Tomografa axial computarizada (TAC)

Resonancia magntica nuclear


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Tratamiento

El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal es eltratamiento hormonal sustitutivo basado en el cortisol ohidrocortisona (glucocorticoide) y fludrocortisona

(mineralcorticoide).

Hidrocortisona La dosis en los adultos es entre 20 a 30mg al da.

Fludrocortisona De 0,05 a 0,1 mg por va oral a da,junto con un aumento de la ingesta desal diaria de 3 a 4 g


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FEOCROMOCITOMA

Caractersticas

10% MALIGNOS: Determinados por la presencia de M1. 10% BILATERALES : Asociado a sd. de neoplasias endocrinas mltiples (MEN) y

otros trastornos herditarios (Von Hippel Lindau). 10% EXTRADRENALES (PARAGANGLIOMAS): La mayora son paraespinales

(rgano de Zuckerland) aunque un 3% son SUPRADIAFRAGMTICOS.

Diagnstico Clnica: HTA en paciente joven (30 aos).

Bioqumica : Plasma: catecolaminasOrina: metanefrinas, cido vanilmandlico

Imagen

Por si sola no siempre los diferencia de otras masas SR. No distingue los malignos de los benignos. Muy til para localizar paragangliomas (m. nuclear).


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Clnica

Sntomas

Cefalea severa(episod)

Palpitaciones, taquic.

Sudoracin profusa

Cambios vasomotores

Dolor abdominal oprecordial

nerviosimo eirritabilidad

apetito, peso

Signos

HTA,Cardiomegalia

Hipotensin ortost

Hemorragia cerebral oretiniana

Raros :

Psicosis o confusin

Convulsiones

Hiperglicemia,

Bradicardia

Edema pulmonar

Falla cardaca


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Diagnstico

Catecolaminas, metanefrinas (>2.2 /mg creat), acidovanilmandelico (>5.5/mg creat) en orina 24 horas (espdespus ataque)

Epinefrina y Norepinefrina sangunea

Localizacin con TAC y RNM

Localizacin I123 metabenzil guanidina

Date post:	13-Oct-2015
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