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CAS CLINIQUE 14 | La Lettre du Cardiologue • n° 486 - juin 2015 Mots-clés Fibroélastome – Infarctus cérébral Keywords Fibroelastoma – Stroke Une cause rare d’accident vasculaire cérébral A rare etiology of stroke M. Melissopoulou*, N. Iglesias**, C. Verdonk*, R. Raffoul*, D. Messika-Zeitoun* * Service de cardiologie, hôpital Bichat, Paris. ** Fondation Rothschild, Paris. Observation Monsieur A., âgé de 49 ans, tabagique, est hospitalisé pour l’appa- rition brutale d’une hémiparésie droite associée à une aphasie et à une paralysie oculomotrice. L’IRM cérébrale révèle un infarctus sylvien gauche profond et récent, lié à une thrombose de l’artère cérébrale moyenne ; on note également d’autres lésions isché- miques plus anciennes dans des territoires artériels multiples. Le patient bénéficie d’une thrombolyse 2 heures et demie après le début des symptômes, suivie d’une thrombectomie permettant une recanalisation complète de l’artère cérébrale moyenne. L’évolution est favorable, avec récupération complète du déficit, sans séquelles. L’échographie cardiaque transthoracique, réalisée au décours de l’AVC, retrouve une masse tissulaire arrondie, pédiculée, mobile, mesurant 10 × 7 mm accrochée au feuillet postérieur de la valve mitrale (P1), proche de la commissure externe (figure). La valve mitrale ne présente, par ailleurs, ni sténose ni fuite. Les autres valves et l’appareil sous-valvulaire mitral sont également normaux. La fonction systolique du ventricule gauche est normale. Aucune autre cause d’AVC n’est retrouvée ; l’oreillette gauche est libre de thrombus, le septum interauriculaire est normal et il n’existe pas d’athérome significatif carotidien ou aortique. Le premier diagnostic évoqué devant cette masse est celui d’un fibro- élastome papillaire. Au vu du risque embolique, et en l’absence de transformation hémorragique de l’infarctus cérébral, un trai- tement anticoagulant est instauré, et une chirurgie d’exérèse est programmée dans un délai de 4 à 6 semaines. Discussion Le fibroélastome représente la troisième cause des tumeurs cardiaques primitives bénignes, après les myxomes et les lipomes (1). Sur le plan macroscopique, il ressemble à une anémone de mer, et on observe parfois un thrombus organisé à la surface de la tumeur. Dans 90 % des cas, la tumeur est localisée au niveau valvulaire, le plus souvent du côté gauche et notamment sur la valve aortique. Plus rarement, la tumeur est attachée aux valves tricuspide ou pulmonaire ou aux structures non valvulaires (sinus coronaire, septum interventriculaire ou interatrial, cordages, muscles papillaires, endocarde atrial, racine aortique, chambre de chasse du ventricule droit) [2-4]. Contrairement à une végétation, le fibroélastome est plus souvent inséré à la face aortique des cusps aortiques et à la face ventriculaire des valves atrioventriculaires. Il n’est pas responsable d’une éventuelle dysfonction valvulaire (3). L’échographie cardiaque, notamment par voie transœsophagienne, présente une bonne sensibilité et une bonne spécificité pour le diagnostic (88,9 % et 87,8 %, respectivement) [4]. La tumeur présente des caractéristiques échographiques typiques : ➤ elle est de forme ronde, ovale ou irrégulière, avec des pourtours souvent en pointillés, mais elle bien délimitée, avec une texture homogène ; ➤ elle est de taille variable, entre 0,1 et 4 cm, mais le plus souvent inférieure à 1 cm ; ➤ elle est pédiculée et mobile ; ➤ elle est unique dans 90 % des cas [4]. Les événements cliniques rapportés sont majoritairement les phénomènes emboliques (cérébraux, coronariens, pulmonaires, périphériques) [2]. Les 2 facteurs prédictifs d’accidents emboliques retrouvés dans la littérature sont la taille (> 10 mm) et la mobilité de la tumeur [2, 4]. La chirurgie d’exérèse est recommandée en cas de fibroélastome symptomatique ou de tumeur asymptomatique mobile, surtout si sa taille est supérieure à 10 mm [1, 2]. Pour les tumeurs isolées localisées sur les valves droites, une exérèse est également indiquée en cas de foramen ovale perméable avec un shunt droit gauche conséquent (4). Chez les patients symptomatiques qui ne sont pas candidats à une chirurgie (par exemple, les patients ayant un risque opératoire élevé), une anticoagulation à long terme peut être proposée, bien que nous ne disposions d’aucune étude randomisée ayant démontré son efficacité (2, 4). Dans les autres
