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INTRODUCCION La fibromatosis digital infantil, también conocida como fibromatosis en cuerpos de inclusión y tumor de Reye, es una proliferación benigna de miofibroblastos, generalmente solitarias, que se localiza preferentemente en las áreas distales y dorsales de los dedos de manos y pies. En general, la lesión aparece durante la infancia, con la mayoría de los casos desarrollándose durante el primer año de vida, aunque hasta en un 30% de los casos la lesión puede estar ya presente en el momento del nacimiento. Adopta la forma de nódulos bien circunscritos, asintomático, de consistencia firme y cubiertos por una coloración normal o ligeramente eritematosa que no suele exceder los 2 cm de eje máximo. El aspecto mas distintivo y patognomónico es la presencia en el citoplasma de los miofibroblastos de cuerpos de inclusión redondeados eosinófilos, de posición paranuclear. El pronostico de las lesiones solitarias es bueno, y en general permanecen estables, habiéndose descrito incluso casos de regresión espontánea, por lo que puede adoptarse una actitud expectante. En los casos de lesiones de gran tamaño, crecimiento progresivo, o de lesiones múltiples que pueden afectar la movilidad articular y producir deformidades, se recomienda extirpación quirúrgica. La recurrencia puede alcanzar cifras de hasta el 50-60%. MATERIALES Y METODOS Lactante de 11 meses de edad, de sexo femenino que presenta lesión en dorso de segundo dedo de pie derecho, de crecimiento rápido, de un mes de evolución. Al examen físico se identifica una lesión dura, nodular, en borde externo y lecho ungueal. Antecedentes prenatales: parto en presentación cefálica de 40 semanas de gestación, requiriendo la utilización de fórceps. Permanece las primeras 6 horas de vida en UCIN por acidosis perinatal. evolución favorable. Valorado por cirugía pediátrica, la cual le realiza exéresis de la lesión para valoración por el servicio de anatomía patológica. RESULTADOS Se observa piel acral y una lesión nodular correspondiente a una proliferación miofibroblástica que forma haces entrecruzados en la dermis con atrapamiento de algunos conductos de glándulas sudoríparas. Son células fusiformes con citoplasma fibrilar, alongadas y destaca la presencia de unos cuerpos de inclusión citoplasmáticos fucsinófilos con la técnica de tricrómico de Masson. CONCLUSIONES • La fibromatosis digital infantil es una neoplasia benigna de rara presentación. Fue descrita por primera vez por Reye en 1965, el cual la denomino “tumor fibroso recurrente de los niños”. • Se desconoce la etiopatogenia y no hay evidencia de la transmisión hereditaria. Se sugirió la posibilidad de que los cuerpos de inclusión representasen partículas virales; pero no ha sido confirmado y los cultivos virales de las lesiones han sido invariablemente negativos. También se ha mencionado al trauma como posibilidad de que pueda estimular el desarrollo de la entidad. • Los tumores fibro/miofibrobásticos benignos en niños representan un grupo numeroso de lesiones mesenquimatosas. Este proceso presenta 3 características que lo diferencia de los demás fibromas: 1) presentación limitada a los dedos de manos y pies en niños; 2) marcada tendencia a la recurrencia; y, 3) hallazgo en el estudio anatomopatológico de cuerpos de inclusión citoplasmáticos. • Aunque este ultimo punto caracteriza a este tipo de fibromatosis, no son exclusivos de esta enfermedad ya que se han encontrado en otras entidades histopatológicas como en un caso de pólipo endocervical atípico y en otros dos casos con tumor filodes de la glándula mamaria. • Histológicamente , es un tumor que no presenta cápsula y se extiende por la dermis y tejido celular subcutáneo. Esta conformado por haces entrelazados de células fusiformes en un fondo de colágeno. Los núcleos son ovales, vesiculares. En el citoplasma de las células se hallan cuerpos de inclusión esféricas, eosinofílicas, de tamaño variable entre 3 y 10 μm, de disposición paranuclear; se tiñen con rojo con la coloración tricrómica de Masson y son ácido para-amino salicílico (PAS) negativos. A la inmunohistoquímica, estas células expresan vicentina, actina músculo liso específica, desmina, CD99, CD117. • La importancia diagnostica de la fibromatosis digital infantil reside en el conocimiento de que es una lesión benigna. A pesar de que puede tener una presentación con múltiples nódulos, no es necesario extirparlos, a menos que funcionalmente ocasione problemas. Sin embargo, se debe recordar que inclusive puede haber regresión del tumor, ya sea de forma espontánea o después de una biopsia. Afectación difusa de todo el espesor de la dermis, elevación de la piel con formación de nódulo protuberante. La lesión está cons?tuida por fascículos de miofibroblastos de núcleo fusiforme. Algunos de los miofibroblastos con?ene cuerpos de inclusión esféricos y eosinófilos en su citoplasma Posi?vidad de los cuerpos de inclusión con tricrómico de Masson. Posi?vidad de los miofibroblastos para ac?na
