Date post: | 17-Feb-2015 |
Category: |
Documents |
Upload: | rudyantongp |
View: | 34 times |
Download: | 3 times |
GANGGUAN GANGGUAN PAROKSISMALPAROKSISMAL
KEJANGKEJANG
Bahan bacaan:Fenichel, GM Clinical Pediatric Neurology,
a signs and symptoms approach
Buku Ajar Neurologi Anak UKK Neurologi IDAI
Konsensus Penanganan Kejang Demam UKK Neurologi IDAI
Gangguan Paroksismal :disfungsi neurologis yang terjadi mendadak
Contoh:apnea dan breath-holdingdistoniamigrainkejangstereotipi
Tanyakan:apakah pernah terjadi sebelumnya?apakah ada keluarga yg menderita kelainan yg sama?
GANGGUAN PAROKSISMAL PADA NEONATUS
Paling sering: kejangLainnya: apnea
nocturnal myoclonus benigna jitteriness
Diagnosis diferensial kejang pada neonatus banyak ditentukan oleh usia pada saat onset kejang
Contoh:Usia 24 jam: meningitis bakterial dan sepsis efek obat hypoxic-ischemic encephalopathy infeksi intrauterin perdarahan intraventrikular laserasi falx atau tentorium ketergantungan piridoksin perdarahan subarachnoidUsia 24-72 jam: meningitis bakterial dan sepsis kontusi serebri dg perdarahan subdural
Dst.
Secara menyeluruh penyebab kejang pada neonatus:
HIETrauma dan perdarahan intrakranialHipoglikemiaHipokalsemiaAminoasidopatiGangguan asam organikHerpes Simpleks EnsefalitisDrug WithdrawalBilirubin EncephalopathyDefisiensi PiridoksinIncontinentia PigmentiBeningn Familial Neonatal Seizure
GANGGUAN PAROKSISMAL PADA ANAK <2THN
Tersering: kejang terutama kejang demamTanyakan:
deskripsikan kejangbila sdh pernah terjadi sebelumnya maka gambar- kan kejang yg sebelumnyaapa yang dikerjakan anak seblm kejang?apa yg memprovokasi tjdnya kejang?apakah terjadi perubahan warna (pd kulit)? bila ada kapan dan mjd berwarna spt apa?bgmn gerakan mata? Ke arah mana?apakah lebih menonjol pada satu bagian tubuh?
Apnea dan breath-holdingsianotikpucat
Distoniaglutaric aciduriatransient paroxysmal dystonia of infancy
Migrainebenign paroxysmal vertigocyclic vomitingparoxysmal torticollis
KejangKejang dg demam Infeksi SSP, kejang demam, epilepsiKejang tanpa demam epilepsi general dan parsial
GANGGUAN PAROKSISMAL PADA ANAK-ANAK
Paling sering: kejangLainnya: sinkop, migraine dan gangguan tidur
Kejang pertama terjadi bersama dengan demam:
Kemungkinan:-Infeksi SSP-Epilepsi dimana serangan pertama dicetuskan oleh demam, serangan berikutnya mungkin terjadi tanpa demam-Kejang demam (sederhana atau kompleks)
CTT. Anak yang kejang disebabkan ensefalitis atau meningitis pasca kejang tidak akan compos mentis
KEJANG DEMAM
Sumber: Konsensus Penanganan Kejang Demam UKK Neurologi IDAI 2005
DEFINISI
Bangkitan kejang yang terjadi karena kenaikan suhu tubuh (suhu rektal > 380C) yang disebabkan suatu proses ekstra- kranial
Keterangan:Biasanya terjadi pada umur 6 bl-5 thnAnak yang pernah kejang tanpa demam kmd kejang dg demam tidak termasuk dlm kejang demamAnak < 6 bln dan > 5 thn mengalami kejang didahului demam, pikir- kan kemungkinan lain misalnya infeksi SSP, epilepsi yang kebetulan terjadi bersama demam
Terjadi pada 2-4% populasi anak 6 bln – 5 thn80% kejang demam sederhana (KDS), 20% kejang demam kompleks (KDK)8% berlangsung lama (>15 menit)16% berulang dalam waktu 24 jamKejang pertama terbanyak pd usia 17-23 bulanLebih sering terjadi pada anak laki-lakiBila KDS pertama terjadi pada usia <12 bln, risiko tjd kejang kedua adalah 50%. Bila KDS pertama tjd pd usia >12 bln, risiko tjd kejang kedua adalah 30%Risiko tjd epilepsi pada 2-4% anak dg kejang demam, 4x risiko pada populasi umum
KLASIFIKASI
1. KEJANG DEMAM SEDERHANA (SIMPLE FEBRILE SEIZURE)2. KEJANG DEMAM KOMPLEKS (COMPLEX FEBRILE SEIZURE)
KEJANG DEMAM SEDERHANA
< 15 menit, umum tonik dan atau klonik, umumnya berhenti sendiri, tanpa gerakan fokal, tidak berulang dalam waktu 24 jam
KEJANG DEMAM KOMPLEKS
Kejang demam dg ciri (salah satu di bawah ini):1. Kejang lama (>15 menit)2. Kejang fokal atau parsial satu sisi atau kejang umum di-
dahului kejang parsial3. Berulang atau > 1x dalam 24 jam
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan lab rutin tidak dianjurkan, dpt dikerjakan untuk mengevaluasi sumber infeksi atau mencari faktor penyebab.Pencitraan jarang diperlukan, hanya atas indikasi
Pungsi lumbal dan pemeriksaan LCS dilakukan untuk menyingkir kan kemungkinan meningitis. Risiko terjadinya meningitis 0,6-6,7%.Pada bayi kecil gejala klinis meningitis tidak jelas sehingga pungsi dianjurkan sbb:1. Bayi <12 bln: sangat dianjurkan2. Bayi 12-18 bulan: dianjurkan3. Bayi > 18 bulan tidak rutin
Elektroensefalografi (EEG)Tidak dapat memprediksi berulangnya kejang atau memperkira- kan kemungkinan terjadinya epilepsi pada pasien kejang demam.Tidak direkomendasikan.Dapat dilakukan pada kejang demam kompleks, kejang demam kompleks pd usia > 6 thn, atau kejang demam fokal.
FAKTOR RISIKO BERULANGNYA KEJANG DEMAM
1. Riwayat kejang demam dalam keluarga2. Usia kurang dari 15 bulan3. Temperatur yang rendah saat kejang4. Cepatnya kejang setelah demam
Terdapat seluruh faktor: kemungkinan berulang 80%Tidak terdapat satupun faktor: 10-15%
FAKTOR RISIKO TERJADINYA EPILEPSI
1. Kelainan neurologis atau perkembangan sblm kejang demam pertama2. Kejang demam kompleks3. Riw epilepsi pada orang tua atau saudara kandung
Masing2 faktor risiko meningkatkan kemungkinan epilepsi sampai 4-6%, kombinasi faktor risiko meningkatkan kemungkinan sampai 10-49%Kemungkinan menjadi epilepsi tidak dapat dicegah dengan memberi obat rumat.
KEMUNGKINAN KECACATAN, KELAINAN NEUROLOGIS ATAUKEMATIAN KARENA KEJANG DEMAM
TIDAK PERNAH DILAPORKAN
PENATALAKSANAAN
Bila kejang menetap dlm 3-5 menit::Diazepam perrektal 5 mg untuk BB < 10 kg, 10 mg untuk > 10 kg atauDiazepam iv 0,2-0,5 mg/kgBB/xDapat diberikan 2 kali dengan interval 5-10 menit
Kejang Perhatikan jalan napas, kebutuhan oksigen atau bantuan pernapasan
Cari akses vena dan periksa lab sesuai indikasi
Kejang (-)Kejang (+)
Fenitoin iv 15-20 mg/kg encerkan dg NaCl 0,9%Berikan selama 20 menit atau dg kecepatan 50 mg/mnt
Kejang (-) Kejang (+)
Fenobarbital iv/im 10-20 mg/kgDosis pemeliharaan fenitoin iv 5-7 mg/kg Diberikan 12 jam kemudian
Kejang (-) Kejang (+)
Perawatan ruang intensifDosis pemeliharaan fenobarbital iv/im 5-7 mg/kg Diberikan 12 jam kemudian
I. Dlm 5-15 menit
Ill. >30 mntStatus konvulsivus
Il. Dlm 15-20 menit
STATUS EPILEPTICUS/STATUS KONVULSIVUS
Kejang terus menerus selama 30 menit atau lebih atau kejang berulang tanpa ada periode sadar di antaranya(dari Nelson Textbook of Pediatrics)(definisi yang sama digunakan untuk Status konvulsivus oleh UKK Neurologi IDAI)
Etiologi:3 kelompok status epilepticus pada anak:-Kejang demam berkepanjangan (prolonged febrile seizure)-Status epilepticus idiopatik-Status epilepticus simptomatik
Status epilepticus idiopatik
Pasien epilepsi yang menghentikan OAE secara mendadak, atau gejala awal epilepsi yang baru muncul
Status epilepticus simtomatik
Ada kelainan neurologis atau metabolik yang mendasari.Tjd pada penderita ensefalitis, malformasi otak kongenital, gangguan elektrolit, intoksikasi logam berat, dll
PEMBERIAN OBAT UNTUK DEMAM
AntipiretikaAntikonvulsan: diazepam oral 0,3 mg/kgBB tiap 8 jam pada saat demam, atau diazepam rektal 0,5 mg/kg tiap 8 jam pada saat demam efek samping: ataksia, iritabilitas, sedasiObat lain sesuai penyakit yang mendasari
OBAT RUMAT
Diberikan pada (salah satu):1. Kejang lama > 15 menit2. Kelainan neurologis nyata sebelum/sesudah kejang
(hemiparesis, palsi serebralis, hidrosefalus, retardasi mental)3. Kejang fokal4. Kejang berulang < 24 jam, kejang pada bayi<12 bln,
kejang demam lebih/sama dengan 4 x setahun
Jenis obat:Asam valproat 15-40 mg/kgBB/hari dalam 2-3 dosis, atauFenobarbital 3-4 mg/kgBB/hari dalam 1-2 dosis (fenobarbital dpt menyebabkan gangguan perilaku dan kesulitan belajar pada 40-50% anak)
Lama pengobatan: sampai 1 tahun bebas kejang, hentikan bertahap selama 1-2 bulan
ENSEFALITIS
Infeksi jaringan otak.Penyebab tersering/terpenting: virus
Manifestasi klinis:Suhu mendadak naik, sering dg hiperpireksiaPenurunan kesadaran. Didahului nyeri kepala pd anak lbh besarKejang (umum, fokal atau twitching saja)Gejala serebral lain (bersama-sama atau tunggal): paresis, paralisis, afasia dsb
Pemeriksaan penunjang:
Pemeriksaan darah lengkap, kadar glukosa, elektrolit, biakan darahPungsi lumbal: LCS jernih, jumlah sel meningkat, hitung jrnis didominasi limfosit, kadar glukosa dan protein normal atau meningkatCT-scan atau MRI menunjukkan edema otak. Pada ensefalitis herpes simpleks pada hari ketiga tampak gambaran hipodens pada daerah frontotemporal
Penatalaksanaan:
Tergantung etiologi.Herpes Simpleks: asiklovir 10 mg/kgBB/x iv tiap 8 jamSuportif:Atasi kejang, hiperpireksia, gangguan cairan dan elektrolitAtasi edema otak dg manitol 0,5-1g/kgBB/x tiap 8 jam dan metilprednisolon 1-2 mg/kgBB/hari
Prognosis:
Kematian 35-50%20-40% pasien yg hidup menderita sekuele berupa paresis/paralisis, gerakan koreoatetoid, gangguan penglihatan atau kelainan neurologis lainnya
MENINGITIS BAKTERIALIS
Radang selaput otak o.k. bakteriEtiologi : usia 2 bln-5 thn H. influenzae, S. pneumonia, N. meningitidis usia> 5 thn S. pneumonia, N. meningitidis, H. influenzae
Prevensi: imunisasi
Manifestasi klinis:
Sering didahului gejala infeksi saluran napas atau saluran cernaDemam, nyeri kepala, meningismus, dengan/tanpa penurunan kesadaran (penurunan kesadaran atau iritabilitas)Dapat ditemukan UUB menonjol, tanda rangsang meningeal positif, kejang, defisit neurologik fokalTanda rangsang meningeal tidak ditemukan pada bayi< 1 thn
Pemeriksaan Penunjang:
Seperti pada ensefalitis.LP ditunda 2-3 hari pada kasus berat (koma, defisit neuro- logis persisten, herniasi, status konvulsivus)Hasil LP: sel 100-100.000/mmk,sel polimorfonuklear predominan, protein 200-500 mg/dL, glukosa < 40 mg/dL, lakukan biakan dan uji resistensi antibiotika, pewarnaan Gram, identifikasi antigen dg lateks aglutinasi
Penatalaksanaan
Diawali dg terapi empirik kmd disesuaikan hasil uji resistensi antibiotikaTerapi empirik:1-3 bln: ampisilin 200-400 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv dan sefotaksim 200 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv, atau seftriakson100 mg/kgBB/hari tiap 12 jam iv> 3 bln: sefotaksim 200 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv, atau seftriakson100 mg/kgBB/hari tiap 12 jam iv, atau ampisilin 200 mg/kgBB/hari tiap 6 jam dan klor- amrenikol 100 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv
Deksametason 0,6 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis untuk 2 hari pertama, dosis pertama diberikan sebelum atau bersamaan dg antibiotikaLama pengobatan umumnya 10-14 hariTindakan bedah diperlukan bila ada komplikasi spt empiema subdural, abses, hidrosefalusMonitor tanda vital, status neurologis dan lingkar kepala (bila sutura masih terbuka)
MENINGITIS TUBERKULOSIS
Radang selaput otak yang disebabkan oleh M tuberculosisJarang terjadi pada usia < 3 bln, sebagian terbesar pada usia > 5 tahun
Manifestasi Klinis
Stadium I (inisial):Dominan gejala gastrointestinal. Pasien tampak iritabel, apatis, atau nyeri kepala intermitten
Stadium II:Mengantuk, disorientasi, rangsang meningeal (+)Refleks tendon meningkat, refleks abdomen mnghilang, klonus (+), N craniales III, IV, VI dan VII dpt terlibatDpt ditemukan tuberkel pada choroid
Stadium II:Pasien koma, pupil terfiksasi, kejang klonik, pernapasan ireguler disertai suhu tubuh meninggiHidrosefalus ditemukan pada 2/3 kasus dengan lama sakit >/= 3 minggu
Pemeriksaan penunjang:
Pemeriksaan darah perifer lengkap, kadar elektrolit dan glukosaLCS jernih atau xantokrom, sel meningkat sampai 500/mmk, dominasi limfosit walaupun pada awalnya polimorfonuklear dominan, protein meningkat s/d 500 mg/dL, glukosa di bawah kadar normalDeteksi kuman dalam LCS dg PCR, ELISA atau latex aglutinasiCT-scan/MRI: lesi parenkim dasar otak, infark dan tuberkuloma selain hidrosefalusRo dada, uji tuberkulin
Penatalaksanaan:
OAT 4 jenis selama 2 bulan dilanjutkan INH dan Rifampisin selama 10 bulanINH 5-10 mg/kgBB/hari dosis maksimal 300 mg/hariRifampisin 10-20 mg/kgBB/hari dosis maksimal 600 mg/hariPyrazinamide 20-40 mg/kgBB/hari dosis maksimal 2000 mg/hariEtambutol 15-25 mg/kgBB/hari dosis maksimal 2500 mg/hariPrednison 1-2 mg/kgBB/hari selama 2-3 minggu dilanjutkan dengan tapering offPemantauan darah tepi dan fungsi hati tiap 3-6 bulan untuk mengamati efek samping OAT
Bedah: bila ada hidrosefalusTerapi suportif
Prognosis:
Angka kematian 10-20% dari kasusSekuele: paresis, retardasi mental, kejang, ggn endokrin
EPILEPSI
Insidensi: 20-70/100.000 populasi/tahun
PATOGENESIS
1. Gangguan pd membran sel neuron2. Gangguan pada mekanisme inhibisi prasinaps dan pasca sinaps3. Tergenggunya fungsi sel glia yg mengatur kadar K ekstrasel
PROGNOSIS
Prognosis lebih baik bila:-tidak terdapat kelainan neurologis/mental-kejang tidak sering-jenis tonik-klonik umum-cepat dikendalikan-onst lambat, stlh usia 2-3 tahun
Berdasarkan etiologi terbagi atas:1. Epilepsi idiopatik (etiologi tdk diketahui)2. Epilepsi simtomatik (etiologi diketahui)
EPILEPSI IDIOPATIK
Penyebab tdk diketahui, tidak ada manifestasi cacat otak, kecerdasan normal.Terutama dipengaruhi faktor genetik
EPILEPSI SIMTOMATIK
Gangguan pada sekelompok sel neuron
Gangguan kelistrikan
Fokus epileptik EEG
Sel2 tumor bukan epileptogenik, tetapi sel2 neuron di sekitarnya yg terganggu fungsi dan metabolismenya dapat mjd fokus epi- leptik
-Penybab ekstrakranial: gagal jantung, gangguan pernapasan,gangguan metabolisme, gangguan keseimbangan elektrolit, gangguan hidrasi, intoksikasi obat
-Penyebab intrakranial: anomali kongenital, abses otak, trauma otak,tumor otak, lesi iskemia, jaringan parut
KLASIFIKASI BANGKITAN ATAU SERANGAN KEJANG PD EPILEPSIInternational League Against Epilepsy, 1981
I. Kejang Parsial (fokal, lokal)A. Parsial sederhana (tanpa gangguan kesadaran):
dpt dg manifestasi motorik, autonomik, somatosensorik,psikik
B. Parsial kompleks1. dg gangguan kesadaran sejak onset2. onset parsial sederhana diikuti penurunan kesadaran
C. Kejang parsial mjd tonok-klonik umum scr sekunder1. parsial sederhana mjd tonik klonik umum2. parsial kompleks mjd tonik klonik umum
II. Kejang UmumA.1. Absens
a. hanya gangguan kesadaranb. dg komponen klonik ringanc. dg komponen atonikd. dg komponen tonike. dg automatisme
A.2. Absens atipikB. MioklonikC. KlonikD. TonikE. Tonik-klonikF. Atonik atau astatik
PEMERIKSAAN PENUNJANG
EEG: dilakukan pada semua pasien yang dicurigai menderitaepilepsi, merupakan pemeriksaan penunjang untukmenegakkan diagnosis
Catatan:-EEG abnormal dapat ditemukan pada kira2 15% populasi normal-EEG normal dapat ditemukan pada kira2 10% penderita epilepsi
Pemeriksaan lain dilakukan sesuai dengan indikasi
TERAPI
Pengobatan dimulai dengan dosis kecil sampai ditemukan dosis efektif terkecil untuk mengontrol kejangBila obat anti epilepsi pertama tidak bermanfaat, dapat di- ganti dengan obat kedua. Dosis obat kedua dinaikkan ber- tahap, obat pertama diturunkan bertahap untuk mencegah timbulnya status epileptikus.
Obat pilihan pertama dan kedua:
Serangan parsial:Pilihan pertama: karbamazepin, fenobarbital, primidon, fenitoinPilihan kedua: benzodiazepin, asam valproat
Serangan umum:Tonik-klonik:Pilihan pertama: karbamazepin, fenobarbital, primidon, fenitoinPilihan kedua: benzodiazepin, asam valproatAbsens:Pilihan pertama: etosuksimid, asam valproatPilihan kedua: benzodiazepinMioklonik:Pilihan pertama: benzodiazepin, asam valproatPilihan kedua: etosuksimidTonik, klonik, atonik: semua kecuali etosuksimid