Dr M KACIMI

GCP CENTRE DE PEDIATRIE

INTRODUCTION

INTRODUCTION Il s’agit d’un « bruit inhabituel » entendu à

l’auscultation

C’est une traduction acoustique d’un flux sanguin anormal

La découverte d’un souffle cardiaque chez

un enfant

anxiété chez les parents

Stresse chez les médecins

demande de consultation

cardiopédiatrique

1. Situation fréquente:

80 % des Nnés ou prématurés.

> 1/3 des nourrissons et enfants.

SOUFFLE CARDIAQUE

PRÉVALENCE DES SOUFFLES INNOCENTS

De 1 à 14ans 50% chez les enfants

asymptomatiques scolarisés

La prévalence des cardiopathies

congénitales à la naissance est d’environ 1%

environ 95% des cardiopathies congénitales sont diagnostiquées

avant l’âge de 4 ans

la probabilité de découvrir une malformation cardiaque après cet âge est environ de 1 pour

2000 enfant

et

PRÉVALENCE DES SOUFFLES INNOCENTS

Peut atteindre dans certaines circonstances

plus de 80 % des enfants.

Etchells E, Bell C, Robb K. Does this patient have an abnormal systolic murmur? J Am Med Assoc 1997

Pourquoi les souffles innocents chez les enfants sont plus fréquents par rapport aux adultes?

LES SOUFFLES INNOCENTS Vitesse du sang

calibre des gros vaisseaux

Le cœur de l’enfant normal souffle !

SOUFFLE CARDIAQUE

SOUFFLES ORGANIQUES

certaines malformations cardiaques échappent à un diagnostic précoce et sont découvertes plus tard fortuitement ou en raison de l’apparition d’un souffle ou de symptômes fonctionnels :

Souffle organique

cardiopathie

Cardiopathies congénitales Cardiopathies acquises

SOUFFLES ORGANIQUES

Les atteintes valvulaires acquises après infection streptococcique

CMD

Épanchement péricardique

Rappel:

CC = malformations congénitales les plus fréquentes.

1 enfant /100 naît avec une cardiopathie congénitale (CC) [1]

[1] Bourdial et al. Congenital heart defects in La Réunion Island: a 6-year survey within a EUROCAT-affiliated congenital anomalies

registry. Cardiol Young. 2012

Pathologie lourde:

1/3 des patients aura besoin d’un traitement par cathétérisme

interventionnel ou chirurgie cardiaque

au moins 1/3 de ceux-ci aura besoin de nouvelles interventions lourdes à l'âge adulte.

= volume d’activité de 4000 interventions chirurgicales / an, et autant de cathétérismes cardiaques thérapeutiques

bons résultats un très haut niveau d'exigence et d'expérience,

une forte activité.

Souffle innocent ou organique ?

Souffle innocent ou organique ?

pas toujours aise !

Expérience limitée de l’auscultation

des cardiopathies de l’enfant:

Diagnostic fiable ?

Capacité a différencier les souffles ?

Mangione S, Neiman LZ. Cardiac auscultatory skills of internal medicine and family practice trainees: a comparison of diagnostic proficiency. JAMA 1997

DECOUVERTE D’UN SOUFFLE

Source d’inquiétude pour les parents:

pensent que: leur enfant aura besoin de prendre des médicaments, qu’il risque de restreindre ses activités sportives, d’être opéré du cœur ou bien de mourir prématurément

DECOUVERTE D’UN SOUFFLE

Source d’inquiétude pour les parents:

l’image est rassurante alors que les informations issues du stéthoscope sont subjectives

VERSUS

Souffle innocent ou organique ?

Situation d’incertitude:

Avis cardiologique

Examens complémentaires

Souffle innocent ou organique ?

situation d’incertitude:

l’échocardiographie =

Facile a réaliser

Fiable

Sans danger

PROBLEMATIQUE

Stratégie diagnostique inappropriée:

Couteuse

surcharge de travail pour

les équipes cardio-pédiatriques

Diagnostic d’un souffle innocent

En cardiologie pédiatrique, comme dans toute autre discipline, l'acte technique

ne saurait remplacer la réflexion et la démarche intellectuelle

DEMARCHE CLINIQUE

INTERROGATOIRE

EXAMEN GENERAL

EXAMEN CARDIAQUE

EXAMEN VEINEUX

EXAMEN ARTERIEL

L’art de la médecine

C’EST D’ECOUTER et de FAIRE LA SYNTHESE

L’interrogatoire

« Le médecin qui ne peut se livrer à un bon interrogatoire et le patient qui ne peut en

fournir les éléments courent un péril commun : celui de donner, ou de recevoir,

une mauvaise thérapeutique »

(P.D. White, 1955).

L’interrogatoire «méthodique»

Antécédents anté et néonataux

antécédents familiaux,

Le déroulement de la grossesse, de l’accouchement

les événements pathologiques survenus chez l’enfant

Recherche des signes fonctionnels

la recherche de symptômes fonctionnels:

L’interrogatoire Remarquer

le risque familial est rarement mis en jeu chez les apparentés collatéraux (de même génération)

mais la vigilance s’impose quant à la possible atteinte des descendants

L’interrogatoire Remarquer

Prématuré n’est pas plus à risque de cardiopathie qu’une naissance à terme

des accès de cyanose dans les premiers jours de vie au cours des cris peuvent correspondre à un shunt droite-gauche transitoire par le foramen ovale du fait des résistances pulmonaires élevées

Rossignol AM et Durand C. Normalité de l’examen clinique, électrocardiographique et radiologique du petit enfant et de l’enfant. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales

Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Cardiologie, 11-940-A-30, Pédiatrie, 4-070-A-01, 2003, 15 p.

EXAMEN GENERAL

- Conditions de l’examen:

* Pièce silencieuse, patient bien installé, torse nu

AUSCULTATION CARDIAQUE

- Conditions de l’examen:

AUSCULTATION CARDIAQUE

- Conditions de l’examen:

AUSCULTATION CARDIAQUE

Il faut s’aider des parents pour rassurer l’enfant.

Examen général

Retentissement pondéral

Observé surtout au cours des cardiopathies shunt gauche droite

Avec hyperdébit

Examen général

Coloration

Un enfant doit être rose cyanose s’apprécie au niveau des muqueuses, donc

des lèvres et des ongles

(sensibilité 76,5 %, IC 95 % : 67,7-83,5)

Question

La question n’est pas « pourquoi faut-il introduire le

dépistage par oxymètre de pouls ? », mais plutôt

« pourquoi ne pas diffuser plus largement cette technique de dépistage ? »

Editorial. A new milestone in the history of congenital heart disease. Lancet 2012;379:2401

Examen général

Le morphotype

Examen général

Le morphotype

Anomalies cytogéniques

Examen général Morphotype

- T21 syndrome de Down

10 % des enfants pris en charge en cardiologie ont une T21

Examen général

On observe essentiellement

CAV,

CIV, CIA, PCA

T4F

Les cardiopathies dégénératives intéressant surtout les valves mitrale et aortique

Examen général Morphoype

Syndrome de Turner

affectant 1/2 500 nouveaunés de sexe féminin. Il associe de manière quasi constante

un retard statural

une insuffisance ovarienne avec infertilité

Limite des cheveux basse

Thorax en bouclier

Mamelons écartés

Taches brunes (naevi)

Petite taille

Facies caractéristique Plis cutanés, cou court cardiopathies

Poitrine peu ou pas développée

Insuffisance ovarienne

aménorrhées

Atteinte osseuse

Atteinte rénale

Risque infectieux

Examen général syndrome de Turner 45X0

Les cardiopathies concernent essentiellement la voie gauche allant de la bicuspidie aortique en passant par la coarctation aortique à une hypoplasie du cœur gauche

La recherche d’une monosomie est envisagée dans les cardiopathies obstructives du cœur gauche

Examen général syndrome de Turner 45X0

Une HTA et une dilatation de l’aorte ascendante exposant au risque de

dissection aortique à l’age adulte justifiant une surveillance clinique et échocardiographique à vie

Examen général T13 ou syndrome de patau

Présence de cardiopathie dans 80% des cas

Essenciellement:

CIV+++

cardiopathies conotroncales,

Dysplasies poly valvulaires,

VDD, et malposition vasculaires

Examen général T18 ou syndrome d’edwards

Cardiopathies obsérvées dans 75% des cas, essenciellement:

CIV, CAV,

T4F

CMD,

Fibrose myocardique

Examen général

Morphotype

Syndromes microdélétionnels

Examen général Syndrome de Willams et Beuren

Racine du nez aplatie avec extrémité bulbeuse

Grande bouche avec lèvre inférieure large et éversée

Joues pleines

Épicanthus

Œdème périorbitaire

Iris stellaire

Syndrome de Willams et Beuren

Cardiopathies présentes dans 75% des cas:

Sténose supra valvulaire aortique (évolutive avec l’age)

Sténose des branches de l’artère pulmonaire (régressives avec l’age)

Risque d’HTA rénovasculaires sur sténose des artères rénales

Examen général

Morphotype

Syndromes mendéliens

Examen général Syndrome de Noonan

Associe

Dysmorphie faciale caractéristique,

Retard statural

Léger retard aux acquisitions intellectuelles

cardiopathie

Front large

Tempes étroites

Hypertélorisme

Fente palpébrale antimangoloîde

epicanthus

Nez court, racine déprimée, pointe bombante

Lèvre supérieure pleine à sommet large

microretrgnatisme

Oreilles ovalaires bas implantées à pavillon épais Le pterygium colli

Œdème des mains et des pieds

Examen général Syndrome de Noonan

La cardiopathie est présente dans 80% des cas

Principalement les sténoses pulmonaires

Mais aussi: CMH, CIA, CAV, PCA, coar Ao

Examen général Syndrome de Marfan

Examen général

Syndrome de Marfan

Les anomalies cardiaques intéressent surtout l’aorte ascendante qui est dilatée

Anomalies de la valve mitrale: prolapsus avec fuite mitrale

Valve tricuspide fuyante

Anévrisme de l'artère pulmonaire

Examen général Syndrome d’ Holt-Oram

Atteinte cardiosquelettique rare 1/100000

TAD

Associe

Atteinte des membres supérieurs au segment radial

BAV 1°

Cardiopathie congénitale essenciellement la CIA

Examen général Syndrome d’Alagille

Les cardiopathies habituellement rencontrées sont des sténoses multiples des branches pulmonaires

Mais aussi CIV, CIA

Association a des anomalies de la valve aortique

Syndrome d’Alagille

Examen général

Autres motrphotypes

Le syndrome LEOPARD

Examen général Le syndrome de Di George (Syndrome

velocardiofacial)

Associe une dysmorphie faciale plus ou moins marquée,

une cardiopathie (atteinte des gros vaisseaux du cœur),

une endocrinopathie avec hypoparathyroïdie et hypocalcémie,

pour certains patients un déficit immunitaire causé par une hypoplasie du thymus

Syndrome de Di George

22q11.2 Deletion Syndrome

Examen général

Peau et muqueuses

Coloration:

pâleur (anémie, bas débit)

cyanose

ictère ou sub-ictère (foie cardiaque)

Examen général

Hémorragies sous-unguéales linéaires

Nodule d’Osler

Taches de Janeway

Pétéchies

Lésions des endocardites

Examen général Thorax

déformation dos plat,

Pectus excavatum

Thorax bombant

le rythme respiratoire

Cicatrices

les signes de détresse respiratoire

Qualité de la respiration

Examen général Hippocratisme digital

Examen général Signes de stase périphérique

Œdèmes

Foie

reins

TDJ

Examen général Oedèmes

Topographie:

Généralisé

Localisé:

Aspect après compression par le doigt

Examen général Foie:

Hépatomégalie douloureuse dans l’insuffisance cardiaque

Reflux hépato-jugulaire

Splénomégalie:

rare dans l’insuffisance cardiaque, + fréquente dans l’endocardite

Examen général

Rein

Important chez l’enfant hypertendu: recherche de gros reins

Examen cardiaque

L’examen cardiaque

Inspection du thorax

L’examen cardiaque Palpation du thorax

Localisation du «choc de pointe»

Synchrone du pouls

Palpation du thorax (transmissions des «vibrations vocales»)

L’examen cardiaque L’auscultation cardiaque

Pièce silencieuse, patient bien installé, torse nu

Stéthoscope biauriculaire de bonne qualité

Patient en DD, puis latéral gauche,

puis debout, penché en avant

Respiration calme, panée

Moduler la pression sur le pavillon

LE STÉTHOSCOPE

l'emblème du médecin…

écouter à travers les murs !

Recherchez le point où le son sera le plus clair.

LE SON & L'ACOUSTIQUE

Posez le bord du verre contre le mur.

Laennec qui pratique à l'hôpital Necker une auscultation "immédiate" d'un patient. l'oeuvre de Theobald Chartan est à la Sorbonne

L'illustration de droite représente Laennec examinant un jeune garçon par auscultation "médiate". Peinture de Robert A. Thom de 1960.

LE SON & L'ACOUSTIQUE

LE STÉTHOSCOPE

l'inventeur du stéthoscope en 1816

Dr René-Théophile-Hyacinthe Laennec HÔPITAL NECKER

LE STÉTHOSCOPE

Stéthoscope: στῆθος, stễthos (« poitrine ») et σκοπέω, skopéô (« observer ») .

Stéthoscope "binaural" ou biauriculaire 1850

Stéthoscope de Cammann 1852

LE STÉTHOSCOPE

Le stéthoscope de Sir William Osler

LE STÉTHOSCOPE

Stéthoscope Littmann

LE STÉTHOSCOPE NEWS 2016

Foyers d’auscultation cardiaque

F sous clavier

F sus xiphoïdien

F d’Erb

L’examen cardiaque

L’auscultation cardiaque

Les bruits du coeur

L’examen cardiaque

L’auscultation normale

Les bruits du coeur

Le premier bruit (B1) est du à la fermeture des valves auriculo-

ventriculaires

s’entend surtout à la pointe

marque le début de la systole ventriculaire

L’examen cardiaque L’auscultation normale

Les bruits du coeur

Le second bruit (B2)

est du surtout à la fermeture des sigmoides aortiques et pulmonaires.

s’entend surtout à la base. marque le début de la diastole ventriculaire

L’examen cardiaque

L’auscultation normale

Les bruits du coeur

Le B1 et le B2 sont séparés par 2 silences:

entre B1 et B2 : petit silence correspondant à la systole

entre B2 et le B1 : grand silence correspondant à la diastole

L’examen cardiaque

Bruits surajoutés

Le bruit de galop

traduit une insuffisance ventriculaire gauche ou droite.

Le bruit de galop intercalé entre B2 et B1 donne un rythme à 3 temps caractéristique

L’examen cardiaque bruits surajoutés

Dédoublement du B2

Entendu dans les cas de surcharge des cavités droites (CIA avec HTAP)

L’examen cardiaque Bruits surajoutés

B3

Présent chez 1/3 des sujets < 16 ans

B4 Toujours pathologique

FREQUENCE CARDIAQUE

Courbe des percentiles de la FC selon l’âge, chez l’enfant de 11 jours à 16 ans. (d’après Rijnbeek)

Le souffle cardiaque

Caractéristiques du souffle

Présence d’un souffle

Le siège

Irradiation Le temp

Timbre

intensité

Caractéristiques du souffle

Exemple

Souffle systolique, 2/6, râpeux, au foyer mitral, irradiant au bord gauche du sternum

L’examen cardiaque chronologie et durée :

proto(systolique ou diastolique): début (de la systole ou de la diastole)

méso(systolique ou diastolique): milieu (de la systole ou de la diastole)

télé (systolique ou diastolique): fin (de la systole ou de la diastole)

holo(systolique ou diastolique): du début à la fin (de la systole ou de la diastole)

L’examen cardiaque

Intensité cotée sur une échelle arbitrairede 1 à 6

1: faible intensité, audible sur un pavillon de stéthoscope

2 et 3: moyenne intensité, audible à faible distance du foyer maximum

4 et 5: forte intensité, audible à distance du foyer maximum

6: très intense, audible à distance de la paroi thoracique (pavillon sans contact avec la paroi)

L’examen cardiaque

Timbre

Rend compte des différentes harmoniques des souffles et des roulements.

Les souffles :doux, en «jet de vapeur»:

doux, humé, aspiratif, lointain

rude, rapeux:

les roulements ont un timbre de basse fréquence

L’examen cardiaque Les frottements

Bruit surajouté, déterminé par le frottement, à chaque battement cardiaque, des feuillets péricardiques inflammatoires

Soit unique, mésosystolique ou mésodiastolique

Soit double, systolodiastolique, réalisant un bruit de va et vient

les 7 S:

Critères clés du souffle fonctionnel de Still

Systolic souffle limité à la systole

Short duration souffle couvrant la première moitié de la systole

Small souffle localisé à une petite aire d’auscultation

Soft souffle discret de faible intensité grade 1–3/6

Sweet souffle de timbre doux ni râpeux ni rude

Single souffle isole´ sans anomalie des bruits du cœur, ni click

Sensitive souffle modifié par la respiration ou la position de l’enfant

Oui mais…

un souffle cardiaque isole chez un enfant

asymptomatique peut être le seul signe d’une:

MALFORMATION CARDIAQUE sérieuse.

SOUFFLE CARDIAQUE

Pas de souffle pas de cardiopathie?!

PAS DE SOUFFLE = PAS DE CARDIOPATHIE ?!

PAS DE SOUFFLE = PAS DE CARDIOPATHIE ?!

TIN MAN SYNDROME

PAS DE SOUFFLE = PAS DE CARDIOPATHIE ?!

Diagnostic des souffles innocents

LES CRITÈRES CLINIQUES Distinction correcte entre les souffles innocents et organiques avec une sensibilité de 90 à 96 %, et une spécificité de 88 à 96 %

Chez l’enfant Chez le nourrisson Chez le NNé

Diagnostic des souffles innocents

CHEZ LES ENFANTS > 2 ans: critère majeur, objectif et facile à mettre en évidence: la disparition du souffle en position debout au repos

Diagnostic des souffles innocents

la prévalence des souffles chez les enfants auscultés en position debout était seulement de 15,9 %

McLaren MJ, Lachman AS, Pocok WA, et al. Innocent murmurs and third heart sounds in black school children. Br Heart J 1980.

Diagnostic des souffles innocents

Position debout au repos chez les enfants > 2 ans.

60 % des souffles fonctionnels avec cœur normal ne sont plus entendus en position debout.

Diagnostic des souffles innocents

L’examen veineux

L’examen veineux

Veineux Bilatéral, comparatif, en position dorsale et en position debout

Signes de phlébite ?

Reflux hépato-jugulaire ?

TDJ?

L’examen artériel L’examen artériel

L’inspection

Normalement, les artères superficielles sont peu ou pas visibles

L’examen artériel

Palpation

Temps capital de l’examen, elle doit être systématique et symétrique

Il faut palper

L’examen artériel

l’auscultation

un souffle systolique témoignant le plus souvent d’un rétrécissement artériel sous jacent

Parfois un souffle continu en cas de fistule artério-veineuse

L’examen artériel

TENSION ARTÉRIELLE Ce temps de l’examen nécessite, surtout chez le

nourrisson, patience

La hauteur adaptée du brassard est celle correspondant aux deux tiers de la hauteur du bras, ou la moitié de sa circonférence

Mesurée aux membres supérieurs et inférieurs

Diagnostic des souffles innocents

l’examen général la mesure de la pression artérielle

Courbe de PA en fonction de la taille

André et al., Arch Fr Pediatr. 1980

Pressure in Children and Adolescents Pediatrics 2004;114;555-576

Courbe de PA en fonction de l'âge et la taille

Courbe de PA en fonction de l'âge et la taille

Définition-classification de l’HTA

Niveau tensionnel:

référence /taille et sexe (3 mesures espacées)

97,5ème Percentile

+10 mm Hg

+ 30 mm Hg

90ème Percentile

Société Française de Néphrologie Pédiatrique (Arch. Fr. Péd 1980 37 429-32)

références courbes de PA / taille.(4-18 ans) C.M.P.Nancy 1980

HTA "immédiatement menaçante".

HTA "confirmée".

HTA "limite".

PA "élevée".

PA "normale".

Définition:

Souffle fonctionnel ou organique?!

QUAND DEMANDER

UN AVIS CARDIOLOGIQUE ?

SOUFFLE CARDIAQUE CHEZ L’ENFANT

nous nous appuierons sur les caractéristiques du souffle, la présence de signes fonctionnels et/ou d’autres signes physiques, l’existence d’anomalies à l’ECG ou à la radiographie thoracique ou à l’échocardiographie.

Diagnostic des souffles innocents

L’analyse séméiologique du souffle innocent comporte plusieurs critères qui permettent de définir ses caractères distinctifs des souffles organiques

En fonction de: Age de l’enfant, Résultat de l’interrogatoire et de l’examen clinique..

AVIS CARDIOLOGIQUE

CONSEILLÉ Chez le NNé et nourrisson < 6 mois de vie: (prévalence élevée des cardiopathies Congénitales) Echocardiographie

AVIS CARDIOLOGIQUE

RECOMMANDÉ Chez le nourrisson > 6 mois + le grand-enfant si: ATCD de pathologie cardiaque familiale Symptômes fonctionnels associes au souffle Souffle + caractéristiques orientant vers une pathologie cardiaque

AVIS CARDIOLOGIQUE

RECOMMANDÉ Chez les enfants pratiquant un sport de compétition: Souffle + ECG (dépistage CMH ?)

AVIS CARDIOLOGIQUE

Cardiovascular pre-participation screening of young competitive athletes for prevention of sudden death: proposal for a common European protocol. Eur Heart J. 2006

NON RECOMMANDÉ, INJUSTIFIÉ Souffle à caractère innocent + âge > 6 mois.

(se) rassurer.

AVIS CARDIOLOGIQUE

Cardiovascular pre-participation screening of young competitive athletes for prevention of sudden death: proposal for a common European protocol. Eur Heart J. 2006

NON RECOMMANDÉ Avis cardiologique systématique = stratégie efficace mais coûteuse Parfois, incitation financière pour le cardiologue à réaliser une

echocardio + souffle innocent. Ne suffit pas toujours à rassurer les parents.

AVIS CARDIOLOGIQUE

- l’auscultation cardiaque a perdu sa place primordiale pour le diagnostic des cardiopathies.

- l’enseignement pratique de la sémiologie cardiaque aux étudiants est essentiel.

- utilisant un programme d’entraınement accessible sur internet

CONCLUSION