Glaucoma pigmentario

GLAUCOMA PIGMENTARIOLaura Montoya LópezResidente Oftalmología U.P.B

INTRODUCCION

SDP

• Deposito y dispersión de pigmento

• Triada sin lo sgte

GP

• Gl 2dario de OAG• Triada+2 sgtes: PIO

alta+Alt NO+CV alterado.

Siddiqui Y, Jhonson DH. What is the risk of developing pigmentary glaucoma from pigment dispersion syndrome. Am J Ophthalmol 2007; 135:794-9

HISTORIA

HISTORIA

• 1899 Friedrich Ernst Krukenberg.

TA. Lutz. Case report: Pigmentary glaucoma. Clinical Eye and fission Care 9 (1997) 47-54

• 1909 Levensohn: pigmento + glaucoma. Y origen en iris.

• 1901 Eugen Von Hippel: pigmento lleva a obstrucción.

• 1916 Koeppe y 1923 Jess: Teoria relación causa efecto

• 1925 Mauksch: OAG.

• 1949 Sugar y Banbour: Primera descripción: Proponen el termino.

• 1979: Campbell

2 casos: ptes miopes, con huso krukenberg, pigmentación

trabecular, ángulo amplio, con PIO alta en midriasis.

Fisiopatología: Concavidad posterior del iris y contacto con la zónula.

TA. Lutz. Case report: Pigmentary glaucoma. Clinical Eye and fission Care 9 (1997) 47-54

EPIDEMIOLOGIA

2-4%

4,8 X 100 000

SDP1-5%

1,4 X 100 000

GP

25-50%

Siddiqui Y, Jhonson DH. What is the risk of developing pigmentary glaucoma from pigment dispersion syndrome. Am J Ophthalmol 2007; 135:794-9Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review. Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–882

.

Riesgo de conversión: • 10%---5 años• 15%---10 años

Sexo: ♂ GP:70-90%. SDP: 2:1

Edad: 3-4ta década. ♀ 5ta.

Raza: Caucásicos o subdx.

Miopia: 38-100%. SDP -1.00. GP -3.00

FACTORES DE RIESGO

-Edad + Severo “Burn-Out”

Historia familiar: asociación variable: 15-26%

Herencia: Autosómica Dominante

Genética: Caucásicos o subdx.

• SDP: 4% (n: 407ptes)• SDP + PIO: 19%• GP: 16%

Lascaratos G, Shah A, The Genetics of Pigment Dispersion Syndrome and Pigmentary Glaucoma. Survey of ophthalmology. volumen 58. Number 2 .2013.

• GPDS1• Sintetasa NO• R colinergicos

GENETICA



GENETICA

Ejercicio: Mas dispersión de pigmennto y concavidad post

Midriáticos

Parpadeo

Acomodación

Exposición a Luz UV

Crea vectores: favorece flujo HA de CP a CA↑ PIO CA=iris bowing=contacto iridozonular


Melanogenicas que activan Trp1, pero esta hipótesis no ha sido validada clínicamente

FISIOPATOLOGIA

Circulo vicioso

• Concavidad post del iris: defleccion iridiana posterior o negativa

• Cotacto Iridozonular: Roce de la cara post del iris concavo con haces zonulares

• Liberacion de pigmento.

FISIOPATOLOGIA

Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review. Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–88

• Campbell 1979:

• .

Bloqueo Pupilar Reverso

• Karickhoff

Crea vectores: favorece flujo HA de CP a CA↑ PIO CA=iris bowing=contacto iridozonular

Teoría Abrasión mecánica



• Pavlin et al.

• Confirman concavidad posterior del iris.

• Proponen como parte mecanismo: Acomodación, parpadeo, ejercicio…

Parpadeo

Eleva PIO

Empuja Iris contra lens

Presión en CA>CP

Iris cóncavo

Impide paso HA de CA a CP

HA es forzado a pasar de CP a CA

Pavlin y col.


• Degeneracin prematura de tej celular.

2 FASES1. Cel endoteliales RT fagocitan pigmento:-Daño cel-Autolisis: liberando granulos+cel debridadas: patrón en parche inicial (SDP)

2. Colapso espacio intertrabecular:-Se redistribuyen cel endoteliales-Dispersión de pigm regular (GP)-Obliteración de canales de flujo de la via trabecular consecuente bajo drenaje HA y alta PIO.

• Richardson 1977.

Teoría Abiotrofica

HISTOLOGIA

Gránulos de pigmento en células

trabeculares

Perdida de células

trabeculares

Perdida de espacios

intertrabeculares

Fusión lamelar Acumulo material intercel en Schlemm

CLINICA

CLINICA-Síntomas

TempranoAsintomatico, visión borrosa con ejercicio

Tardio Perdida AV periferica

Muy tardio Perdida AV central

Sowka J. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma. Optometry. 2004 Feb;75(2):115-22.

Deposito pigmentario en el endotelio corneal. Histologia: granulos de melanina: fagocitosis. No dismi visión. No patognomonico

CORNEA

HUSO KRUKENBERG

Central, vertical, vectores corrientes de flujo del HA. 1-6mm long x 3mm.

ENDOTELIOPATIA: -Pleomorfismo,: forma-Polimegatismo: tamañoRecuento normal, función normal.

CORNEA

CORNEAS PLANAS: Factor inductor del bloqueo reverso surante el parpadeo.Federic Lord y col.

PERDIDA DE PIGMENTO EN SUPERFICIE POSTERIOR

TRANSILUMINACION RADIAL EL IRIS: Defectos en el epitelio iridiano. Pigemntos depsitads en superficie antpueden prod apariencia oscura del iris.

Slitlike radial, midperipheral.

IRIS

CAMBIOS PUPILARES: Discoria: pupila larga en el ojo afectado, en enf asimétrica.HETEROCOMIA: Raro, ojo +enf.

IRIS-PUPILA

IRIS PERFIERICO CONCAVO: Bowed.

HIPERTROFIA MUSCULO DILATADOR

Klingenstein A, Kernt M, Seidensticker F. Anterior-segment morphology and corneal biomechanical characteristics in pigmentary glaucoma. Clinical Ophthalmology 2014:8 119–126.

CAMARA ANTERIOR PROFUNDA: Incluso mayores que OAGX: 3,5mm.

PIGMENTO DENSO EN RED TRABECULAR: 360 difusa, (en parche SDP)

DISPERSION PIGMENTO

CAMARA ANTERIORKlingenstein A, Kernt M, Seidensticker F. Anterior-segment morphology and corneal biomechanical characteristics in

pigmentary glaucoma. Clinical Ophthalmology 2014:8 119–126.

CAMARA POSTERIOR

LINEa ZENTMEYER O ESTRAS de SCHEIE: Deposito de pigmento en periferia del cristalino: casula ant y zonula posterior. Evaluado en pupila dilatada

PIGMENTACION ZONULA

LINEA SAMPAOLESI: Hiperpigmentacion L. Schwalbe: Tipico de G. Pseudoexfolitivo

IRIDODONESIS

(Raro: esta imagen: Homocistinuria)OTROS

KRUKENBERG

TRANSILUMINACION DEL IRIS

PIGMENTO TRABECULAR

TRIADA CLASICA

Fondo de Ojo

Neuropatía glaucomatosa.

Desprendimiento de retina Regmatogeno: 5-10%

Haga clic en el icono para agregar una imagenFondo de Ojo


Degeneración Lattice: 20-30%= pte miope.

Fondo de Ojo

Fondo de Ojo

Gupta V, Sony P, Sihota R. Bilateral retinal venous occlusion in pigmentary glaucoma: case report. Arch Clin Exp Ophthalmol (2005) 243: 731–733.

PIO: X: 29mmHgEn general PIO mas alta que OAGMas fácil el control con la edad: Burns-out.

PIO-CV

DEFECTO CAMPIMETRICO:

Progresion: 28-44% en 11-17 años.

Sivaraman RK, Patel CG, Vajaranant TS. Secondary pigmentary glaucoma in patients with underlying primary pigment dispersion síndrome. Clinical Ophthalmology. 2013:7 561–

566.

DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO • Clínico

• Ayudas: UBM, OCT segm ant.

Sivaraman RK, Patel CG, Vajaranant TS. Secondary pigmentary glaucoma in patients with underlying primary pigment dispersion síndrome. Clinical Ophthalmology. 2013:7 561–

566.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Múltiples Condiciones.

BILATERALDISPERSION 360

CARACT PIGMENTARIO PSEUDOEXFOLIATIVO

Fact risk Joven (20-40) Aduto (mayor 60) +severo

Hombre, miope Europa norte, Rusia, Alaska, exposición luz UV

Transiluminacion iris

Medio-periférico.

Peripupilar, irreg

Pigmento trabecular

Difuso 360 Mas marcado inf, No denso, disperso, irregular

Simetria Bilat, asimetria 50% Unilat, asimetría alta

ComplicaiconesIntraoperatorio

No Inestabiliad zonular, mala dilatación.


Uveitis anterior: -Dispersion de pigmento y productos de debridacion inflamatoria: Fr.-Distribucion irreg, Arlt.Clinica y sg.Uveitis herpetica caract too transiluminacion.

Gl Pseudofaquico: Ap de cx, unilat y LIO en sulcus o cam post.


Gl Angulo agudo: Hiperpigmentacion: Variable, menos difusa, segm.Pte mayor.Pupila no reactivaOpacidad corneal.

Tumores oculares: + Melanomas de uvea ant como sindr mascarada de gl pigmentario.UNILAT, Corectopia, efecto de masa.

Otros: -Tx, y post quirúrgico: pueden generar mayor liberación de pigmento.-Midriáticos (largo tiempo): +DP.-Edad: +edad + DP.-Diabetes M: Transiluminación por adelgazamiento del epitelio pigmentario, con cierto grado de hypoxia

Hifema: GR en cam ant pueden similar granulos de pigmento

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

• PILOCARPINA: Ventaja: Miosis: produce aplanamiento del iris.

Adversos: joven: espasmo acomodación, cefalea, miopía, aumenta DR, catarata.


• Bloqueadores Alfa adrenérgicos: Miosis, sin espasmo de acomodación, pero ya no disponibles. (Dapripazole.)

• BB, INH AC: Disminuyen Producción HA, bajo vlm CP: diferencia P. CA-CP: + concavidad iris?

MEDICO

TRATAMIENTO• ANALOGOS DE PROSTAGLANDINAS • Aumenta drenaje vía

uveoescleral

• No efecto especifico antiGP. Pero beneficio en GP y pseudoexfoliativo

Mastropasquea L, Carpineto P. A 12 month, randomized, double-masked study comparing latanoprost with timolol in pigmentary glaucoma. Ophthalmology 1999; 106:550-5.

• Si tratamiento medico fallo• Mejor tolerado en pacientes jóvenes• Corto tiempo de evolución de la

enfermedad: sin fibrosis: esclerosis trabecular.

• Energía baja: evitar DP


TRABECULOPLASTIA

TRABECULECTOMIA

• 1ª. Si tratamiento medico fallo

Scott A, Kotecha A, Bunce C. YAG Laser Peripheral Iridotomy for the Prevention of Pigment Dispersion Glaucoma. A Prospective, Randomized, Controlled Trial. Ophthalmology 2011;118:468–473.

CONTROVERIAS• No mismo mecanismo que en CAG, No control PIO.• Efectivo para restablecer configuración planar de iris.• INDICADO:

IRIDOTOMIA LASER

• Iris Bowing• PIO alta por ello, pero

controlada con medicamentos• PIO alta con el ejercicio• Gl temprano• Efecto mas significativo en

jóvenes.

Klingenstein A, Kernt M, Seidensticker F. Anterior-segment morphology and corneal biomechanical characteristics in pigmentary glaucoma. Clinical Ophthalmology 2014:8 119–126.

• ESTUDIO: 1millon, 116 ptes con SDP y PIO alta: 2 grupos:

Intervención n:57 y Controles n:59 Homogeneos Sgto: 3 años Desenlaes: Conversión, tiempo y necesidad de antiglaucomtosos.Resultados: -GP: 15% (GRUPO TTO) vs 3% (CONTROL). -Inicio de antiglaucomatosos fue similar, -No diferencias en el tiempo de conversión.Conclusión: No protección frente a progresión, antes se sugiere que IP en SDP llevaría a mas GP. OR: 3 veces mas riesgo, estadisticamente significativo.

PRONOSTICO

• 25-50% PORGRESAN A GP• 6-8% DESARROLLARAN DR.

• TEORIA: “BURN-OUT”

• Fase de quiescencia edad mayor• NORMAL: PIO (o + fácil de controlar)• Menos DP: sg de pigmentación reverso.• Fr en ptes usan pilocarpina• Dx confunde: OAG.• Cto cristalino: retira el contacto iris

contra zonula, mas miosis, menos pigmento: se ha “barrido”

• Sg de pigmento reverse: mas oscuro en cuadrantes sup que inf.

GRACIAS

Date post:	07-Aug-2015
Category:	Health & Medicine
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Glaucoma pigmentario

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