Glomerulonefrite crescênticaGlomerulonefrite crescêntica

Fig 2. Well-developed cellular crescent with collapse of small amount of remaining glomerular tuft with segmental fibrinoid necrosis and extracapillary fibrin and necrosis in pauci-immune crescentic glomerulonephritis, consistent with Wegener's granulomatosis or microscopic polyangiitis. Immunofluorescence studies were negative (Jones silver stain; original magnification x400).

Ataque imune

saída de fibrinogênio

para a cápsula de Bowman

FIBRINA

infiltração de M proliferação de

células epiteliais

Formação do CRESCENTE

Ataque imune

saída de fibrinogênio

para a cápsula de Bowman

FIBRINA

infiltração de M proliferação de

células epiteliais

Formação do CRESCENTE

lesão da MBG

IF: fibrinogênioIF: fibrinogênio

•Negativa ou pauci-imune: vasculites ANCA+

•Positiva linear: síndrome de Goodpasture

•Positiva granular: LES, GNMP, IgA, GNDA,

GN Fibrilar, crioglobulinemia

GN CRESCÊNTICAGN CRESCÊNTICA DE DE ACORDO ACORDOCOM OCOM O PADRÃO PADRÃO DE IF DE IF

Jennette JC, Falk RJ. Renal involvement in systemic vasculitis. In: Greenberg A, Cheung AK, Coffman TM, et al, eds. shape National Kidney Foundation nephrology primer, 2nd ed. San Diego, CA: Academic Press, 1998:200, with permission.)

VASCULITE DE GRANDES VASOS

arterite temporal

arterite de Takayasu

VASCULITE DE GRANDES VASOS

arterite temporal

arterite de Takayasu

VASCULITES SISTÊMICASVASCULITES SISTÊMICASartéria renal

artéria interlobar

glomérulo

artéria interlobularAorta

grande calibre

médio calibre

pequenocalibre

arteríola

artéria arqueada

VASCULITE DE GRANDES VASOS

arterite temporal

arterite de Takayasu

VASCULITE DE GRANDES VASOS

arterite temporal

arterite de Takayasu

VASCULITES SISTÊMICASVASCULITES SISTÊMICAS

VASCULITE DE VASOS de

MÉDIO CALIBRE

poliarterite nodosa clássica

doença de Kawasaki

VASCULITE DE VASOS de

MÉDIO CALIBRE

poliarterite nodosa clássica

doença de Kawasaki

artéria renalartéria interlobar

glomérulo

artéria interlobularAorta

grande calibre

médio calibre

pequenocalibre

arteríola

artéria arqueada

VASCULITE DE GRANDES VASOS

arterite temporal

arterite de Takayasu

VASCULITE DE GRANDES VASOS

arterite temporal

arterite de Takayasu

VASCULITES SISTÊMICASVASCULITES SISTÊMICAS

VASCULITE DE VASOS de

MÉDIO CALIBRE

poliarterite nodosa clássica

doença de Kawasaki

VASCULITE DE VASOS de

MÉDIO CALIBRE

poliarterite nodosa clássica

doença de Kawasaki

VASCULITE DE PEQUENOS VASOS

Granulomatose de Wegener

Poliangeíte microscópica

Síndrome de Churg-Strauss

Púrpura de Henoch-Schoenlein

Vasculite da crioglobulinemia

Angeíte cutânea leucocitoclástica

VASCULITE DE PEQUENOS VASOS

Granulomatose de Wegener

Poliangeíte microscópica

Síndrome de Churg-Strauss

Púrpura de Henoch-Schoenlein

Vasculite da crioglobulinemia

Angeíte cutânea leucocitoclástica

artéria renalartéria interlobar

glomérulo

artéria interlobularAorta

grande calibre

médio calibre

pequenocalibre

arteríola

artéria arqueada

Glomerulonefrite necrotizanteGlomerulonefrite necrotizante

Glomerulonefrite necrotizanteGlomerulonefrite necrotizante

The massive periglomerular infiltrates with evident rupture of Bowman's capsule make it difficult to distinguish between glomerular and interstitial lesions (Silver stain X400).

The contemporary presence in the same biopsy of sclerotic and necrotic glomerular lesions is quite evident

VASCULITES ANCA +VASCULITES ANCA +

cANCA

padrão citoplasmático

proteinase 3lactoferrina

Granulomatose de Wegener

pANCA

padrão perinuclear

mieloperoxidaseelastase

Poliarteríte microscópica

VASCULITES ANCA+ QUADRO CLÍNICOQUADRO CLÍNICO

Granulomatose Poliangeíte Wegener microscópica

Vias aéreas sup. 90% raro

Pulmão 90% 40%

Rim 90% 100%

Artrite 80% 65%

GI 25% 40%

Pele 40% 50%

VASCULITES ANCA+ LESÕES CUTÂNEASLESÕES CUTÂNEAS

VASCULITES ANCA+ QUADRO CLÍNICOQUADRO CLÍNICO

acomete > homens idade > 50 anos

início com sintomas inespecíficos: febre, anorexia, emagrecimento e astenia

evidências de vasculite extra-renal

quadro renal: hematúria - SNiproteinúriainsuficiência renal

rapidamente progressiva

acomete > homens idade > 50 anos

início com sintomas inespecíficos: febre, anorexia, emagrecimento e astenia

evidências de vasculite extra-renal

quadro renal: hematúria - SNiproteinúriainsuficiência renal

rapidamente progressiva

VASCULITES ANCA+ DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

Quadro clínico

Biópsia renal: GN necrotizante crescêntica

IF negativa (pauci-imune)

Proteína C reativa

ANCA

Complemento é normal

Quadro clínico

Biópsia renal: GN necrotizante crescêntica

IF negativa (pauci-imune)

Proteína C reativa

ANCA

Complemento é normal

Jennette C, 1997

VASCULITES ANCA+ TRATAMENTOTRATAMENTO

Antes do advento do tratamento sobrevida de 6 meses

Atualmente, sobrevida de 70% em 5 anos

Tratamento: Corticóide (pulsoterapia + VO)

Ciclofosfamida (EV ou VO)

Plasmaferese: raramente necessária

indicada em casos em diálise

Novas drogas: MMF?

Antes do advento do tratamento sobrevida de 6 meses

Atualmente, sobrevida de 70% em 5 anos

Tratamento: Corticóide (pulsoterapia + VO)

Ciclofosfamida (EV ou VO)

Plasmaferese: raramente necessária

indicada em casos em diálise

Novas drogas: MMF?

VASCULITES PAUCI-VASCULITES PAUCI-IMUNESIMUNES

Casuística Nefrologia Casuística Nefrologia HCFMUSPHCFMUSP

Fatores prognósticosFatores prognósticos Remissão IRC/Óbito n=12 n=13

Idade 45±17 54±16Tempo de diagn 17±10 28±11 Cr inicial 2,5±1,6 4,1±2,0 Uprot inicial 2,1±1,5 2,2±1,7 Diálise 33 % 66 % % de crescentes 25±10 65±12

VASCULITES RENAIS PAUCI-IMUNES

Resumo de 30 pacientes seguidos na Nefrologia

HCFMUSP Quadro clínico predominante : GN crescêntica pauci-imune, insuficiência renal dialítica, manifestações extra-renais leves ou ausentes

Diagnóstico muito tardio, especialmente nas vasculites limitadas ao rim

Pouca remissão, IRCT e mortalidade elevadas Lesão histológica renal predominante: GN

segmentar e focal necrotizante com crescentes

VASCULITES RENAIS PAUCI-IMUNES

Conclusões Pacientes adultos (especialmente acima de

40 anos) com quadro de síndrome nefrítica, hematúria+proteinúria (simulando Nefropatia da IgA) ou IRA inexplicável com hematúria, devem obrigatoriamente fazer pesquisa de ANCA

Com ANCA positivo, iniciar imediatamente a imunossupressão com corticosteroides e ciclofosfamida - a biópsia renal poderá ser realizada posteriormente, para o prognóstico