Glucagonoma, Insulinoma e Tumores endócrinos não funcionantes

TUMORES PANCREÁTICOS

TUMORES PANCREÁTICOS ENDÓCRINOS

Glucagonoma, Insulinoma, e TENF

OLIVEIRA, C.A.R- UFPB02-05-11

CLASSIFICAÇÃO


• Funcionantes • Não-funcionantes

Fig. Quanto a classificação do tumor pós-ressecção

Fig. Localização dos tumores neuroendócrinos

The Massachusetts General Hospital Experience From 1977 to 2005 - Arch Surg 2007; 142:347-354Parsia A. Vagefi, MD; Oswaldo Razo, MD; Vikram Deshpande, MD;Deborah J. McGrath, RN; Gregory Y. Lauwers, MD; Sarah P. Thayer, MD, PhD;Andrew L. Warshaw, MD; Carlos Ferna´ndez-del Castillo, MD

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GLUCAGONOMATUMORES PANCREÁTICOS

• Descrito em 1942 por dermatologistas;

(Tumor pancreático dermatite grave)

• Tumor de cels α das ilhotas; 80% malignos;

• Síndrome rara: 7 a 8% das neoplasias endócrinas do pâncreas;

• Podem associar-se a insulinomas, gastrinomas e NEM 1.

• A maioria dos tumores são grandes, > 50% dos pacientes têm metástases; Corpo e Cauda.


Lesão cutânea

característica

Diabetes melitus

AnemiaPerda de

peso

QUEIXAS

Glucagonoma



Glucagonoma


Anel eritematoso com descamação central e bolhas.


GlucagonomaTUMORES PANCREÁTICOS

DIAGNÓSTICO

OLIVEIRA, C.A.R- UFPB

• TC• RNM• US endoscópica

Imagens

• Glucagon: 200-2000 pg/mL(VN: 150-190)

• Anemia NN;• Hipoaminoacidemia

Laboratorial

• EMN;• Perda de peso;• Astenia;• DM;

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GlucagonomaTUMORES PANCREÁTICOS

• Excisão cirúrgica do tumor (primário ou metastático) glucagonomas são muito agressivos

• Taxa de cura: 30%

• Heparina no peri-operatório tromboembolismo

• Não responde bem a QT

• Alívio sintomático: ocreotide e reposição de AA


TRATAMENTO:

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Insulinoma• Tende a ser único, encapsulado e vascularizado;

• Malignos em apenas 5 a 11% dos casos;

• Difícil de localizar;

• Lesões múltiplas (apenas 10% dos insulinomas);

• Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1;



Tumor funcionante + comum do pâncreas!

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Insulinoma

• 5% < 0,5 cm; 34%: 0,5 a 1 cm; 53% 1 a 5 cm; 8%> 5 cm.

• Acometem quatro pessoas para cada milhão de habitantes por ano;

• Manifesta-se em qualquer faixa etária;

• Idade média: 45 anos de idade;

• ♀ : ♂ 1,4:1;



CARVALHO et al.Insulinoma: a propósito de um caso clínico com revisão da literatura. Rev. Med. Int. VOL.17 | Nº 2 | ABR/JUN 2010

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Insulinoma

QUADRO CLÍNICO: Tríade de Whipple (1935)



Sintomas de hipoglicemia

•Neuroglicopênicos•Liberação de catecolaminas

Hipoglicemia nos exames laboratoriais

•< 40 – 50 mg/dL

Alívio dos sintomas

•Após administração de glicose

Ansiedade, vertigem, alt. de personalidade, confusão, visão turva, convulsões e coma.

Tremor, sudorese, taquicardia, palpitação, fome e fadiga

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Insulinoma DIAGNÓSTICO LABORATORIAL

Na investigação deve-se ponderar a possibilidade de hipoglicemia!!!



CARVALHO et al.Insulinoma: a propósito de um caso clínico com revisão da literatura. Rev. Med. Int. VOL.17 | Nº 2 | ABR/JUN 2010

InsulinomaNormal02-05-11

Insulinoma

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL

• Relação insulina / glicose (Índice de Fajans) > 0,3 • Teste provocativo: Tolbutamina ou Glucagon• Sulfoniluréia urinária• Teste da secretina intravenosa



Insulinoma

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL

• Relação insulina / glicose (Índice de Fajans) > 0,4 • Teste provocativo: Tolbutamina ou Glucagon• Sulfoniluréia urinária• Teste da secretina intravenosa



Teste da secretina

intravenosa

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InsulinomaDIAGNÓSTICO POR IMAGEM


OLIVEIRA, C.A.R- UFPBCARVALHO et al.Insulinoma: a propósito de um caso clínico com revisão da literatura. Rev. Med. Int. VOL.17 | Nº 2 | ABR/JUN 2010

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InsulinomaDIAGNÓSTICO POR IMAGEM


USG intra-operatória + palpação da gld durante o procedimento cirúrgico: 96 –100% (padrão ouro)

OLIVEIRA, C.A.R- UFPBCARVALHO et al.Insulinoma: a propósito de um caso clínico com revisão da literatura. Rev. Med. Int. VOL.17 | Nº 2 | ABR/JUN 2010

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REMOVER A PORÇÃO DO TECIDO PANCREÁTICO COM

MAIOR PRODUÇÃO DE INSULINA

Insulinoma• TRATAMENTO CIRÚRGICO



1. Benigno

2. Maligno

3. Associado a NEM I

ENUCLEAÇÃO

PANCREATECTOMIA

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Insulinoma

• Enucleação


INDICAÇÃO:

tumores < 2cm são benignos (89%):Se não houver proximidade com ducto pancreático;


Insulinoma

• Pancreatectomia


INDICAÇÃO71% dos tumores > 2cm são malignos:Se próximo do ducto pancreático, devemos proceder :Duodenopancreatectomia cefálica Pancreatectomia distal


Insulinoma

• Enucleação por VDL


INDICAÇÃO• Lesões pequenas• Únicas• Isoladas• Localizadas na sup. pancreática• S/ contato com os ductos


• Só é realizado qnd tem USG –Intra Oper.• Alto custo• Menos invasiva• Melhor recuperação no PO • Menos complicações02-05-11

Insulinoma• TRATAMENTO CLÍNICO


Tumores irressecáveis, insucesso cirúrgico

- Refeições em maior número e fracionadas;

- Diazóxido (↓ secreção de insulina e estimula a glicogenólise extra- hepática);

- Estreptozotocino + Fluorouracil


Insulinoma


PROGNÓSTICO:

• Lesões benignas: Sobrevida em 10 anos: 98,4%

• Lesões malignas: Sobrevida em 10 anos: 75,7%

• Recorrência: 5,4% em 4 a 17 anos em insulinomas benignos

• Quimioterapia: 5-Fluoracil + Estreptozocino (33%) Crescimento > 25% em 1 Ano


TUMORES ENDÓCRINOS NÃO-FUNCIONANTES

• Pouco compreendidos;• Comportamento agressivo e metastático;• Sintomatologia decorrente do efeito massa/ obstrução

das vias biliares pct demora a procurar o médico• Produtores de Polipeptídeos pancreáticos (PP)

(Ppomas sem associar-se a síndromes hormonais)• Tratamento: Exérese cirúrgica enucleação de tu

benignos ou cirurgia radical qnd malignos e metastáticos

• Prognóstico: Sobrevida de 30 a 80%



Referências Bibliográficas

• GUYTON & HALL. Tratado de Fisiologia Médica. 11ª ed. Elsevier, 2006.• TOWSEND: Sabiston- Textbook of Surgery. Saunders 18thed, an imprint of

Elsevier, 2007.• http://emedicine.medscape.com/article/118899-overview• Arner, D. & Maranki, J. & Sauer, B. & Shami, V. (Nov 18 2010). Glucagonoma.

The DAVE Project. Retrieved Apr, 13, 2011, from http://daveproject.org/viewfilms.cfm?film_id=949

• LINHARES, E; VALADÃO, M; ALBAGLI, R. Tratamento cirúrgico dos tumores neuroendócrinos do trato gastrintestinal e pancreáticos. Programa de atualização em GIST e TNE.

• TORREZ, A.F.R., TRIVIÑo,T., LOBO,E.J.; GOLDENBERG,A. FILGUEIRA,A. Insulinomas do pâncreas: diagnóstico e tratamento. Arq Gastroenterol v. 40 – no. 2 – abr./jun. 2003

• MACHADO,M.C.C. et al. Tratamento cirúrgico dos insulinomas – Estudo de 59 casos.Arq.Gastroenterol. vol.40 no.2 São Paulo Apr./June 2003.


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http://emedicine.medscape.com/article/118899-overview

http://daveproject.org/viewfilms.cfm?film_id=949

Obrigado!


02-05-11

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Glucagonoma, Insulinoma e Tumores endócrinos não funcionantes

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