Afd. Hematologie
umcg
Hairy cell leukemie (HCL)‘pluizebolleukemie’
Afdeling HematologieUniversitair Medisch Centrum Groningen
www.hematologiegroningen.nl
Bloeduitstrijkje met hairy cell
celkern
buitenkant van de cel met dunne uitlopers
(‘haren’)
Hairy cell-morfologie: 4 verschillende patiënten
G.J. den Ottollander, Leiden
Hairy cell-morfologie
Dr. P. Brederoo, Dept. EM, Leiden University
Afd. Hematologie
umcg
Hairy cell leukemie (HCL): eigenlijk een verkeerde naam
• De meerderheid van de patiënten heeft geen echte leukemie, d.w.z. geen sterke toename van HCL-cellen in het bloed.
• De cellen hebben geen haren.
Afd. Hematologie
umcg
Hairy cell leukemieKenmerken
• Woekering van afwijkende lymfatische cellen (rijpe B-lymfocyten) vooral in beenmerg en in de milt, en slechts in geringe mate in het bloed.
• Gelijktijdig onderdrukking normale bloedaanmaak met opvallende afweerstoornis van andere afweercellen (T-cellen), net als bij aidspatiënten.
Hematopoëse = bloedcelvorming
stamcel
monocytbasofiel eosinofiel neutrofiel
T-celB-celrode bloedcel
trombocyt
plasmacel
witte bloedcellen
HCL
De milt
normaal vergroot
Afd. Hematologie
umcg
Voor definitieve diagnose hairy cell leukemie
is noodzakelijk:
1) Beenmergonderzoek2) Flowcytometrie op
bloed-/beenmergcellen
HCL in beenmerg: toename van vezels
Afd. Hematologie
umcg
Beleid bij nieuwe patiënt met HCL• Vragen naar klachten• Lichamelijk onderzoek: grote milt?• Bloedonderzoek, inclusief bloeduitstrijkje• Beenmergonderzoek• Evt. verdere kleuring bloed- en/of
beenmergcellen (immunotypering)• Echo bovenbuik (grote milt?)• Nadenken over therapie
Afd. Hematologie
umcg
Hairy cell leukemieWaarom behandelen?
Wat maakt een patiënt ziek?• Tekort aan normale bloedcellen:
– Minder rode cellen bloedarmoede– Minder witte cellen infecties – Minder bloedplaatjes bloedingen
• Slechte functie van de T-lymfocyten zoals bij patiënten met ernstige afweerstoornis
• Veel hinder van de vergrote milt
Afd. Hematologie
umcg
2-CDA (cladribrine)-manieren van toediening
• Continu infuus 7 dagen achtereen• 2-uurs infuus dagelijks, 5 dagen
achtereen• Wekelijks 1 injectie, 6-8 weken
achtereen
Afd. Hematologie
umcg
2-CDA (Cladribine)Bijwerkingen
• Onderdrukken van normale bloedcelaanmaak (beenmergsuppressie)
• Koorts • Schimmel en virusinfecties• Langdurig tekort aan normale T-cellen
(afweerstoornis)• Geen misselijkheid/braken• Geen haaruitval
Profylaxe tegen verschillende infecties nodigBloedproducten moeten bestraald worden
Hairy cell leukemie: overleving na therapie met cladribine of
pentostatine (nipent) in jaren
Dearden et al, Cancer 2005;104:2442
Hairy cell leukemie: periode zonder ziekteactiviteit in jaren
Dearden et al, Cancer 2005;104:2442
Na 10-15 jaar heeft de helft van de behandelde patiënten
weer HCL-activiteit
Afd. Hematologie
umcg
Wat te doen als de HCL weer terug is?
• Opnieuw eerst beoordelen of behandeling wel nodig is
• Cladribine (of nipent) kunnen opnieuw gegeven worden
• Alternatieven:– Interferon-alfa– Rituximab (antistof tegen celoppervlak)– Milt verwijderen
Afd. Hematologie
umcg
Hairy cell leukemie: kun je er oud mee worden?
• De grote meerderheid van de HCL-patiënten krijgt met therapie de ziekte onder controle.
• Een deel hiervan is mogelijk zelfs genezen.
• Vrijwel alle HCL-patiënten hebben tegenwoordig (waarschijnlijk) een ‘normale’ levensverwachting.
Afd. Hematologie
umcg
Hairy cell leukemieSamenvattend
• Vaak toevalsbevinding bij bloedcontrole:– licht tekort aan bloedplaatjes of witte bloedcellen– Naar HCL-cellen moet vaak gezocht worden!– onbegrepen ernstige infectie– onbegrepen miltvergroting.
• Gestoorde afweer is meestal een groter probleem dan de ziekte zelf.
• Therapie pas starten als daar reden voor is.• Tijdens therapie (cladribine of nipent) verdere
verslechtering afweer.• Bij herstel uitstekende levensverwachting
HCL: een ziekte met een happy end