HEMATOLOGYFor

National License (Part I)

By@on

HEMATOLOGY• Thalassemia เปนโรคที่ถายทอดทางพันธุกรรมแบบAutosomal

Recessive (AR) สามารถแบงออกเปน2 ชนิดคือ• 1.α- Thalassemia• 2.β- Thalassemia

• โครงสรางของHemoglobin(Hb)• สายของHb เปนpolypeptide 4 สายHb typing• Hb A = α2β2• Hb A2 = α2δ2• Hb F = α2γ2

1. α- Thalassemia

• Gene ที่ผลิตสายα(อยูบนโครโมโซมคูที่16) มี2 alleles ดังนั้นเมื่อมีการผลิตสายHb จะตองเปนgene ที่มาจากพอครึ่งนึงของแมอีกครึ่งนึงดังนั้นHb ของคนปกติคือαα/αα

• 1)α– thal 2 trait มีgenotype คือ _α/ αα• 2)α– thal 1 trait มีgenotype คือ _ _ / αα• 3) Hb H มีgenotype คือ _ _ / _α• 4) Hb Bart มีgenotype คือ _ _ / _ _ หรือγ4

β- Thalassemia

• Gene ที่ผลิตสายβ(อยูบนโครโมโซมคูที่11) มี1 allele ดังนั้นเมื่อมีการผลิตสายHb จะตองเปนgene ที่มาจากพอครึ่งนึงของแมอีกครึ่งนึงดังนั้นHb ของคนปกติคือβ/β

• 1)βคือสามารถสรางสายβไดตามปกติ• 2)β+ คือสามารถสรางสายβไดบาง• 3)β0 คือไมสามารถสรางสายβไดเลย• ดังนั้นgenotype ของβ– Thalassemia มีดังนี้

• β+ trait มีgenotype คือβ/β+

• β0 trait มีgenotype คือβ/β0

• Hb E trait มีgenotype คือβ/βE

• Hb E คือhomozygous Hb E มีgenotype คือβE /βE

Genotype ที่เรียกวาโรคThalassemia• Thalassemia แมจะมีหลายgeneptype แตก็มีเพียงไมกี่genotypeเทานั้นที่เรียกวาเปนโรคซึ่งไดแก

• 1) Hb H disease มีgenotype คือ_ _ / _α• 2) Hb Bart มีgenotype คือ_ _ / _ _ หรือγ4• 3) Homogygous β– thal คือทั้งβ0 / β0 , β+ / β+ และβ0 /β+

• 4)β– thal / Hb E คือทั้งβ0 / βE และβ+ / βE

• สวนhomozygous Hb E คือβE / βEไมจัดเปนโรคหนานี้จําใหขึ้นใจนะครับ

กาดอกจัน700 ดอก********

ขอสอบ6/2005• ทารกตายคลอดลักษณะเปนhydrop fetalis ตรวจcord blood พบเปน

Hb Bart ทารกรายนี้มีgenotype แบบใด• A.β– thal 0 /β– thal 0• B.β– thal 1 /β– thal 1• C.α– thal 1 /α– thal 1• D.α– thal 1 /α– thal 2• E.α– thal 2 /α– thal 2

C. α– thal 1 / α– thal 1

เฉลย6/2005

• Hb Bart หรือHydrop fetalis เปนความผิดปกติชนิดα– Thalassemiaที่มีgenotype คือ_ _ / _ _ ดังนั้นตองเกิดจากα– Thal มารวมกัน

• ซึ่งการที่จะมีgenotype แบบ_ _ / _ _ ก็ตองเกิดจากallele ที่เปน_ _มารวมกันซึ่งจะพบวาα– thal 1 trait มีgenotype คือ_ _ / αα

• ดังนั้นเมื่อα– thal 1 trait มารวมกันจะได_ _ / αα + _ _ / αα

_ _ / _ _ , _ _ / αα, αα/_ _ , αα/ αα

ขอสอบ118/2005

• ถาพอเปนHb H disease และแมเปนα– thal 1 trait โอกาสที่ลูกจะเปนthalassemia มีรอยละเทาใดA. 0B. 25C. 50D. 75E. 100

C. 50

เฉลย• กอนอื่นเราตองทราบgenotype ของทั้งพอและแมวาเปนอยางไร

โดยจากที่โจทยใหมาพบวา• พอเปนHb H disease มีgenotype คือ_ _ / _α• แมเปนα– thal 1 trait มีgenotype คือ_ _ / αα• ดังนั้นลูกจะมีโอกาสเปนโรคthalassemia มีรอยละ

_ _ / _α + _ _ / αα

• _ _ / _ _ , _ _ / αα, _α/_ _ , _α/ αα• แลวยังจําไดรึเปลาวาgenotype แบบไหนที่เรียกวาเปนโรคถาจํา

ไมไดเปดกลับไปที่slide กอนๆ นะ

• เมื่อจําไดแลวเราก็จะพบวาในขอนี้ลูกสามารถมีgenotype ที่เรียกวาโรคthalassemia อยู2 ใน4 คือ

• _ _ / _ _ (Hb Bart) และ_α/_ _ หรือถาจะเขียนใหดูเขาใจงายๆก็คือ_ _ / _α(Hb H) นั่นเองดังนั้นขอนี้ตอบ2/4 หรือรอยละ50 นั่นเอง

• เห็นมั้ยไมยากอยางที่คิดเลยแคเขาใจก็ทําไดแลว

ขอสอบ64/2007• ทารกแรกเกิดมีอาการซีดบวมน้ําอยางมากตับมามโตตรวจรางกายพบวารกมีขนาดใหญผิดปกติขณะคลอดมารดามีอาการครรภเปนพิษตรวจVDRL ใหผลลบทารกเสียชีวิตหลังคลอด2 ชม. ผลการตรวจHbtypingควรไดผลเปนเชนใด

• A. alpha 4• B. beta 4• C. gamma 4• D. delta 4• E. zeta 4

C. gamma 4

• ขอนี้เปนตัวอยางของHydrop fetalis หรือHb Bart ซึ่งเปนความผิดปกติที่เกิดจากการที่ทารกไมสามารถสรางαglobin chain ไดเลยเนื่องจากมีphenotype เปน_ _ / _ _ ดังนั้นจึงไมมีαglobin chainเลยและในขณะที่เปนทารกรางกายจะสรางglobin chain อีก2 ชนิดมากคือαและγดังจะเห็นไดจากHb typing หรือHb F ที่เปนα2γ2 ดังนั้นเมื่อไมมีαglobin chain จึงทําใหγglobin chain จับกันเองทั้งหมดเกิดเปนγ4 สวนรายละเอียดอื่นๆเชนทารกแรกเกิดมีอาการซีดบวมน้ําอยางมากตับมามโตรกมีขนาดใหญผิดปกติขณะคลอดมารดามีอาการครรภเปนพิษตรวจVDRL ใหผลลบพี่จะไมลงรายละเอียดเอาไวเรียนละเอียดในหองนะครับ

• แถมอีกนิดถาขอนี้เคาเปลี่ยนคําถามวาการสรางglobin chain ใดที่ผิดปกติตองตอบวาalpha นะอานโจทยดีๆละ

252/2006 ตรวจรางกายหญิงกอนการตั้งครรภพบวามีอาการซีดHb 12 Hct 36% MCV 60 WBC Plt ปกติHb typing A2A,A2 45% เกิดจากโครงสรางใดผิดปกติa. alphab. Betac. gamma

b. Beta

ขอสอบ190/2007• สามีภรรยาคูหนึ่งมีลูกเปนHb H เจาะเลือดสามีภรรยาไดผลดังนี้

Genotype ใดถูกตองที่สุดA. สามีαα/ _ _B. ภรรยาαα/ _ _C. ภรรยาαα/ _ _D. สามีβ0 /β+

E. ภรรยาβ0 /β0

0.5 %871339ภรรยา1 %721338สามี

Reticulocyte countMCVHbHct

A. สามีαα/ _ _

• เรื่องนี้คอนขางอาศัยความรูจากหลายเรื่องอาจจะตองอธิบายยาวนิดนึงแตถาดูดีๆเราสามารถตัดขอผิดไดทันที2 ขอเพราะเราทราบวาHb H จัดเปนα– Thalassemia จึงไมเกี่ยวของกับβglobin chainแนนอนดังนั้นขอD กับE ผิดแนนอน

• อีกขอที่ตัดไดคือขอC เพราะเราทราบวาHb H มีgenotype เปนแบบ_ _ / _αซึ่งตองมาจากพอและแมอยางละครึ่งคือ_ _ และ_αดังนั้นขอC จึงผิดอีกเชนกัน

• ที่นี้มาดูกันวาขอA กับB ขอไหนถูก

• Hct คาปกติจะแตกตางกันระหวางชายและหญิงในขอนี้ทั้งสามีและภรรยาปกติทั้งคู

• Hb หมายถึงhemoglobin คาปกติจะแตกตางกันระหวางชายและหญิงในขอนี้ทั้งสามีและภรรยาปกติทั้งคู(จําไวเลยวาขั้นต่ําของHb คือชาย13 ,หญิง12 , ทอง11 และคาของHb คูณ3 จะเปนคาโดยประมาณของHctเชนHb 13 ดังนั้นHct จะมีคาประมาณ39 )

• MCV หมายถึงเปนการดูขนาดของRBC วามีขนาดเล็กหรือใหญคาปกติ80 – 100 ในขอนี้สามีมีMCV ต่ํากวาปกติสวนภรรยาปกติ

• Reticulocyte count เปนการดูความสามารถในการสรางเม็ดเลือดแดงทดแทนวาสรางทดแทนไดหรือไมถามีคา(ไมใช0) แสดงวาการสรางRBCทดแทนเปนปกติในขอนี้ทั้งสามีและภรรยาปกติทั้งคู

• สรุปแลวคาในตารางที่ใหมามีคาMCV ของสามีเทานั้นที่ผิดปกติสวนภรรยาปกติหมด

• ถาใครยังจําไดในchoice ขอA สามีαα/ _ _ แสดงวาสามีเปนα– thal 1 trait แลวภรรยาเปนอะไรละเปนα– thal 1 traitเหมือนกันใชหรือไม

• คําตอบคือไมใชครับgenotype ของภรรยาเรียกวาเปนcarrier ครับไมไดเปนtrait และก็ไมไดเปนโรคthalassemia ดวยซึ่งคนที่มีgenotype แบบcerrier นี้จะไมพบความผิดปกติใดๆเลยแมจะตรวจรางกายก็ตามในขณะที่คนที่เปนtrait จะไมแสดงอาการทางรางกายเลยแตเมื่อตรวจรางกายจึงจะพบวามีความผิดปกติเชนในขอนี้ที่สามีจะมีคาMCV ต่ํากวาปกติแตทั้งนี้ทั้งนั้นก็ไมไดสงผลตอการดํารงชีวิตคือพวกที่เปนtrait ถาไมตรวจHb typing ก็จะไมทราบเลยวาตัวเองเปนtrait เพราะรางกายเปนปกติ

• ดังนั้นขอนี้จึงตอบขอA นะครับ(พี่อธิบายเขาใจปะเนี่ย???? ถายังไมคอยเขาใจรออานไปอีกนิดเรื่องการแปลผลlab นะครับนาจะเขาใจมากขึ้น)

148. ผูปวยเปนโรคB-thalassemia / HbE diseaseแตงงานกับคนที่เปนHbE homozygote โอกาสมีลูกเปนโรคthalassemia เทากับขอใดA. 1B. 3/4C. 1/2D. 1/4E. 0

• β0 / βE βE /βE

β0 /βE β0 / βE βE / βE βE /βE

C. 1/2

Hemostasis disorder

• 1. Primary hemostasis : platelet dysfunction หรือvascularproblem เชนเลือดออกที่ตื้นๆจําพวกecchymosis ,petichiae

• ความผิดปกติที่ตรวจพบ: ขนาดplatelet , prolonged bleeding time• 2. Secondary hemostasis : coagulation cascade (ความผิดปกติของcoagulation factor) ไดแกเลือดออกที่ลึกๆเชนเลือดออกในขอ(hemarthrosis) โรคhemophilia เปนตน

• ความผิดปกติที่ตรวจพบ: prolonged aPTT --> intrinsic factorprolonged PT --> extrinsic factor , prologed both : commonpathway

• intrinsic pathway : factor 8 , 9 , 11 , 12• extrinsic pathway : factor 7• Common pathway : factor 2 , 5 ,10• Heparin : activated antithrombin III --> ทําใหprolonged aPTT• Wafarin : Vit K dependent factor ไดแกfactor 2 , 7 , 9 , 10 ,

protein C , S --> ทําใหprolonged PT

Vit K and FFPPTWafarin

Protaminesulphate

aPTTHeparin

เมื่อใหเกินขนาดจะใหยาแกคือ

prolongedยา

โรคที่เกี่ยวของกับSecondary hemostasis1. Hemophilia : เปนX-linked resessive• Hemophilia A : ขาดfactor 8• Hemophilia B : ขาดfactor 9• Hemophilia C : ขาดfactor 11• ความผิดปกติที่ตรวจพบ: prolonged aPTT2. von Willebrand’s disease : ความผิดปกติที่ตรวจพบ: prolonged

aPTT + prolonged bleeding timeการรักษา• FFP : มีfactor ทุกชนิด• Cryoprecipitate : conc. Factor 1 , 8 , 13 และVWF

RBC forms

• รูปรางของRBC ที่ชอบออกขอสอบ• Heinz body = Hb inclusion พบในG6PD def.• Basophillic stipping = ribosome พบในLead poisoning• Howell-Jolly body = nuclear remnant พบในPost splenectomy• Roulauex formation พบในmultiple myeloma

รูปรางของRBC ที่ชอบออกขอสอบ

multiple myelomaRBC ที่ตอกันเปนแถว

4.Roulauexformation

Post splenectomynuclearremnant

3.Howell-Jollybody

Lead poisoningPrecipitatingribosome

2.Basophilicstippling

G6PD def.Hb inclusion1.Heinz bodyพบในโรคเปนRBC forms

• 159/2005 ชายอายุ20 ปมีไขมา2 วันตรวจรางกายพบjaundice สงตรวจทางหองปฏิบัติการพบ8 g/dl , Hct 29% , WBC 10,000cells/mm3 , PMN 80% , L 20% , platelet 200,000/mm3 ไดทําperipheral blood smear และยอมพิเศษพบHeinz body ในRBCอยากทราบวาHeinz body เกิดจากสาเหตุในขอใด

A. iron containing geneB. precipitating hemoglobinC. artifactual aggregating ribosomeD. pathological precipitating ribosomeE. nuclear fragmented containing chromosome

• 259/2005 Howell-Jolly bodies ในblood smear พบในโรคใดA. liver cirrhosisB. lead poisoningC. G-6-pd deficiency

• 123/2005 เด็กอายุ6 ปปวดทองเรื้อรังมา2 เดือนซีดเล็กนอยพบbasophilic stippling เกิดจากอะไร

A. thalassemiaB. lead poisoningC. post splenectomyD. iron deficiencyE. Henoch Schöenlein purpura

245/2006 ชายอายุ30 ปเมื่อsmear เลือดพบnormochromicnormocytic, target cell, howel jolly bodies อยากทราบวาเขากับภาวะใดa. G6PD defb. thalassemiac. post-spleenectomy

248/2006 ชาย60 ปซีดออนเพลียปวดหลังมา1 เดือนตรวจรางกายพบซีดปานกลางไมเหลืองตับมามตอมน้ําเหลืองไมโตHb 8Hct 24% WBC 6,000 N 65% L 35% Plt 200,000 MCV 90Reticulocyte1% blood smear พบroulauex formation พยาธิสภาพเกิดจากความผิดปกติของcell ใดa. monocyteb. neutrophilc. mycloblastd. plasma celle. lymphocyte

125/2007 เด็กชายอายุ10 ขวบมีไข2 วันตัวเหลืองซีดHct25% Hb 7 WBC 5000 ( N 65% L 35% M 5% ) Plt 250000 ตรวจพบHeinz body เกิดจากกระบวนการใดa. Precipitate ของRibosomeb. Precipitate ของHemoglobinc. Iron inclusiond. การแตกของNucleuse. Aggregation ของER

อาการซีด(Anemia)

• ขอสอบมักบอกใหโจทยมาวาผูปวยมาดวยอาการซีดแลวก็จะมีคาlabตางๆมาใหแลวก็จะถามวาผูปวยเปนโรคอะไร

• ดังนั้นเราตองมาดูวาซีดแลวจะapproach อาการซีดอยางไร• ผูปวยมีอาการซีดมาจากอะไร

– 1. สรางนอย– 2.ทําลายมาก– 3. blood loss

• ซีดแลวมาดูlab ซึ่งจะพบวาHb และHct ลดลง(อยูแลว)• ตอมาตองดูที่reticulocyte count• Reticulocyte count ปกติอยูระหวาง0.2 – 2%• ถาซีดแลวreticulocyte count ไมขึ้น---> นาจะมาจากการสรางไมไดของBM ที่มักออกขอสอบเชนaplastic anemia

• ถาซีดแลวreticulocyte count ขึ้นแสดงวาBW ยังทํางานไดนาจะมาจากสาเหตุของการทําลายที่มากขึ้นหรือการเสียเลือด

reticulocyte count> 2

สรางนอย

เชนaplastic anemia ,iron def.

ทําลายมาก(ขอสอบชอบออกhemolysis)

Blood loss

ดูที่มาม

มามโต มามไมโต

Acute Chronic

Extravascular hemolysisเชนThalasemia , AIHA , HS

Intravascular hemolysisเชนG6PD def. , PNH

< 2

reticulocyte count

Hb , Hct ลดลงสูงขึ้น> 2ปกติ(0.2 – 2)

ดูMCV ทําลายมาก(ขอสอบชอบออกhemolysis)

Blood loss

ดูที่มาม

มามโต มามไมโต

Acute Chronic

Extravascular hemolysisเชนThalasemia , AIHA , HS

Intravascular hemolysisเชนG6PD def. , PNH

< 80 >100

80-99

- Iron def- Thalassemia

- Aplastic anemia- Renal failure

- Megaloblastic anemia

จําไวนะครับสําคัญมาก****

อาการหรือโรคที่มักออกขอสอบเกี่ยวกับAnemia

3. Hereditary spherocytosis ความผิดปกติของโครงสรางผนังเซลลซึ่งเกิดความผิดปกติหรือมีการขาดหายไปของspectrin สงผลใหความสามารถของเม็ดเลือดแดงในการเปลี่ยนรูปราง(deformability) ลดนอยลงคาความเปราะสูงขึ้นและเม็ดเลือดแดงนี้จะถูกทําลายในมาม, จะตรวจพบsphrerocyte ขนาดเทากันหมดและคาMCHC >35

1. Thalassemia จัดเปนHemoglobin Disorders ซึ่งเปนความผิดปกติภายในเม็ดเลือดแดง--> ตับและมามโต

2. Aplastic anemia : pancytopenia เม็ดเลือดต่ําทุกชนิด

4. G-6-PD deficiencyพรองเอนไซมGlucose-6-Phosphate Dehydrogenase ซึ่งเปนเอนไซม

สําคัญในPentose Phosphate Pathway (PPP) ของน้ําตาลกลูโคสที่จะเปลี่ยนNADP ไปเปนNADPH ซึ่งจะไปทําปฏิกิริยากับเอนไซมGlutathione reductase และGlutathione peroxidase ตอไปสงผลใหเกิดการทําลายสารอนุมูลอิสระตางๆเชนH2O2 ที่เปนพิษตอเซลลในรางกายโดยเฉพาะเซลลเม็ดเลือดแดง

เนื่องจากโรคนี้เปนX-linked recessive โรคนี้จึงพบในผูชายไดมากกวาผูหญิง

5. Autoimmune hemolytic anemia: AIHA คือantibody ที่ผูปวยสรางขึ้นโดยมีความจําเพาะตอเม็ดเลือดของตัวเองอาจแบงไดเปน2 ชนิดคือ1) Warm type ซึ่งจะจับกับเม็ดเลือดแดงที่อุณหภูมิรางกายภาวะนี้เกิดขึ้นราว70-80% ของAIHA โดยมากมักเกิดจากIgG2) Cold type ซึ่งจะจับกับเม็ดเลือดแดงที่อุณหภูมิที่ต่ํากวาอุณหภูมิรางกาย(ต่ํากวา30oC) antibody ที่เกี่ยวของมักเปนชนิดIgM (85%) --> เกิดagglutinationกับMycoplasma Pneumonia***

เมื่อทดสอบCoomb’s test จะไดผลบวกการทดสอบเพื่อวินิจฉัยโรคทําไดโดยDirect Coomb’s test เพื่อหาantigen บน

ผิวเม็ดเลือดแดงและIndirect Coomb’s test เพื่อหาantibody ในserum

6. Paroxysmal Nocturnal hemoglobinuria เปนโรคของเซลลตนกําเนิดที่ทําใหเกิดความผิดปกติขึ้นกับผนังเซลลเม็ดเลือดแดงสงผลใหผนังเซลลถูกcomplement ทําลายไดงายขึ้นทําใหเกิดhemolytic anemia เรื้อรังและมีอาการเปนพักๆและจะมีhemoglobin ออกมากับปสสาวะซึ่งเม็ดเลือดแดงมักแตกขณะหลับในการวินิจฉัยจะตองทําHam’s test (acid serum test) หรือsucrosehemolysis test

7. Megaloblastic anemia : ขาดvit B 12 หรือintrinsic factor เชนผูปวยที่ตัดterminal ileum(ทําใหขาดintrinsic factor ในการดูดซึมB 12) พบhypersegmented neutrophil

• 3/2005ชายอายุ25 ปHIV positive มีCD4+ count = 250/ml ไดรับยาprotinase inhibitor และnucleoside polymerase inhibitorจากนั้นพบวาHb ลดลงจาก12.8 เหลือ8.2 g/dl ถามวาanemia ที่เกิดขึ้นเกิดจากอะไร

A. ขาดfolateB. ขาดเหล็กC. มีantibody ตอRBCD. มีการสรางRBC นอยลงE. RBC บางแตกงาย

• 136/2005 หญิงอายุ20 ปมีเลือดออกตามไรฟนมา2 เดือนไมไดใชยาใดๆตรวจรางกายพบpurpura ตามแขนขาและลําตัวไมเหลืองตับมามคลําไมไดผลจากหองปฏิบัติการพบวามีHb 10.5 g/dl , Hct 31%, WBC 4,500 /cu.mm (N 68% , L 32%) platelet 20,000 /cu.mm จงใหการวินิจฉัย

A. female purpuraB. aplastic anemiaC. acute leukemiaD. paroxysmal nocturnal hemolytic anemiaE. autoimmune hemolytic anemia

• 202/2005 ชายอายุ20 ปเปนไขหวัดมา3 วันซื้อยามารับประทานเองมีอาการออนเพลียซีดปสสาวะดําตรวจรางกายพบวาซีดปานกลางตาเหลืองเล็กนอยคลํามามไมพบผูปวยพรองเอนไซมในวิถีใด

A. Cori cycleB. Beta oxidationC. sorbital pathwayD. glucose – alanine pathwayE. hexose monophosphate shunt

• 232/2005 หญิงอายุ35 ปซีดออนแรงเหนื่อยงายมา2 เดือนกอนหนานี้แข็งแรงดีตรวจรางกายพบซีดปานกลางมีตัวเหลืองตาเหลืองตับไมโตมามโต2 cm ใตชายโครงขวาคลําไมไดlymph node ตรวจเลือดพบHb 8 g/dl , Hct 24% , reticulocyte 10% , platelet 250,000/mm3 , MCV 100 fL ตรวจblood smear พบpolychromasia ,microspherocyte ภาวะดังกลาวเกิดจากสาเหตุในขอใด

A. autoimmuneB. ขาดvitamine B12C. hemoglobin ผิดปกติD. ผนังเซลลของRBC ผิดปกติE. lead poisoning

• 252/2005 ชายอายุ50 ปมาดวยอาการเหนื่อยมา2 เดือนตรวจรางกายพบวาซีดปานกลางHb 7 g/dl , Hct 20% , MCV 70 fL ,reticulocyte 1% , WBC 5,000 cell/mm3 , L 30% , PMN 70% อยากทราบวาภาวะซีดนี้มาจากสาเหตุใด

A. renal failureB. liver cirrhosisC. gastric carcinomaD. chronic lung disease

????????????

• 258/2005 ผูปวย6 ปมีไข39.5 °C ตรวจเลือดพบWBC 4,000cells/mm3 (PMN , L , E , M อยูในเกณฑปกติ) มีatypicallymphocyte 15% , platelet 20,000/mm3 , Hb 16 g/dl , Hct 48%จงใหการวินิจฉัยโรค

A. acute leukemiaB. dengue hemorrhagic feverC. immune thrombocytopenic purpuraB.dengue hemorrhagic fever• มีไข• WBC , platelet ต่ํา• Hct สูง

247/2006 ผูปวยชายอายุ50 ปตรวจไดHct 23, WBC 3,200 (ซีดเหนื่อยงาย) ถามวาผูปวยนาจะเปนโรคใดa. hypersplenismb. aplastic anemiac. IDAd. megaloblastic anemiae. ATP

249/2006 ชายอายุ20 ปมีอาการซีดตาเหลืองเปนๆหายๆคลําพบมามโตตรวจCBCพบHb 10, Hct 30, WBC 6000 , N 65% , L 35%,platelet 200000 , MCV 100 , reticulocyte 10% ผลการตรวจทางหองปฏิบัติการใดที่ควรผิดปกติa. Haptoglobin ในเลือดสูงขึ้นb. Indirect Bilirubin ในเลือดสูงขึ้นc. Bile ในปสสาวะใหผลบวกd. Urobilinogen ในปสสาวะลดลงe. Hemoglobin ใหผลบวกในปสสาวะ

• ขอนี้เปนextravascular hemolysis• RBC แตก--> Indirect Bilirubin ในเลือดสูงขึ้น• HaptoglobinจะจับกับHb ที่แตกออกมาเพื่อลดtoxic เมื่อมีการกรองที่ไตดังนั้นหากเกิดhemolysis จะทําใหHaptoglobin ต่ํา

• Urobilinogen ในปสสาวะจะเพิ่มขึ้นจากการเกิดhemolysis

254/2006 ผูหญิงอายุ40 ปพบแพทยดวยอาการเหนื่อยงายมีจุดเลือดออกตรวจรางกายพบวาซีดคลําไมพบตับมามและตอมน้ําเหลืองโตCBC: Hb 7, WBC 3,500(N 30 L 70 ) , platelet30,000, MCV 92 ผูปวยเปนโรคใดa. hypersplenismb. aplastic anemiac. iron defd. IPT

255/2006 ผูปวยอายุ25 ปเปนแผลในกระเพาะอาหารอุจจาระดํามา3 วันCBC; Hb 10 WBC 7,000 Plt 300,000 Reticulocyte 7%MCV 92 คนไขเปนโรคใด

a. iron defb. B12 defc. Hemolytic anemiad. Hepoglobinopathye. Post hemorrahagic anemia

257/2006 ชายไทยมีอาการตัวเหลืองตาเหลืองแบบเปนๆหายๆมีHct. ลด, Hb ลด, reticulocyte 12% , Polychromaia,microspherocyte จากผลดังกลาวเกิดจากความผิดปกติของอะไร

a. ขาดB12b. ความผิดปกติของHbc. ภาวะพรองEnz. ในRBCd. ผนังของRBC ผิดปกติe. Ab ตอRBC

• ชายไทยมีอาการตัวเหลืองตาเหลืองแบบเปนๆหายๆreticulocyte12%

• Hemolysis• c. ภาวะพรองEnz. ในRBC = G6PD def. : มามไมโต+ มักพบในผูชายเพราะเปนx-linked recessive

• d. ผนังของRBC ผิดปกติ= HS : มามโต, เปนAD จะพบsphrerocyte ขนาดเทากันหมด

• e. Ab ตอRBC = AIHA : มามโตพบsphrerocyte ขนาดไมเทากัน

259/2006 ผูหญิง20 ปซีดเหลืองเปนๆหายๆเปนมากเวลามีไขมามโตคลําไดต่ํากวา2 cm จากright costal marginCBC: Hb 10 , WBC 5,000 Plt 250,000 polychromasiamicrospherocyte จํานวนมากcoomb test negative สาเหตุของอาการปวยของผูปวยคือขอใด

a. antibody ตอRBCb. มีความผิดปกติของglobin chainc. มีความผิดปกติของผนังRBCd. ภาวะพรองenzyme ในRBC

• a. antibody ตอRBC = AIHA• b. มีความผิดปกติของglobin chain = Thalassemia• c. มีความผิดปกติของผนังRBC = HS• d. ภาวะพรองenzyme ในRBC = G6PD def.• มามโตmicrospherocyte จํานวนมากcoomb test

negative• นาจะเปนHS ???

65/2007 ชายอายุ50 ปเปนไตวายเรื้อรังตรวจรางกายพบซีดบวมขาทั้ง2 ขางคลําตับมามและตอมน้ําเหลืองไมพบตรวจเลือดพบHb 8 g/dl Hct 24% WBC 6000 N75%L25% platelet 200000 MCV 80 fL reticulocyte 1%creatinine 5 อาการซีดของผูปวยรายนี้เกิดจากการขาดสารใดมากที่สุดa. Folic acidb. Erythropoietinc. Thyroid hormoned. Cyanocobalaminee. Colony stimulating factor

126/2007 เพศชาย70 ปออนเพลียมากมา7 วันมีประวัติปวดทองและอุจจาระดํามา3 เดือนHct 23 WBC3,200 ( N 30% L 70% ) Plt 70,000 นาจะเกิดจากสาเหตุใด

a. เสียเลือดเรือรังb. Autoantibodyc. ขาดเซลลตั้งตนในไขกระดูกd. มีการใชเกร็ดเลือดเปนจํานวนมากe. ขาดสารอาหารในการสรางRBC

193/2007 ผูปวยชายอายุ30 ปมีประวัติปวดทองและถายดํามา3 เดือนคลําไมพบตับมามตอมน้ําเหลืองโตตรวจพบHct 23% WBC 3,200 Neu 30% Lymphocyte 70%Platelet 50,000 MCV 89 ขอใดอธิบายภาวะโรคของผูปวยไดถูกตอง

1. การสรางRBC นอยลง2. มามทําลายRBC มากไป3. มีAb มาทําลายRBC มาก4. ขาดเซลลตนกําเนิดในการสราง5. ขาดสารอาหารในการสราง

199/2007 หญิงอายุ35 ปซีดออนแรงเหนื่อยงายเปนpeptic ulcer ถายอุจจาระดําตรวจรางกายพบซีดปานกลางมีไขเปนๆหายๆตาเหลืองตับไมโตแตมามโตตรวจเลือดพบHb 8 g/dL Hct 30 Reticulocyte 8%Platelet 250,000/mm3 MCV 86 fL ภาวะดังกลาวเกิดจากสาเหตุใด

1. autoimmune2. ขาดVit B123. Hb ผิดปกติ4. ขาดenzyme5. Post hemorrhage

• ขอนี้อาการทางคลินิกกับผลlab กับการตรวจรางกายคอนขางจะไมไปดวยกัน

• 5. Post hemorrhage อาการทางคลินิกเหมือนแตมามไมนาจะโต

• ถามามโตก็นาจะเหลือ2 ขอคือ• 1. autoimmune = AIHA• 3. Hb ผิดปกติ= Thalassemia แตจะมีตับโตดวย• ดังนั้นขอนี้นาจะตอบขอ1. autoimmune

• ขอนี้เปนG6PD def.• ขาดenzyme reduce glutathione

• R count เพิ่มจํานวนมากดังนั้นในภาพรวมเมื่อวัดMCV จึงดูเหมือนRBC มีขนาดใหญแตความจริงไมใช

• โดยทั่วไปmegaloblastic anemia จะมีคาMCV >115 -120 ครับ

• ดังนั้นจอนี้นาจะตอบA.

• Iron def.• Ferritin = intracellular iron store ดังนั้นขาดเหล็ก

ก็จะทําใหferritin ลดลงดวย• Transferin ใชในการขนสงiron ดังนั้นหากขาดเหล็กจะตองมี

มากขึ้นเพื่อที่จะไดขนสงเหล็กไปสะสมไดมากๆ• Transferin sat = serum Fe/TIBC เมื่อFe นอยTIBC มาก(ตองจับไดมากๆ) = นอย/มาก= นอยยยย• Heme = protoporphyrin + iron ดังนั้นหากขาด

iron ก็จะทําใหprotoporphyrin สูงขึ้นเพราะไมมีironมาเขาคูนั่นเอง

• AIHA : coomb’s test +

2006

ขอสอบ

• 34/2005 ในทารกและมารดาที่ตั้งครรภปกติคาใดในเลือดที่ลูกมีนอยกวาแม

A. O2 affinityB. O2 capacityC. hematocritD. PaO2E. viscosity

• Hb F ในเด็กจับกับออกซิเจนไดดีกวาHb A ในผูใหญดังนั้นจึงปลอยออกซิเจนยากทําใหPo2 มีคานอยกวา

• 82/2005 ชายอายุ40 ปรักษาdeep vein thrombosis ดวยwarfarinปจจัยการแข็งตัวของเลือดในขอใดที่ลดลง

A. kininogenB. protrombinC. Hageman factorD. thrombomodulinE. antihemophillia A factor

• 96/2005 หญิงอายุ25 ปคลอดบุตรคนที่2 แลวตายคลอดตรวจพบทารกซีดตับมามโตบุตรคนแรกอายุ2 ปปกติดีกลุมเลือดRh ของแมและลูกคนที่2 นาจะเปนชนิดใด

A. แมRh - ลูกRh -B. แมRh - ลูกRh +C. แมRh + ลูกRh -D. แมRh - ลูกRh - หรือ+E. แมRh + ลูกRh - หรือ+

• 143/2005 ผูหญิงอายุ33 ปมีประวัติเลือดออกไมหยุดจากการถอนฟนและมีประวัติเลือดออกไหลหยุดยากเมื่อเปนเด็กผลการตรวจเลือดพบวามีplatelet 200,000/cu.mm. , bleeding time 15 min (ปกติ2-6min) , aPTT 55 sec.(ปกติ22 – 35 sec.) , PT 12 sec. (ปกติ10 – 13sec.) ควรไดรับการรักษาดวยขอใดตอไปนี้

A. cryoprecipitateB. platelet concentrationC. fresh frozen plasmaD. factor VIIE. factor IX

• ผูปวยเปนVWF dis.• ขาดVWF จึงทําใหbleeding time นานและมีaPTT

นานขึ้นดวย• ตองใหcryoprecipitate conc.factor 1,8 ,13

VWF

• 166/2005 หญิงอายุ27 ปมีไขปวดตามขอมีผมรวงเจ็บปากตรวจรางกายพบวามีjaundice และตับมามโต(ยังมีผลlab เบื้องตนอีก) การตรวจทางหองปฏิบัติการที่ควรสงตรวจเพื่อหาสาเหตุของอาการซีดในผูปวยรายนี้คือขอใด

A. Hb typingB. hematocritC. Coomb’ s testD. liver function testE. rheumatoid factor

• ตรวจcoomb เพื่อแยกระหวางเปนSLE หรือAIHA

• 177/2005 ชายอายุ50 ปดื่มเหลามากมีอาการตัวเหลืองตาเหลืองคันตามเนื้อตัวตรวจรางกายพบวามีjaundice ตรวจรางกายทางหองปฏิบัติการพบincreased total bilirubin , direct bilirubin , AST &ALT ~ 100 U/L , alkaline phosphatase ~ 600 U/L , ตรวจปสสาวะพบurine bilinogen positive , urine urobilinogen negative ความผิดปกติของผูปวยรายนี้เกิดจากสาเหตุใด

A. alchohol hepatitisB. alchohol cirrhosisC. hepatocellular carcinomaD. obstructive jaundiceE. hemolysis

• 261/2005 เด็กหญิงอายุ2 ปถูกนําสงER โดยพบยาเสริมธาตุเหล็กตกกระขจายอยูที่พื้นหองมารดาของเด็กเลาวาผูปวยดูออนเพลียกลามเนื้อไมมีแรงริมฝปากเขียวควรใหchelating agent ใดแกผูปวยรายนี้

A. resmocepilB. acetyl cysteineC. desferoxamineD. penicilamine

2006

246. ตรวจพบเกล็ดเลือดขนาดใหญกวาปกติWBC, Hb, HctปกติควรLAB ใดควรผิดปกติ(เด็กเปนecochymosis )a. coagulogramb. aPTTc. BTd. VCT

250. ชาย30 ปเหนื่อยงายมา1 เดือนซีดปานกลางตับมามไมโตHemoglobin มีการเปลี่ยนแปลงตอภาวะโลหิตอยางไรa. จับO2 ดีขึ้นปลอยO2ดีขึ้นb. จับO2 ดีขึ้นที่ปอดc. ปลอยCO2 ดีขึ้นที่ปอดd. ปลอยO2 ดีขึ้นที่tissuee. ขับCO2 ดีขึ้นที่tissue

251. เด็กชายอายุ5 ปหกลมหลังจากนั้น3 ชั่วโมงมีอาการขอเขาบวมจึงสงตรวจcoagulogram ถามวาควรใชสารใดในการปองกันเลือดแข็งตัวa. Heparinb. sodium citratec. EDTA

-coagulogram ใสsodium citrate-CBC ใสEDTA

253. ผูปวยเปนacute MI มาที่ER ไดรับfibrinclytic drugs ถามวายานี้จะชวยกระตุนกลไกใดa. protein Cb. plasminc. antithrombin

ปกติจะกระตุนplasminogen

256. นายมั่งมีไดรับPacked red cell 2 unit หลังจากประสบอุบัติเหตุเมื่อรับเลือดunit ที่2 ไป200 cc. ปรากฏวาพบUrticariaบริเวณแขนขาอะไรเปนตัวกระตุนใหเกิดUrticarial rash ดังกลาวa. RBCb. WBCc. PLTd. plasma proteine. ยารักษาการแข็งตัวของเลือด

258. ชาย30 ปอาเจียนเปนเลือดไดรับเลือด30 ml ตอมาเกิดอาการไขหนาวสั่นBP ลดเจ็บหนาอกเกิดจากอะไร

a. ABC Incompetibilityb. Rh INcompetibilityc. Citrste intoxicationd. Bacteria contaminatee. Fabrile- non –hemolytic- trans

260. ทารกตรวจพบวาCell count 10,000 (N 90 L 10)Glucose 30 Protein 80 ถามวาทารกติดเชื้อใดa. N. meningitisb. H. influenzaec. Listeria monogenesd. S. agae. S. pneumonae

261. ชายอายุ18 ปไดรับการตรวจการแข็งตัวของเลือดกอนเขารับการผาตัดผลcoagulogram มีดังนี้PTT 55 วินาทีPT 12 วินาทีผลที่ผิดปกตินี้เกิดจากขาดfactor ใด

a. factorIb. factor IIc. factor VIId. factor VIIIe. factor X

262. ผูปวยถูกงูกัดจึงนํามาตรวจclotted bloodVCT= 10 min อยากทราบวาfactor ใดเปนตัวเริ่มa. IIb. XIIc. Xd. VIIe. V

263. ชาย15 ปB thal / Hbe มีประวัติเคยรับเลือดหลายครั้งตรวจพบหัวใจโตFerritinlสูงขึ้นตับHepatocyte ติดสีซีดมีBrow Granular pigment ถามวาผูปวยนาจะมีcomplication อะไรรวมดวย

a. Hursutismb. DMc. Hypergonadald. Hypothyroide. Hyperpigment

265. ผูปวยมีPTT 40 PT 40 ควรใหสารใดเพิ่มa. Vit. Kb. Vit. C

FFP หรือvit K

268. เจาะเลือดผูปวยนํามาclotted blood เพื่อตรวจหาserum electrolyte โดยเจาะมาตั้งแต06.00 น. แตไดรับการตรวจตอน9.00น. ถามวาelectrolyte ตัวใดอาจเพิ่มขึ้น(โดยระหวางนั้นไดเขาเก็บในตูเย็น)a. Sodiumb. Calciumc. Chlorided. Potasiume. Bicarbonate

269. เด็กอายุ6 ปมีจ้ําเลือดออกที่superficial ecchymosisCBC: Hb 2 WBC 5,000 N 63% L 20% E12% M 5% GiantpH pale Plt 250,000 การทดสอบlab ใดใหผลผิดปกติ

a. Bleeding timeb. VCTc. Clot retractiond. Ptt

270. คนไขเปนmultiple myeloma มีCa2+ ในเลือด12 mg/dLอยากทราบวายาในขอใดทําใหระดับCa 2+ ลดลง

a. Thiazideb. Furosamidec. amiodaroneยาloop diuretics ทําใหca2+ ในเลือดลดลงสวนthaiazide ทําใหca2+ ในเลือดเพิ่มขึ้น

15. ผูปวยเด็กเปนacute lymphoblastic leukemia ไดรับยาเคมีบําบัดมีภาวะuric acid สูงmetabolism สารใดผิดปกติa. hemeb. purinec. pyrimidined. amino acide. glucoronide

26. ชายอายุ50 ปเสียชีวิตในรถยนตที่ติดเครื่องและเปดเครื่องปรับอากาศสภาพศพผิวหนังมีสีแดงสดญาติเลาประวัติวาผูตายนอนในรถนานกวา5 ชม. สภาพผิวหนังสีแดงสดเกิดจากHb อะไรa. sulfhemoglobinb. methamoglobinc. oxyhemoglobind. carboxyhemoglobine. oxidized hemoglobin

93. ชายอายุ30 ปถูกงูกัดที่สนเทาซายบวมเล็กนอยไมเห็นตัวงูตอมามีเลือดออกตามไรฟนและไตวายเฉียบพลันผูปวยรายนี้นาจะโดนงูชนิดใด1. งูเหา2. งูกะปะ3. งูแมวเซา4. งูทับสมิงคลา5. งูเขียวหางไหม

123. ชายอายุ30 ปเปนthalassemia ตองไดรับเลือดแตเด็กมีผิวคล้ําserum glucose 140 พยาธิสภาพของตับออนเปนอยางไรa. Insulinitisb. Pancreatitisc. มีamyloid สะสมd. Hemochronatosis

159. ชายไทยอายุ50 ปมีอาการเจ็บหนาอกแพทยใหการวินิจฉัยวาเปนacute myocardial infarct จึงใหยาละลายเลือดเพื่อรักษาถามวายานี้มีmechanism เพิ่มactivity ของสารใดa. plasminb. Protein Cc. AntiThrombind. Prostacycline. Phospholipid

160. กลไกใดของเกล็ดเลือดเกิดเปนอันดับแรกในกระบวนการหามเลือดa. เกิดการหลั่งADPb. มีการปลอยProstacyclinec. Activation ของCOX enzd. Activation ของthrombomoduline. Activation ของglycoprotein และVWF

Usmle 2008 page 325

194. เด็กชายอายุ5 ปเปนHemophilia A ใชอะไรในการชดเชยcoagulation1. Aged plasma2. Cryoprecipitate3. Fresh frozen plasma4. Platelet5. Fresh whole blood

211.ชายอายุ30 ปอาเจียนเปนเลือดไดรับเลือด30 cc มีอาการไขหนาวสั่นแนนหนาอกBP80/60 อาการดังกลาวคืออะไร1. anaphylaxis2. citrate intoxication3. bacterial endotoxic4. immune complex reaction5. antibody dependent cytotoxicity