SYNDROME DE ROKITANSKY-KUSTER –
MAYER-HAUSER : ASPECT EN IRM
I.ELHAJJEM, S.KOUKI, E.BEN YOUSSEF, H.BOUJEMAA, N.BEN ABDALLAH
Service de radiologie, Hôpital Militaire Principal d’Instruction de Tunis
INTRODUCTION
*Le syndrome de Rokitanski-Kuster-Mayer-Hause est une malformation rare de la filière génitale ( 1 femme / 5000 ) , associant une agénésie vaginale partielle ou totale, une agénésie utérine et des ovaires normaux.
*Le diagnostic en imagerie conventionnelle peut être difficile, car ni l’échographie endovaginale, ni l’hystérographie ne peuvent être réalisées chez ces patientes.
*Le diagnostic en imagerie repose sur l’IRM pelvienne.
OBJECTIFS
*L’objectif est de montrer l’apport de l’IRM dans le diagnostic et la classification des malformations utérines congénitales à partir d’un cas et revue de la littérature.
MATERIELS ET METHODES
*Nous rapportons l’observation d’une femme âgée de 30 ans ,sans ATCD pathologique particuliers qui consultait pour aménorrhée primaire avec stérilité primaire.
*Le développement mammaire et l’examen gynécologique était sans anomalies notables.
*la biologie est sans particularités , en particulier bilan hormonal (œstrogène, progestérone et prolactine ) est normal .
*Elle a été explorée par une échographie pelvienne et endovaginale complétée par une IRM pelvienne 1,5 tesla en acquisitions multiplanaires en différentes pondérations .
*Des séquences pondérées en T2 dans les 3 plans de l’espace étaient acquises de la symphyse jusqu’aux reins, complétées par des séquences axiales pondérées en T1 sans et avec suppression du signal de la graisse, sans et avec injection du Gadolinium .
RESULTATS
*l’échographie pelvienne a montrée :un utérus hypoplasique dépourvue de la ligne de vacuité mais avec des ovaires normaux.
*L’IRM pelvienne a mis en évidence :des structures allongées hypo intenses en coupes axiales et coronales pondérées en T2 correspondant à 2 cornes utérine rudimentaires.
*Aucune structure myométriale n’était visible en séquence pondérée en T2 à l’emplacement habituel de l’utérus .
*Elle a montrée aussi un reliquat vaginal et des trompes normaux avec des ovaires normaux haut situés.
*Un complément d’échographie abdominale à la recherche de malformations associés a été réalisée :sans anomalies. Elle a été explorée par une cœlioscopie.
•Ovaires normaux + reliquats fibreux uterins
•Reliquats fibreux uterins
DISCUSSION
*Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) est une malformation rare de la filière génitale
[1 femme/5 000] .
*Le syndrome de MRKH est défini par
l’absence congénitale de vagin et d’utérus.
*Embryologiquement, le tractus gynécologique est créé par la migration des canaux de Müller vers le sinus urogénital.
*Les canaux de Müller participent à la formation de la partie supérieure du vagin alors que le sinus urogénital est à l’origine du tiers inférieur du vagin .
* Dans le syndrome de MRKH, on observe un trouble de la migration des canaux de Müller qui a pour conséquence une agénésie utérine complète ou partielle.
*cependant, dans la forme typique de ce syndrome, l’utérus se limite à deux reliquats rudimentaires associés à une agénésie vaginale.
*La forme atypique associe des reliquats utérins asymétriques à des malformations des trompes .
* Des malformations associées du haut appareil urinaire comme une agénésie rénale ou un rein pelvien sont fréquentes (30-40 % de syndrome de MRKH) .
*examen clinique :
-Phénotype harmonieux, caractères sexuels bien développés.
-Développement normal des organes génitaux externes.
-Ecartement des petites lèvres: confirme l’absence du vagin.
-Toucher vaginal le plus souvent impossible.
-Toucher rectal précise l’absence de l’utérus et du col.
*l’échographie par voie sus pubienne peut montrer : un utérus hypoplasique dépourvue de la ligne de vacuité ou absence de visualisation de l’utérus et les ovaires sont normaux.
*L’IRM a un rôle important en cas de suspicion de syndrome de Rokitansky.
*Elle permet de visualiser l’état de développement de l’utérus, cependant la détection des cornes utérines rudimentaires est parfois difficile.
*Elles sont visibles comme des structures
hypo intenses allongées, ovalaires « en forme d’épi de maïs » sur les séquences axiales et coronales pondérées en T2 .
*L’IRM permet également d’évaluer le développement du vagin, de mesurer précisément la taille du reliquat vaginal s’il existe, dans le but de préparer une éventuelle vaginoplastie.
*En effet, la présence d’une cavité résiduelle permet de créer plus facilement un néovagin
avec des structures digestives .
*Les images coronales sont utiles pour l’analyse des ovaires et la détection des anomalies rénales.
CONCLUSION
*Ce cas clinique montre l’intérêt primordial de l’IRM dans le diagnostic et bilan préopératoire des malformations gynécologiques complexes.
*L’IRM permet de préciser non seulement le type de malformations mullérienne mais aussi d’évaluer la présence d’un reliquat vaginal et de détecter des anomalies rénales associés.
