Introduction à lhémophilie · Le sang d’une personne atteinte d’hémophilie ne coagule pas...

Ce chapitre répond aux questions suivantes :

� Qu’est-ce que l’hémophilie ?

� Par quoi l’hémophilie est-elle causée ?

� Quels autres noms donne-t-on à l’hémophilie A et à l’hémophilie B ?

� L’hémophilie est-elle une maladie répandue ?

� Qui est affecté par l’hémophilie ?

� Quelle est la gravité de l’hémophilie ?

� Existe-t-il des traitements efficaces pour l’hémophilie ?

� Comment le sang coagule-t-il en temps normal ?

� Quel est le problème de coagulation associé à l’hémophilie ?

� Quand l’hémophilie a-t-elle été découverte ?

� Pourquoi l’hémophilie est-elle appelée parfois la maladie des rois ?

� Quelle est l’histoire de l’hémophilie au XXe siècle ?

David Page

Président sortant, Société canadienne de l’hémophilie, La Durantaye (Québec)

1Introductionà l’hémophilie


NOTES

Guideà l’intention

desfamilles

Tout surl’hémophilie

Tout sur l’hémophilie

Guideà l’intentiondes

familles

� Qu’est-ce que l’hémophilie ?

Le mot hémophilie vient de deux mots grecs : héma-, qui signifie sanget phil(-ie) qui signifie aimer.

Le sang d’une personne atteinte d’hémophilie ne coagule pasnormalement. Les saignements ne sont pas plus abondants, ni plusrapides que la normale, mais ils durent plus longtemps. Cessaignements sont appelés hémorragies.

Le sang de cette personne est dépourvu d’une protéine nécessaire àla coagulation normale. Chez certaines personnes hémophiles, laprotéine manquante est appelée facteur VIII (huit) ; il s’agit del’hémophilie A. Chez d’autres, c’est la protéine appelée facteur IX(neuf) qui manque ; cette maladie s’appelle hémophilie B.

Bien des gens croient à tort que les hémophiles saignent beaucoupà la moindre petite coupure. C’est un mythe, car les blessuressuperficielles sont rarement graves. Les hémorragies internes, parcontre, ont de beaucoup plus graves conséquences, notamment sielles affectent des articulations, surtout les genoux, les chevilleset les coudes, ainsi que les tissus mous et les muscles. Lorsqu’unsaignement affecte un organe vital, le cerveau, par exemple, la viede l’hémophile est en danger.

� Par quoi l’hémophilie est-elle causée ?

L’hémophilie est une maladie génétique. Cela signifie qu’elle estcausée par un gène qui ne fonctionne pas normalement. Commed’autres problèmes de santé d’origine génétique, l’hémophilie peutêtre transmise d’une génération à l’autre. Dans la plupart des cas, legène responsable de l’hémophilie est transmis d’un parent à l’enfantau moment de la conception.

Par contre, dans environ trois cas sur 10, un fils naîtra hémophiledans une famille n’ayant aucun antécédent d’hémophilie. Troisraisons peuvent expliquer ce phénomène :

1. Le problème de l’hémophilie peut être présent dans cette familledepuis des générations, mais si aucun membre de la famille de

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MYTHE : LE SAIGNEMENTEST CAUSÉ PARLA FRAGILITÉDES VAISSEAUXSANGUINS.

RÉALITÉ : Les vaisseauxsanguins d’unepersonne hémophilene sont ni plus nimoins fragiles queceux d’une personnenormale. Par contre,lorsqu’un vaisseauest lésé, il saigneplus longtemps.Cela est dû àl’absence d’uneprotéine, lefacteur VIII oule facteur IX,nécessaire poursolidifier le caillot.



familles

sexe masculin n’a manifesté le moindre signe de saignementsabondant, le problème d’hémophilie passe inaperçu. Il se peutaussi que la famille n’ait eu que des filles, alors porteuses del’hémophilie. Mais si aucune de ces filles n’a eu de fils, si aucundes fils ne souffrait d’hémophilie, il est impossible de savoir quel’hémophilie a été transmise jusqu’à ce qu’un garçon naisseavec l’hémophilie.

2. Il peut également s’agir d’un cas où la mère, au moment de saconception, a reçu un gène mutant. La mère est donc la premièrepersonne de cette famille à être porteuse de l’hémophilie.Ses filles peuvent également être porteuses et ses fils peuventsouffrir d’hémophilie.

3. Il peut également s’agir d’un cas où la mutation responsable del’hémophilie survient à la conception du garçon. Dans ce cas,l’ovule de la mère a développé une mutation qui a été transmiseau fils. La mère n’est pas alors considérée porteuse. Aucun deses autres enfants ne sera affecté par l’hémophilie.

(Pour plus de renseignements sur l’hérédité, voir Chapitre 2,Comment l’hémophilie se transmet-elle à l’enfant?)

� Quels autres noms donne-t-on à l’hémophilie Aet à l’hémophilie B ?

L’hémophilie A porte également deux autres noms :

• hémophilie classique, parce qu’il s’agit du plus commun desdéficits affectant les facteurs de la coagulation ;

• hémophilie par déficit en facteur VIII, parce que c’est le manque defacteur huit (en chiffres romains, VIII), une protéine sanguine,qui est à l’origine du problème de coagulation.

L’hémophilie B répond également à deux autres appellations :

• la maladie de Christmas, du nom de Steven Christmas, unCanadien, qui, en 1952 a été le premier homme à recevoirun diagnostic de ce type distinct d’hémophilie ;

• hémophilie par déficit en facteur IX, parce que c’est le facteur9 (écrit en chiffres romains, IX), qui est la protéine sanguine

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Le mystèrepersiste…

Certains casd’hémophilie sontcausés par denouvelles mutationsgénétiques. Le gènequi cause l’hémophilien’était présent chezaucun des membresde la famille jusqu’àce moment. Pourquoice phénomèneextrêmement raresurvient-il ? Celareste un mystère.




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déficitaire et dont l’absence ralentit le processus normalde coagulation.

� L’hémophilie est-elle une maladie répandue ?

L’hémophilie A et l’hémophilie B sont toutes deux très rares.L’hémophilie A affecte 1 personne sur 10 000, soit environ3 000 Canadiens. L’hémophilie B est encore moins fréquente,n’affectant qu’environ une personne sur 35 000, soit près de800 Canadiens.

� Qui est affecté par l’hémophilie ?

L’hémophilie affecte les gens de toutes races et de toutesorigines ethniques.

Les formes les plus graves d’hémophilie affectent surtout leshommes. Les femmes ne sont gravement affectées que si le père esthémophile et que la mère est porteuse du gène défectueux, ce quiest extrêmement rare.

Par contre, de nombreuses femmes porteuses du gène défectueuxmanifestent les symptômes d’une hémophilie légère.Ce n’est qu’aujourd’hui que l’on se rend compte del’importance des saignements chez les porteuseset que l’on réalise à quel point ces symptômespeuvent nuire à leur qualité de vie.

Étant donné que l’hémophilie est une maladiehéréditaire, les gens naissent avec le problème.En fait, l’hémophilie est souvent diagnostiquée aucours de la première année de vie. Il s’agit d’une maladiechronique – pour laquelle il n’existe encore aucun remèdesusceptible de corriger l’anomalie génétique en cause.

«Maman me dit

que l’hémophilie se

trouve dans l’un de

mes gènes et que des

gènes, j’en ai

beaucoup. Ce n’est

qu’un tout petit

morceau de moi.

Il y a bien d’autres

choses que vous

devriez savoir à mon

sujet également.

J’aime faire du vélo

et regarder les

compétitions de

BMX à la télé. »



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Saviez-vous…que les personnesatteintes d’hémophiliesont moinssusceptibles de souffrirdu syndrome de la« classe économique »(risque d’embolie auniveau des jambes dûà l’immobilité lors delongs vols aériens) ?Ils doivent cetterelative immunitéau fait que descaillots sont moinssusceptibles de seformer dans leurcirculation sanguine.

� Quelle est la gravité de l’hémophilie ?

L’hémophilie A et l’hémophilie B peuvent se diviser en trois classes :

Tableau 1

Classification de l’hémophilie

Classification Taux de facteur VIII Pourcentage des enfants ou hémophiles appartenantde facteur IX sanguins* à chacune des classes

Grave Moins de 1 % de la normale 40 % des cas

Modérée de 1 à 5 % de la normale 20 à 25 % des cas

Légère de 5 à 30 % de la normale 35 à 40 % des cas

*Chez une personne normale, l’activité du facteur de la coagulation correspond à100 pour cent, et peut varier de 50 pour cent à 150 pour cent.

Les hémophiles gravement atteints, dont les taux de facteurs VIIIou IX sanguins équivalent à moins de 1 % de la normale,présentent plusieurs hémorragies par mois. Souvent, on ne peutrelier leurs saignements à aucune cause vérifiable : ce sont dessaignements spontanés.

Les hémophiles modérément atteints saignent moins souvent. Leurshémorragies résultent souvent d’un traumatisme léger subi, parexemple, durant la pratique d’un sport. Par contre, certainespersonnes atteintes d’hémophilie modérée, particulièrement cellesdont le taux de facteur VIII ou de facteur IX est de 2 % ou moins,peuvent souffrir d’hémorragies spontanées fréquentes, de la mêmefaçon qu’une personne hémophile atteinte gravement.

Les hémophiles dont l’atteinte est légère présentent encore moins desaignements. Ils ne seront conscients d’un problème hémorragiqueque s’ils doivent subir une chirurgie, une extraction dentaire ou



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encore, lors d’une blessure grave. Ce qui menace la personne atteinted’hémophilie légère, c’est que, comme elle présente très peu desaignements, souvent elle ignore ce qu’il faut faire lorsque celaarrive. Les femmes atteintes d’hémophilie légère saignent parfoisdavantage lorsqu’elles ont leurs règles (menstruations). Pour cesraisons, les personnes atteintes d’hémophilie légère ont aussi besoind’être suivies dans un Centre de traitement complet de l’hémophilie.

(Pour plus de renseignements, voir Chapitre 7, Hémophilie légèreet modérée.)

� Existe-t-il des traitements efficacespour l’hémophilie ?

Oui, il en existe. Les traitements actuellement offerts pourl’hémophilie A et l’hémophilie B sont très efficaces. Le principaltraitement de l’hémophilie repose sur l’administration de facteur dela coagulation. Ce traitement consiste à administrer en perfusion lefacteur de coagulation manquant dans la circulation de l’enfanthémophile. Ce traitement est à la fois sûr et efficace et il enrayel’hémorragie. On peut même l’administrer à titre préventif pourprévenir les saignements avant qu’ils ne surviennent. Les enfants quinaissent de nos jours au Canada peuvent espérer vivre longtemps,être en bonne santé et actifs. (Pour plus de renseignements surles soins et les traitements, voir les Chapitres 3, 4, 5 et 6.)

Des complications peuvent toutefois survenir, la plus grave étantl’apparition d’inhibiteurs. En effet, chez certaines personnes atteintesd’hémophilie, le système immunitaire réagit au concentré de facteurde la coagulation administré en perfusion pour enrayer ou prévenirun saignement. Le concentré de facteur est alors perçu comme unesubstance étrangère. Les mécanismes de défense de l’organisme nele reconnaissent pas, de sorte que le système immunitaire lecombat en produisant des anticorps, substances chimiquesnaturelles qui circulent dans le sang. Les anticorps éliminent leconcentré de facteur perfusé et l’empêchent donc de faire son travailqui est d’enrayer les saignements. Ces anticorps sont appelésinhibiteurs. Heureusement, il existe des traitements efficaces pour

« Je n’ai pas

suffisamment de

facteur VIII dans

mon organisme.

C’est pour ça que je

dois parfois recevoir

des injections. Je

n’aime pas les

injections. Ce serait

bien que quelqu’un

découvre un

médicament qu’on

pourrait prendre par

la bouche et qui

goûterait la gomme

à bulles ou qui

ferait complètement

disparaître le

problème. »



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les enfants qui développent des anticorps. (Pour plusde renseignements sur les inhibiteurs, voir le Chapitre 8,Complications de l’hémophilie.)

� Comment le sang coagule-t-il en temps normal ?

Le sang est transporté dans tout l’organisme au moyen d’un réseaude vaisseaux sanguins. Lors d’une blessure, le bris d’un vaisseausanguin peut entraîner une fuite de sang par les brèches de sa paroi.Les vaisseaux peuvent se rompre à la surface, comme c’est le cas lorsd’une coupure, mais ils peuvent aussi se rompre plus en profondeur,ce qui donne lieu à une ecchymose (un bleu) ou à une hémorragieinterne). (Pour plus de renseignements sur la façon de reconnaîtreles différents types de saignements, voir le Chapitre 5, Prise en chargedes saignements.)

Saignement

Absence de saignement

Vaisseau lésé

Globules rouges

Bouchon fait de plaquetteset de fibrines

Avant la blessure



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La coagulation, ou formation du caillot, est un processuscomplexe qui permet d’enrayer le saignement à partir desvaisseaux sanguins lésés. Dès que la paroi d’un vaisseausanguin se rompt, les protéines chargées de former le caillotse réunissent pour former un bouchon au siège de la lésion.Ce phénomène comprend plusieurs étapes.

• Étape 1 : Le vaisseau sanguin se contracte de façon àrestreindre l’apport sanguin vers la zone lésée. C’est ce quel’on appelle la constriction vasculaire, ou encore,vasoconstriction.

• Étape 2 : Les plaquettes sanguines, qui sont de très petitsfragments cellulaires, arrivent les premières au siègede la lésion. Les plaquettes sont de petites cellules quicirculent dans le sang. Chacune mesure moins de 1/10 000e

de centimètre de diamètre. On dénombre de 150 à 400milliards de plaquettes dans un litre de sang normal. Lesplaquettes jouent un rôle important dans l’arrêt dessaignements en adhérant les unes aux autres, ce quicontribue à colmater la brèche du vaisseau sanguin lésé.C’est ce que l’on appelle l’adhésion plaquettaire.

• Étape 3 : Les plaquettes émettent ensuite des signauxchimiques par lesquels elles signalent aux autres plaquetteset à différents facteurs de la coagulation, comme le facteurde von Willebrand, de venir en renfort. Ces plaquettesétalées libèrent des substances qui activent les autresplaquettes avoisinantes, de sorte qu’elles s’agglomèrent ausiège de la lésion afin de former un bouchon appelé clouplaquettaire. Ce phénomène s’appelle l’agrégationplaquettaire.

• Étape 4 : La surface des plaquettes activées constitue ainsiun plan sur lequel la coagulation du sang peut s’effectuer.Les facteurs de la coagulation qui sont de petites protéinesplasmatiques s’unissent pour former une chaîne appeléefibrine. Les brins de fibrine s’entrelacent pour former unréseau autour des plaquettes. Cela empêche ces dernièresde retourner dans la circulation sanguine. Ces protéines(facteurs I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI et XIII) agissent par uneffet de dominos, comme une réaction en chaîne. C’est ceque l’on appelle les réactions en cascade de la coagulation.

Voir Figure 2.

Étape 1

Étape 2

Étape 3

Étape 4



familles

� Quel est le problème decoagulation associé à l’hémophilie ?

Lorsque l’une des protéines est absente, parexemple le facteur VIII, la chaîne de réactions estinterrompue. La coagulation ne peut pas se faire,ou, le cas échéant, se fait beaucoup pluslentement qu’en temps normal. Au siège d’unelésion, les plaquettes ne tissent pas la tramenécessaire à la consolidation du caillot. Lecaillot est « mou » et facile à déplacer. Faute detraitement, le saignement continuera jusqu’àce que la pression accumulée à l’extérieur duvaisseau soit égale à la pression interne, ce quipeut prendre des jours, voire des semaines.

� Quand l’hémophilie a-t-elleété découverte ?

La découverte de l’hémophilie, qui n’avaitpas encore de nom à l’époque, remonte àl’Antiquité. Le Talmud, recueil d’écrits judaïquesdu IIe siècle avant Jésus-Christ, décrétait que lesbébés mâles n’avaient pas besoin de subir lacirconcision si deux de leurs frères avaient déjàsuccombé à cette intervention avant eux.

Un médecin arabe du XIIe siècle, Albucasis, a, quant à lui, décrit unefamille dont les mâles étaient décédés des suites d’hémorragiesconsécutives à des blessures mineures.

Ensuite, en 1803, un médecin de Philadelphie nommé John ConradOtta a fait état « d’une certaine disposition hémorragique familiale ».Il a reconnu que la maladie était héréditaire et qu’elle affectait lessujets mâles. Il a retracé la maladie dans trois générations d’unemême famille pour remonter à une femme qui s’était établie prèsde Plymouth au New Hampshire, en 1720.

Le mot hémophilie a fait son apparition dans les descriptions de lamaladie sous la plume de Hopff, à l’Université de Zurich, en 1828.

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Agents de la coagulation

Facteur XIIFacteur XIFacteur IXFacteur VIIIFacteur XProthrombineFibrinogène

Réseau de fibrineet clous plaquettairesau siège de la lésion vasculaire

Hémophilie B(déficit enfacteur IX)

Séquence normale de la coagulation

Séquence défectueuse des étapesde la coagulation

Hémophilie A(déficit en facteur VIII)

Brèche vasculaire



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� Pourquoi l’hémophilie est-elle appelée parfoisla maladie des rois ?

On a souvent dit de l’hémophilie que c’est la maladie des rois. Celaest dû au fait que la Reine Victoria, qui a régné sur l’Angleterre de1837 à 1901, était porteuse du gène de la maladie. Son huitièmeenfant, Léopold, était atteint d’hémophilie et afait de fréquentes hémorragies dont faisait étatle British Medical Journal, en 1868. Léopold estdécédé d’une hémorragie cérébrale à l’âge de31 ans, mais il avait eu le temps d’avoir desenfants. Sa fille, Alice, s’est révélée porteuse etson fils, le vicomte Trematon, est égalementdécédé d’une hémorragie cérébrale en 1928.

Fait encore plus important sur le planhistorique, l’existence de cas d’hémophiliedans la famille royale de Russie. Deux des fillesde la reine Victoria, Alice et Béatrice, étaient

également porteuses de l’hémophilie. Elles onttransmis la maladie aux familles royales d’Espagne,d’Allemagne et de Russie. (Voir Arbregénéalogique de la reine Victoria p. 1-14.)

Alexandra, la petite-fille de la Reine Victoria, aépousé Nicolas, tsar de Russie, au début de 1900.Or, la tsarine Alexandra était porteuse del’hémophilie et son fils, le tsarévitch Alexei, est néhémophile. Nicolas et Alexandra se préoccupaientde la santé de leur enfant à une époque très

tourmentée de l’histoire de la Russie. Le moine Raspoutine a exercébeaucoup d’influence sur la cour russe en partie parce qu’il était leseul à pouvoir aider le jeune tsarévitch. Il utilisait l’hypnose poursoulager ses douleurs. Le recours à l’hypnose ne faisait pas quesoulager ses douleurs, elle a peut-être même contribué à ralentir,voire à enrayer, les hémorragies du garçon. La maladie de l’héritierdu trône de Russie, les tensions qu’elle a infligées à la famille royaleet l’incroyable ascendant exercé par le démoniaque Raspoutine onttous contribué à précipiter la Russie vers la révolution de 1917.

Portrait de la ReineVictoria et de sa familleattribué à Franz XavierWinterhalter, 1846.Deux des enfants deVictoria et d’Albertétaient Édouard VII etla princesse Alice,arrières-grands-parentsde la Reine et duduc d’Édimbourg.




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� Quelle est l’histoire de l’hémophilie au XXe siècle ?

Au XXe siècle, les médecins ont tenté de découvrir la cause del’hémophilie. Jusqu’alors, ils croyaient que les vaisseaux sanguins deshémophiles étaient simplement trop fragiles. En 1930, les médecinsont plutôt fait porter leurs recherches sur les anomalies plaquettairescomme causes étiologiques potentielles de la maladie. Ensuite, en1937, Patek et Taylor, deux médecins de Harvard,ont découvert qu’ils arrivaient à corriger le problèmede coagulation en ajoutant une substance dérivée duplasma sanguin. Cette substance a porté le nom de « globuline antihémophilique ». En 1944, Pavlosky,un médecin de Buenos Aires, en Argentine, aprocédé à un test de laboratoire dans le cadre duquelle sang d’un hémophilie avait corrigé le problème decoagulation d’un deuxième hémophile et vice versa.Le savant avait, sans le savoir, devant lui deuxhémophiles atteints chacun d’une carence en deuxprotéines différentes, soit le facteur VIII et le facteurIX. Cela a permis à d’autres chercheurs, en 1952, de confirmer quel’hémophilie A et l’hémophilie B sont bien deux maladies distinctes.

C’est au cours des années 1960 que l’on a identifié et nommé lesfacteurs de la coagulation. Dans un article publié en 1964 dans larevue Nature, on décrivait en détail le processus de la coagulation.L’interaction des différents facteurs nécessaires à la coagulationsanguine a alors pris le nom de « réactions en cascade »de la coagulation.

Durant les années 1950 et au début des années 1960, les hémophilesétaient traités au moyen de sang entier ou de plasma frais.Malheureusement, ces produits sanguins ne renfermaient passuffisamment de protéines de facteur VIII ou de facteur IX pourenrayer les hémorragies internes graves. La plupart des hémophilesgravement atteints et d’autres souffrant d’une atteinte légère oumodérée sont décédés ainsi durant l’enfance ou au début de l’âgeadulte. Les causes les plus fréquentes de ces décès étaient leshémorragies affectant des organes vitaux, le cerveau surtout, et lessaignements survenant après une intervention chirurgicale mineureou un traumatisme.



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Les survivants étaient en général handicapés par les effets à longterme d’hémorragies à répétition dans leurs articulations. La pressionexercée par les volumineux épanchements sanguins dans lesarticulations ou les muscles ont fait de l’hémophilie l’une desmaladies les plus douloureuses connues des médecins.

Ensuite, au cours des années 1960, le Dr Judith Pool a découvert lecryoprécipité. Le docteur Pool a constaté que la substance gélatineusequi surnageait au-dessus du plasma frais décongelé était richeen facteur VIII. Pour la première fois, on arrivait à perfusersuffisamment de facteur VIII pour maîtriser les hémorragies graves.Il était même envisageable désormais d’opérer des hémophiles.

Par la suite, vers la fin des années 1960 et au début des années 1970,les centres de traitement de l’hémophilie (CTH) ont été mis sur piedpour offrir des soins complets. (Pour plus de renseignements, voirle Chapitre 3, Traitement complet de l’hémophilie.) Les hémophilesont ainsi commencé à jouir d’un meilleur état de santé et ils ontpu s’absenter moins souvent du travail et de l’école.

En 1968, les concentrés de facteur VIII et de facteur IX ont fait leurapparition. Ces concentrés lyophilisés sous forme de poudrepouvaient être gardés à domicile et utilisés au besoin. Ils ontrévolutionné le traitement de l’hémophilie. Désormais, leshémophiles n’étaient plus aussi dépendants des hôpitaux. Illeur était maintenant possible de voyager, de garder un emploilongtemps et d’envisager mener une vie normale. Or, c’estprécisément à ce moment qu’a éclaté le drame du sang contaminé :les produits sanguins se sont révélés porteurs de virus hématogènes,comme le virus de l’hépatite C et le VIH. De nombreux hémophilesont été infectés.

Vers le milieu et la fin des années 1980, on a découvert des façons derendre les concentrés de facteur manufacturés plus sécuritaires. Lesvirus comme le VIH ont été inactivés à l’aide de procédés thermiquesou chimiques. Cela est encore plus rassurant pour l’avenir.Finalement, au début des années 1990, des concentrés de facteur de lacoagulation conçus par génie génétique (recombinants) sont apparussur le marché. Ces concentrés ne sont pas fabriqués à partir deplasma et renferment peu de protéines humaines, le cas échéant.



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Grâce à ces progrès, la plupart des enfants qui naissent aujourd’huiatteints d’hémophilie peuvent espérer vivre longtemps et en bonnesanté et mener des vies actives et productives. (Voir Tableau 2,Les jalons du traitement de l’hémophilie au Canada.)

Malheureusement, moins de 25 % des personnes atteintesd’hémophilie dans le monde ont accès à cette qualité de soins.Ceux qui n’ont pas accès au traitement moderne de l’hémophiliesont soumis au même sort que les descendants de la reine Victoriaau XIXe siècle – une vie marquée par la douleur et l’invalidité et unemort précoce.

Tableau 2Les jalons du traitement de l’hémophilie au Canada

Année Jalon

1947 Le sang entier et le plasma frais congelé deviennent

largement accessibles au Canada. Cela marque le début du

traitement par facteur de remplacement pour les personnes

atteintes d’hémophilie.

1953 La Société canadienne de l’hémophilie est fondée à Montréal.

1964 Découverte des cryoprécipités, un traitement efficace de

l’hémophilie A devient alors possible.

1968 Les premiers concentrés de facteur VIII et de facteur IX font

leur apparition. Les premières expériences de traitement à

domicile débutent.

1969 Le premier centre de traitement de l’hémophilie offrant des

soins complets est inauguré à Montréal.

1980 La Conférence de Winnipeg organisée par la Société

canadienne de l’hémophilie est organisée pour aborder la

notion de traitement complet. La Conférence a servi de

tremplin à la création d’un réseau de centres de traitement

de l’hémophilie dans tout le Canada.

1985 Des concentrés de facteurs soumis à un traitement thermique

efficace pour éliminer le VIH font leur apparition au Canada.

1988 Des concentrés de facteurs fabriqués au moyen de méthodes

d’inactivation virale améliorées et efficaces pour éliminer le

virus de l’hépatite C commencent à être utilisés au Canada.

1993 Des concentrés de facteur VIII obtenus par génie génétique

(recombinants) font leur entrée sur le marché canadien.

1997 Des concentrés de facteur IX obtenus par génie génétique

(recombinants) sont offerts au Canada. Le Canada a été le

premier pays où toutes les personnes atteintes d’hémophilie A

et B ont eu accès à des concentrés de facteurs recombinants.

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familles

Saviez-vous …que la Fédérationmondiale del’hémophilie a étéfondée en 1963par un Montréalaisatteint d’hémophilie,Frank Schnabel, etque cet organisme atoujours son siègesocial à Montréal ?



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