Journal ReadingLeprosy:

An Overview of PathophysiologyRamesh Barne Bhat and Chaitra Prakash

Departement of Dermatology, Father Muller Medical College, Kaarnataka, Mangalore, India25 July 2012

Pembimbing: dr. Vitalis Pribadi,MKes, SpKK

Presentan:

Maulana Aziz (1210.221.056)

Yandra Wijaya(1010.221.057)

Introduction

• Dikenal dengan Morbus Hansen atau Hansen disease

• Ditemukan oleh G.H. Armauer Hansen di Norwegia tahun 1873

• Endemik di negara Brazil, Congo, Madagascar, Mozambique, Nepal, dan Tanzania

• Populasi sekitar 1: 100.000 di daerah-daerah endemik

Mycobacterium leprae

• Adalah bakteri tahan asam yang patogen terhadap manusia

• Dapat dibiakkan di laboratorium dengan menginjeksikannya ke telapak kaki tikus

• Karena pertumbuhannya sangat lambat, bila dikultur secara in vitro, sampai 2x14 hari pun masih belum sempurna terlihat perkembangannya

Penentu Genetik dari Respon Induk

• Faktor genetik manusia cukup berperan dalam penerimaan lepra dan gambaran klinis penyakit

• Rendahnya produksi alel limphotoxin alpha(LTA) sebagai risiko genetik mayor pada lepra di onset awal

Transmisi

• Ada 2 exit route dari lepra:– Kulit– Mukosa Nasal

• M.Leprae banyak berkumpul di dalam dermis, tetapi apakah mereka bisa mencapai permukaan kulit dalam jumlah yang cukup masih diragukan.

• BTA paling banyak ditemukan pada mukosa nasal (±10.000-10.000.000/lapang pandang)

• Tempat masuk bakteri masih belum diketahui, kemungkinan besar melalui kulit atau saluran pernapasan

Masa Inkubasi

• Menentukan waktu yang pasti pada lepra sangat sulit.

• Berdasarkan laporan, masa inkubasi minimum penyakit lepra adalah beberapa minggu(ditemukan pada bayi)

• Masa inkubasi maksimum bisa sampai 30 tahun atau lebih

• Rata-rata masa inkubasi sekitar 3-10 tahun.

Faktor Risiko

• Lingkungan yang kumuh• Air yang terkontaminasi• Malnutrisi• Penyakit imuno compromise(terutama HIV)

Interaksi dengan Sel Schwann dan Makrofag

• Target sel utama pada Lepra adalah Sel schwann kerusakan sel saraf&demielinasi

• Sel schwann akhirnya mati dan pecah dikenal oleh imunitas tubuh difagosit oleh makrofag

Interaksi dengan Sel Schwann

Klasifikasi

Klasifikasi Zona Spektrum Kusta

Ridley&Jopling TT BT BB BL LL

Madrid Tuberkuloid Borderline Lepromatosa

WHO Pausibasilar Multibasilar

Gambaran Klinis

Karakteristik Tuberkuloid Borderline Tuberkuloid

Indeterminate

Lesi

Tipe Macula atau macula dibatasi infiltrate

Macula dibatasi infiltrat

Macula

Jumlah Satu atau beberapa Satu dengan lesi satelit Satu atau beberapa

Distribusi Terlokasi dan asimetris

asimetris Bervariasi

Permukaan Kering,skuama Kering,skuama Dapat halus agak berkilat

Sensibilitas hilang hilang Agak terganggu

BTA

Pada lesi kulit negatif Negatif, atau 1+ Biasanya negatif

Tes Lepromin* Positif kuat (3+) Positif (2+) Meragukan

Karakteristik Lepromatosa Borderline Lepromatosa

Mid-borderline

LesiTipe Macula, infiltrate difus,

papul, nodusMacula, plak, papul Plak, lesi bentuk kubah, lesi

punched outJumlah Banyak distribusi luas,

praktis tidak ada kulit sehatBanyak tapi kulit sehat

masih adaBeberapa, kulit sehat (+)

Distribusi Simetris Cenderung simetris Asimetris Permukaan Halus dan berkilap Halus dan berkilap Sedikit berkilap, beberapa lesi

kering Sensibilitas Tidak terganggu Sedikit berkurang Berkurang

BTAPada lesi kulit Banyak Banyak Agak banyak

Pada hembusan

hidung

Banyak Biasanya tidak ada Tidak ada

Tes Lepromin*

Negatif Negatif Biasanya negatif

Gambaran Histopatologi

Tuberculoid– sel radang yang mengandung granuloma dengan

makrofag yang terdiferensiasi– epithelioid dan giant cell– predominan CD4 T cell pada daerah lesi– (+) pada skin test

Lepromatous– Granuloma tidak ada– Jumlah BTA banyak(sampai 1012/gr)– Epidermis tipis– CD4:CD8 1:2 predominan Th2– (-) pada skin test

Reaksi Lepra

• Tipe I(reverse reaction)– BT,BB,BL– Edema dan eritem pada lesi– Neuritis, gangguan sensoris dan motoris– Predileksi pada wajah, tangan, dan kaki– Jarang sistemik

• Tipe II(Erythema Nodosum Leprosum)– BL dan LL– Nodul subkutan dan eritema– Disertai gangguan sistemik– Gangguan pada organ