Eberhard-Karls-Universität Tübingen
����������������� ���������������
��������������������
����������������� �
��������������� ��� ���� ���������������������������������� ���� � ������������� �!�� ����� ������� ��"������������
���#��������������������������
��������������
$ � ������������������� ���������������� ��� ���!������ �������������" ��#������������$
$ � ����%�������" ���������&���'���()))*�����������$
$ � ����%����" " �+����,)-())���()))*�����������������������.�#��������$
$ /����*�����#���%�������0�" 1����+�" ������ �23�����4 �����5������0����� �������� ���
EXIT
© SCPE
… a common language
%������
�� �� ��
&'��
�� !�����
(�������
)������
* ����+��
%,�����
��������
-�� �
. ��
�� ���+/0
%�� �1
� �!����
+23
+24
+25
+26
+20
+/2
+//
+/4
+7/
+/6
+28
+/7+72
+77
+/3
+2/
+27
+/9
+79
(: ��:����;�!�
-���
+75
-�1�:����+76
���� �#+29
��#��+/5
)������+/8
+78
+70
+74
4
+92
+73
Coordination: Christine Cans, MD, Grenoble; Javier de la Cruz, Madrid, Catherine Arnaud, Toulouse
Available languagesDutchEnglishFrenchGermanItalianLithuanianPortugueseSlovenianSpanishSwedishTurkish
Reference and Training Manual (R TM) of the SCPE
Surveillance of Cerebral Palsy in Europe SCPE
&
English - German
Edited by Ingeborg Krägeloh-Mann, Uwe PetruchVeronka Horber, Peter-Michael Weber
Edition July 2012with Neuroimaging
www.scpenetwork.eu
��� �������������
�������������- ������4��
6�����7���4�� �����" ����" 8
9�����" ����: ������ ��;������" �����
�����+�� ����� ��7������ ����
� ������4����������������� ��%����<�
�����������%����<�0;4��������<���4��" ���+�� ��0+$�$�������
�4������� �����: ����#��� ��0: ����������0" � �" ���������4����: �����=>������� ��������������������" ���>�����<�=: � �������� ���������
6������ ����/������������� ��� � ���������������0����?��: �����" ������" �������0%�4��" ���������� ���������� ����#��� : ����
7��9����(@AB�&))&�<�/5�09/������� ���+;�����78����!#�������
-�������="� ����� /8���(���
$ 76�> � ?�97�""@
$ /3�> � 97�98�""@
$ 68�> � A<�90�""@
55
30
7
Bilateral spastisch
Unilateral spastischDyskinetischAtaxisch
C'(D ���������E���
C')D �F GH)
C((D ����I��������
7��9����(@AB�&))&�<�/5�09/������� ���+;�����78����!#�������
-�������="� ����� /8���(���
$ 76�> � ?�97�""@
$ /3�> � 97�98�""@
$ 68�> � A<�90�""@
55
30
7
Bilateral spastisch
Unilateral spastischDyskinetischAtaxisch
C'(D ���������E���
C')D �F GH)
C((D ����I��������
(HD ������E������: ���������������
��"!# ����� ��� ���� ������������"!������!#������.� .���� 6�7�"!���������������'��� ����E� .�7�"!��������� ������'��� ����
1
3
4
4
Robert Palisano et al, DMCN 1997;39;214-223Beckung E, Hagberg G, DMCN 2002;44;309-316Eliasson AC et al., DMCN 2006;48;549-554
�������������� ��7���4��
��������� 7������ ����
� ������4�������
���������� ��%����<������������%����<�0;4��������<���4��" ���+�� ��0+$�$�������
����������������" ���: ��������;������" �����
- erhöhter Widerstand gegen passive Bewegung- geschwindigkeitsabhängig
*Sanger et al. Pediatr 111(2003)e89-e97
Patient:BS-CPJunge, 3 3/4 J.
Spastische CP - Muskelhypertonie - Beine
Verbreiterung der Reflexzone ist ein nützliches Zeichen zum Nachweis der Hyperreflexie (Klopfen auf diue Tibiakante – nahe an der Sehne – löst schon den Reflex aus).
Patient:BS-CP, 3 j. Mädchen
Spastische CP - Pathologische Reflexe -Hyperreflexie
7������ ����� ����" ���: ������ ��;������" �����
Pathologische Haltung der Beine ist charakterisiert durch eine
• Innenrotation der Hüfte
• Hüftadduktion
• Spitzfuß,
Dies resultiert in einer ‘Scheren’stellung.
Zu bemerken bei den Armen:
abnormale gebeugte Haltung der Arme in Beugung
Patient:
BS-CP © 7��9
7������ ����� ����" ���: ������ ��;������" ������
Pathologische Haltung der Arme
Charakterisiert durch
• gefaustete Hände - oft mit Daumenadduktion
• steife, schlecht dosierte Bewegung und
• Arme in Flexion.
Patient:
BS-CP
2 J altes Mädchen© 7��9
��������� �4������� ����
�: ����#��� ��0: ����������0" � �" ���������4����: �����=>������� ��������������������" ���>�����<�=: � �������� ���������
�4����������" �;�����0�����4�������� �;4������� �1���: � �����0��� ���>�+�������1������!��� �������������� �8 �: ����#��� ����: �����0
>��+�����J ����#���: ��������E ���>��������� � ���������������+$�$�����" �%������09<�����0.��<��>��!���������
������������������;4��������� �>��" �����6���>����0��: �������#�" � ;4������ �� ��������������������0��������>��" �����
������- � ����� �: ����#��� ��0+� ����0�������" ���������: �����6�������- �����" ���0������: � ������0: ������������������: �����
© SCPE
Dyskinetische CP
� K ������� ���>�%�" ��������
� %���������������� .��<�����6�" �$� " ��" ������E��� ��������� �
� 61L %���4" $���� ��L � �������< $
������8�4������0M���AM$
�4������� ����� �4�����7���4�
© SCPE
� 6�" #������� ��0;��������� �����>�����0.�������E ���������#������� ��
� K������� ������%�" ����
� 61L %� � ���4�����$
������8�4������0M���AM$
© SCPE
�4������� ����� �4�����7���4�
1�����#���8J �����������������>���: ���������������>����E�� �: ������������: ����
������8�4������0M���AM$
© SCPE
�4������� ����� �4�����7���4�
�%��������������� �����������������: ��������;���0���6�" ������%�" ����
������8
������������������0
M���BM$
�4������� ����� ����������������7���4�
© SCPE
��������� ������� ����
/������������� ��� � ���������������0����?��: �����" ������" �������0%�4��" ���������� ���������� ����#���: ����
�������������� �
� ���� ���!���0%�" ���0E�����<��
� �4�" �����
� ����������" ��
� ��� �����E������� 6������� �����
© SCPE
6������ �������� ���!���0%�" ���0E�����<��
/����M6L 9" ��'N M����
B��� ���C ����D�!#��E�����������!#�����)� �� ��F�
Ataktische CP - Dysmetrie
© SCPE
7 �: �������������������
. �#� !#�" ��1������%�������� � �
G���#�������" ��1��������� � ������ �� �E���� �����!#���)�#��� ��������� ������!#���;����� �
%��#���������� �������!#�������� E�� ��"!# ����
��� ���>���+
14��� ����" " �����+�������>���+
FFF������H���!#�����������;��� ����������� ������������I���� �����+;�;�������
J ���#��� �����#� �������� ��������������!#��H������������ ����!#�����K �#���!#� ������� ���� �����(����, ��F
E��" � ��������������������4�� ������� ��������� ��������������� ��������*� �0*� ��L �����$&)(&=((8&O'-&@&
"�#��������H�#������������������ ��#� ���K �;������������������������ ������!#���"���������
������ ���������9�������4�������- � %������"*�� ��������$M6� 6&)(,='(&8O(A�O&,
.91
1.1
1.21
.3ta
ux
1980 1985 1990 1995 2000 2005anais
bandwidth = .8
Lowess smoother
Kinder mit CP und Gg >=2500gAbnehmender Trend - nicht signifikant
68
1012
14ta
ux
1980 1985 1990 1995 2000 2005anais
bandwidth = .8
Lowess smoother
Kinder mit CP und Gg 1500-2499gSignifikante Abnahme, Maximum 1985
2040
6080
100
taux
_glo
bal
1980 1985 1990 1995 2000 2005anais
bandwidth = .8
Lowess smoother
Kinder mit CP und Gg 1000-1499gSignifikante Abnahme
1020
3040
5060
taux
_glo
bal
1980 1985 1990 1995 2000 2005anais
bandwidth = .8
Lowess smoother
Kinder mit CP und Gg <1000gKein sicherer Trend, aber Maximum um 1992
���%����E��������: � ���������Sellier E et al. DMCN, ���������������
.91
1.1
1.21
.3ta
ux
1980 1985 1990 1995 2000 2005anais
bandwidth = .8
Lowess smoother
Kinder mit CP und Gg >=2500g
68
1012
14ta
ux
1980 1985 1990 1995 2000 2005anais
bandwidth = .8
Lowess smoother
Kinder mit CP und Gg 1500-2499g
2040
6080
100
taux
_glo
bal
1980 1985 1990 1995 2000 2005anais
bandwidth = .8
Lowess smoother
Kinder mit CP und Gg 1000-1499g
1020
3040
5060
taux
_glo
bal
1980 1985 1990 1995 2000 2005anais
bandwidth = .8
Lowess smoother
Kinder mit CP und Gg <1000g
���%����E��������: � ���������Sellier E et al. DMCN, ���������������
Abnehmender Trend - nicht signifikant Signifikante Abnahme BS-CP!
Signifikante AbnahmeBS-CP!
Kein sicherer Trend, aber Maximum um 1992
050
100
150
200
1980 1985 1990 1995 2000 2005anais
CP moderate_to_severe_CPneonatal_deaths
�����>���+���������� ��������������� ���%�� �()))� (,@@� ��������������� ����
������ ���GL �?�62����%. H+"�������GGG�IM�����������%�#��N
Sellier E et al. DMCN, ��������������� Platt MJ et al. Lancet 369:43-50, 2007
1.8
22.
22.
42.
6ta
ux_g
loba
l
1980 1985 1990 1995 2000 2005anais
bandwidth = .8
Lowess smoother
($@) �F/222�()�/342($AA�F/222�()�7229
�(HD #���&,M����P
������������� ���
���%�������" ��" " ���P
Sellier E et al. DMCN, ���������������
��� ���������
Synapsenbildung, Dendriten Wachstum, Myelinisierungsbeginn
Proliferation, Migration, Organisation von neuronalen Zellen
Konzeption 6 Wo 20 Wo 40 Wo30 Wo
kortikale Neurogenese
A. Fehlbildungen B. prädominantweiße Subst.läsion
Pathogene Ereignisse verursachen
C. prädominantgraue Subst.läsion
© SCPE
E������: � ������*�������������
6$� ����>����" ��� ‘/�����7� ��� ������������D�F/F����������!���!������ ������M��������������� ���������������������N�
�F7F���#��� ��������� ���� M�� ������#��O�#��������!��#��1F�*��1�@ ������ ����� �������!�� ��!����� � �����������!��������#1��������J N
�$ �����" ���: ����" ������Q��4‘���1 9 ��� ���� �������‘)F/F���������! ����� !�� ���!�� M;I(N�M� ��=�����N
)F7F���P ���� ������������! �� #�� �#����MGIQN�����������! ���#�� �#���!�����!�����M;IQGN
)F9F�!�� ������������;I(����GIQ ���P ����
�$ �����" ������4" ������Q��4‘���� 9 ��� ���� �������‘+F/F��������������=�#���� ����������M� ��=� �����=�����N
+F7F�!���!��� �!���!��������������1�M ����#������������������������������ �����=�� ���!1���!��!��#���� ���!��N�����!������1�+9
+F9F������������!������M� ����!���������1=��#�N
� $ � �� �������� M�� ������#��O�!������������#1��!����������#1�����1��� 1����������������! ��� ����1 ����!������1�)��#�� �#��������!������1�)���������� ����������!��!���!������N
9$ L ��" ��R�� ��#�����K ��������K ��������
�������������
MRI-CS – neuroimaging of the older child with CP
; �" " ��" ��0;�����/0�������+M0;��������0� �Q��������Q��/0;�����4�0���������� ��������������7��9: ����������
� %��������� ����74���" �� %��7 ��� ������: ��� �����������48��>����" ��0����������4���� �" " �������0�� �L �����
6$� ����>����" ��� ‘/�����7� ��� ������������D�F/F����������!���!������ ������M��������������� ���������������������N�
�F7F���#��� ��������� ���� M�� ������#��O�#��������!��#��1F�*��1�@ ������ ����� �������!�� ��!����� � �����������!��������#1��������J N
�$ �����" ���: ����" ������Q��4‘���1 9 ��� ���� �������‘)F/F���������! ����� !�� ���!�� M;I(N�M� ��=�����N
)F7F���P ���� ������������! �� #�� �#����MGIQN�����������! ���#�� �#���!�����!�����M;IQGN
)F9F�!�� ������������;I(����GIQ ���P ����
�$ �����" ������4" ������Q��4‘���� 9 ��� ���� �������‘+F/F��������������=�#���� ����������M� ��=� �����=�����N
+F7F�!���!��� �!���!��������������1�M ����#������������������������������ �����=�� ���!1���!��!��#���� ���!��N�����!������1�+9
+F9F������������!������M� ����!���������1=��#�N
� $ � �� �������� M�� ������#��O�!������������#1��!����������#1�����1��� 1����������������! ��� ����1 ����!������1�)��#�� �#��������!������1�)���������� ����������!��!���!������N
9$ L ��" ��R�� ��#�����K ��������K ��������
�������������
MRI-CS – neuroimaging of the older child with CP
6$� ����>����" ��� ‘/�����7� ��� ������������D�F/F����������!���!������ ������M��������������� ���������������������N�
�F7F���#��� ��������� ���� M�� ������#��O�#��������!��#��1F�*��1�@ ������ ����� �������!�� ��!����� � �����������!��������#1��������J N
�$ �����" ���: ����" ������Q��4‘���1 9 ��� ���� �������‘)F/F���������! ����� !�� ���!�� M;I(N�M� ��=�����N
)F7F���P ���� ������������! �� #�� �#����MGIQN�����������! ���#�� �#���!�����!�����M;IQGN
)F9F�!�� ������������;I(����GIQ ���P ����
�$ �����" ������4" ������Q��4‘���� 9 ��� ���� �������‘+F/F��������������=�#���� ����������M� ��=� �����=�����N
+F7F�!���!��� �!���!��������������1�M ����#������������������������������ �����=�� ���!1���!��!��#���� ���!��N�����!������1�+9
+F9F������������!������M� ����!���������1=��#�N
� $ � �� �������� M�� ������#��O�!������������#1��!����������#1�����1��� 1����������������! ��� ����1 ����!������1�)��#�� �#��������!������1�)���������� ����������!��!���!������N
9$ L ��" ��R�� ��#�����K ��������K ��������
�������������
MRI-CS – neuroimaging of the older child with CP
6$� ����>����" ��� ‘/�����7� ��� ������������D�F/F����������!���!������ ������M��������������� ���������������������N�
�F7F���#��� ��������� ���� M�� ������#��O�#��������!��#��1F�*��1�@ ������ ����� �������!�� ��!����� � �����������!��������#1��������J N
�$ �����" ���: ����" ������Q��4‘���1 9 ��� ���� �������‘)F/F���������! ����� !�� ���!�� M;I(N�M� ��=�����N
)F7F���P ���� ������������! �� #�� �#����MGIQN�����������! ���#�� �#���!�����!�����M;IQGN
)F9F�!�� ������������;I(����GIQ ���P ����
�$ �����" ������4" ������Q��4‘���� 9 ��� ���� �������‘+F/F��������������=�#���� ����������M� ��=� �����=�����N
+F7F�!���!��� �!���!��������������1�M ����#������������������������������ �����=�� ���!1���!��!��#���� ���!��N�����!������1�+9
+F9F������������!������M� ����!���������1=��#�N
� $ � �� �������� M�� ������#��O�!������������#1��!����������#1�����1��� 1����������������! ��� ����1 ����!������1�)��#�� �#��������!������1�)���������� ����������!��!���!������N
9$ L ��" ��R�� ��#�����K ��������K ��������
�������������
MRI-CS – neuroimaging of the older child with CP
RG FG(<37Wo)
A. Fehlbildungen 16% 2.5%
B. weiße SubstanzLäsionen
20% 90%
C. graue SubstanzLäsionen
33% 3.5%
Krägeloh-Mann and Horber DMCN 2007Korzeniewski et al. J Child Neurol 2008Reid et al. DMCN 2014
������ �� ������
14��� ��� %�/����������������;���������
9��������" ��E������+�����������"
.91
1.1
1.21
.3ta
ux
1980 1985 1990 1995 2000 2005anais
bandwidth = .8
Lowess smoother
Kinder mit CP und Gg >=2500g
68
1012
14ta
ux
1980 1985 1990 1995 2000 2005anais
bandwidth = .8
Lowess smoother20
4060
8010
0ta
ux_g
loba
l
1980 1985 1990 1995 2000 2005anais
bandwidth = .8
Lowess smoother
Kinder mit CP und Gg 1000-1499g
1020
3040
5060
taux
_glo
bal
1980 1985 1990 1995 2000 2005anais
bandwidth = .8
Lowess smoother
Kinder mit CP und Gg <1000gKein sicherer Trend, aber Maximum um 1992
J �� ���6���������� �*�����������0����" ��E������+��������������R
RG 33%
FG 90%
Krägeloh-Mann and Horber DMCN 2007Korzeniewski et al. J Child Neurol 2008Reid et al. DMCN 2014
������ �� ������
��� ���������
� ���������� ��������
��������������1����������
T2w coronal
Morphology and function
legleg trunctruncarmarm
facefacemouthmouth
Staudt et al. 2000, 2003
unilateral spastische CP(US-CP)
leichtebilateral spastische CP
(BS-CP)
schwerebilateral spastische CP
(BS-CP)
� ������������.�����
Larroche, Volpe
US-CP leichte BS-CP Schwere BS-CP
Morphologie – Funktion
right
PallidumPutam
enThalamus
leg
armhand
face
finger V
Tractus corticospinalis
Insula
thumbfinger II
finger IIIfinger IV
Detail: motor tract andinternal capsule
US-CP GMFCS I BFMF1
normaler IQ und Sprache
M1-faceM1-handM1-foot
� ������ ���1����������������
������������������ � ��� �����
����������������� ������
������������� C�� ��D��������
� ������ ���1����������������
� ����������- .�����
US-CP GMFCS I BFMF1
normaler IQ und Sprache
right
� ����������- .�����
Nach frühen unilateralen
Läsionen, kann das sich
entwickelnde Gehirn
kompensatorisch die
gesunde Hemisphäre nutzen
- Motorik
right
��
�����������������������
����!����������� �����������
"�� ������������ ����������#��$����
"�� ���������������$��$��
"�� ������������� � ��� ���$��%��
"�� ����������&��� ����$��%
� ����������- .�����right
left
"�� ����������� � �������$������� ��'( ����$��$
���)�������������������� ����$��*
Nach frühen unilateralen
Läsionen, kann das sich
entwickelnde Gehirn
kompensatorisch die
gesunde Hemisphäre nutzen
- Sprache
Zusammenfassung‚A common language on CP‘ ermöglichtüber einheitliche Klassifikationeuropaweite Analysen der CP Prävalenz
Schweregrad der motorischen Behinderung (fkt Scores)zusätzliche Behinderungen (Kognition, Sehen, Epilepsie…)
darunter möglich zu zeigen:Prävalenz bei FG nimmt ab, insbesondere BS-CP bei sinkender Mortalität in allen Gruppenerstmal auch die Gesamtprävalenz der CP‚driven by changes in preterm prevalence‘
MR-Analysen auch auf Bevölkerungsebene möglich, bestätigen, dass CP läsionell, insbesondere bei FG um den Geburtszeitraum entstehend, damit beeinflußbar
MR-Morphologie-Funktionsanalysen im Alltag wichtig
www.scpenetwork.eu