Malformaciones congénitas:

Dandy WalkerArnold - Chiari

www.guiasdeneuro.com.ar

Malformación de Dandy Walker

Malformación de Dandy-Walker

• Sinónimos:

• Quiste de Dandy Walker

• Deformidad de Dandy Walker

• Dandy Walker, Síndrome de

• Hidrocefalia Interna, Tipo Dandy Walker

• Hidrocefalia no Comunicante, Tipo Dandy Walker

• Atresia del Foramen de Luschka Magendie

Código CIE-9-MC: 742.3

Malformación de Dandy-Walker

La malformación de Dandy Walker es una asociación de anomalías

cerebrales congénitas localizadas, que pueden formar parte de

cuadros malformativos diversos y no constituye un síndrome

propiamente dicho.

Malformación de Dandy-Walker

La tríada característica para establecer el diagnóstico es:

-hidrocefalia-ausencia de vermis cerebeloso-quiste de la fosa posterior con comunicación con el cuarto ventrículo.

Malformación de Dandy-Walker

En el 68% de los casos esta malformación asocia otros defectos del sistema nervioso central que forman parte de este complejo, lo que sugiere que las anomalías neurológicas son parte de las alteraciones del desarrollo general de la línea media y que ocurren en las seis primeras semanas de gestación.

Malformación de Dandy-Walker

Alteraciones del desarrollo general de la línea media

• quiste del tercer ventrículo y de la fosa posterior

• atresia de los agujeros de Luschka y Magendie

• anomalías de la migración neuronal que incluyen, polimicrogiria y agiria.

• agenesia del cuerpo calloso

• otras malformaciones muy heterogéneas entre las que destaca estenosis del acueducto, microcefalia, siringomielia, meningocele, anomalías oculares y paladar hendido

Malformación de Dandy-Walker

Malformación de Dandy-Walker

La clínica suele comenzar durante la lactancia por

crecimiento del cráneo en forma progresiva debido a la hidrocefalia y puede

acompañarse de otras malformaciones congénitas

encefálicas.

En los neonatos la manifestación más común es el crecimiento del perímetro cefálico y la deformación

del occipucio.

El estado general de los niños puede ser excelente, aunque si el síndrome se deja a su evolución

espontánea comienzan con síntomas de postración, somnolencia y rechazo a los alimentos.

La progresión de la hidrocefalia provoca anomalías en la motilidad ocular. La compresión de las vías ópticas debido a la dilatación del tercer ventrículo puede dar lugar a una atrofia óptica y la afectación del sexto par

craneal puede dar lugar a estrabismo, la disfunción del tronco encefálico ocasiona dificultades para la

succión o la alimentación, y puede causar vómitos y aspiración.

Las descompensaciones o los estadios más avanzados pueden causar la muerte compresión del tronco o por

herniación de la masa encefálica a través de los agujeros de Luschka y Magendie.

Tratamiento.

Solo en los casos de hidrocefalia.Shunt de fosa posterior.

Malformación de Dandy-Walker

Feto de 22 semanas

18 semanas

22 semanas

25 semanas

26 semanas

27 semanas

28 semanas

36 semanas

Malformación de Arnold - Chiari

Malformación de Arnold - Chiari

El Síndrome de Arnold Chiari es una malformación rara, congénita del sistema

nervioso central localizada en la fosa posterior o base del cerebro, que

pertenece al grupo de las malformaciones de la charnela.

Hans Chiari

Esta malformación es un defecto variable, en la formación del tronco cerebral, que a menudo se asocia a hidrocefalia. La forma mas extrema consiste en la herniación de

estructuras de la porción más baja del cerebelo, conocidas como amígdalas

cerebelosas y del tronco cerebral a través foramen magnum, de forma que algunas

partes del cerebro alcanzan típicamente el canal espinal engrosándolo y

comprimiéndolo.

Malformación de Arnold - Chiari

Arnold Chiari de tipo I:

es típica la aparición de síntomas durante la adolescencia o la edad adulta y no suele acompañarse de hidrocefalia, los pacientes padecen cefalea recurrente dolor cervical y espasticidad progresiva de las extremidades inferiores.

El Arnold Chiari de tipo II:

se asocia a mielomeningocele, por lo que el saco herniario puede contener partes de la médula espinal, de las membranas espinales y del líquido cefalorraquídeo. Esta malformación se debe a una anomalía durante el desarrollo fetal del mesencéfalo, aproximadamente el 10% producen síntomas ya desde la lactancia, entre ellas estridor, llanto débil y apnea.

Clasificación de la malformación de Chiari

Tipo I Elongación amigdalar y porción medial de lóbulos inferiores del cerebelo de forma cónica junto con la médula oblongata hacia canal espinal

Tipo II Desplazamiento de la parte inferior del vermis, bulbo y médula oblongata junto con deformación del IV ventrículo (la mayoría está asociado con espina bífida)

Tipo III El cerebelo se hernia hacia canal espinal. Suele ir acompañado de encefalocele sub-occipital. Incompatible con la vida

Tipo IV Hipoplasia de cerebelo sin herniación

Malformación de Arnold - Chiari

La hidrocefalia aparece debido al bloqueo de los orificios de salida del IV ventrículo o por estrechez asociada del acueducto. La malformación de Arnold Chiari puede aparecer aislada, aunque

a menudo se asocia a otras malformaciones del cerebro y de la médula espinal como siringomielia y

espina bífida.

Puede variar desde pacientes asintomáticos...

... pasando por casos con manifestaciones inespecíficas, que muchas veces puede confundirse con sintomatología depresiva, cefaleas occipitales leves, mareos, vértigos moderados, parestesias moderadas...

...hasta un cuadro clínico complicado, cefalea occipital severa, nauseas y vómitos, que empeoran después de toser o estornudar, mareos, dolor cervical y vértigo, fatiga, debilidad general...

... que en el caso de existir siringomielia será mas marcada a nivel de la porción inferior del cuello ,y miembros superiores, acompañada de escoliosis dorsal, tinnitus, disfagia, neuralgia del trigémino, parestesias en los brazos, manos, piernas, pies y dedos; incontinencia de esfínteres, espasticidad, rigidez muscular con contracturas cérvico dorsales, nistagmus, dificultad para enfocar la imagen al leer, pérdida de memoria, estados de confusión mental, desorientación, etc y dolor severo de carácter inflamatorio a lo largo de la columna cervical y dorsal.

Clínica

DiagnósticoEl diagnostico de confirmación se hace

mediante resonancia magnética nuclear, que debe incluir la médula

espinal completa, para poder delimitar la extensión de los siringomielos, evaluar las estructuras de la fosa

posterior y la presencia de hidrocefalia.

Malformación de Arnold - Chiari

Tratamiento

Descompresión quirúrgica y en ocasiones se precisan varias

intervenciones.

Malformación de Arnold - Chiari

Muchas Gracias

www.guiasdeneuro.com.ar